Hélio Brito Jr., MD, PhD

Professor Associado da FAMED-UFJF

Chefe do Serviço de Cardiologia do HU-UFJF

Serviço de Eletrofisiologia e Marcapasso no Hospital Monte Sinai, Hospital

do Coração e

Santa Casa de Juiz de Fora, MG

Centro Médico e Hospital Monte Sinai

Santa Casa de Juiz de Fora - MG

Marcapasso em Situações Especiais: Síncope Neuromediada,

QT longo e Cardiomiopatia Hipertrófica.

Nome do Palestrante: Hélio Lima de Brito Jr.

Título da Apresentação: Marcapasso em Situações Especiais: Síncope

Neuromediada, QT longo e Cardiomiopatia Hipertrófica.

Sem conflito de interesse para esta apresentação.

Declaração de Potencial Conflito de Interesse

UFJF – Universidade Federal de Juiz de Fora Hospital Universitário

Síncope: Diagnósticos Etiológicos

Benditt DG. In: Cardiac arrhythmia.. 1995. p.1073-84 Linzer M, et al. Ann Intern Med 1997;126:989.

Ammirati et al. Eur Heart J 2000;21:935. Alboni et. J Am Coll Cardiol 2001;37: 1921.

Linzer 1990

(n > 1.000)

Ammirati 2000

(n= 195)

Alboni 2001

(n= 356)

Neuromediada Vasovagal

Hipersensibilidade de

seio carotídeo

Situacional

8-37%

0-4%

1-8%

30

2

4

33

14

7

Arritmias cardíacas

(bradi e taquiarritmias)

4-38% 18 20

Hipotensão postural ortostática 4-10% 6 2

Doença cardiovascular estrutural 1-8% 3 3

Doença vascular cerebral 3-32% 14 0,7

Desconhecido 13-41% 18 18

VASOVAGAL

• Estresse emocional

• Ortostatismo/

Teste de inclinação

HIPERSENSIBILIDADE

SEIO CAROTÍDEO Receptores seio carotídeo

SITUACIONAL

• Tosse

• Deglutição

• Micção

• Defecação

Receptores VAS,

mecanorreceptores

pulmonares/

gastrointestinais/

genitourinários

Mecanorreceptores

cardíacos

Córtex cerebral

NTS -> CVM

IX, X

V, VII,

VIII,

IX, X,

Medula

Espinhal

FC

Bradicardia

e/ou

Hipotensão

RVP

Parassimpático↑

Simpático↓

Síncopes

NeuromediadasVia Aferente

(Receptor)

Via Eferente

(Reflexo BEZOLD-JARISCH)

Síncopes Neuromediadas: Fisiopatologia

Benditt DG. In: Cardiac arrhythmia: mechanisms, diagnosis, and treatment. 1995. p.1073-84

Síncope: Vasovagal

Características Clínicas:

População

Qualquer idade (prevalência 30-37%)

1a causa em jovens (<40 anos), longa história de síncopes recorrentes

Fatores predisponentes

Ortostatismo prolongado

Ambiente fechado/calor excessivo

Estresse emocional/físico (visão, dor, cheiro e som)

Pródromos autonômicos

Mal-estar, palidez, sudorese fria, náusea/vômito

Prognóstico: “benigno”

Benditt DG. In: Cardiac arrhythmia: mechanisms, diagnosis, and treatment. 1995. p.1073-84

Kapoor WN. In: Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 1997. p.863-76

Linzer M, et al. Ann Intern Med 1997; 126: 989-996

Síncope de Origem Inexplicada

Ecocardiograma

(+ RNM?)

Coração/ECG normalCardiopatia ou ECG anormal

Holter 24h/48h/72h ou 7 dias

Loop Recorder (14-30 dias)

Loop Recorder implantável (3anos)

Estudo Eletrofisiológico

Teste de Inclinação

Teste de Inclinação

Holter

Loop Recorder

Teste de esforço

Estudo Eletrofisiológico

Teste de Esforço

Síncope: Investigação Inicial

Anamnese + Exame Físico + ECG (+MSC > 40 anos)

H Brito Jr

Caso: AS, fem, 42 anos, síncopes de repetição há anos, compródromos. ECG e ECO normais.

PA

Tilt

Teste de Inclinação: Síncope Vasovagal Cardioinibidora

FC

Tilt TableTest

MP DDDR - “Rate-drop response”

Síncope Neuromediada (Vasovagal )

40 ppm 100 ppm

Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo

• Faixa etária- < 50 anos: ~ 0%

- 50-59 anos: 2,4%

- 60-69 anos: 9,1%

- 70-79 anos: 20%

- > 80 anos: 40%

• Tipos de resposta• Cardioinibidora: assistolia > 3 segundos

• Mista: assistolia + queda PAS sistólica > 50 mmHg

• Vasodepressora: queda PAS sistólica > 50 mmHg

Humm AM. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;11:1267-70

M Linzer el al. Ann Intern Med 1997; 126: 989-996

CA Morillo et al. J Am Coll Cardiol 1999; 34:1587-94

1 s

Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo (CSS)

Pausa > 3 segundos durante massagem/compressão de seio carotídeo (MSC)

Sintomas: síncope/pré-síncope

1 s

Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo (CSS)

Pausa > 3 segundos durante massagem/compressão de seio carotídeo (MSC)

Sintomas: síncope/pré-síncope

Síndrome da Hipersensibilidade do Seio CarotídeoJGS, masc., 81 anos, síncopes de repetição.

ECG + Massagem de Seio Carotídeo Direito: BAV-Total (pausa > 8 segundos)

1 s

Síndrome da Hipersensibilidade do Seio Carotídeo (CSS)

Pausa > 3 segundos durante massagem/compressão de seio carotídeo (MSC)

Sintomas: síncope/pré-síncope

Síncope: Prognóstico

Soteriades ES, Evans JC, Larson MG, et al. Incidence and prognosis of syncope.

N Engl J Med. 2002;347(12):878-885. [Framingham Study Population]

Vasovagal e

Não síncope

Causa cardíaca

Síncope Vasovagal: Recorrência

1Savage D, et al. STROKE. 1985;16:626-29. 2Sheldon R, et al. Circulation. 1996;93:973-81.

35% (1/3) P em “follow-up” ≤3 anos1

>50% após 2 anos: “tilt test” positivo, >6 episódios síncope2

<25%: <4 episódios síncope1000

800

50

100

25

8

4

2

1

1 2 3 6 24 84 480

Months Since Symptoms Began

Two Year Risk

To

tal

Nu

mb

er

of

Syn

co

pal

Ep

iso

des

> 75%

50-75%

25-50%

< 25%

Síncope Neuromediada (Vasovagal):

Opções Terapêuticas

1- Orientações gerais

2- Treinamento postural (tilt training)

3- Manobras isométricas

4- Treinamento físico

5- Tratamento farmacológico

6- Tratamento com marcapasso artificial

7- Ablação ? (plexos ganglionares cardíacos)

VPS I - The North American Vasovagal Pacemaker Study(S J Connolly et al - J Am Coll Cardiol 1999;33:16-20)

• Estudo randomizado aberto

• 54 P, síncopes recorrentes (> 6):

• Tilt test positivo (bradicardia < 60 bpm ou pausa > 1 s)

• MP “rate-drop response” versus tratamento clínico

• Resultados I: recorrência de síncope (12 meses de seguimento)

– MP DDD...........................6/27 P (22%)

– Tratamento clínico...........19/27 P (70%)

(RR 85,4%; 95% IC= 59,7%-94,7%; 2p= 0,00002)

• Conclusão:

– MP DDD reduziu substancialmente a recorrência de síncope

• Limitação: efeito placebo ? do MP

VASIS - Pacing in Neurally Mediated Tilt-Positive Cardioinhibitory

Syncope

R Sutton et al - Circulation 2000;102:294-299

Estudo multicêntrico randomizado aberto

42 P, síncopes recorrentes: Tilt positivo (pausa= 13,9 s)

MP DDI c/histerese de freq (45 bpm -> 80 ppm) versus sem tratamento

Recorrência de síncope: seguimento médio 3,7 anos (1 a 6,7)

MP DDI.....................1/19 P (5%)

Sem tratamento.......14/23 P (61%), p= 0,0006

Conclusões

MP diminuiu recorrência de síncope

Benefício mantido a longo prazo

Limitação: efeito placebo ? do MP

VPS II - The Second Vasovagal Pacemaker Study(S Connolly et al - PACE 2003; 26(7 I): 1565

• Estudo randomizado duplo-cego

• 100 pts, > 19 anos, > 6 síncopes:

• Tilt test positivo porém sem bradicardia

• Seguimento: 6 meses

• Marcapasso ativo DDD “rate-drop response” x “placebo” (ODO)

- Idade (média)........................52 anos 47 anos

- Síncopes (média)...................15 20

- Betabloqueador.....................50% 48%

- Fludrodortisona.....................19% 15%

- FC mínina (média).................53 bpm 54 bpm

- Recorrência de síncope...........33% 42%

- Redução do risco síncope........30% (IC -33% a 63%; p= 0,14)

• Conclusões:

- Redução não significativa da recorrência de síncope

Monitores de Eventos Implantáveis: Miniaturização

Estudo multicêntrico, randomizado duplo-cego 710 P, > 40 anos

≥ 3 síncopes (2 anos)

Suspeita de vasovagal (tilt test pos ou neg) Loop recorder implantável Fase I: recorrência da síncope + pausa > 3 seg ou

pausa > 6 seg Fase II: randomização

MP DDD “on”: 60 P MP DDD “off”: 60 P

Objetivo: 1ª recorrência de síncope

Síndrome da Hipersensibilidade do Seio CarotídeoSAFE PACE - Syncope And Falls In Elderly Pacing And Carotid Sinus Evaluation

- Conclusões -

Em pacientes com síncopes/quedas inexplicadas, diagnóstico de HSC cardioinibitória/mista, marcapasso reduz:

• Quedas em 70%

• Eventos sincopais em 53%

• Traumas em 70%

Kenny RA, J Am Coll Cardiol 2001; 38:1491-1496.

Journal of the American College of Cardiology (2017), doi: 10.1016/j.jacc.2017.03.003

Síncope Neuromediada (Vasovagal): Opções Terapêuticas

Journal of the American College of Cardiology (2017), doi: 10.1016/j.jacc.2017.03.003

Síncope Vasovagal: Opções Terapêuticas

aVF

V5

Cromossomo 3

LQT3

aVF

V5

Cromossomo 7

LQT2

aVF

V5

Cromossomo 11

LQT1

QT Longo – Expressão Eletrocardiográfica

J Electrocardiol 2006, 39: S101–S106

Na+ K+

Síndrome do QT Longo

- Congênita

- Jervell e Lange-Nielsen (JLN) – surdez

- Romano Ward (RW)

- Adquirida

- medicações e distúrbios eletrolíticos

QT Longo - Forma Congênita

RW

LQT1

LQT2

LQT3

LQT4

LQT5

LQT6

LQT7

LQT...16

JLN

11p15

7q35

3p21

4q25

21q22

21q22

17q23

Herança

11p15

21q22

AD

AR

Locus

KCNQ1, KvLQT1

KCNH2, HERG

SCN5

ANKB, ANK2

KCNE1, minK

KCNE2, MiRP1

KCNJ2, minK

KCNQ1, KvLQT1

KCNE1, minK

Genes

Circulation 2001;103:89-95

QT Longo – Genótipo e Expressão Fenotípica

JAMA 2004;292:1341-44

Genótipo e Efeito do Tratamento com Beta-bloqueador

So

bre

vid

a L

ivre

de

Ev

ento

s C

ard

íaco

s

Seguimento (anos)

LQT 1

LQT 2

LQT 3

Log-rank

(p< 0.001)

Análise Kaplan-Meier para Sobrevida livre de eventos

Síndrome do QT Longo: indicação de MP/CDI

Síncope aumenta o risco de MSC: 0,9%/ano x 5%/ano.

Beta-bloqueador reduz o risco de MSC (SQTL 1).

Taquiarritmia pausa-dependente: MP isoladamente reduz o risco

de síncope, mas não previne a MSC (papel limitado).

CDI: síncopes recorrentes ou TV, refratariedade ao beta-

bloqueador, e SQTL 2 e 3.

Cardiomiopatia Hipertrófica e Morte Súbita

F

M

DM

Cardiomiopatia Hipertrófica – Prevenção de Morte Súbita

Classe I B

Cardiomiopatia Hipertrófica – Prevenção de Morte Súbita

Classe I B

Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH) – Prevenção de Morte Súbita

Multicentre, retrospective, longitudinal cohort study of 3675 patients

- HCMRisk-SCD new SCD risk prediction model -

Cardiomiopatia Hipertrófica – Prevenção de Morte Súbita

Prevenção Primária

Classe IIbClasse III / IIb Classe IIa

Cardiomiopatia Hipertrófica: Indicação de MP

Obrigado!

Hélio L. Brito Jr.

Santa Casa de Juiz de Fora - MG