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RESUMENEl síndrome de agenesia valvular pulmonar se caracteriza por la ausencia total o parcial de los velos pulmonares, con grado variable de estenosis y dilatación de la arteria pulmonar, generalmente se asocia con Tetralogía de Fallot, sin embargo, también puede presentarse con anomalía vasculares como agenesia o nacimiento anómalo de rama pulmonar izquierda. Presentamos el caso de un varón de 3mesescondiagnósticodesíndromedeagenesiavalvularpulmonar,enelqueseevidencióporestudiodeimágenesgrandilatacióndelaarteriapulmonarderechaconorigendelaarteriapulmonarizquierdadesdelaaortaascendente(hemitruncusarterioso).

Palabras claves: Síndrome de agenesia valvular pulmonar, hemitruncus arterioso.

ABSTRACTThe pulmonary valve agenesis syndrome is characterized by total or partialabsenceofpulmonaryvalve,withvariabledegreeofstenosisand dilatation of the pulmonary artery, usually associated withTetralogy of Fallot, however, it also can be presented with vascular anomaliessuchasagenesisorabnormaloriginoftheleftpulmonaryartery. We present the case of a 3-month-old male with diagnosis of pulmonary valve agenesis syndrome, in which was evidenced a large rightpulmonaryarterywithoriginoftheleftpulmonaryarteryfromtheascendingaorta(hemitruncusarteriosus).Key words: Pulmonary valve agenesis syndrome, hemitruncus arteriosus.

INTRODUCCION El síndromede agenesia valvular pulmonar (SAVP) es una entidadrara,definidapor laausenciatotaloparcialdelosvelosvalvularespulmonares, se asocia a grados variables de estenosis anular con dilatación de la arteria pulmonar principal. Dicho síndrome fue diagnosticadoporprimeravezCheversen1847.Laincidencianosehaestimadoconexactitudyaquehayenfermosquemuerendurantela vida fetal. Comúnmente se asocia con la Tetralogía de Fallot. Se considera una malformación grave con alta mortalidad perinatal.1,2

SINDROME DE AGENESIA VALVULAR PULMONAR CON ORIGEN ANÓMALO DE RAMA PULMONAR IZQUIERDA DE AORTA ASCENDENTE (HEMITRUNCUS ARTERIOSO).ABSENT PULMONARY VALVE SYNDROME ASSOCIATED WITH ABNORMAL ORIGEN OF LEFT PULMONARY ARTERY FROM ASCENDING AORTA (HEMITRUNCUS ARTERIOSUS) César Esquivel León1, Julio Aguilar Chavez2, José Cornejo Acevedo3

1. Médico Cardiólogo Pediatra. Hospital Victor Lazarte Echegaray-EsSalud. Trujillo-Perú.

2. Médico Residente de Cardiología Pediátrica – INCOR-EsSalud. Lima-Perú.

3. Médico Asistente del Servicio de Cardiología Pediátrica – INCOR-EsSalud. Lima-Perú.

Recibido07denoviembrede2018;aceptado 15 de diciembre de 2018.

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Caso Clínico

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Se considera aún más raro la presencia de anomalías vasculares pulmonares asociadas al síndrome de agenesia de válvula pulmonar las cuales con preferencia afectan al pulmón izquierdo.Sedescribentresdiferenteseinusualespatrones vasculares: a) ausencia de arteriapulmonar izquierda (API); b) origen anómalo dela emergencia directa desde aorta ascendente o desde un ductus arterioso, y c) circulacióncolateral sistémico-pulmonar con o sin presencia de una verdadera API.3

Esta patología vascular añadida se describe en casos aislados o se incluye en series quirúrgicassin detalles precisos.3

CASO CLÍNICOLactante varón de 3 meses de edad, sin antecedentes prenatales de importancia, producto de parto vía vaginal, con peso al nacer de 2740g, que presentó desde el nacimiento taquipnea ycianosis,contratamientodiuréticoconfurosemida,fué referido al INCOR para estudio. Al examen físico,peso4250g,hipertelorismo,polidactiliade

Esquivel-León et al.

Figura 1. Ecocardiografía. (A) Vista paraesternal eje largo, se observa comunicación interventricular con cabalgamiento de aorta (B) Vista paraesternal eje corto, que muestra tracto de salida del VD, con agenesia de válvula pulmonar, dilatación de TAP y RPD, no se evidencia origen de RPI. (C) Color doppler a nivel de TAP evidencia aceleración a nivel del anillo pulmonar (D) Doppler continuo evidencia estenosis e insuficiencia a nivel del anillo pulmonar. VD: Ventrículo derecho; TAP: tronco de arteria pulmonar, RPD: rama pulmonar derecha; RPI: rama pulmonar izquierda.

piederecho, taquipneacon levetiraje subcostal,soplo sisto-diastólico en 2°-3° espacio intercostal izquierdo,hepatomegaliaysaturacióndeoxígenode82%.

En la ecocardiografía se evidenció un defectointerventricular de 10 mm perimembranoso con cabalgamiento de la aorta, velos rudimentarios a nivel de la válvula pulmonar con estenosis anular (gradiente máximo 40 mmHg) e insuficienciasevera, dilatación de tronco y rama pulmonar derecha, (Figura 1)no se logróvisualizar laarteriapulmonar izquierda, por lo que se decidió realizarangiotomografía, en donde se observó que laramapulmonar izquierdanacíade lacarapostero-izquierda de la aorta ascendente con estenosissevera en su origen, tronco y rama pulmonar derecha dilatadas con compromiso pulmonar del mismo lado, atelectasia del lóbulo superior con enfisemacompensatorio de lóbulo inferior. (Figura 2). Serealizó cateterismo que confirmó el diagnóstico,además se evidenció hipertensión arterial pulmonar leveenramapulmonarderecha(PAPm30mmHg).(Figura 3).

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Figura 2. Angiotomografía. (A) Vista axial, se evidencia dilatación de TAP y RPD, con compromiso pulmonar derecho. (B) Vista coronal, se observa nacimiento de RPI de Aorta ascendente. (C) Reconstrucción tridimensional, que muestra el origen de la RPI de la cara postero-izquierda de la Aorta ascendente, con estenosis severa en su región proximal. TAP: tronco de arteria pulmonar. RPD: rama pulmonar derecha; RPI: rama pulmonar izquierda.

Figura 3. Cateterismo cardiaco. (A) Aortografía en proyección frontal, se observa nacimiento de RPI de Aorta ascendente (B) Aortografía en proyección lateral, se evidencia nacimiento de RPI de cara posterior de la Aorta ascendente con estenosis severa en su origen. RPD: rama pulmonar derecha; RPI: rama pulmonar izquierda.

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DISCUSIÓN

El SAVP engloba un conjunto de defectos cardiovasculares cuyo epicentro es la presencia de unreducidorudimentodetejidofibrosoadheridoa la pequeña y habitualmente estenótica unióndel ventrículo derecho con el tronco de la arteria pulmonar habitualmente dilatado.1,2

Se asocia con estenosis generalmente discreta del anillo pulmonar y dilatación aneurismáticadel tronco pulmonar, así como de las arterias pulmonares. La compresión de los bronquiosprincipales es un fenómeno secundario a la dilatación de las arterias pulmonares y representa una complicación frecuente.3,4

Cuandoladilataciónaneurismáticadelasarteriaspulmonares esta asociada a reflujo y estenosisvalvular pulmonar al doppler espectral puede registraseunflujoregurgitantesignificativoelcuales muy sugerente de síndrome de agenesia de válvula pulmonar.3

En el paciente se evidenciaron velos pulmonares rudimentarios, con estenosis moderada nivel del anillo pulmonar e insuficiencia severa,evidenciados por ecocardiografía con dilataciónmarcada de la rama pulmonar derecha y compromiso pulmonar del mismo lado por radiografía de tórax y tomografía espiralmulticorte, con presencia de la API con origenanormal desde la aorta ascendente.

El SAVP puede clasificarse en 2 gruposdiferenciados debido a su asociación o no a defecto del tabique interventricular. El defecto que conmayor frecuencia acompaña a esta obstrucción «anular» es la comunicación interventricularsubaórtica debida a una alineación inapropiadadelseptoinfundibularqueconsudesplazamientoanterocefálico configura una anatomía tipificadacomo Tetralogía de Fallot.2,4

Es aún más rara la presencia de anomalías vasculares pulmonaresasociadasalSAVPqueconpreferenciaafectan al pulmón izquierdo. Se describen tresdiferentes e inusuales patrones vasculares: a)ausencia de arteria pulmonar izquierda (API); b)origen anómalo de la API con emergencia directa desdeaortaascendente(hemitruncusarterioso)odesdeunductusarterioso,yc)circulacióncolateralsistémico pulmonar con o sin presencia de una

verdadera API.3,5

El hemitruncus arterioso se refiere a la arteriapulmonar procedente de la aorta y es una rara malformación cardiovascular congénita que sepresenta en la infancia. Esta anomalía fue descrita por primera vez por Fraentzel en 1868 y más del 95% de los casos reportados de hemitruncusarterioso se encuentran diagnosticados en lainfancia.6

La anomalía de la arteria pulmonar derecha es más común y ocurre cuando anormalmente emerge de la cara posterior de la aorta ascendentemuy cercade la válvula aórtica.Conmenos frecuencia se presentan anomalías de la arteriapulmonar izquierdaquepuedeoriginarsede la aorta ascendente y suele asociarse con un arco aórtico derecho.7,8,9 En el caso presentado laarteriapulmonarizquierdaemergedelaaortaascendente,conarcoaórticoalaizquierda.

La reparación temprana es la terapia de elección. La reparación temprana evita la hipertensión pulmonar persistente y el desarrollo de la enfermedad vascular oclusiva pulmonar. En el estudio realizado por Mirada et al en 33 pacientes con esta patología observaronque losfactoresasociadosamortalidadfueron:edad<6meses (p = 0.003) y ventilaciónmecánica previaa la cirugía.2,10 Enelmomentoque sedesarrollóel presente caso clínico nuestro paciente se encontrabaalaesperadeintervenciónquirúrgicacon oxígeno suplementario por cánula binasal y con tratamiento de insuficiencia cardiacacongestiva.

CONCLUSIÓNEl SAVP se caracteriza por la ausencia total o parcial de los velos pulmonares, se asocia con otras alteraciones estructurales como estenosis del anillo pulmonar, defecto interventricular el cualpuededar la configuracióndeTetralogíadeFallot, provoca también dilatación aneurismáticadel tronco y ramas pulmonares. También se puede asociar a anomalía de ramas pulmonares como el origen anómalo de RPI. Es una patología con incidencia no estimada debido a su alta morbi-mortalidad en la infancia temprana, por lo cual requiere diagnóstico temprano y tratamientooportuno.

Esquivel-León et al.

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