Pediatria – ESCSApresentação: Lorrainy Rabelo e Luan Diego

Coordenação: Dra. Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

Glomerulonefrite difusa aguda

Admissão: 23/03/2013

Identificação:WJC, 10 anos, sexo masculino, 22kg, procedente

de Unaí (zona rural).

Queixa Principal: “Urina escura + edema há 1 semana”

HDA

Mãe relata inicio de urina escura “cor de coca-cola” há 1 semana acompanhado de edema peri-orbitário bilateral + distensão abdominal. Relata 1 episódio febril no início do quadro porém não aferiu a temperatura. Afirma que há 30 dias percebeu várias lesões em pele nos MMSS e MMII com regressão espontânea. Procurou atendimento em Unaí, ocasião em que foram solicitados exames laboratoriais e de onde foi encaminhada para o HMIB com relato de hipertensão e em uso de Furosemida 20 mg de 12/12h..

Antecedentes Pessoais e Patológicos:

Nascido de parto normal AIG, sem intercorrências

Nega internações anteriores. Relata Cirurgia de hérnia inguinal aos 5 anos

Nega alergias

Cartão vacinal atualizado

BEG, hipocorado 2+/4, hidratado, eupneico, acianótico, afebril, orientado.

PA= 105x63 mmHg ( Sistólica entre percentil 50 e 75 . Diastólica percentil 50)

Leve edema Periorbitário bilateral

ACV: RCR 2T BNF sem sopros FC 100bpm

AR: MV presente sem RA. FR 26 irpm

ABD: Normotenso. Nega dor à palpação. Ausência de VMG.RHA +.

Não há edema em MMII

Ausência de sinais meníngeos.

Exame físico na admissão no PS do HMIB:

Conduta:

HemogramaEletrólitosFunção RenalEASProteínas Totais e FraçõesRX de tóraxASLO, C3 E C4

Exames de 19/03 (Unaí):

Hb: 10, leucograma normal Uréia: 21, creatinina: 0.63 Albumina: 3,64Colesterol: 162 EPF: larvas de Strongyloides stercoralis EAS: hematúria e piúria.

Hipóteses Diagnósticas

Síndrome NefríticaSíndrome Nefrótica

Conduta:

Dieta hipossódica Furosemida 2mg/Kg/diaAlbendazolPenicilina Benzatina 1 doseControle PA e peso

Evolução

CONTROLES/EVOLUÇÃO

DATA 23/03 24/03 25/03 26/03 27/03 28/03 29/03PA 107x70 99X65 64X41 62X45 71X45 98X49 95X56

DIURESE --------- --------- ---------- 1,8 ML/KG/H

2,1 ML/KG/H

>2 ML/KG/H

>3 ML/KG/H

PESO 22,5 22,5 20 20 20 20 20

Condições de alta:

Paciente evoluiu bem, com boa resposta ao tratamento instituído, sem sinais ou sintomas de IRA, retenção hídrica ou febre.

Recebeu alta dia 29/03/2013 em boas condições clínicas, sem uso de medicação, apenas com dieta hipossódica e retorno ambulatorial marcado.

Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)

eDoença de Lesão Mínima

Síndrome Nefrítica e Nefrótica

Causas de Síndrome Nefrítica

Glomerulonefrite Difusa Aguda Glomerulonefrite Difusa Aguda pós estreptocócicapós estreptocócica

Conceito

Processo inflamatório de origem imunológica que acomete todos os glomérulos

Sequela tardia, não supurativa, de uma estreptococcia

EpidemiologiaPico de incidência aos 7 anos

◦ 5% em <2 anos;◦ 5 a 10% em adultos.

2:1 meninos:meninas

20% portadores assintomáticos do estreptococo.

EtiologiaCausada pelas cepas nefritogênicas do

Streptococcus Pyogenes:Piodermite: M tipos 2, 42, 49, 56, 60Faringoamigdalite: M tipos 1, 4, 12, 25

Risco de aproximadamente 15%

Intervalo entre a infecção e a nefrite:7 a 21 dias se faringoamigdalite15 a 28 dias se piodermite

PatogeniaMediada por imunocomplexos

Mecanismos propostos

◦ Deposição glomerular de imunocomplexos (antígeno estreptocócico – anticorpo)

◦ Mecanismo auto-imune Reação cruzada com antígeno glomerular renal

◦ Complexos terminais do complemento → produção de interleucina → injúria glomerular e proliferação mesangial

PatogeniaAntígenos estreptocócicos

(complexos imunológicos):◦ Exotoxina cisteína -

proteinase catiônica B (SPE-B)◦ Receptor de plasmina

Localizados nos glomérulos

Ac sérico associado às infecções nefritogênicas estreptocócicas

PatogeniaImunocomplexos formados in situ

↓Deposição no lado subendotelial da parede capilar

↓Ativação do sistema complemento

↓Ativação de neutrófilos

↓Proteases / Substâncias oxidantes

↓Alteração da MBG (proteinúria)

↓Imunocomplexos para o lado epitelial

↓HUMPS

FisiopatologiaProcesso inflamatório

↓↓lúmen dos capilares glomerulares

↓↓área filtrante

↓↓TFG

↓↓pressão hidrostática nos capilares glomerulares

↓Retenção de Na e água

↓↑volemia

↓HAS e edema

Lesões nos capilares glomerulares

↓Hemácias para o espaço de Bowman

↓

HematúriHematúriaa

Fisiopatologia

Reação inflamatória↓

Alteração na permeabilidade da

membrana↓

Proteinúria

(<3g/24hs)

Manifestações ClínicasEdema

◦ Leve, frio, mole, gravitacional◦ Região periorbital e no período matutino◦ Membros inferiores, região lombar e genitália

HAS◦ 90% dos casos

Hematúria◦ Macroscópica

50% dos casos Tonalidade acastanhada

◦ Microscópica 100% dos casos, aproximadamente

Manifestações clínicasProteinúria

◦ Entre 0,15 a 3,5g/dia (faixa nefrítica)◦ 73% apresentam proteinúria nefrítica◦ 3% proteinúria nefrótica◦ 24% não apresentam proteinúria (Berrios et al, 2004)

Oligúria ou anúria transitórias◦ 25% dos casos

ComplicaçõesCongestão cardiocirculatória (12%)

Encefalopatia hipertensiva (4%)Cefaléia, vômitos, pertubações visuais,

diplopia, amaurose transitória, convulsão

IRA (1%)

Diagnóstico Verificar histórico de faringoamigdalite ou

piodermite;

Verificar se o período de incubação é compatível

Documentar a infecção estreptocócica através do laboratório;

Demonstrar uma queda transitória típica de complemento.

DiagnósticoHistória e exame físicoEAS

◦ Hemácias dismórficas◦ Cilindros hemáticos, granulosos, hialinos,

leucocitários◦ Osmolaridade elevada◦ Proteinúria positiva

Função renal◦ Uréia e creatinina podem estar elevadas

Hemograma◦ Anemia por expansão do volume◦ Plaquetopenia transitória (↓meia vida)

DiagnósticoASLO¹, anti-hialuronidase, anti DNAse

(Streptozyme test)◦ Infecções cutâneas – anti DNAse (sens 60 a

70%)◦ Infecções de orofaringe – ASLO (sens 80 a

90%) e anti DNAse (sens 75%)Complemento ↓ em 90%

◦ C3, C5, properdinaHipergamaglobulinemia (90%)Fator reumatóide (50%)

¹ Na piodermite é positiva apenas em 50% dos casos.

TratamentoErradicação da estreptocócia

◦ Penicilina benzatina ou Eritromicina para evitar disseminação das cepas em infecções agudas. (Bhimma, 2010).

Restrição de sódio◦ Na fase oligúrica, durante edema e hipertensão

HAS/Complicações: FurosemidaRestrição de K

◦ Oligúria importanteRestrição hídrica

◦ 20ml/Kg/dia + perdas

Bhimma R, Malvinder S. Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis :Treatment & Medication. NGC:005660, 2010. (Estudo Ottawa)

Prognóstico1 semana

◦ Normaliza PA◦ ↑diurese◦ ↓uréia e cratinina

2 a 3 semanas◦ Resolve hematúria macroscópica

6 a 8 semanas◦ Resolve hipocomplementenemia

3 a 6 meses◦ Resolve proteinúria

1 ano◦ Resolve hematúria microscópica

Indicações de Biópsia Oligúria por mais de 1 semana;

Hipocomplementemia que não melhora em 8 semanas;

Proteinúria nefrótica ( >3,5g/dia)

Evidencia Clínica de GNRP

Síndrome NefróticaSíndrome Nefrótica

Síndrome clínica associada a achados laboratoriais caracterizada por:

Essencialmente uma doença pediátrica;15 vezes mais comum em criança que em

adulto; Predomina no sexo masculino.

EdemaProteinúriaHipoalbuminemiaHiperlipidemia

Síndrome Nefrótica

Etiologia85% dos casos são por Lesões Mínimas

5% nefrose por proliferação mesangial

GESF em 5 % dos casos

8% por glomérulopatias membranosas, membranoproliferativas e outras mais raras

Doença de Lesão MínimaConhecida como: nefrose lipídica

Etiologia: Desconhecida

Perda seletiva de albumina

É comum sua instalação após:Infecções do trato respiratórioManifestações atópicasImunizaçõesUso de AINES

FisiopatologiaFator

precipitante

Linfócito T Citoquina

PodócitosInibiçao da Síntese de poliânios

Alteração da Barreira da

Carga

Fusão dos podócitos

FisiopatologiaBarreira de Carga

Barreira de Tamanho(Lesões

Mínimas)

Proteinúria

Hipoproteinemia

Fisiopatologia

FisiopatologiaTeoria do Underfilling (1) e Overfilling

(2):PROTEINÚRIA PROTEINÚRIA HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA

Redução pressão Redução pressão oncótica no oncótica no

plasma e perda plasma e perda de líquido p 3° de líquido p 3°

espaçoespaço

RETENÇÃO PrimáriaRETENÇÃO Primáriade Nade Na++

Tendência Tendência Hipovolêmica Hipovolêmica

ativando SRAAativando SRAA

OSMÓTICOOSMÓTICO

PRESSÓRICOPRESSÓRICO

HIPOALBUMINEMIAHIPOALBUMINEMIA

TENDÊNCIA A TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA HIPERVOLEMIA

E DA PAE DA PA

EDEMA

Sindrome Nefrótica

1

2

Fisiopatologia

Hipoproteinemia

Diminui pressão oncótica

Aumento da Síntese de Lipoproteína

>>>LDLHipertrigliceridemia ( redução do catabolismo do VLDL)

Manifestações ClínicasPodem ocorrer em qualquer idade.

É marcado por períodos de Atividade e Remissão

Idade predominante:Tratado de Nefrologia: 1,5 a 2,5 anosNelson : 2 a 6 anosHarrison: 6 a 8 anos.

*Raros: Hipertensão e hematúria macroscópica

Quadro ClínicoGerais: Indisposição, desconforto

abdominal, irritaçao e diarréia.

EdemaOligúriaDerrame PleuralAsciteUrina espumosa

Hemograma Completo ;

Uréia;Creatinina;Eletrólitos;Perfil Lipídico;Proteinúria de 24h;Proteína sérica;Albumina sérica ;EAS;PPD;

Eletroforese de proteínas sangue e urina;

Imunoglobulinas séricas;

Complemento total e frações;

US renal.

Exames Laboratoriais

TratamentoCorticosteróide, ocorrendo remissão em até

80% dos casos e parcial em 10%.

A reicidiva ocorre frequentemente entre 40 e 50%.

Quando não existe resposta adequada ou reicidivas frequentes, pode-se utilizar imunomoduladores.

RecidivasCrianças com infecção têm maiores riscos

recaída

Terapia corticóide prolongada quando comparada a terapia de menor duração tem mais chance de proporcionar benefícios: redução do risco e do tempo de recaída precoce.¹

¹. Hodson, Craig. Evidence-based management of steroid-sensitive nephrotic Syndrom. Ped. Nephrol,2005.

Bibliografia Riella M. C. ; Princípios de Nefrologia e

Distúrbios Hidroeletrolíticos. 3a ed. Rio de Janeiro: guanabara Koogan, 1996.

Behrman et al. – Nelson – Tratado de Pediatria. 17a ed. Rio de Janeiro: Elservier, 2005.

Marcondes E. et. al. Pediatria Básica. 9a ed. São Paulo: Sarvier, 2002.

Disponível em: <http://emedicine.medscape.com/article/244631> Acesso em 08/04/2013