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CAPÍTULO

33Afecções benignas do esôfago

José Américo Bacchi Hora / Fábio Carvalheiro / Eduardo Bertolli / Allan Garms Marson / Yeda Mayumi Kuboki

Pontos essenciais

-Acalasia idiopái ca e megaesôfago;

-Síndrome de Boerhaave;

-Anéis esofagianos;

-Membrana esofágica;

-Diverí culo de Zenker;

-Espasmo esofagiano difuso;

-Esclerose sistêmica progressiva;

-Estenose cáusi ca.

1. Acalasia idiopái ca e megaesôfago

A - Epidemiologia

Acalasia idiopái ca é doença motora (neurogênica) do esôfago em que há relaxamento parcial ou ausente do EEI (Esí ncter Esofágico Inferior) associado a contrações sincrô-nicas ou ausentes do corpo esofágico, a incidência esi mada é de 1/100.000 e prevalência de 10/100.000. A ei ologia é desconhecida. No Brasil, a grande causa de acalasia é a do-ença de Chagas.

O megaesôfago, que compreende uma afecção carac-terizada pela destruição e pela redução quani tai va dos plexos nervosos intramurais e submucosos do esôfago (Auerbach e Meissner), com consequentes alterações do peristali smo e acalasia (ausência de relaxamento do EEI). O quadro evolui com aperistalse e pode progredir para hipo ou atonia do corpo esofágico.

Apresenta maior incidência entre os 30 e os 50 anos, e não há predominância entre sexo ou raça. A maioria dos casos nos EUA e na Europa é de natureza idiopái ca, che-gando a 8/100.000 habitantes. No Brasil, mais de 90% dos

casos de megaesôfago são de ei ologia chagásica (somente 7 a 10% dos pacientes infectados irão desenvolver esofago-pai a). O Trypanosoma cruzi atua causando destruição dos plexos nervosos na musculatura lisa de órgãos específi cos, por processos autoimunes que podem desenvolver-se no hospedeiro após infecção aguda pelo protozoário. Drogas como a iperite (gás mostarda) podem levar ao megaesôfago por destruição dos plexos.

As complicações crônicas dos pacientes que adquirem a infecção pelo Trypanosoma cruzi costumam acontecer anos após a fase aguda, com incidência de até 30% dos in-fectados. As manifestações mais comuns são as cardíacas (27%), seguidas pelas afecções gastrintesi nais (6%); des-tas, o megaesôfago é mais frequentemente observado que o megacólon chagásico. Tais manifestações costumam ser observadas em países subdesenvolvidos, como Brasil, Ar-geni na e Bolívia.

As alterações motoras do esôfago são muito semelhan-tes tanto no megaesôfago chagásico quanto na acalasia idiopái ca. O quadro clínico, diagnósi co e tratamento inde-pendem da causa.

B - Fisiopatologia

Na doença de Chagas, a destruição dos neurônios acon-tece na fase aguda, o mecanismo de destruição ainda per-manece indeterminado. Existem vários mecanismos que parecem estar envolvidos:

1 - Parasii smo direto. 2 - Neurotoxinas e ação infl amatória específi ca. 3 - Mecanismo autoimune.

Sabe-se que ocorre a diminuição acentuada ou ausên-cia dos plexos nervosos do esôfago, o que leva à perda da transmissão adequada do esí mulo da deglui ção com

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consequente contração incoordenada ou ausente do corpo esofágico. Ao mesmo tempo, o EEI não se abre em resposta à deglui ção, mas é permeável à pressão de coluna líquida sufi cientemente elevada.

A denervação acarreta hipersensibilidade da muscula-tura quando é submei da a esí mulos colinérgicos. A aperis-talse e a acalasia (que signifi ca ausência de relaxamento do EEI) levam a estase esofágica, que esi mula o esôfago a fi car em hipertonia. No decorrer do tempo, ocorrem hipertrofi a e espessamento da parede esofágica. Mais tardiamente, a estase alimentar enfraquece a parede esofágica, que se adelgaça e perde a tonicidade muscular.

O que ocorre é uma sequência de eventos, inicialmente há uma destruição neural (plexo miontérico de Auerbach e degeneração das fi bras aferentes vagais e do núcleo dorsal motor do vago) esta destruição vai levar à ausência ou dimi-nuição da peristalse esofágica, concomitantemente há o pro-blema do relaxamento do EEI (acalasia) levando à retenção e estase esofágica acarretando a hipertrofi a, exaustão, hipó-xia, e atrofi a muscular que resulta em um esôfago dilatado (megaesôfago). Estase esofágica é um fator que predispõe a metaplasia intesi nal e um risco aumentado do paciente com megaesôfago, em 10 vezes em relação à população, a desen-volver câncer, no caso, o carcinoma epidermoide.

C - Quadro clínico e diagnósi co

O sintoma mais frequente é a disfagia que se inicia com difi culdade à ingesta de alimentos sólidos, progredindo para pastosos, até chegar à difi culdade de beber líquidos. É possível observar, também, em alguns pacientes, as hi-pertrofi as das parói das e outras glândulas salivares devido à intensifi cação do refl exo esofagossalivar, podendo haver sialorreia. Mais de 50% dos pacientes apresentarão episó-dios de regurgitação com a evolução da doença, o que leva a episódios de pneumonia aspirai va.

Outras queixas como dor i po angina e pirose podem es-tar presentes, no caso da dor i po anginosa, lembrar primei-ramente de descartar problemas cardíacos. A perda de peso também é um sinal ocasionado principalmente pelo medo do paciente em comer (sitofobia), perda súbita deverá ser in-vesi gada, sempre lembrando de excluir a neoplasia.

Deve-se fazer o diagnósi co diferencial com outras afec-ções que cursam com disfagia, como estenose cáusi ca ou por refl uxo, diverí culos esofágicos, esclerodermia e neo-plasia (do esôfago ou extrínseca).

Para o diagnósi co da doença de Chagas temos o teste de fi xação do complemento descrito por Machado Guerrei-ro, que permaneceu como único exame para diagnósi co da doença até a década de 1950. Atualmente são usados os testes de ELISA, hemaglui nação indireta e imunofl uo-rescência indireta. É necessário resultado posii vo em, pelo menos, 2 métodos diferentes para confi rmação diagnósi ca.

Entre os exames radiológicos, o raio x de tórax avalia a condição cardíaca (como cardiomegalia) e complicações pulmonares de aspiração crônica. Pode eventualmente de-

monstrar o relevo do esôfago dilatado e nível hidroaéreo mediasi nal (Figura 1). Entre outros achados, temos o duplo contorno cardíaco à direita, o alargamento de mediasi no e a ausência de bolha gástrica.

Figura 1 - Radiografi a simples de tórax em paciente com megae-

sôfago chagásico: notar a área hipotransparente à direita do me-

diasi no, com nível hidroaéreo superior, sugesi va da afecção

O estudo radiológico contrastado do esôfago (EED) deve ser solicitado. Os achados caracterísi cos do megaesôfago são:

-Estase de contraste;

-Dilatação do esôfago;

-Afi lamento gradual do esôfago distal – sinal do “bico de pássaro” ou “cauda de rato”;

-Ondas terciárias;

-Ausência de bulha gástrica;

- Imagens de subtração em meio ao contraste (imagem de “miolo de pão”).

A pari r das imagens obi das pelo EED podemos classifi -car o megaesôfago radiologicamente:

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Figura 2 - Classifi cação radiológica do megaesôfago: Rezende e

Moreira; (A) grau I: até 4cm (calibre normal, trânsito lento com

pequena retenção de contraste); (B) grau II: 4 a 7cm (aumento mo-

derado do calibre, presença de considerável retenção de contraste

e ondas terciárias); (C) grau III: 7 a 10cm (grande aumento do ca-

libre, hipotonia do esôfago inferior, ai vidade motora reduzida ou

ausente e grande retenção do contraste) e (D) grau IV (dólico me-

gaesôfago): acima de 10cm (alongamento esofágico dobrando-se

sobre a cúpula diafragmái ca)

A Endoscopia Digesi va Alta (EDA) é o exame solicitado para avaliar diagnósi cos diferenciais como presença de neoplasia, principalmente, assim como o grau de acomei -mento que pode estar presente se houver doença do refl u-xo gastroesofágico (DRGE).

A manometria esofágica (Figura 3) é o padrão-ouro para diagnósi co de acalasia, nos casos de dúvida em que a EED não demonstra dilatação, este teste defi ne a presença da doença:

-Ausência do peristali smo no corpo esofagiano (con-dição necessária e absoluta para o diagnósi co de me-gaesôfago);

-Relaxamento ausente ou incompleto do EEI;

-Tônus pressórico basal do EEI elevado;

-Pressão intraesofagiana maior que a pressão intragás-trica.

A classifi cação mais adequada considera aspectos clíni-cos, radiológicos e manométricos (Tabela 1).

Figura 3 - Manometria esofágica

Tabela 1 - Classifi cação clínico-radiológico-manométrica do mega-

esôfago (classifi cação de Pinoi )

Incipiente

Dilatação pequena ou ausente e alterações manométricas repre-

sentadas basicamente por acalasia. Podem aparecer alterações

no corpo esofágico. O principal sintoma é a disfagia baixa.

Não avançado

Dilatação do esôfago de até 7cm com estase, mas com o órgão

ainda em seu eixo. A ausência de peristali smo e acalasia é fre-

quente, com amplitude e duração dos complexos alterados.

Além da disfagia, o paciente passa a ter regurgitação.

Avançado

Diâmetro superior a 7cm com perda do eixo longitudinal do ór-

gão, associado a alterações manométricas importantes, como

hipotonia ou atonia e ondas terciárias. O órgão passa a ter uma

função de acúmulo de alimentos, não de transporte. Há melhora

da disfagia e piora da regurgitação de alimentos não digeridos,

sendo comuns os quadros respiratórios por aspiração.

D - Complicações e afecções associadas

-Desnutrição (não está associada ao grau de dilatação do órgão);

-Pneumonia aspirai va;

-Esofagite, acantose e leucoplasia (agressão pela estase alimentar);

-Carcinoma espinocelular (estase e proliferação bacte-riana e consequente produção de substâncias carcino-gênicas);

-Afecções associadas: cardiopai a (alterações mais fre-quentes do ECG são bloqueio de ramo e extrassístole), acalasia do piloro, megaduodeno, lií ase biliar e me-gacólon (observadas alterações motoras colônicas em 70% dos casos com megaesôfago).

E - Tratamento

a) Tratamento clínico

Medicamentos que agem na musculatura lisa e esfi ncte-riana diminuem a pressão do EEI, mas não causam relaxa-mento adequado dela: ani colinérgicos, nitratos, bloqueado-res do canal de cálcio, agonistas beta-adrenérgicos e teofi lina. Visa, fundamentalmente, ao alívio da disfagia, a nifedina e o nitrato de isossorbida provocam alívio em 50 a 80% dos pacientes. No entanto, efeitos colaterais como hipotensão e cefaleia limitam seu uso.

O tratamento clínico pré-operatório é feito com o objei -vo de melhorar as condições gerais do paciente e consiste em dieta hiperproteica, vitaminas, suporte enteral/parenteral.

-Dilatação endoscópica:

Indicada em pacientes com megaesôfago graus I e II, megaesôfago incipiente, paciente com cirurgia prévia com sintomas persistentes, pacientes sem condição cirúrgica, opção para melhorar a nutrição do paciente e gestantes.

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Consiste no posicionamento via endoscópica do balão pneumái co no EEI insufl ando-o por um período de 1 a 3 minutos com uma pressão de 300mmHg (10 a 12 PSI), uma boa resposta deve-se alcançar um diâmetro de 3cm e uma pressão de repouso menor que 10mmHg. Apresenta um ín-dice de sucesso de 55 a 70%, podendo alcançar um índice de 90% nos casos de dilatações múli plas.

Complicações apresentadas: perfuração, dor prolonga-da, refl uxo gastroesofágico, aspiração traqueobrônquica, hemorragia, erosões da mucosa e hematoma intramural.

-Toxina botulínica:

É um pepí dio produzido pelo Clostridium botulinum que bloqueia a liberação da acei lcolina na fi bra pré-sináp-i ca levando à paralisia reversível do músculo, produz re-sultado, em curto prazo, no alívio da disfagia nos 6 meses após aplicação. Os candidatos a essa terapêui ca são os que apresentaram falha no tratamento cirúrgico com múli plas dilatações, idosos com alto risco cirúrgico e pacientes com diverí culos epifrênicos associados.

O tratamento defi nii vo depende do estado geral do pa-ciente e da classifi cação do megaesôfago (Tabela 2).

Tabela 2 - Tratamento sugerido para o megaesôfago chagásico

Classifi cação do

megaesôfagoTratamentos possíveis

Incipiente

- Medicamentoso: pacientes oligossintomái cos;

- Dilatação endoscópica: tratamento transitório e pacientes de alto risco;

- Cardiomiectomia e fundoplicatura: tratamento defi nii vo e pacientes de baixo risco.

Não avançado - Cardiomiectomia e fundoplicatura.

Avançado

- Cardiomiectomia e fundoplicatura: pacien-tes idosos e pacientes de alto risco;

- Esofagectomia: equipe treinada e pacientes em boas condições clínicas.

Figura 4 - (A) Dilatação hidrostái ca com balão e (B) etapas da car-

diomiectomia com fundoplicatura

b) Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico por meio da cardiomiectomia e fundoplicatura (operação de Heller-Pinoi ) é indicado para o megaesôfago graus II e III. Consiste na lise da musculatura circular do esí ncter inferior do esôfago e preservação da túnica mucosa, com a rei rada de uma faixa muscular e con-fecção de válvula ani rrefl uxo parcial anterior. É, preferen-

cialmente, feita pela via laparoscópica. A cardiomiectomia deve ter extensão de, mais ou menos, 9cm (6cm de esôfago e 3cm de estômago).

Indica-se esofagectomia em casos avançados, grau IV, preferencialmente pela via abdominal sem toracotomia (via transmediasi nal). A acalasia do piloro e a lií ase bi-liar devem ser tratadas juntamente com o megaesôfago por meio de piloroplasi a e colecistectomia pela via lapa-roscópica.

Pode ocorrer recidiva na cardiomiectomia incompleta (os feixes musculares não são seccionados completamente, portanto a acalasia persiste) ou se há cicatrização inadequa-da da miotomia (as bordas da miotomia aproximam-se no-vamente). Isso ocorre, principalmente, quando não se faz a fundoplicatura ou quando há perfuração inadveri da da mucosa esofágica no momento da miotomia.

2. Síndrome de Boerhaave

Síndrome descrita pelo médico holandês Boerhaave compreende a ruptura esofágica secundária a aumento sú-bito de pressão intraesofágica. É geralmente desencadeada por esforço intenso do vômito.

-Quadro clínico: o sintoma í pico é de dor torácica após vômitos violentos. Sintomas como dispneia e cianose podem estar presentes, se houver perfuração no esô-fago intratorácico. O enfi sema subcutâneo pode apa-recer se a perfuração for em esôfago cervical;

- Diagnósi co: história clínica, exame í sico e imagens radiológicas obi das pelo raio x simples de tórax, EED com contraste hidrossolúvel ou EDA;

-Tratamento: em casos iniciais (com menos de 24h de evolução), pode ser realizado com sutura da lesão e drenagem ampla do mediasi no devido à contamina-ção com uso de ani bioi coterapia de grande espec-tro. Podem-se usar tecidos adjacentes para proteger a área suturada (Figura 5). Nas lesões mais extensas com evolução maior do que 24h, as condutas preferenciais são esofagostomia, gastrostomia, drenagem torácica dupla e sutura ou ressecção do esôfago, normalmente por toracotomia.

A mortalidade aumenta conforme a demora do trata-mento, podendo chegar a 10% nas primeiras 24 horas.

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Figura 5 - Alternai vas para proteção de perfuração do esôfago:

(A) com retalho diafragmái co; (B) com fundo gástrico e (C) com

retalho de alça do jejuno

3. Anéis esofágicos

São também chamados de anéis de Schatzki, localizados na transição anatômica esofagogástrica no ponto de união do epitélio escamocolunar (linha Z). Acometem mais adul-tos e pacientes idosos; a ei ologia não está totalmente defi -nida, a causa mais provável seria a agressão repei da que o epitélio sofre durante a doença do refl uxo gastroesofágico.

A disfagia é um sintoma importante, podendo variar de sólidos a líquidos, dor em queimação é outra queixa fre-quente devido à associação com DRGE, além da impactação de alimentos sólidos no local do anel.

Os estudos radiológico e endoscópico são preferências no esclarecimento do diagnósi co complementar dos anéis.

Figura 6 - Anel de Schatzki sufi cientemente apertado para causar

disfagia

Tratamento: geralmente são assintomái cos, ou seja, um achado de exame, não havendo necessidade de trata-mento clínico ou cirúrgico. Nos casos de disfagia, o trata-mento preferencial é obi do por meio de dilatação endos-cópica e, devido à associação com DRGE, recomenda-se a ui lização de inibidores da bomba de prótons. Excepcional-mente, é necessária ressecção cirúrgica da estenose, porém a cirurgia para DRGE, como a fundoplicatura, é frequente-mente obrigatória.

4. Membranas esofágicas

São dobras da mucosa do esôfago, localizadas principal-mente no esôfago superior acima do arco aóri co. As mem-branas localizadas no esôfago cervical são mais frequentes e fazem parte da SD de Plummer-Vinson ou Peterson-Kelly.

Acometem mais mulheres com idade acima de 50 anos e se caracterizam pela presença de uma tríade composta por membrana esofágica, disfagia e anemia (Figura 7).

A - Quadro clínico

Disfagia alta pela obstrução da luz esofágica, não há pro-gressão da doença e alguns referem piora da disfagia no fi nal do dia devido à fadiga. Predominantemente, observam-se anemia, glossite e disfagia. Outras alterações da mucosa e pele podem aparecer como leucoplasia oral, acloridria gástri-ca, diminuição da salivação, glossite de aspecto liso e brilhan-te com papilas gustai vas trófi cas, perda da elasi cidade da pele, cabelos secos e unhas quebradiças por onicodistrofi a.

B - Diagnósi co

É dií cil devido ao caráter intermitente e evolução lenta. O hemograma pronuncia uma anemia permanente, na en-doscopia o diagnósi co é dií cil, a não ser nos casos em que há impactação de alimentos na luz do esôfago. Radiologica-mente, o estudo do esôfago pode ser feito de 3 maneiras: radiografi a sem duplo contraste, videofl uoroscopia faringo-esofágica e deglutograma. Com EDA e os estudos radiológi-cos é possível esclarecer quase todos os casos.

O tratamento clínico baseia-se na correção da anemia e nos casos de disfagia e dilatação endoscópica.

Figura 7 - Aspecto radiológico de membrana esofágica em pacien-

te com síndrome de Plummer-Vinson