pbl 21 rio sindrim cushing.docx

7/24/2019 pbl 21 rio sindrim cushing.docx

1/23

Sindroma Cushing yang Disertai Keluhan Lemas

Rio Nesa Pratama

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl !erusan "r#una No $% Jakarta &arat ''(')

*+mail, rionesa-ratama.yahoocom

ABSTRAK:Sindroma Cushing adalah suatu kum-ulan ge#ala aki/at ter#adinya hi-erkortisol didalam

tu/uh Penyakit ini le/ih sering mengenai -erem-uan di/anding laki+laki Penye/a/ ter#adinya

sindroma ini /isa di-isah /erdasalkan asalnya% ada yang endogen dan eksogen hi-erkortisolisme

Kasus endogen /iasanya dise/a/kan gangguan aksis hi-otalamus+hi-o0isis+adrenal% sedangkan untuk

eksogen yang -aling sering adalah tera-i #angka -an#ang glukokortikoid Diagnosis dari sindroma

Cushing% /anyak di-engaruhi dari anamnesis dan #uga -emeriksaan 0isik yang /isa terlihat se/agaige#ala dan kom-likasi dari -enderita sindroma ini Pemeriksaan -enun#ang yang /iasanya dilakukan

adalah tes skrining dan tes su-resi deksametason% yang /ertu#uan untuk mencari etiologi karena #uga

/er-engaruh -ada -enatalaksanaannya 1e#ala yang tim/ul adalah e0ek dari hi-erkortisolnya

Kom-likasi yang da-at ter#adi adalah hi-ertensi% osteo-orosis% dia/etes ti-e dua% disli-idemia% dan

rentan in0eksi &iasanya sindrom Cushing disem/uhkan dengan -enghentian /ertaha- glukokortikoid

atau o-erasi untuk 0aktor endogen Prognosis /aik untuk yang dio/ati% namun /isa 0atal /ila tidak

ditangani

Kata kunci, sindrom Cushing% hi-erkortisol% eksogen% endogen% glukokortikoid

ABSTRACT:

Cushing syndrome is a collection of symptoms due to hypercortisol in the body. This

syndrome happen more often in women than in men. The etiology of this syndrome can be split by the

source of hypercortisol itself, there are endogenous and exogenous hypercortisolism. In endogenous

cases usually caused by disruption at the hypothalamic-pituitary-adrenal axis, while the exogenous

cases usually caused by long term glucocorticoid treatment. The diagnosis is made by an excellent

history taking and comprehensive physical examination, that will show you not only the symptoms

but also the complications in severe cases. Laboratory findings in Cushing yndrome used tests that

are called screening and dexamethasone suppression test, the goal of these tests are to find out theetiology of the syndrome, which may effect the treatment course we chose. The symptoms are related

to the hypercortisolism in this syndrome. Complications that can occur are hypertension,

osteoporosis, type two diabetes mellitus, dyslipidemia, and easily infected. !sually Cushing

syndrome is treated by gradually stop taking glucocorticoid or operation at the endogenous case.

The prognosis is usually good in patients with great treatment administration, while may be fatal on

some that are not treated.

"ey words# Cushing yndrome, hypercortisolism, exogenous, endogenous, glucocorticoid.

1


2/23

Pendahuluan

Sistem endokrin /erinteraksi dengan sistem sara0 untuk mengatur dan mengkoordinasi

aktivitas tu/uh Pengendalian endokrin di-erantaral oleh -em/a2a -esan kimia% atau hormon%

yang dile-as oleh kelen#ar endokrin ke dalam cairan tu/uh% dia/sor/si ke dalam aliran darah%

dan di/a2a melalui sistem sirkulasi menu#u #aringan 3sel4 target 5ormon mem-engaruhi sel

target melalui rese-tor hormon% yaitu suatu molekul -rotein yang memiliki sisi -engikat

untuk hormon tertentu Res-ons hormonal tu/uh /iasanya le/ih lam/at% durasi le/ih lama%

dan distri/usinya le/ih luas dari-ada res-ons langsung otot dan kelen#ar terhada- stimulus

sistem sara0 Kelen#ar endokrin tidak memiliki duktus Kelen#ar ini mensekresi hormon

langsung ke dalam cairan #aringan di sekitar sel+selnya Kelen#ar endokrin /iasanya

mensekresi le/ih dari satu #enis hormon% kecuali kelen#ar -aratiroid Dalam tu/uh manusla

telah diidenti0ikasi sekitar 6) sam-ai () #enis hormon% hormon+hormon /aru ditemukan di

/er/agai /agian tu/uh termasuk di saluran gastrointestinal% sistem sara0 -usat% dan sara0

-eri0er Konsentrasi hormon dalam sirkulasi adalah rendah 5ormon yang /ersirkulasi dalam

aliran darah hanya sedikit% #ika di/andingkan dengan 7at akti0 /iologis lainnya se-erti

glukosa dan kolesterol Walau-un hormon da-at menca-ai se/agian /esar sel tu/uh% hanya sel

target tertentu yang memiliki rese-tor s-esi0ik yang da-at di-engaruhi Kelen#ar endokrin

memiliki -ersediaan -em/uluh darah yang /aik Secara mikrosko-is% kelen#ar terse/ut terdiri

dari korda atau se#umlah sel sekretori yang dikelilingi /anyak ka-ilar dan dito-ang #aringan

ikat &e/era-a kelen#ar -ada sistem endokrin meli-uti% kelen#ar hi-o0isis anterior dan

-osterior% kelen#ar tiroid dan em-at kelen#ar -aratiroid% dua kelen#ar adrenal% -ulau

Langerhans -ankreas% dua ovarium dan testis% kelen#ar -ineal% dan kelen#ar timus '

&ila ter#adi masalah -ada salah satu sistem ini atau -ada sistem sara0 yang

merangsang -engeluaran hormon maka da-at ter#adi ketidak seim/angan hormonal didalam

tu/uh yang /iasanya /erdam-ak secara klinis% salah satunya adalah /ila ter#adi gangguan

sekresi "C!5 dari hi-o0isis anterior atau e0eknya adalah -eningkatan sekresi kortisol -ada

kelen#ar adrenal yang /iasa dikenal dengan sindroma Cushing Selain dari 0aktor hormonal%

ternyata ada /e/era-a -enye/a/ lain yang /isa menye/a/kan seseorang ini terkena sindroma

Cushing yang akan di/ahas le/ih lan#ut -ada tin#auan ini Pada tin#auan ini% akan di/ahas hal+

hal yang /erkaitan dengan sindroma Cushing dan hal+hal yang -erlu diketahui se/agai dokter

dalam mendiagnosis dan mengo/ati -asien dengan sindroma Cushing

2


3/23

Anamnesis

"namnesis dilakukan se-erti /iasa dengan -enekanan -ada kasus /eru-a hal+hal yang

unik atau yang da-at mem/antu kita menegakkan diagnosis Pasien dengan sindrom Cushing

/iasanya datang dengan keluhan -eningkatan /erat /adan dan -em/esaran% terutama di

2a#ah% daerah su-raclavicula% -unggung /agian atas% dan /atang tu/uh Cuku- sering

ditemukan -asien menyadari adanya -eru/ahan -ada kulit% yaitu striae /er2arna ungu yang

mudah sekali memar% dan tanda+tanda lain yang /erhu/ungan dengan -eni-isan kulit

Dikarenakan kelemahan yang ce-at -ada otot+otot daerah -roksimal% -asien /isa sa#a

mengalami kesulitan karena terlalu lemah ototnya untuk naik tangga% /erdiri dari kursi yang

cuku- rendah% dan mengangkat tangannya8

9n0ertilitas% im-otensi% dan -enurunan li/ido seksual /isa sa#a ter#adi karena ham/atan

-engeluaran sekresi L5 dan FS5% yang kemungkinan /erhu/ungan dengan terganggunya

-usat sekresi L5R5 Pada -erem-uan da-at #uga ter#adi siklus menstruasi yang tidak reguler%

atau malah tidak menstruasi sama sekali 1angguan -sikologi% se-erti de-resi% dis0ungsi

kogniti0% dan ketidaksta/ilan emosi mungkin /isa ter#adi galaktore &aik hi-ertensi dan

dia/etes melitus yang /aru ter#adi atau yang semakin -arah% kesulitan dalam -enyem/uhan

luka% -eningkatan in0eksi% osteo-enia% dan 0raktur yang /erhu/ungan dengan osteo-orosis

mungkin muncul8

Pasien dengan tumor -enghasil "C!5 3$drenoCorticoTropic %ormone4 atau yang

dikenal dengan Cushing disease% mungkin /isa ter#adi sakit ke-ala% -oliuria% nocturia% atau

gangguan -engelihatan &ila e0ek yang cuku- /anyak dari tumor terda-at -ada hi-o0isis

anterior% maka hi-osomatotro-isme% hi-otiroidisme% hi-o-rolaktinemia% atau

hi-er-rolaktinemia% dan hi-ogonadisme /isa ter#adi :nset ge#ala yang ce-at dari kele/ihan

glukokortikoid dalam hu/ungannya dengan -eru/ahan karakteristik laki+laki -ada 2anitaatau 0eminisasi -ada -ria da-at menun#ukkan adanya keganasan -ada kelen#ar adrenal

se/agai -enye/a/ -enting dari sindroma Cushing8

Pemeriksaan Fisik

Se-erti -emeriksaan -ada semua kasus yang -erlu di-erhatikan a2alnya adalah

keadaan umum% dilan#utkan dengan -emeriksaan tanda+tanda vital% dan antro-ometri yang

/erhu/ungan dengan kasus lalu dilan#utkan dengan -emeriksaan yang mem/antu -enegakkandiagnosis Pasien mungkin mengalami -eningkatan #aringan lemak di2a#ah atau moon face%

3


4/23

dasar leher -unggung /elakang atau buffalo hump% dan diatas clavicula :/esitas sentral

dengan -eningkatan lemak di mediastinum dan -eritoneum% -eningkatan rasio lingkar -erut

dan lingkar -anggul le/ih /esar dari ' -ada -ria dan ); -ada 2anita8

Peru/ahan 2arna merah -ada kulit 2a#ah /isa sa#a muncul% terutama -ada /agian -i-i

Striae 2arna merah keunguan yang /iasanya le/ih le/ar dari )( cm% /iasanya terlihat -ada

daerah a/domen% gluteal% -unggung /a2ah% -aha atas% lengan atas% dan dada *kimosis /isa

sa#a ter#adi Pasien mungkin memiliki telangiektasi% dan -ur-ura "tro0i kulit sam-ai

terlihatnya #aringan su/kutan dan tanda+tanda dehidrasi -ada -emeriksaan turgor kulit /isa

tam-ak Kele/ihan glukokortikoid /isa meningkatkan lanugo 3ram/ut halus /iasanya -ada

neonatus4 -ada 2a#ah &ila kele/ihan glukokortikoid di/arengi dengan kele/ihan #uga

hormon androgen% se-erti yang ter#adi -ada kanker adrenokortikal% hirsutisme% dan ti-e

ke/otakan -ria da-at ter#adi -ada 2anita Jera2at steroid% yang terdiri dari lesi -a-ula atau

-ustula di 2a#ah% dada% -unggung mungkin terlihat "kantosis nigrikans yang /erhu/ungan

dengan resistensi insulin dan hi-erinsulinemia /isa ter#adi Daerah yang sering /erge#ala

adalah ketiak dan daerah yang mudah /ergesek se-erti% siku% leher% dan di/a2ah -ayudara8

5i-ertensi dan kemungkinan edema /isa ter#adi karena aktivasi kortisol -ada

mineralokortikoid rese-tor yang /eru#ung -ada retensi air dan garam Ulcus -e-ticum /isa

ter#adi /aik dengan atau-un tan-a ge#ala% yang /iasanya meru-akan ke#adian sering -ada

-asien dengan tera-i steroid dosis tinggi% teta-i #arang -ada hi-erkortisolisme endogen

1alaktore /isa ter#adi karena tumor hi-o0isis anterior yang menekan -enghu/ung hi-o0isis

yang /erlan#ut -ada -eningkatan kadar -rolaktin 1e#ala hi-otiroidisme se-erti relaksasi

re0leks yang le/ih lam/at% /isa ter#adi -ada tumor yang karena ukurannya mengganggu 0ungsi

normal dari !R5 dan !S5% yang /erarti #uga /isa ter#adi gangguan 0ungsi hi-o0isis yang lain

Rendahnya kadar testosteron -ada -ria /isa /eru#ung -ada -enurunan ukuran testis karena

ham/atan hormon L5R5 dan 0ungsi L5


5/23

/isa ter#adi -ada -asien yang sedang ditera-i dengan steroid lalu secara ti/a+ti/a menyeto-

o/at terse/ut atau menolak untuk meningkatkan intake steroidnya -ada keadaan akut 5al ini

/isa #uga ter#adi -ada -asien dengan ri2ayat /aru sa#a men#alani reseksi tumor -ada

-enghasil "C!5 atau -enghasil kortisol atau yang meminum -engham/at streoid adrenal%

yang /iasa ditemukan -ada -asien krisis adrenal adalah hi-otensi% sakit a/domen% muntah%

dan ke/ingungan karena rendah garam dan hi-otensi Penemuan lainnya termasuk

hi-oglikemia% hi-erkalemia% hi-onatremia% dan asidosis meta/olik8

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan radiologik untuk memeriksa adrenal adalah -encitraan tomogra0i

kom-uter 3C! Scan4 a/domen C! scan /ernilai untuk menentukan lokalisasi tumor adrenal

dan untuk mendiagnosis hi-er-lasia /ilateral Semua -asien yang mengalami hi-ersekresi

"C!5 hi-o0isis harus men#alani -emeriksaan -encitraan =R9 scan hi-o0isis dengan /ahan

kontras gadolinium Dengan tehnik ini% mikroadenoma kecil /isa ditemukan Pada -asien

dengan -roduksi "C!5 ekto-ik% tomogra0i men#adi -ilihan -ertama Ke/eradaan masa di

adrenal dengan ukuran le/ih /esar dari 6+$ cm menyudut -ada -erkiraan keganasan adrenal8%>

Pemeriksaan yang /isa dilakukan adalah -emeriksaan darah% dimana sering

dida-atkan -eningkatan leukosit le/ih /esar dari '')))% hi-erglikemia% dan hi-okalemi

alkalosis meta/olik karena aktivasi kortisol melalui rese-tor mineralokortikoid di gin#al 8

Pro/lem diagnostik utama adalah mem/edakan -asien dengan sindrom Cushing

ringan dari hi-erkortisolisme 0isiologik ringan yang dise/ut se/agai sindrom -seudo+Cushing

!ermasuk didalamnya 0ase de-resi gangguan a0ekti0% alkoholisme% -enghentian dari

intoksikasi alkohol% atau gangguan makan se-erti anoreksia dan /ulimia nervosa Keadaan ini

/isa mem-unyai gam/aran sindrom Cushing% termasuk -eninggian kortisol /e/as urin%

termasuk gangguan gam/aran sekresi kortisol diurnal% dan gangguan su-resi kortisol setelah

tes su-resi deksametason tengah malam =eski-un -emeriksaan 0isik /isa mem/erikan tanda

s-esi0ik untuk diagnosa yang te-at% kon0irmasi /iokimia /isa #adi mengalami kesulitan dan

/isa mem/utuhkan -emeriksaan ulang Studi -aling de0initi0 yang ada untuk mem/edakan

sindrom Cushing ringan dari sindrom -seudo+Cushing adalah -enggunaan tes su-resi

deksametason diikuti oleh stimulasi corticotro-in+releasing hormone

Diagnosis sindrom Cushing /ergantung -ada kadar -roduksi kortisol dan kegagalanmenekan sekresi kortisol secara normal /ila di/erikan deksametason Sekali diagnosis

5


6/23

ditegakkan% selan#utnya -emeriksaan dirancang untuk menentukan etiologi Untuk skrining

a2al dilakukan tes su-resi deksametason tengah malam Pada kasus sulit 3mis -ada -asien

o/esitas4% -engukuran kortisol /e/as urin 86 #am #uga /isa digunakan se/agai tes skrining

&ila kadar kortisol /e/as urin le/ih tinggi dari 8?( nmol


7/23

/erada di atas 6) -moL

&e/era-a -emeriksaan tam/ahan dian#urkan% se-erti tes in0us metira-on dan CR5

Rasional yang mendasari tes ini adalah hi-ersekresi steroid oleh tumor adrenal atau -roduksi

"C!5 ekto-ik akan menekan aksis hi-otalamik+-ituitari sehingga -engham/atan -ele-asan

"C!5 hi-o0isis Ke/anyakan -asien dengan dis0ungsi hi-otalamik+-ituitari dan

Dilema diagnostik utama -ada sindrom Cushing adalah untuk mem/edakan dis0ungsi

hi-o0isis dan


8/23

/e/as /asal urin dengan hanya -eru/ahan sedang -ada '?+ketosteroid urin atau D5*" sul0at

-lasma Sekresi estrogen adrenal /iasanya menurun -ada -asien ini sehu/ungan dengan

su-resi "C!5 yang diinduksi kortisol dan involusi 7ona retikularis yang menghasilkan

androgen Diagnosis karsinoma adrenal disangkakan dengan massa a/domen yang tera/a dan

-eningkatan nilai /asal '?+ketosteroid urin dan D5*" sul0at -lasma Kadar kortisol urin dan

-lasma meningkat /ervariasi Karsinona adrenal /iasanya resisten terhada- -erangsangan

"C!5 dan su-resi deksametason Peningkatan sekresi androgen adrenal sering menye/a/kan

virilisasi -ada -erem-uan Karsinoma adrenokortikal -enghasil+esterogen /iasanya disertai

dengan ginekomastia -ada laki+laki dan dis0ungsi -erdarahan uterus -ada -erem-uan !umor

adrenal ini mensekresi #umlah androstenedion yang meningkat% di -eri0er diu/ah men#adi

esterogen% estron dan estradiol Karsinoma adrenal yang menye/a/kan sindrom Cushing

-aling sering dikaitkan dengan -eningkatan kadar hasil antara /iosintesis steroid% terutama

''+ deoksikortisol% mem/eri kesan /ah2a konversi hasil antara tidak e0isien men#adi -roduk

akhir Kira+kira 8) karsinoma adrenal tidak ada kaitan dengan sindrom endokrin dan dikira

men#adi tak /er0ungsi atau menghasilkan -rekursor /iologik steroid inakti0 Kele/ihan

-roduksi steroid tidak selalu secara klinik ter/ukti 3mis androgen -ada laki+laki de2asa4>

Working Diagnosis

Seorang laki+laki 66 tahun diantar istrinya ke -oliklinik dengan keluhan se#ak '%(

/ulan yang lalu sering lemas Pada malam hari ter/angun >+6 untuk /uang air kecil% tidak

ada ri2ayat -englihatan ganda% atau sakit ke-ala Na, '>( meG


9/23

Penyakit Cushing adalah kondisi dimana hi-o0isis mensekresi "C!5 terlalu /anyak

Penyakit ini meru-akan salah satu -enye/a/ Sindrom Cushing Penyakit Cushing dise/a/kan

oleh tumor atau hi-er-lasia dari hi-o0isis Keadaan terlalu /anyaknya "C!5 /isa

mengaki/atkan meningkatnya -roduksi dan -engeluaran kortisol% suatu hormon stress

&iasanya kortisol dikeluarkan -ada saat seseorang mengalami keadaan yang stress% hormon

ini mengatur -enggunaan kar/ohidrat% lemak% dan -rotein tu/uh serta menolong -enurunan

imun sehingga reaksi radang tidak terlalu -arah6

1e#ala yang di/erikan adalah o/esitas /adan% dengan tangan dan kaki yang kurus%

muka /ulan% dan terham/atnya -ertum/uhan -ada anak+anak Peru/ahan kulit ditandai

dengan #era2at dan in0eksi kulit% striae ungu% dan kulit yang ti-is dan mudah ro/ek

Kelemahan dan -eni-isan tulang #uga /isa ter#adi Pada -ria ini #uga /erdam-ak -ada

-enurunan li/ido dan im-otensi Pemeriksaan yang di-erlukan #uga sama dengan sindroma

Cushing Untuk -enatalaksanaan% yang -erlu dilakukan adalah o-erasi untuk menghilangkan

tumor hi-o0isis /ila memungkinkan Setelah o-erasi% hi-o0isis akan -erlahan+lahan kem/ali

ke arah normal Selama -roses ini mungkin di-erlukan -enam/ahan kortisol sementara

Selain -em/edahan% radiasi hi-o0isis #uga mungkin digunakan &ila kedua cara diatas gagal%

maka -em/erian o/at yang mem/uat tu/uh /erhenti mengeluarkan kortisol #uga /isa

di/erikan &ila gagal #uga% adrenelektomi adalah #alan lain untuk mengurangi sekresi kortisol

Prognosis /ila tidak dio/ati adalah /uruk% o-erasi /isa mengo/ati% teta-i tumor mungkin sa#a

tum/uh kem/ali6

Diabetes Melitus Type 2

Dia/etes mellitus 3D=4 mengacu -ada sekelom-ok kelainan meta/olik dengan ge#ala

hi-erglikemia !erda-at /e/era-a #enis D= dan dise/a/kan oleh interaksi antara 0aktor

genetic dan lingkungan &erdasarkan etiologi yang menye/a/kan D=% 0aktor yang ikut

/er-eran dalam ter#adinya hi-erglikemia adalah /erkurangnya sekresi insulin% -engurangan

kemam-uan menggunakan glukosa% dan -eningkatan -roduksi glukosa Kelainan meta/olik

yang menyertai D= da-at menye/a/kan -eru/ahan -ato0isiologik sekunder -ada /er/agai

sistem organ Di US% D= adalah -enye/a/ utama ter#adinya *nd+Stage Renal Disease

3*SRD4% am-utasi ekstremitas /a2ah non+trauma% ke/utaan -ada orang de2asa D= #uga

meru-akan 0aktor -redis-osisi ter#adinya kelainan kardiovaskular

Dia/etes mellitus diklasi0ikasikan /erdasarkan -roses -atogenik yang menye/a/kan

ter#adinya hi-oglikemia Secara garis /esar di/agi men#adi D= ti-e ' dan ti-e 8 Kedua #enis

9


10/23

D= ini didahului oleh 0ase hemostasis glukosa a/normal seiring dengan -roses -atogenik

/erlan#ut !i-e ' dise/a/kan oleh de0isiensi insulin total atau mendekati total D= ti-e 8

meru-akan sekelom-ok kelainan yang dicirikan dengan /er/agai dera#at resistensi insulin%

gangguan sekresi insulin% dan -eningkatan -roduksi glukosa De0ek meta/olik dan genetic

yang #elas -ada 0ungsi


11/23

neuroglia 3-ituisit4% yang di-ercaya tidak memiliki 0ungsi sekretori 9n0undi/ulum atau /atang

sara0% menghu/ungkan neurohi-o0isis dengan otak'

5u/ungan vaskular dan sara0 antara hi-otalamus dan hi-o0isis sangat -enting untuk

0ungsi kelen#ar hi-o0isis Su-lai darah ke lo/us -osterior 3neurohi-o0isis4 ter#adi melalui dua

arteri hi-o0isis in0erior% yang meru-akan ca/ang arteri karotis interna% memasuki lo/us

-osterior dan mem/entuk #aring+#aring ka-ilar "liran vena mengalir melalui vena hi-o0isis

ke dalam sinus dural Su-lai darah ke lo/us anterior 3hi-o0isis4 adalah tidak langsung "rteri

hi-o0isis su-erior 3ca/ang arteri karotis interna4 memasuki /agian tengah ton#olan

hi-otalamus dan /atang in0undi/ulum sehingga mem/entuk #aring+#aring ka-ilar -ertama

Jaring ka-ilar -ertama dialiri vena -ortal hi-o0isis% yang men#adi a2al #aring ka-ilar kedua di

/agian /a2ah lo/us anterior'

Sistem -ortal hi-otalamus+hi-o0isis mengacu -ada kedua #aring ka-ilar di atas% dan

vena yang terletak di antara keduanya =elalui sistem ini hormon yang di-roduksi di

hi-otalamus langsung di/a2a k adenohi-o0isis tan-a memasuki sirkulasi darah /esar'

Lo/us -osterior diinervasi langsung oleh neuron nukleus su-rao-tik dan nukleus

-araventrikular dalam hi-otalamus "ksonnya meman#ang menuruni /atang in0undi/ulum

se/agai traktus sara0 hi-o0isis+hi-otalomus untuk masuk ke neurohi-o0isis Neuron

hi-otalamus mensekresi dua neurohormon% oksitosin dan hormon antidiuretlk 3"D54% yang

di/a2a di se-an#ang akson dan disim-an dalam neurohi-o0isis 5ormon dile-as oleh

neurohi-o0isis /erdasarkan sinyal dari neuron hi-otalamus Lo/us anterior tidak memiliki

hu/ungan sara0 langsung dengan hi-otalamus 5ormon hi-o0isis anterior #uga dile-as

/erdasarkan sinyal dari hi-otalamus% teta-i melalui hu/ungan vaskular Salah satu hormon

yang dikeluarkan oleh adenohi-o0isis adalah "C!5% yang akan merangsang korteks kelen#ar

adrenal'

5ormon kortikal adrenal% /erla2anan dengan hormon medular% sangat -enting untuk

kehidu-an 1lukokortikoid disintesis dalam 7ona 0asikulata 5ormon ini meli-uti

kortikosteron% kortisol% dan kortison 5ormon yang ter-enting adalah kortisol 1lukokortikoid

mem-engaruhi meta/olisme glukosa% -rotein% dan lemak untuk mem/entuk cadangan

molekul yang sia- dimeta/olis5ormon ini meningkatkan sintesis glukosa dari sum/er non+

kar/ohidrat 3glukoneogenesis4% sim-anan glikogen di hati 3glikogenesis4% dan -eningkatan

kadar glukosa darah'

11


12/23

5ormon ini #uga meningkatkan -enguraian lemak dan -rotein serta mengham/at

am/ilan asam amino dan sintesis -rotein 5ormon ini #uga mensta/ilisasi mem/ran lisosom

untuk mencegah kerusakan #aringan le/ih lan#ut Kendali sekresi glukokortikoid adalah

melalui ker#a "C!5 dalam mekanisme um-an /alik negati0 Stimulus utama dari "C!5

adalah semua #enis stres 0isik atau emosional Stres 3misalnya% trauma% in0eksi% atau kerusakan

#aringan4 akan memicu im-uls sara0 ke hi-otalamus 5i-otalamus kemudian mensekresi

hormon -ele-as kortikotro-in 3corticotropin-releasing hormone CR5E4% yang mele2ati

sistem -ortal hi-otalamus+hi-o0isis menu#u kelen#ar -ituitari anterior% yang mele-as "C!5

"C!5 /ersirkulasi dalam darah menu#u kelen#ar adrenal dan mengeluarkan sekresi

glukokortikoid'

1lukokortikoid mengaki/atkan -eningkatan -ersediaan asam amino% lemak% dan

glukosa dalam darah untuk mem/antu mem-er/aiki kerusakan yang dise/a/kan stres dan

mensta/ilkan mem/ran lisosom untuk mencegah kerusakan le/ih lan#ut'

Etiologi

Kortisol -lasma /erle/ihan 3hi-erkortisolisme4 menye/a/kan suatu keadaan yang

dikenal se/agai sindrom Cushing% di mana aldosteron /erle/ihan menye/a/kan

aldosteronisme% dan androgen adrenal /erle/ihan menye/a/kan virilisme adrenal Sindrom+

sindrom ini tidak selalu di#um-ai dalam /entuk Imurni teta-i /isa mem-unyai gam/aran

tum-ang tindih>

Cushing melukiskan suatu sindrom yang ditandai dengan o/esitas /adan 3 truncal

obesity4% hi-ertensi% mudah lelah kelemahan% amenorea% hirsutisme% striae a/domen /er2arna

ungu% edema% glukosuria% osteo-orosis% dan tumor /aso0ilik hi-o0isis Sindrom ini kemudian

dinamakan sindrom Cushing !an-a mem-ertim/angkan etiologi% semua kasus sindrom

Cushing endogen dise/a/kan oleh -eningkatan -roduksi kortisol oleh adrenal Pada

ke/anyakan kasus -enye/a/nya adalah hi-er-lasia adrenal /ilateral oleh karena hi-ersekresi

"C!5 hi-o0isis atau -roduksi "C!5 oleh tumor non endokrin>

Penye/a/ hi-ersekresi "C!5 hi-o0isis masih di-erde/atkan &e/era-a -eneliti

/e-enda-at /ah2a de0ek adalah adenoma hi-o0isis% -ada /e/era-a la-oran di#um-ai tumor+

tumor -ada le/ih B) -asien dengan hi-er-lasia adrenal tergantung hi-o0isis 3pituitary-

dependent adrenal hyperplasia4 Di sam-ing itu% de0ek /isa /erada -ada hi-otalamus atau-ada -usat+-usat sara0 le/ih tinggi% menye/a/kan -ele-asan corticotropin releasing hormone

12


13/23

3CR54 yang tidak sesuai dengan kadar kortisol yang /eredar Konsekuensinya akan

mem/utuhkan kadar kortisol le/ih tinggi untuk menekan sekresi "C!5 ke rentang normal

De0ek -rimer ini menye/a/kan hi-erstimulasi hi-o0isis% mengaki/atkan hi-er-lasia atau

-em/entukan tumor Pada 2aktu ini tumor hi-o0isis /isa men#adi inde-enden dari -engaruh

-engaturan sistem sara0 -usat dan


14/23


15/23

Penyakit ini dise/a/kan oleh semua keadaan yang menye/a/kan -eningkatan kadar

glukokortikoid !erda-at em-at kemungkinan sum/er kele/ihan kortisol Dalam -raktik

klinis% kausa tersering sindrom Cushing adalah -em/erian glukokortikoid eksogen !iga

sum/er lainnya hi-erkortisolisme da-at diangga- se/agai sindrom Cushing endogen% terdiri

dari -enyakit -rimer hi-otalamus+hi-o0isis yang menye/a/kan hi-ersekresi "C!5%

hi-ersekresi kortisol oleh suatu adenoma% karsinoma% atau hi-er-lasia nodular adrenal% dan

sekresi "C!5 ekto-ik oleh neo-lasma nonendokrin$

5i-ersekresi -rimer "C!5 meru-akan ?) sam-ai ;) dari kasus hi-erkortisolisme

endogen Untuk menghargai dokter /edah sara0 yang -ertama kali mela-orkan secara lengka-

sindrom ini dan mengaitkannya dengan lesi di hi-o0isis% maka /entuk hi-o0isis dari sindrom

Cushing ini dise/ut se/agai -enyakit Cushing Di ke/anyakan kasus% kelen#ar hi-o0isis

mengandung mikroadenoma -enghasil "C!5 yang tidak menim/ulkan e0ek massa di otak%

se/agian tumor kortikotro0 da-at digolongkan se/agai makroadenoma 3') mm4 Untuk

se/agian /esar kasus sisanya% hi-o0isis anterior mengandung daerah+daerah hi-er-lasia sel

kortikotro0 tan-a adenoma yang #elas 5i-er-lasia sel kortikotro0 da-at /ersi0at -rimer atau

tim/ul aki/at rangsangan /erle/ihan "C!5 yang dikeluarkan oleh tumor hi-otalamus

-enghasil corticotro-in releasing hormone 3CR54 Kelen#ar adrenal -ada -asien -enyakit

Cushing ditandai oleh hi-er-lasia korteks nodular dengan dera#at /ervariasi% aki/at

-eningkatan kadar "C!5 5i-er-lasia korteks% se/aliknya% menye/a/kan hi-erkortisolisme$

Neo-lasma adrenal -rimer% misalnya adenoma dan karsinoma adrenal% dan hi-er-lasia

korteks -rimer men#adi -enye/a/ sekitar ') sam-ai 8) kasus sindrom Cushing endogen

&entuk sindrom Cushing ini #uga dise/ut sindrom Cushing inde-enden+"C!5 atau sindrom

Cushing adrenal karena adrenal /er0ungsi secara otonom Keadaan /iokimia2i -ada sindrom

Cushing adrenal adalah meningkatnya kadar kortisol serum dengan kadar "C!5 rendah

"denoma dan karsinoma sama seringnya -ada orang de2asa% -ada anak% karsinoma le/ih

sering Karsinoma korteks cenderung menye/a/kan hi-erkortisolisme yang le/ih nyata

di/andingkan adenoma atau -roses hi-er-lastik Pada kasus neo-lasma unilateral% korteks

adrenal yang tidak terkena dan yang terletak di kelen#ar satunya mengalami atro0i karena

su-resi oleh sekresi "C!5 Se/agian /esar hi-er-lasia adrenal dise/a/kan oleh -engaruh

sekunder% dan hi-er-lasia korteks -rimer #arang di#um-ai Dua #enis hi-er-lasia

adrenokorteks /ilateral -rimer -ernah ditemukan -ada kasus sindrom Cushing Pada -enyakit

adrenokorteks makronodular masi0 3massive macronodular adrenocortical disease% =="D4%

15


16/23

nodul /iasanya /ergaris tengah le/ih dari > mm =="D mengenai orang usia lan#ut% dan

tidak diketahui adanya kom-onen genetik Marian kedua hi-er-lasia nodular -rimer% yang

le/ih sering ditemukan -ada anak di/andingkan orang de2asa adalah suatu -enyakit 0amilial

yang dikenal se/agaiprimary pigmented adrenal disease3PPN"D4 Kelen#ar adrenal -ada

PPN"D mem-erlihatkan mikronodul /ilateral di0us 3garis tengah A> mm4 yang /iasanya

/er-igmen gela- 3cokelat sam-ai hitam4$

Sekresi ekto-ik "C!5 oleh tumor nonhi-o0isis meru-akan -enye/a/ se/agian /esar

kasus sindrom Cushing sisanya 3sekitar ')4 Pada /anyak kasus% tumor -enye/a/ adalah

karsinoma sel kecil -aru Selain tumor yang mengeluarkan "C!5 ekto-ik% kadang+kadang

neo-lasma neuroendokrin menghasilkan corticotropin-releasing hormone 3CR54 ekto-ik

yang -ada akhirnya menye/a/kan sekresi "C!5 dan hi-erkortisolisme Se-erti -ada varian

hi-o0isis% kelen#ar adrenal mengalami hi-er-lasia korteks /ilateral% teta-i -er#alanan -enyakit

yang /iasanya ce-at mem/uruk menghentikan -em/esaran adrenal ini Marian sindrom

Cushing ini le/ih sering -ada -ria dan /iasanya ter#adi -ada usia 6)+an dan ()+an$

Lesi utama -ada sindrom Cushing ditemukan di hi-o0isis dan kelen#ar adrenal

5i-o0isis -ada sindrom Cushing akan mem-erlihatkan -eru/ahan+-eru/ahan a-a -un

kausanya Peru/ahan tersering% ter#adi aki/at kadar glukokortikoid eksogen atau endogen

yang sangat tinggi% dise/ut -eru/ahan hialin Crooke Dalam keadaan se-erti ini% sito-lasma

sel -enghasil "C!5 yang dalam keadaan normal /aso0ilik dan granular diganti oleh /ahan

homogen yang sedikit /aso0ilik Peru/ahan ini ter#adi aki/at akumulasi 0ilamen keratin

intermediat di sito-lasma =or0ologi kelen#ar adrenal /ergantung -ada kausa

hi-erkortisolisme "drenal mem-erlihatkan salah satu dari kelainan+kelainan /erikut% atro0i

korteks% hi-er-lasia di0us% hi-er-lasia nodular% dan adenoma% #arang karsinoma$

Pada -asien yang sindromnya ter#adi aki/at glukokortikoid eksogen% su-resi "C!5endogen menye/a/kan atro0i korteks /ilateral aki/at tidak adanya stimulasi -ada 7ona

0asikulata dan retikularis oleh "C!5 Untuk kasus ini% 7ona glomerulosa memiliki kete/alan

normal karena /agian korteks ini 0ungsinya tidak /ergantung -ada "C!5 Se/aliknya% -ada

kasus hi-erkortisolisme endogen% adrenal tam-ak hi-er-lastik atau mengandung suatu

neo-lasma korteks 5i-er-lasia di0us ditemukan -ada $) sam-ai ?) kasus sindrom

Cushing Kedua kelen#ar mem/esar% /aik secara samar mau-un nyata% dengan /erat hingga 8(

sam-ai 6) gram Korteks adrenal mene/al di0us dan kuning karena meningkatnya #umlah dan

16


17/23

ukuran sel kaya lemak di 7ona 0asikulata dan retikularis Sedikit /anyak di#um-ai nodularitas%

teta-i hal ini le/ih mencolok -ada hi-er-lasia nodular$

Nodul+nodul ini ter/entuk /ilateral% /erukuran )%( sam-ai 8 cm% /er2arna kuning%

dan terse/ar di seluruh korteks% di-isahkan oleh daerah+daerah korteks yang mele/ar Korteks

dan nodul yang tidak terkena terdiri dari cam-uran sel #ernih kaya+lemak dan sel -adat

miskin+lemak yang mem-erlihatkan varia/ilitas dalam ukuran sel dan nukleus serta kadang+

kadang mem-erlihatkan /entuk /inukleus Kedua adrenal secara total da-at menca-ai /erat

>) sam-ai () gram Se/agian /esar kasus hi-er-lasia menye/a/kan -eningkatan kadar "C!5

serum% /aik /erasal dari hi-o0isis mau-un ekto-ik Neo-lasma adrenokorteks -rimer yang

menye/a/kan sindrom Cushing da-at /ersi0at ganas atau #inak "denoma atau karsinoma

korteks adrenal se/agai sum/er sekresi kortisol secara makrosko-is tidak /er/eda dari

neo-lasma adrenal non0ungsional Kedua lesi% /aik #inak mau-un ganas le/ih sering di#um-ai

-ada 2anita -ada usia >)+an sam-ai ()+an$

"denoma adrenokorteks adalah tumor kuning yang dikelilingi oleh ka-sul ti-is atau

te/al% dan se/agian /esar memiliki /erat kurang dari >) gram Secara mikrosko-is% tumor

terdiri dari sel yang seru-a dengan yang ditemukan -ada 7ona 0asikulata normal =or0ologi

tumor seru-a dengan adenoma non0ungsional dan adenoma yang menim/ulkan

hi-eraldosteronisme Karsinoma yang menim/ulkan sindrom Cushing% se/aliknya% cenderung

le/ih /esar di/andingkan adenoma !umor ini mem/entuk massa tidak /erka-sul dengan

/erat sering mele/ihi 8)) sam-ai >)) gram dan mem-erlihatkan semua ciri ana-lastik

kanker Pada tumor 0ungsional% /aik yang #inak mau-un ganas% korteks adrenal sekitar dan

korteks adrenal kontralateral mengalami atro0i% aki/at su-resi "C!5 endogen oleh kadar

kortisol yang tinggi$

Penentuan kausa sindrom Cushing /ergantung -ada kadar "C!5 serum dan-engukuran ekskresi steroid urine setelah -em/erian deksametason Da-at di-eroleh tiga -ola

umum% yaitu -ada sindrom Cushing hi-o0isis% yaitu /entuk tersering% kadar "C!5 meningkat

dan tidak da-at ditekan dengan -em/erian deksametason dosis rendah :leh se/a/ itu% tidak

ter#adi -enurunan ekskresi '?+:5+kortikosteroid "kan teta-i% setelah -enyuntikan

deksametason dosis tinggi% hi-o0isis /eres-ons dengan mengurangi sekresi "C!5% yang

tercermin oleh /erkurangnya sekresi steroid urine Sekresi "C!5 ekto-ik menye/a/kan

-eningkatan kadar "C!5% teta-i sekresinya sama sekali tidak -eka terhada- -em/erian

deksametason dosis rendah atau tinggi Dan yang terakhir% #ika sindrom Cushing dise/a/kan

17


18/23

oleh suatu tumor adrenal% kadar "C!5 cuku- rendah karena inhi/isi um-an+/alik hi-o0isis

Se-erti -ada sekresi "C!5 ekto-ik% /aik deksametason dosis rendah mau-un dosis tinggi

tidak da-at menekan ekskresi kortisol$

"ani!estasi Klinis

&anyak tanda+tanda dan simtom sindrom Cushing menyertai ker#a glukokortikoid

=o/ilisasi #aringan ikat su-orti0 -eri0er menye/a/kan kelemahan otot dan kelelahan%

osteo-orosis% striae kulit% dan mudah /erdarah /a2ah kulit :steo-orosis /isa menye/a/kan

kola-s kor-us verte/ra dan tulang lain Peningkatan glukoneogenesis hati dan resistensi

insulin da-at menye/a/kan gangguan toleransi glukosa Dia/etes melitus klinis di#um-ai

-ada kira+kira 8) -asien% yang mungkin /ersi0at individu dengan -redis-osisi dia/etes

5i-erkortisolisme mendorong -enum-ukan #aringan adi-osa -ada tem-at+tem-at tertentu%

khususnya di 2a#ah /agian atas% daerah antara kedua tulang /elikat% dan o/esitas /adan

Jarang% tumor lemak e-istemal dan -ele/aran mediastinum sekunder terhada- -enum-ukan

lemak "lasan untuk distri/usi yang aneh #aringan adi-osa ini /elum diketahui% teta-i

/erhu/ungan dengan resistensi insulin dan

Sindrom Cushing% yang /erkem/ang -erlahan dan seru-a dengan kelainan endokrin

lain% mani0estasi a2alnya da-at cuku- samar Stadium+stadium a2al -enyakit da-at

/ermani0estasi se/agai hi-ertensi dan -eningkatan /erat /adan Seiring dengan 2aktu% -ola

-engenda-an #aringan lemak di sentral yang khas mulai tam-ak% yang menye/a/kan o/esitas

/adan% 2a#ah /ulan 3moon facies4% dan akumulasi lemak di leher -osterior den -unggung

3-unuk sa-i


19/23

1lukokortikoid menginduksi glukoneogenesis dan mengham/at -enyera-an glukosa oleh sel

sehingga ter#adi hi-erglikemia% glukosuria% dan -olidi-sia sindrom Cushing adalah kausa

-enting dia/etes sekunder *0ek kata/olik -ada -rotein menye/a/kan /erkurangnya kolagen

dan resor-si tulang :leh karena itu% kulit meni-is% ra-uh% dan mudah memar% -enyem/uhan

luka terganggu% dan sering ter/entuk strie kulit di daerah -erut Resor-si tulang menye/a/kan

ter#adinya osteo-orosis% yang menim/ulkan nyeri -unggung% dan meningkatnya kerentanan

0raktur$

Pasien sindrom Cushing /erisiko /esar mengalami /er/agai in0eksi karena

glukokortikoid menekan res-ons imun =ani0estasi lain mencaku- se#umlah gangguan

mental% termasuk suasana hati yang /eru/ah+u/ah% de-resi% -sikosis% serta hirsutisme dan

kelainan haid Kecuali -ada sindrom Cushing iatrogenik% kadar kortisol -lasma dan urin

meningkat Kadang+kadang hi-okalemia% hi-okloremia% dan alkalosis meta/olik di#um-ai%

terutama dengan -roduksi "C!5 ekto-ik>%$

Komlikasi

Pasien -enderita /isa memiliki -rognosis yang /uruk dikarenakan kom-likasinya

Ke/anyakan -asien menun#ukkan mani0estasi dari sindroma meta/olik% termasuk didalamnya

adalah resistensi insulin% #aringan lemak di organ dalam 3a/domen4% disli-idemia% intoleransi

kar/ohidrat% dan yang menye/a/kan !S5 dan F!> rendah% ada

/e/era-a -enda-at yang mengatakan /ah2a F!6 #uga rendah ta-i /uktinya /elum cuku-

kuat?

:steo-orosis dan 0raktur -atologis /isa ter#adi di /e/era-a -asien Prevalensi

osteo-orosis di usia de2asa -ada -asien sindroma Cushing adalah sekitar () Da-at -ula

ter#adi semakin mudahnya in0eksi dan sering% kelelahan aki/at menurunnya masa dan

kekuatan otot?+;

Penatalaksanaan

19


20/23

&ila diagnosis adenoma atau karsinoma le/ih ditegakkan% dilakukan eks-lorasi

adrenal dengan eksisi tumor :leh karena kemungkinan atro0i adrenal kontralateral% -asien

dio/ati -ra dan -ascao-erati0 #ika akan dilakukan adrenalektomi total% /ila disangkakan lesi

unilateral% rutin men#alani tindakan /edah elekti0 sama dengan -asien "ddison>

Ke/anyakan -asien dengan karsinoma adrenal meninggal dalam > tahun setelah

diagnosis =etastasis tersering ter#adi di hati dan -aru :/at utama untuk -engo/atan

karsinoma kortikoadrenal adalah mitotan% isomer dari insektisida DD! :/at ini menekan

-roduksi kortisol dan menurunkan kadar kortisol -lasma dan urin =eski-un ker#a

sitotoksiknya relati0 selekti0 untuk daerah korteks adrenal yang mem-roduksi glukokortikoid%

7ona glomerulosa #uga /isa terganggu :leh karena mitotan #uga mengu/ah meta/olisme

kortisol ekstraadrenal% kadar kortisol -lasma dan urin harus dievaluasi untuk mentitrasi e0ek

:/at ini /iasanya di/erikan dalam dosis ter/agi tiga sam-ai em-at kali sehari% dengan dosis

ditingkatkan secara /ertaha- men#adi ; sam-ai ') g -erhari Pada dosis tinggi ham-ir semua

-asien mengalami e0ek sam-ing% /isa mengalami gangguan gastrointestinal 3anoreksia% diare%

muntah4 atau neuromuskular 3lesu% somnolen% -using4 Semua -asien yang dio/ati dengan

mitotan harus men#alani tera-i -emelihaan #angka lama% dan -ada /e/era-a -asien -erlu

dilakukan -enggantian mineralokortikoid Pada kira+kira se-ertiga -asien% tumor dan

metastasis mengalami kemunduran% teta-i survival #angka lama ter/atas Pada ke/anyakan

-asien% mitotan hanya mengham/at steroidogenesis dan tidak menye/a/kan regresi

metastasis tumor =etastasis ke tulang /iasanya re0rakter terhada- o/at dan harus dio/ati

dengan tera-i radiasi =itotan #uga da-at di/erikan se/agai tera-i tam/ahan setelah reseksi

karsinoma adrenal% meski-un tidak ada /ukti /ah2a ini mem-er/aiki survival>

Pasien dengan hi-er-lasia /ilateral mengalami -eningkatan kadar "C!5 a/solut atau

relati0 !era-i harus ditu#ukan untuk mengurangi kadar "C!5% -engo/atan ideal adalah

-engangkatan Kadang+kadang 3terutama dengan -roduksi "C!5 ekto-ik4 eksisi tidak

memungkinkan oleh karena -enyakit sudah lan#ut Pada keadaan ini% medik atau

adrenalektomi /isa mem-er/aiki hi-erkortisolisme>

"da kontroversi terhada- -engo/atan hi-er-lasia adrenal /ilateral /ila sum/er

-roduksi /erle/ihan "C!5 tidak #elas Pada /e/era-a -usat -engo/atan% -asien+-asien ini

3terutama yang "C!5 tertekan setelah -em/erian deksametason dosis tinggi4 men#alani

eks-lorasi /edah hi-o0isis via trans+s0enoidal dengan hara-an ditemukan mikroadenoma

Pada /anyak keadaan dian#urkan selective -etrosal sinus venous sam-ling% dan -asien diru#uk

20


21/23

ke senter yang le/ih te-at #ika -rosedur tidak tersedia Jika mikroadenoma tidak di#um-ai

-ada saat eks-lorasi% mungkin di-erlukan hi-o0isektomi total Kom-likasi -em/edahan trans+

s0enoidal adalah rinorea cairan sere/ros-inal% dia/etes insi-idus -anhi-o-ituitarisme% dan

cedera sara0 o-tik atau otak Neo-lasma hi-o0isis ini /isa sem/uh #ika kelainan utama /erada

di hi-otalamus>

Pada senter tertentu% adrenalektomi total men#adi -engo/atan -ilihan% angka

kesem/uhan dengan -rosedur ini mendekati ')) *0ek merugikan termasuk ke/utuhan

-enggantian mineralokortikoid dan glukokortikoid se-an#ang hayat dan ') + 8)

kemungkinan muncul kem/ali tumor hi-o0isis se-uluh tahun kemudian 3sindrom Nelson4

Ke/anyakan tumor ini mem/utuhkan tera-i -em/edahan !idak -asti a-akah mereka muncul

de novo -ada -asien ini atau di#um-ai se/elum adrenalektomi teta-i kemungkinan ditemukan

terlalu kecil *valuasi radiologik kelen#ar hi-o0isis secara -eriodik dengan =R9 /ersama

dengan -emeriksaan "C!5 serial harus dilakukan -ada semua individu setelah

adrenalektomi /ilateral -ada sindrom Cushing !umor+tumor hi-o0isis /isa men#adi invasi0

dan menekan chiasma o-ticum atau meluas ke sinus kavernosa dan s0enoidalis>

Radiasi hi-o0isis #arang dilakukan se/agai -engo/atan -rimer% dicadangkan untuk

tumor rekuren -ascao-erasi Pada /e/era-a senter% kadar tinggi radiasi gamma da-at

ditu#ukan -ada tem-at yang diinginkan dengan kurang -enye/aran ke #aringan sekitar dengan

menggunakan teknik stereotaktik *0ek sam-ing radiasi termasuk ocular motor -alsy dan

hi-o-ituitarisme Long lag time antara -engo/atan dan remisi% dan angka remisi /iasanya

kurang dari () Kadang+kadang -endekatan -em/edahan tidak memungkinkan% /isa

diindikasikan Imedical adrenalectomy Pengham/atan steroidogenesis #uga /isa

diindikasikan -ada su/#ek cushingoid /erat se/elum intervensi -em/edahan "drenalektomi

kimia2i mungkin le/ih unggul dengan -em/erian -engham/at steroidogenesis ketokona7ol

3$)) + '8)) mg< hari4 =itotan 38+> g


22/23

Prognosis

"denoma adrenal yang /erhasil dio/ati dengan -em/edahan mem-unyai -rognosis

/aik dan tidak mungkin kekam/uhan ter#adi Prognosis /ergantung -ada e0ek #angka lama

dari kele/ihan kortisol se/elum -engo/atan% terutama aterosklerosis dan osteo-orosis>

Prognosis karsinoma adrenal adalah amat #elek% disam-ing -em/edahan La-oran+

la-oran mem/eri kesan survival ( tahun se/esar 88 dan 2aktu tengah survival adalah '6

/ulan Usia kurang 6) tahun dan #auhnya metastasis /erhu/ungan dengan -rognosis yang

#elek>

Steroid eksogen menekan aksis 5P"% dengan ter#adinya -enyem/uhan total yang lama

setelah -engurangan /ertaha- -em/erian steroid !eta-i -erlu di-erhatikan% -asien yang

dahulu atau yang telah menda-ati steroid /isa ter#adi krisis adrenal /ila di sto- dan tidak

ditam/ahkan dosis -ada serangan akut8

Penutu

Sindroma Cushing adalah suatu kum-ulan ge#ala yang ter#adi aki/at keadaan

hi-erkortisol didalam tu/uh% se-erti yang kita ketahui kortisol adalah hormon yang muncul

-ada saat orang sedang stress Penyakit ini le/ih sering mengenai -erem-uan di/anding laki+

laki dan /iasanya mengenai -erem-uan -ada usia dekade ke > dan 6 Penye/a/ ter#adinya

sindroma ini /isa di-isah /erdasalkan asalnya% ada yang endogen dan eksogen% endogen

/iasanya /erhu/ungan dengan kasus kegagalan men#aga keseim/angan hormon oleh aksis

hi-otalamus+hi-o0isis+adrenal% yang /isa sa#a terkena di adrenal atau tem-at yang le/ih tinggi

hingga ke hi-otalamus dengan hi-ersekresi CR5+nya% sedangkan untuk eksogen yang -aling

sering adalah tera-i #angka -an#ang glukokortikoid atau steroid dan #uga tera-i "C!5

Diagnosis dari sindroma Cushing% memerlukan anamnesis yang menyeluruh dan #uga

-emeriksaan 0isik yang lengka- sehingga /isa terlihat se/agai ge#ala dan kom-likasi dari

-enderita sindroma ini -ada kasus yang sudah cuku- -arah atau lan#ut Pemeriksaan

-enun#ang yang /iasanya dilakukan adalah tes skrining dan tes su-resi deksametason% yang

harus diikuti secara /erurutan untuk menda-atkan etiologi dari kasus ini% karena dengan

-er/edaan etiologi yang ada -enatalaksanaannya #uga /er/eda 1e#ala yang tim/ul adalah

e0ek dari hi-erkortisolnya diantaranya ada /e/era-a yang /erhu/ungan dengan kulit%

muskuloskeletal% ketahanan tu/uh dan se/againya se-erti yang sudah dise/utkan diatasKom-likasi yang da-at ter#adi adalah hi-ertensi% osteo-orosis% dia/etes ti-e dua% disli-idemia%

22


23/23

dan rentan in0eksi &iasanya sindrom Cushing disem/uhkan dengan -enghentian /ertaha-

glukokortikoid -ada kasus eksogen atau o-erasi untuk 0aktor endogen Prognosis /aik untuk

yang dio/ati% namun /isa 0atal /ila tidak ditangani dengan sece-atnya dan /enar

#a!tar Pustaka

' Sloane * "natomi dan 0isiologi untuk -emula Jakarta, Pener/it &uku Kedokteran

*1C 8))6h8))+8

8 Cushing Syndrome u-dated on =arch 6th% 8)'>% diunduh dari

htt-,8+$? Diagnosis and Com-lications o0 Cushings Syndrome, a Consensus Statement J Clin

*ndocrinol =eta/ 8))> ;;, ((B>+$)8

; Cushing Syndrome u-dated on =arch 8;th% 8)'>% diunduh dari

htt-,

Documents

pbl 21 rio sindrim cushing.docx