RETINOPATIA DEL PREMATURO - Ipovisione · La retinopatia del prematuro (Rop) è una patologia che può colpire i bambini prematuri. Oggi, con i nuovi mezzi a disposizione, si riesce

N° 45 • Settembre 2014

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RETINOPATIA DEL PREMATURO

I PROBLEMI VISIVI NELL'ETÀ EVOLUTIVA

RIABILITAZIONE VISIVA CON MICROPERIMETRO MP-1 IN PAZIENTI CON STARGARDT

PERCEPIRE LO SPAZIO: IL BAMBINO IPOVEDENTE ALLA SCOPERTA DEL MONDO

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Presidente ARIS: Rocco Di Lorenzo

Low Vision Academy

Presidente: Duilio Siravo (Pisa)

Vice presidente: Mario Bifani (Napoli)

Vice presidente con delega alla ricerca: SergioZ. Scalinci (Bologna)

Segretario scientifico: Paolo G. Limoli (Milano)

Consiglieri:Enzo M. Vingolo (Roma)Federico Bartolomei (Bologna)Paolo Carelli (Napoli)Roberto Iazzolino (Milano)Rocco Di Lorenzo (Palermo)

Editore: ARIS(Associazione Retinopatici ed Ipovedenti Siciliani)

Iscrizione al R.O.C. n° 18408 del 17/06/09

Redazione c/o ARIS: Via Amm. Gravina, 53 - 90139 PalermoTel/Fax 091 6622375 - e-mail: [email protected] internet: www.ipovisione.org

Direttore responsabile: Rocco Di Lorenzo

Direttore editoriale: Fausto Valerio Di Lorenzo

Redattori: M. Lombardi, D. Matranga, M. Volpe

Hanno collaborato: M. Arcidiacono, M. Bongi, R. Crouzet Barbati, F. D’Esposito, M. Foti, G. Giacomelli, A. Giambona, S. Giordanella, A. Giuffrè, A. Iacò, M. Ienzi, M. Lo Giudice, M. J. Lo Verde, U. Menchini, V. Murro, M. Pennino, G. Peritonno, F. Pompilio, P. Scibetta, A. Sodi,A. Trapani, T. Verdina

Impaginazione e stampa:FGE Srl - Fabiano Gruppo EditorialeReg. Rivelle, 7/F - 14050 Moasca (AT)Tel. 0141 1768499 - Fax 0141 [email protected] - www.fgeditore.it

A.R.I.S.Associazione deiRetinopatici ed Ipovedenti Siciliani

IPOVISIONESC IENZA , INFORMAZ IONE , CULTURA E MERCATO

2 Il valore della vista

4 Prevenzione e riabilitazione: lʼARISfirma la convenzione con lʼassessorealla Salute

6 Retinopatia del prematuro

9 Retinopatia del Pretermine e genetica:esiste un nesso?

11 I problemi visivi nell'età evolutiva: aspettiriabilitativi

15 Il red reflex e la diagnosi di catarattacongenita

17 Riabilitazione visiva con microperimetro MP-1 in pazientiaffetti da Malattia di Stargardt

19 Riabilitazione del paziente ipovedentenella prima infanzia

21 Percepire lo spazio: il bambinoipovedente alla scoperta del mondo

24 Integrazione e autonomia della personacon disturbi visivi

25 Braille e computer: strumenti alternativio complementari?

Sommario

La riproduzione parzialeo totale di articoli è subordinata al consenso scritto dell’Editore.Tutti i diritti sono riservati.


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La vista ha per l’uomo un valore inesti-mabile: per l’adulto e per il bambino, per

lo studioso e il contadino; per il credente eper l’ateo, per il ricco e per il povero.È per la vista che l’avaro sarebbe dispostoa cedere parte dei suoi beni. Ma solo quan-do il ricco possidente, sequestrato e ben-dato dalla ndrangheta per un mese, hapagato il riscatto ed è stato liberato, scopreil vero valore della vista e comprendemeglio che i suoi denari non possono sem-pre comprare tale valore.E’ la speranza di vedere meglio che, purcredendo poco e niente, mi ha spinto finoa pregare Dio. Quanto ha sofferto mia madre per la miamaledetta retinite pigmentosa! Quando hasaputo che forse quella patologia era eredi-taria ha conservato un grande senso dicolpa e ha spesso chiesto ai medici oculi-sti informazioni sull’evoluzione di questamalattia rara, perchè già comprendeva leconseguenze sul mio sviluppo psico-fisico,culturale-sociale e lavorativo.Anche la nonna, con i suoi 10 decimi benconservati e confusa tra i meccanismi per-versi dell’ereditarietà intergenerazionale si èchiesta se poteva opporsi alla genetica etrasferire con un intervento chirurgico 2 o 3decimi al nipotino, che vedeva poco emale.

Il valore della vista cambia se ad attribuirglisenso è un paziente, l’oculista o l’aziendafarmaceutica di settore.Il paziente apprezza il ruolo fondamentaleche la vista ha per la sua autonomia, lacomunicazione, l’integrazione socio-lavora-tiva, per la vita stessa. L’oculista, che dellavista ne ha fatto l’ambito professionale diriferimento le attribuirà un valore di tipodiverso, magari si avvicinerà emotivamentealla prospettiva del paziente se a soffrire diuna disabilità invalidante è proprio un nipo-te o il figlio e forse capirà meglio ancora sea causa di una problematica visiva nonpotrà lui stesso esercitare la professione dioculista.Io che sono un chimico, ho sofferto tantoquando ho capito che dovevo abbandona-re il sogno di comprendere come avvengo-no le trasformazioni della materia e di doveraccantonare la soddisfazione intellettuale epersonale di vivere l’esperienza della sco-perta dei fenomeni chimico-fisici.La vista è uno strumento fondamentale einsostituibile nella comunicazione.Siamo nell’era in cui tutto si fonda sulloscambio veloce di informazioni: è difficileper chi non vede e per chi vede poco, cor-rere con la stessa velocità di chi vede e puòpadroneggiare con disinvoltura gli ultimiritrovati della tecnologia.

Il valore della vista

A CURA DIR. DI LORENZO - Presidente A.R.I.S.

Edi tor ia le


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È uno stress eccessivo che mi fa rifletterese sia una strada da percorrere sempreoppure valga la pena selezionare solo alcu-ne e rilevanti necessità…Certamente l’uso della tecnologia aiuta chinon vede a mantenere quella privacy di cuichiunque ha bisogno, ora più che mai inquest’epoca facebookiana dove tutti vedo-no tutto di tutti, o ancora permette di fareuna ricerca su internet senza dover ricorre-re alla collaborazione non collaborante dichi sbadiglia o ti segue per educazione ocortesia.La vista a differenza degli altri sensi tra-smette al nostro cervello milioni di informa-zioni che il tatto o l’udito non possono for-nire. Chi non vede ha senza dubbio una piùspiccata esigenza di toccare e di sentire, diodorare e di gustare: di ricorrere ad affluen-ti minori del grande fiume che è la vista.

Una madre con un figlio albino si preoccu-pa maggiormente della vista del suo picco-lo, perchè sa che il suo sviluppo cognitivo,psicologico e socio-relazionale ne sarannofortemente condizionati. La Riabilitazione Visiva di un bambino ipo-vedente è una scommessa che l’ARISvuole vincere per costruire in Sicilia unastruttura necessaria ad aiutare i bambinicon problematiche visive nella delicata fasedella loro crescita e finalizzata a permette-re loro lo sviluppo di capacità e competen-ze funzionali a vivere meglio nel mondooffuscato in cui stanno muovendo i primipassi. L’impegno di ARIS è finalizzato inol-tre a sostenere le famiglie e ridurre al mini-mo i disagi sociali dei viaggi della speranzae soprattutto a fornire ai genitori gli stru-menti necessari per agevolare il percorso dicrescita dei propri piccoli e svolgere meglioil difficile ruolo di caregiver. ♦


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L’Associazione dei Retinopatici edIpovedenti Siciliani dal 2004 ad oggi

svolge attività di prevenzione della cecità eriabilitazione funzionale visiva, come da L.28/08/1997, n. 284, presso il Centro diIpovisione e Riabilitazione ARIS ubicatoall’ospedale V. Cervello di Palermo e attra-verso l’impegno di volontari e professionistiha accresciuto notevolmente negli anni leproprie competenze nell’ambito della riabi-litazione dell’adulto.Nel corso dei suoi 22 anni di attività, ha allar-gato i propri orizzonti e le proprie finalità,raggiungendo competenze e specificità talida divenire interlocutore privilegiato per gliEnti Pubblici, Associazioni di Volontariato,Università e Società Scientifiche che si occu-pano a vario titolo di disabilità sensoriale.L’impegno dell’A.R.I.S. è finalizzato almiglioramento della qualità della vita degliipovedenti e delle loro famiglie e ciò avvie-ne attraverso attività di riabilitazione visivae sostegno psico-sociale, promozione diprogetti in ambito socio-sanitario e socio-

culturale, prevenzione primaria, sensibiliz-zazione su donazione e trapianto di organie tessuti (in particolare la cornea); promo-zione dell’assistenza socio-sanitariamediante il sostegno medico specialisticoin ottica multidisciplinare; agevolazione del-l’accesso alle strutture, nonchè a formeprevidenziali e assicurative, affinchè vengagarantita la continuità dei trattamenti tera-peutici e degli ausili agli associati in condi-zioni economiche disagiate.

Prevenzione e riabilitazione:l’ARIS firma la convenzione con l’assessore alla Salute


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Per prevenire la cecità e la diffusione dellemalattie eredo-degenerative, si impegna adorganizzare campagne di sensibilizzazionee ad effettuare periodicamente screeningoftalmologici nelle scuole e a sostenereattività formative (corsi di aggiornamento,seminari, convegni e congressi) rivolte siaagli utenti disabili visivi sia ai professionistidel settore.Punto di forza dell’ARIS è l’essere inseritaall’interno di un solido network sia a livellolocale che nazionale. L’associazione ha sti-pulato accordi di programma e convenzio-ni con alcune delle più importanti istituzio-ni sia pubbliche che private, deputate allatutela del cittadino disabile, nonché alla suaintegrazione sociale.I nuovi impegni dell’ARIS mirano a rafforza-re l’intervento nei confronti dell’utenza in etàpediatrica. A questo proposito lo scorso 2luglio l’Assessore alla Salute della Regione

A seguito della convenzione per la prevenzione della cecità in Siciliafirmata dall’Assessore alla Salute della Regione Siciliana LuciaBorsellino, l’Associazione Retinopatici ed Ipovedenti Siciliani (ARIS)in merito alla realizzazione di programmi di prevenzione eriabilitazione visiva, come previsto dalla L. 284/97, organizza ilConvegno Nazionale sulla riabilitazione visiva del bambinoipovedente, evento accreditato E.C.M. in collaborazione con icentri di riabilitazione visiva presenti su tutto il territorio nazionale. È importante che l’intervento riabilitativo sia quanto più precocepossibile, in quanto è proprio nei primi anni di vita che il bambinosviluppa tutte le sue potenzialità conoscitive e cognitive, e che siarealizzato tenendo conto non solo del fattore età, ma anche diogni singola situazione individuale, rapportando gli interventi allereali necessità del paziente. L’obiettivo principale è quello di rendere il bambino ipovedentegradualmente consapevole del proprio residuo visivo, ottimizzandone l’uso, al fine diraggiungere l’autonomia, compatibilmente con la patologia.È proprio su tali tematiche che si focalizzerà il Convegno, con l’intento di offrireun’importante opportunità formativa per tutti i professionisti del settore, e rafforzare altresìla rete, per un miglioramento dell’assistenza socio-sanitaria in età pediatrica.

La riabilitazione visiva in età evolutiva

Siciliana Lucia Borsellino ha firmato con ilpresidente, Rocco Di Lorenzo, alla presenzadi collaboratori professionisti, la convenzio-ne per la realizzazione di azioni di preven-zione della cecità in Sicilia. L’associazione siè posta come obiettivo per il prossimo trien-nio il potenziamento del Centro di Ipovisionee Riabilitazione visiva, da anni impegnato asostegno della fascia adulta della popola-zione, e la creazione di un centro, assentenel centro sud, dedicato ai più piccoli. ♦


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La retinopatia del prematuro (Rop) èuna patologia che può colpire i

bambini prematuri. Oggi, con i nuovimezzi a disposizione, si riesce a farsopravvivere bambini che nasconoalla 25ª-26ª settimana o anche prima.Questo, però, ha causato un aumentodelle complicanze che possono colpi-re questi bambini. La Rop si presentacon maggiore probabilità nei bambininati prima della 30ª settimana digestazione e con un peso inferiore a1500 grammi.Quando i bambini nascono prematura-mente, la vascolarizzazione retinica non èancora completa, ma il processo conti-nua autonomamente fino al suo comple-tamento. Talvolta, i vasi retinici, invece di

crescere sulla superficie retinica, tendonoa invadere il vitreo e a dare origine ad unapatologia vitreoretinica che, se procede,può portare al distacco di retina e conse-guente cecità.La retina viene distinta in 3 zone.La retinopatia del prematuro viene classi-ficata in 5 stadi:– Stadio I: linea di demarcazione piatta

tra retina vascolare e avascolare;– Stadio II: presenza di una cresta di

demarcazione più evidente con prolife-razione neovascolare intraretinica;

– Stadio III: proliferazione fibrovascolareextraretinica (lieve, moderato, grave);

– Stadio IV: distacco di retina parzialeextramaculare (4A) o intramaculare (4B);

– Stadio V: distacco di retina totale.

Retinopatia del prematuro

A CURA DIP. SCIBETTA, A. TRAPANI


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Un importante indice di gravità, segno diattività della malattia, è il plus, cioè lacongestione e la tortuosità dei vasi retini-ci.Dopo 4 settimane dalla nascita comincia-no le visite dell’oculista, che controlla ilbambino settimanalmente e tiene sottocontrollo il processo di vascolarizzazione.L’oculista, ad ogni visita, appunta dove èarrivata la vascolarizzazione, se è presen-te una Rop, se è presente plus vascolaree quando deve essere effettuato il con-trollo successivo.Quando la Rop è troppo posteriore o

quando è allo stadio III con plus è neces-sario eseguire un trattamento laser perfotocoagulare la retina ischemica, malata,e tentare di bloccare la malattia.Il trattamento laser non è scevro da pos-sibili complicanze. Infatti, si può verifica-re un riscaldamento della cornea conconseguente opacizzazione della stessa;può comparire una cataratta; si può veri-ficare una emorragia retinica o vitreale,che può costringere a sospendere il trat-tamento. Se necessario, il trattamentolaser può essere ripetuto. Talvolta, il trat-tamento laser non è sufficiente ad arre-

Rop in Z2 posteriore Laser trattamento


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stare la malattia, che continua a progre-dire. In questi casi, è necessario esegui-re un intervento di vitrectomia il primapossibile, perché la prognosi è tantomigliore quanto più precoce è l’interven-to. Se l’intervento viene eseguito quandola malattia è già allo stadio V, cioè con undistacco di retina totale, la prognosi visi-va è molto scarsa, cioè il bambino riusci-rà a vedere, al massimo, la luce.In questi ultimi anni, con la sopravviven-za dei grandi prematuri, è comparsa unaforma di Rop più aggressiva, caratteriz-zata da una evoluzione molto più rapidae con una prognosi peggiore. In questaforma di retinopatia non è possibile utiliz-zare la stadiazione classica, si passarapidamente allo stadio III, senza passa-re dagli stadi precedenti; inoltre, la pato-logia è molto posteriore, cioè la retinamalata è molto estesa. Questi bambinisolitamente, anche se lasertrattati tempe-stivamente, necessitano di un interventodi vitrectomia, che non riesce a dare irisultati sperati.Concludendo, la retinopatia del prematu-ro può: non presentarsi; può comparire,ma regredire spontaneamente; può

necessitare di un trattamento laser e, tal-volta, di un intervento di vitrectomia. I bambini che presentano una forma lievedi Rop avranno una acuità visiva norma-le, mentre coloro che presentano unaforma più grave, possono avere una acui-tà visiva variabile tra 10/10 e la cecità. Inogni caso, tutti i bambini che hanno pre-sentato una Rop, presentano sempredelle alterazioni periferiche retiniche, chepossono aumentare il rischio di un dis-tacco di retina, per questo dovranno faredei controlli periodici per tutta la vita.I bambini che presentano esiti di una

Rop, con una acuità visivabassa, necessitano di unprogramma di riabilitazionevisiva, che serve per sfrut-tare al meglio il residuo visi-vo presente. Questi bambi-ni, anche se ipovedenti,possono essere dei bambi-ni contenti, in grado di con-durre una vita quasi norma-le. Ma, sicuramente, unprogramma di riabilitazioneè fondamentale, anche perfornire un sostegno allafamiglia. ♦

Distacco di retina


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La Retinopatia del Pretermine (ROP) èuna patologia in alcuni casi severa-

mente invalidante per la gestione dellaquale sono stati fatti importanti progres-si negli ultimi anni. Restano tuttaviaoscuri alcuni punti riguardanti le cause ele modalità del suo sviluppo. In partico-lare è motivo di stimolo ad ulteriori studil’osservazione del fatto che in bambinidiversi, a parità di situazioni analogheper quanto riguarda la presenza di fatto-ri di rischio (come età gestazionale, pesoalla nascita, durata e intensità dell’ossi-genoterapia), non vi è concordanza tra losviluppo della patologia o la tendenzaalla regressione dei segni iniziali. Taleosservazione, unitamente ad alcunecaratteristiche della ROP che la rendono

molto simile ad altre patologie vitreoretini-che che riconoscono un’eziologia chiara-mente genetica ed ereditarietà mendelia-na, ha portato ad ipotizzare e a studiare ilruolo delle caratteristiche genetiche indivi-duali dei pazienti nello sviluppo dellamalattia.Esistono diverse strategie che permettonodi chiarire eventuali ruoli del DNA in quelliche vengono definiti “tratti genetici com-plessi”, quelle patologie che insorgono acausa di una combinazione di fattori,genetici, epigenetici e ambientali, tra lequali oggi sappiamo di poter inserire laROP. Il primo tipo di studio che viene effet-tuato in questi casi è una valutazione del-l’insorgenza della patologia e delle suecaratteristiche di severità o di evolutività su

Retinopatia del Pretermine eGenetica: esiste un nesso?Retinopatia del Pretermine eGenetica: esiste un nesso?

A CURA DIF. D’ESPOSITO


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gemelli mono e dizigoti al fine di differen-ziare tra i due gruppi l’entità della concor-danza e quindi stabilire quanto ciò cheaccade sia determinato dal DNA, che èidentico nei gemelli monozigoti ma non neidizigoti. Un importante studio di questotipo è stato effettuato da Bizzarro e colla-boratori nel 2006 e ha permesso di valuta-re come le caratteristiche genetiche aves-sero un “peso” nello sviluppo della patolo-gia di oltre il 70%.Una diversa strategia di ricerca è partitadall’osservazione del fatto che la ROP hamolte caratteristiche in comune con unapatologia, la Vitreoretinopatia Essudativa

predisporre allo sviluppo di ROP o proteg-gere da essa, ma con una modalità di tra-smissione non-mendeliana. Tale tipo dianalisi è stata effettuata anche su altri geninoti come essere codificanti per proteineaventi un ruolo nello sviluppo della vasco-larizzazione retinica.Una terza strategia è quella di studiaremodelli animali nei quali poter modificaresia l’assetto genetico che i fattori ambien-tali ai quali questi possono essere esposti.Tali modelli animali (principalmente topi)presentano una serie di vantaggi in terminidi possibilità di produrre e selezionare lineecon caratteristiche genetiche specifiche

ma con il limite delleimportanti differenzebiologiche con l’uomo edella quasi impossibilitàdi riprodurre in sedesperimentale le com-plesse condizioni cheportano allo sviluppo diretinopatia nei bambininati pretermine.In conclusione, lo stu-dio degli aspetti geneti-ci tende non solo all’e-lucidazione dei com-plessi meccanismimolecolari che genera-

no ROP, ma anche a una maggiore com-prensione di altre forme di retinopatia concomponenti ischemiche e neovascolari. Ilmotivo per il quale è di particolare impor-tanza identificare i diversi fattori che con-ducono allo sviluppo di questa come dialtre patologie è la potenzialità di trovarestrategie terapeutiche mirate non solo allacura degli effetti della patologia, ma all’im-pedimento dello sviluppo della stessaintervenendo sui diversi possibili difettimolecolari. ♦

Familiare (FEVR), una forma su base gene-tica, nella quale, come nella ROP, possonoessere presenti: anomalo sviluppo dellavascolarizzazione retinica periferica, neo-vascolarizzazione, trazioni vitreomaculari,pieghe retiniche e distacco di retina. Lostudio dei geni noti come essere respon-sabili di FEVR e di altre patologie oculariad essa correlate nei piccoli pazienti affet-ti da ROP, ha permesso di dimostrarecome alcuni polimorfismi (cioè varianti digeni) e più raramente mutazioni, possano


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Funzione visiva e sviluppoLa maturazione è un fenomeno biologicoche riguarda le strutture sensoriali e neuro-logiche delle quali l'individuo è dotato findalla nascita. L'apprendimento invece, èqualcosa che l'individuo ricava dal funzio-namento delle proprie strutture biologiche. Si tratta pertanto di due aspetti strettamen-te complementari ed interdipendenti tra iquali avviene una costante integrazionedinamica nel corso dell'evoluzione infantile.Sulla base di queste premesse si può bencomprendere come un difetto visivo conge-nito o precoce non possa essere considera-to come "settoriale“, perché da un latointerferisce con l'evoluzione di altri settori e,dall'altro, determina uno squilibrio nelladinamica che unisce il processo di matura-zione biologica e quello dell'apprendimento.L'entità e la natura del difetto determine-ranno, di conseguenza, le lacune di evolu-zione del bambino.

Studi condotti in America (Socony) e inRussia (Zankov) hanno determinato i trami-ti dell’apprendimento: 83% la vista, 11%l’udito, 3,5% l’olfatto, 1,5% il tatto. 1% ilgusto.Quindi s’intuisce facilmente quanto siavicariante per l’apprendimento e la matura-zione cerebrale una buona condizione ana-tomica (e funzionale) dell’apparato visivo.Senza entrare in una dettagliata descrizio-ne dello sviluppo delle strutture visive,occorre dire però, che il neonato presentauna totale immaturità anatomica dei cir-cuiti neuronali, e ne consegue una ridottacapacità percettiva.Alcuni studi anatomici hanno consentito dicapire meglio il meccanismo di plasticitàcompensativo.Il soggetto giovane presenta delle proiezio-ni esuberanti da una struttura cerebraleverso un’altra, che regredisce in funzionedell’età.

I problemi visivi nell'età evolutiva: aspetti riabilitativiA CURA DIR. CROUZET BARBATI


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Un’evoluzione post-natale anormale puòmodificare il processo di ritrattazione delleesuberanze, sia eliminandole rapidamente,sia stabilizzandole. Di fatto, il cieco precoce può stabilizzaredelle esuberanze, normalmente transitorienella corteccia cerebrale, provenienti daaltre zone sensoriali.I bambini non vedenti ricostituiscono alcu-ne referenze spaziali, sviluppando una pla-sticità compensativa al livello delle variezone corticali:a) implicando una maggiore quantità di

modalità sensoriali;b) aumentando la performance delle moda-

lità sensoriali intatte;c) modificando il neurone stesso, anatomi-

camente e funzionalmente.Nella fase precoce i neuroni sono in nume-ro di gran lunga superiore a quelli che for-meranno lo stock dell’adulto, le connessio-ni realizzate sono grossolane e costituisco-no un cervello approssimativo.Nelle fase più tardiva, la morte cellulare diun gran numero di neuroni potrà sfrondarenumerose connessioni transitorie o esube-ranti.Questa eliminazione inizia prima dellanascita e prosegue al lungo dopo. Quindi il cervello non è programmato findall’inizio come un computer ma necessitadi esperienze sensoriali e nervose per unacorretta organizzazione funzionale. È nel primo mese di vita che si realizzanoimportanti fenomeni di sviluppo che confe-riscono alla fovea un potere di risoluzionepiù elevato rispetto alla periferia retinica.Anche se la maturazione foveale richiederàmolti mesi prima di essere completata, sitratta di un vero e proprio salto di qualità,che colloca l'analizzatore visivo in una posi-zione privilegiata rispetto ad altri analizza-tori sensoriali, e gli conferisce un ruolo

determinante nei confronti dello sviluppopsichico. L'input, proveniente dagli occhiraggiunge i centri corticali mantenendoancora le caratteristiche di un dato senso-riale grezzo su cui il SNC deve operare ulte-riori elaborazioni, come l'attribuzione di unsignificato al segnale stesso e l'integrazio-ne delle informazioni provenienti dai diversisettori funzionali.A questo livello viene realizzata un’attivitàdi "sintesi simultanea" che non appartienepiù all'ambito percettivo, ma fa capo aquello della conoscenza propriamentedetta. Molte afferenze multimodali visuo-tattili,visuo-uditivi, tattili-Kinestetiche, sono unacostante nell'esperienza del bambino esvolgono un ruolo essenziale per il suo svi-luppo neuro-psichico. Esse però, compaio-no molto più tardi, perché richiedono com-petenze psico-motorie, come il controlloposturale dell'asse capo tronco ed un certogrado di coordinazione motoria compatibi-le con l'attività di afferramento e di mani-polazione. La precocità di tali esperienze,resa possibile attraverso la percezione visi-va, è quindi una delle ragioni per le quali lavisione ha una particolare importanza nelleprime fasi dell'evoluzione infantile. In prati-ca, il percorso che abbiamo brevementedelineato inizia sotto forma di ricezione diun segnale e termina con le complesseoperazioni di attribuzione di un significato.Poiché “il processo mentale” di un atto per-cettivo esula dai confini del canale senso-riale interessato, si può affermare che l'e-sperienza visiva costituisce il più precocefondamento del pensiero.

Funzione visiva ed handicapOra è facile capire quanto peso abbia lafunzione visiva nella determinazione di defi-cit di natura prestazionale nell' ambito intel-


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lettivo, e quanto sia importante la visioneper lo sviluppo di un bambino, in particola-re per la conquista dello spazio, e di tuttociò che è al di fuori del suo corpo.Si sa che la cecità assoluta congenita, seben supportata da un ambiente favorevole,consente uno sviluppo neuro-psichico suf-ficientemente armonico perché la carenzavisiva viene sostituita da esperienze senso-riali diverse ma vicarianti.Paradossalmente il bambino ipovedenteha delle esperienze visive carenti o distor-te, che influenzano negativamente le attivi-tà nervose superiori, determinando distur-bi dell'attenzione, della memoria, dellecapacità analitiche, dell'abilità motoria,dell'orientamento spaziale, e talvolta dellinguaggio.

Valutazione della funzione visivaUn controllo oculistico precoce dovràdeterminare se è presente un deficit visivolegato ad alterazioni oculari:– L’Ametropia immediatamente corretta

con l'occhiale già dal primo anno; – La Cataratta congenita va operata entro

il primo mese di vita; – Le Retinopatie specie del prematuro

vanno diagnosticate, seguite e curate findai primi giorni.

L'assenza di alterazioni pre-chiasmatiche inpresenza di un chiaro deficit funzionale faràsospettare un disturbo cerebro visivo. Da tempo ormai si è in grado di sottoporrebambini in età preverbale, con sospettaminorazione visiva, ad un esame oculisticoed ortottico che consenta una rilevazioneabbastanza precisa della funzione visiva. È fondamentale cercare di rendere l'am-biente nel quale viene esaminato il bambi-no, il più accogliente possibile. È indispen-sabile la presenza rassicurante dei genitoriche ci forniscono dati anamnetici.L'atteggiamento sarà quello di osservareper desumere in maniera indiretta, elemen-ti utili a classificare la gravità della condi-zione, in riferimento ad un eventuale ricu-pero.Per questo è necessario non arrendersi alprimo tentativo di indagine, perché spessoil piccolo è impaurito. Si formulano quindidelle osservazioni su ciò che il bambino ha,su ciò che gli manca, e sopratutto comepotrà "funzionare” con quello che gli resta.Si osserva quindi il paziente nel suo insie-me, il suo comportamento nell'ambiente, ilmodo di muovere gli occhi, la testa, lemani. È importante chiedersi come vede,come fa, se usa una visione centrale o peri-ferica. La conseguenza del deficit visivo congeni-to, non è evidente subito sulla postura, ma


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si evidenzia in seguito sulla mobilità e lalocomozione, allorché verrà a mancare l'in-centivo ad esplorare l'ambiente. Da ciò, lanecessità di creare stimoli ambientali suffi-cientemente interessanti per il bambino.Un ritardo nella diagnosi risulta dannoso, inquanto rimanda il programma educativo adun periodo nel quale il bambino sarà menosensibile agli stimoli

L'intervento riabilitativo L'intervento riabilitativo deve possederemolteplici dimensioni, in apparenza etero-genee, ma in realtà, guidate dallo stessoprogetto che affronta i bisogni polimorfi emutevoli dell'individuo in difficoltà. Nel bambino la riabilitazione "neuro-psico-visiva” affronta due ordini di impedimenti: – quello periferico, che interessa l'organo

sensoriale, e significa vedere;– quello centrale, che elabora le esperien-

ze percettive, e significa guardare, rico-noscere, pensare.

La riabilitazione neuro-psico-visiva stimolale competenze residue con strategie alter-native, favorisce le esperienze visive utiliz-zando la percezione, consente una riorga-nizzazione delle strategie conoscitive fina-lizzate all'apprendimento in senso largo.Utilizza tutte le funzioni e attività motorie,sensoriale, cognitive, linguistiche, cheintervengono nell'atto conoscitivo. Ovviamente il tutto è finalizzato ad acquisire,in ordine di priorità, e laddove il deficit lo con-senta, lettura, scrittura, comunicazione, mobi-lità, autonomia e integrazione con l'ambiente.Tra le funzioni neuro-psicologiche di base,l'attenzione occupa senza dubbio il primopiano. Le difficoltà attentive del bambinocon difficoltà visive sono ben note e quindila prima tappa di un trattamento mirerà adattivare l'attenzione visiva.In questa prima fase l'importante è che il

bambino avverta lo stimolo: può essere unasemplice lampadina in un ambiente buioper consentire il massimo contrasto.Poi si introducono variazioni dello stimoloin intensità, colore, forma, preferibilmentein direzione temporo-nasale. Da un singolo stimolo, è utile passare allapresentazione di due, tre stimoli, in lentasuccessione, per sollecitare lo spostamen-to degli occhi in senso orizzontale.Una volta stabilizzato l'aggancio dell’atten-zione, si può iniziare a lavorare con eserci-zi di inseguimento visivo lungo traiettorielineari.Si inserisce quindi l'atto prassico dell'affer-ramento, seguito dalla strategia di anticipa-zione con il movimento oculare e con l'indi-cazione della mano del luogo in cui com-parirà lo stimolo.Poi si lavora sul riconoscimento di forma,dimensione, colore, contrasto, orientamento.Poiché ogni stimolo viene presentato sin-golarmente, il bambino fissa, analizza, rico-nosce, memorizza, confronta, anticipa.La tappa successiva sarà di riconoscere unoggetto reale e di analizzarne la sua rap-presentazione grafica.

Gli ausili otticiGli ausili ottici non devono essere prescrit-ti, senza ad un apprendimento del loro uti-lizzo, peraltro rapido, poiché le facoltà diadattamento del bambino sono di granlunga più grande in confronto a quelle del-l'adulto. Gli ausili sono preconizzati versol'età di 8 anni.

ConclusioniAbbiamo brevemente cercato di dimostrarel'importanza della vista nella maturazione,la crescita e l'evoluzione del bambino, equindi l'assoluta necessità di una riabilita-zione quanto più precoce possibile. ♦


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Lo sviluppo del sistema visivo del bambi-no si completa dopo la nascita, nei primi

giorni di vita il neonato vede le fonti lumi-nose ed i colori fortemente contrastanti, lamielinizzazione del nervo ottico si comple-ta intorno ai due mesi e, solamente se tuttele strutture preposte sono integre, l’acuitàvisiva raggiunge i 5/10 a sei mesi e i 10/10intorno ai tre anni. Pertanto, intercettareprecocemente le possibili alterazioni dellacapacità visiva con test di screening risultafondamentale soprattutto per quelle formesuscettibili di terapia.Tra gli screening effettuabili presso l’ambu-latorio del pediatra di famiglia , la prova delriflesso rosso risulta essenziale per l’identi-ficazione di situazioni che potenzialmentepotrebbero mettere in pericolo la visione ola vita, come la cataratta, il glaucoma, ilretinoblastoma, le alterazioni retiniche, lemalattie con interessamento oculare e glierrori di rifrazione di notevole entità.L’Accademia Americana di Pediatria rac-

comanda l’esecuzione della prova delriflesso rosso come parte essenziale nellavalutazione dell’occhio del bambino dall’e-

tà neonatale e durante tutte le successivevisite di controllo dello stato di salute.La prova del riflesso rosso utilizza la tra-smissione della luce da un oftalmoscopio,attraverso tutte le parti normalmente tra-sparenti dell’occhio di una persona. Questaluce, riflessa dal fondo dell’occhio, è tra-smessa all’indietro, attraverso i mezzi otticie attraverso l’apertura dell’oftalmoscopio,fino all’occhio dell’esaminatore.Un’alterazione del riflesso rosso può esse-re dovuta a:• Muco o altri corpi estranei presenti nello

strato sottile delle lacrime; • Opacità corneali; • Opacità dell’umor acqueo; • Alterazioni dell’iride, che comprometta-

no l’apertura della pupilla; • Cataratta; • Opacità del vitreo • Alterazioni retiniche, compresi i tumori o

i colobomi corio-retinici. Macchie nere nel riflesso rosso, un riflessomarcatamente diminuito, la presenza di unriflesso bianco o l’asimmetria dei riflessi(riflesso di Bruckner) sono tutte indicazioni

Il red reflex e la diagnosi di cataratta congenita

A CURA DIM. LO GIUDICE


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per inviare il bambino all’oculista pediatra. Anche errori gravi o ineguaglianze dellarifrazione (che necessitano di occhiali) e lostrabismo possono determinare alterazionio asimmetrie del riflesso rosso. Ci possonoessere variazioni significative del riflessorosso in bambini di differenti etnie e gruppietnici, in seguito ai differenti livelli di pig-mentazione del fondo oculare.Viene considerato normale un riflesso rossopresente e simmetrico in ambedue gliocchi. L’eccezione a questa regola è unatransitoria opacità, dovuta al muco del sot-tile strato di lacrime: il muco è mobile escompare con il battere delle palpebre.Tutti i bambini con una storia familiare posi-tiva per neuroblastoma, cataratta congenitainfantile e giovanile, glaucoma o alterazioniretiniche debbono essere inviati a un oculi-sta pediatra per un esame completo degliocchi, indipendentemente dalla prova delriflesso rosso, perché sono portatori poten-ziali di anomalie oculari ad alto rischio per lavisione o per la vita. L’età per inviarli all’o-culista dipende dai fattori specifici di rischio

(per esempio condizioni genetiche, familiario altro), che possono variare con età allapresentazione. Tuttavia è bene che il pedia-tra esegua la prova del riflesso rosso anchein questi pazienti, per stabilire se sia o menonecessaria una visita immediata dello spe-cialista. Se si sospetta un tumore o un’opa-cità, è indicata una visita dell’oculista entroun tempo brevissimo: è anzi bene che ci siaun contatto immediato con l’oculista peresprimere il dubbio e la relativa urgenza.

Traduzione1. Normale: ambedue i riflessi rossi sono

uguali. 2. Riflesso rosso non uguale: un riflesso

rosso è più intenso dell’altro. 3. Manca il riflesso rosso (cataratta): la pre-

senza di opacità del cristallino o di altreparti blocca il riflesso rosso o lo diminuisce.

4. Corpo estraneo/abrasione della corneasinistra: il riflesso rosso dell’occhio sini-stro mostra un difetto corneale o uncorpo estraneo.

5. Strabismo: il riflesso rosso è più intensonell’occhio destro non in asse.

La patologia più frequente riscontrabile conil red reflex è la cataratta congenita: un’o-pacità del cristallino in grado di interferiresignificativamente sulla sua trasparenza(non consideriamo opportuno includeresotto questo termine le piccole opacitàpuntiformi della lente), insorta nei primi seimesi di vita, ovvero nel periodo critico dellosviluppo visivo. La cataratta congenita èancora una delle principali cause di cecitàin età pediatrica, considerando che èresponsabile di circa il 10-15% di tutte lececità infantili e che un neonato su 250(0.4%) presenta qualche forma di opacitàdel cristallino. Il trattamento chirurgico dellacataratta con la sua conseguente rimozio-ne, il più precocemente possibile, potrannoconsentire uno sviluppo pressocchè nor-male dell’apparato preposto alla vista edella capacità visiva del bambino. ♦

Figura 1. Prova del riflesso rosso


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La Malattia di Stargardt (STGD) è la piùfrequente maculopatia eredofamiliare

giovanile ed è caratterizzata dalla progres-siva perdita della funzionalità visiva centra-le. Risulta essere generalmente di trattoautosomico recessivo anche se sono statedescritte forme autosomiche dominanti.Nella STGD, in particolare, sequenze modi-ficate del gene ABCA4 causano un’anoma-la degradazione dei prodotti di scarto deiprocessi visivi portando ad un accumulo dimetaboliti tossici (lipofuscine, bis-retinoidi)nell’epitelio pigmentato retinico (EPR) conconseguente danno alle cellule dell’EPRstesso ed ai sovrastanti fotorecettori.All’esame del fondo oculare tali pazienti pre-sentano una tipica lesione atrofica al poloposteriore che si può estendere negli annidal centro fino alla media periferia secondodiverse modalità. Questo scotoma centralecausa una diminuzione dell’ acuità visiva,della sensibilità al contrasto e della capacitàdi lettura causando a questi pazienti notevo-li disagi nella vita quotidiana. A causa di questa atrofia maculare i pazien-ti affetti da STGD instaurano negli anni lacapacità di spostare lo sguardo verso un’a-rea retinica ancora funzionante presentan-do così una visione eccentrica. Queste aree

di fissazione eccentrica sono chiamate,come ben sappiamo, aree retiniche prefe-renziali (Preferred Retinal Locations, PRL) erisultano essere localizzate generalmentenell’emiretina superiore. Tale area infattirisulta essere la migliore per i processi dilettura. Talvolta, invece, le aree di fissazio-ne eccentrica possono localizzarsi nasal-mente o temporalmente rispetto alla foveaa seconda delle diverse conformazioni del-l’area atrofica centrale stessa. L’area di fissazione eccentrica viene individua-ta con difficoltà dal paziente e risulta essere,almeno inizialmente, molto instabile. Con iltempo spesso il paziente riesce a prendernemaggior coscienza ed, usandola abitualmen-te nei processi quotidiani di fissazione, essadiventa più stabile costituendo una vera e pro-pria “pseudofovea” che, aumentando le pro-prie connessioni con la corteccia cerebrale, vaa sostituire la fovea non più funzionante.Alcune volte questo processo risulta esse-re difficoltoso, spesso a causa di una dis-omogeneità dell’area di atrofia centrale laquale porterà il paziente ad usare diversiPRL localizzati in aree differenti contempo-raneamente creando così per il pazientestesso confusione sulle modalità di sguar-do da adottare per una corretta visione. Tali

Riabilitazione visiva con microperimetro MP-1 in pazienti affetti da Malattia di Stargardt

Riabilitazione visiva con microperimetro MP-1 in pazienti affetti da Malattia di StargardtA CURA DIT. VERDINA, M. PENNINO, G. GIACOMELLI, A. SODI, U. MENCHINI, V. MURRO

PARTE 1PARTE 1


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pazienti risultano essere così disorientati,non capiscono come e dove dover sposta-re lo sguardo per poter osservare al megliogli oggetti che si presentano loro nellecomuni attività di vita quotidiana presen-tando notevoli difficoltà nella lettura.Proprio in questi ultimi casi descritti, in cuicioè il punto di fissazione eccentrica risultaessere instabile o localizzato in aree nonconsone a permettere una sufficiente quali-tà di vita, uno specifico allenamento visivopuò apportare dei vantaggi importanti.Negli ultimi anni, data ancora l’assenza dipossibilità terapeutiche che si hanno perquesti pazienti ed in attesa dell’avvento dellafutura terapia genica, è cresciuto molto l’in-teresse verso la riabilitazione visiva e quindiverso la possibilità di poter sfruttare almeglio il residuo visivo che hanno questipazienti cercando di allenare il pazientestesso a fissare oggetti in una precisa arearetinica ancora ben funzionante.Tanti sono stati negli anni i tentativi di riabili-tare in questo senso i pazienti attraverso siatecniche tradizionali che di biofeedback.Con l’avvento negli ultimi anni del micrope-rimetro MP-1 (Nidek Technologies, Padova)si hanno avuti numerosi vantaggi e possibi-lità nel campo della riabilitazione visiva deipazienti ipovedenti da scotoma centrale cheprima erano impensabili.Questo strumento permette di eseguire unaperimetria computerizzata dell’area macularesotto controllo oftalmoscopico (eye-tracker)associata a fotografia digitale del fondo (inaneritra o a colori) così come uno studioaccurato della fissazione in termini di localiz-zazione e stabilità. La macchina permetteinoltre di eseguire un percorso specifico diriabilitazione visiva attraverso una particolarefunzione di cui essa è dotata (biofeedbacksonoro). Attraverso questa funzionalità è pos-sibile infatti, con alcune sedute di allenamen-to, “istruire” il paziente sulla zona da dover uti-lizzare quotidianamente per fissare gli oggettiaddestrandolo ad usare un nuovo preciso ed

utile PRL per le attività di vita quotidiana espostandolo eventualmente nella sede piùconsona in cui la microperimetria mostri uncanale di lettura orizzontale libero sufficiente(generalmente emiretina superiore).Per “biofeedback sonoro” infatti si intende unprocesso di riabilitazione visiva basato su unmeccanismo a retroazione biologica in baseal quale il paziente impara dei movimenti difissazione specifici guidato proprio da uno sti-molo acustico. Alla base di questo tipo di trai-ning riabilitativo c’è il concetto di “plasticitàcerebrale”. Alcuni recenti studi hanno dimo-strato come pazienti con maculopatia possa-no trarre importanti benefici attraverso unariorganizzazione della corteccia visiva prima-ria. Allenando il nuovo PRL mediante un mec-canismo di fotostimolazione a biofeedbacksonoro in cui il paziente risulta essere parteattiva e centrale, si pensa vengano messi inatto degli specifici processi di riarrangiamen-to neuronale che permettono al sistema ner-voso di poter creare un riassetto corticale inmodo da consentire al paziente di poter usarecon più facilità la zona retinica sana allenata. Questo processo riabilitativo aiuta in questomodo il paziente a stabilizzare la fissazione equindi a migliorare tutti i parametri di funzio-nalità visiva ad essa correlati quali ad esem-pio la velocità di lettura, l’acuità visiva e lasensibilità al contrasto. Questa tecnica riabi-litativa è già stata usata con successo nellaDegenerazione Maculare Senile (DMS) comedescritto in precedenti lavori (16,17,18). I pazienti con malattia di Stargardt però, adifferenza di quelli con DMS, sono più giova-ni, nel pieno della loro attività lavorativa erelazionale e quindi altamente motivati nel-l’intraprendere terapie che possano apporta-re loro anche minimi vantaggi in termini diqualità della vita. La malattia è inoltre lenta-mente progressiva e bilaterale. Tutto ciò ci haportato a ritenere che questo tipo di pazientipossano essere particolarmente idonei adaffrontare questo tipo di riabilitazione. ♦

Sul prossimo numero Parte 2


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Al momento della nascita il sistema visivoè ancora immaturo, ma già efficiente.

Lo sviluppo di tale sistema è più rapidorispetto al sistema locomotore e si comple-ta nei primi mesi di vita raggiungendo, inbreve tempo, livelli simili a quelli dell'adulto. I continui progressi di conoscenza dello svi-luppo visivo del bambino e soprattutto delneonato, nelle prime settimane di vita,hanno messo in luce l'importanza dell'"esperienza visiva" nel corretto processo dimaturazione.Tale esperienza si completa nei primi seimesi di vita, che sono considerati quindi ilperiodo critico più sensibile per una corret-ta evoluzione e maturazione di quell' attocomplesso che definiamo visione.Pertanto ogni disturbo che possa interrom-pere anche parzialmente questa delicatafase dell'esperienza visiva, è un ostacoloalla sua corretta evoluzione.Il processo visivo quindi funzionerà inmaniera scorretta, in quanto le immaginiconfuse o distorte condizioneranno negati-

vamente le modalità di apprendimento e diconseguenza lo sviluppo psicomotorio delbambino.Oggi è più che mai importante riconoscereprecocemente quelle anomalie che impedi-scono la corretta e completa maturazionedella funzione visiva.Generalmente, si utilizzano metodi di osser-vazione e valutazione personalizzati per ognibambino, al fine di scoprire le singole poten-zialità prima, ed in seguito di pianificare uncammino terapeutico individualizzato.Un principio basilare di questo metodo dilavoro è creare per il bambino delle oppor-

Riabilitazione del paziente ipovedente nella prima infanzia

A CURA DIM. ARCIDIACONO

Riabilitazione del paziente ipovedente nella prima infanzia

tunità di esplorazione della realtà circostan-te, che corrispondano il più possibile al suogrado di sviluppo.L'intervento riabilitativo nel bambino si basasul riconoscimento degli oggetti e sull'utiliz-zo di luci, colori, contrasti e materiali pocostrutturati per motivare e stimolare il movi-mento e l'orientamento spaziale. Nello specifico lo svolgimento della terapiavisiva avviene introducendo il bambino in unambiente completamente oscurato in mododa garantire un elevato contrasto tra l'am-biente, le fonti di luce e gli oggetti illuminati.Col susseguirsi delle sedute riabilitative iprogressi nelle risposte visuo-motorie allestimolazioni consentiranno di lavorare inambiente semi-oscuro, fino ad arrivare allaluce naturale tale per cui il contrasto neces-sario per la percezione visiva sia sempremeno importante.L'input a cui sottoporre il bambino saràquello di dargli una ragione per aprire gliocchi e insegnargli che cosi potrà averedelle esperienze percettive nuove.La riabilitazione visiva pertanto si svolgeràin diverse tappe. Le osservazioni successi-ve sono molto libere, nel senso che si cer-cherà di capire che cosa sa fare il bambinospontaneamente dal punto di vista visivo,quali potenzialità sono presenti: le sue rea-zioni di fronte ad una fonte luminosa o unoggetto potranno fornirci informazioni sullapresenza di riflessi di fissazione, di insegui-mento, sulla capacità di localizzazione spa-ziale; o informazioni di tipo corporeo globa-

li come cambiamento del tono muscolare,alterazione della frequenza cardiaca, inibi-zione dei movimenti in atto (soprattutto neibimbi molto piccoli o pluriminorati).Non appena sarà presente un buon control-lo dei movimenti oculari e quindi l'insegui-mento e l'attenzione visiva risulterà costan-te, possono essere incentivate le attività chemigliorano la coordinazione oculo-manuale,in modo che non sia più il contatto causalecon l’oggetto a guidare gli occhi nella dire-zione giusta ma siano gli occhi a guidare lamano nella direzione dell’oggetto.L’obiettivo della riabilitazione/abilitazionevisiva, nei bambini con solo deficit visivo, èquello di offrire loro maggiori competenze,per far si che in un contesto quotidiano pos-sano poi organizzarsi meglio sul piano visi-vo e comportamentale.Nei bambini invece con plurihandicap l’o-biettivo è quello di dar loro un piacere nellavita, una gioia, una qualità di vita migliore;molte volte le stimolazioni visive sono sem-plicemente rivolte ad un benessere del bam-bino, ad un rilassamento, ad uno stare benein quel momento insieme alla loro mamma,magari guardando qualche luce colorataoppure un oggetto che attiri l’attenzione.Infine una particolare importanza è riservataai bisogni, alle difficoltà quotidiane chedevono affrontare i genitori. Un Centro diriabilitazione visiva pediatrica deve poteroffrire alle famiglie anche un supporto psico-sociale e consigli utili per gestire con la mas-sima serenità la vita dei piccoli pazienti. ♦

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SC IENZA , INFORMAZ IONE , CULTURA E MERCATOIPOVISIONE

La percezione dello spazio rappresentaun processo mentale complesso che

implica il coinvolgimento di numerosi fat-tori: ciò che noi percepiamo è influenza-to dall’attenzione, dalla memoria, dalnostro stato emotivo e motivazionale cosìcome da aspetti sociali e culturali e vieneelaborato cognitivamente in maniera gra-duale già a partire dai primi anni di vita.È opinione ormai diffusa in letteraturache la mente, sin dall’inizio del suo emer-gere, possiede le competenze per perce-pire forme, costanze, movimento deglioggetti e dei corpi, profondità, distanze edirezioni. La relazione tra l’essere umano e lo spazioinizia già nel ventre materno: è nell’am-biente acquatico del piccolo spazio dell’u-

tero che il feto comincia a sperimentaresensazioni tattili, gustative e a udire deisuoni, in particolare quello della vocematerna. Con il parto si ha poi il passaggiodallo spazio acquatico a quello aereo,anche se nei primissimi mesi di vitacomunque l’ambiente esterno è qualcosadi confuso. Il neonato non percepisceimmediatamente i confini tra sé e ciò chelo circonda: saranno l’esperienza di con-fronto con la madre e il processo di sepa-razione che consentiranno una gradualeconsapevolezza della propria zona perso-nale e dello spazio esterno. È attraverso icinque sistemi sensoriali principali (visione,udito, sensazione somatica, gusto, olfatto)che l’essere umano esperisce il mondoattorno a sé. In qualsiasi sistema sensoria-

Percepire lo spazio: il bambino ipovedente alla scoperta del mondo

Percepire lo spazio: il bambino ipovedente alla scoperta del mondo

A CURA DIS. GIORDANELLA

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le la sequenza di eventi che porta alla per-cezione implica l’esistenza di un comples-so apparato pre-neurale che raccoglie, fil-tra e amplifica l’energia rilevante presentenell’ambiente, in modo che questa possainteragire con le cellule recettrici, le quali,successivamente, provvederanno alla tra-sduzione in segnali neurali. Dall’avvio peri-ferico dei segnali sensoriali si passa così auna sequenza di processi sottocorticali ecorticali (le cortecce sensoriali primarie,specifiche per ogni modalità, elaboranoinizialmente i vari stimoli, inviati dal talamo,e poi le aree corticali di associazione,cosiddette di ordine superiore, provvede-ranno a integrarli). Considerando, adesempio, l’elaborazione di stimoli di naturavisiva, sappiamo che il processo ha iniziocon i fotorecettori che individuano la pre-senza di una macchia di luce diretta su unacerta zona della retina. Il prodotto di infor-mazioni che qui convergono è dunque unasemplice astrazione dell’intensità dellaluce, ovvero una rappresentazione delcontrasto luminoso. I segnali in uscita dallaretina terminano in diverse aree del cervel-lo e in particolare, una delle proiezioni piùvaste si estende fino al nucleo genicolatolaterale del talamo, da lì prosegue lungo lavia genicolo-striata fino alla corteccia visi-va primaria. Da qui i neuroni proiettano poialle aree corticali visive extra striate nellobo occipitale, parietale e temporale. Èemerso un ampio consenso attorno all’i-dea che importanti aree corticali extrastriate siano organizzate in due vie che for-niscono informazioni rispettivamente allobo temporale e parietale. Si tratta della«via del cosa» deputata alla visione dellaforma ad alta risoluzione e al riconosci-mento degli oggetti e la «via del dove».responsabile degli aspetti spaziali dellavisione, come l’analisi del movimento e

delle relazioni tra le posizioni degli oggetti.Nell’ambito della psicologia dello sviluppo,Piaget, con la sua teoria sulla progressionea stadi, ha sicuramente fornito un contri-buto fondamentale agli studi del funziona-mento cognitivo del bambino. Dal lavorodell’autore emerge che nell’evoluzionedelle diverse forme del pensiero infantile ilproblema dello spazio presenta un’impor-tanza fondamentale. Egli considera la percezione spazialecome una costruzione progressiva che sievolve secondo un percorso gradualmen-te complesso caratterizzato dai seguentiperiodi significativi: nel primo periodo (0-4mesi) manca la coordinazione tra i diversispazi sensoriali, così come tra visione eprensione; nel secondo periodo (4-5, 10-12 mesi), grazie alla coordinazione travisione e prensione e, dunque, alla conse-guente costruzione di schemi di manipola-zione e coordinazione delle azioni, si tra-sforma profondamente lo spazio percetti-vo; è nel terzo periodo (13-24 mesi) che,insieme ad un’attività senso-motoria arric-chita di condotte di ricerca dirette dal sog-getto e alla comparsa delle prime immagi-ni mentali, dei primi abbozzi di rappresen-tazione, della funzione simbolica conacquisizione del linguaggio, lo spazio dapuramente percettivo diventa anche rap-presentativo. Dunque, per Piaget, agli inizidell’esistenza lo spazio è legato ai proces-si percettivi e di motricità, solo successi-vamente, in concomitanza con l’acquisi-zione del linguaggio, compare lo spaziorappresentativo.Il bambino si confronta inizialmente conquadri percettivi, ciascuno relativo ad unadiversa modalità sensoriale e inizialmenteprivo di connessioni con gli altri quadripossibili. È nel momento in cui il bambino,ad esempio, mette insieme il quadro olfat-

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tivo del profumo di latte, quello tattile del“morbido e caldo” e quello visivo del roseoe tondeggiante che si forma l’esperienzaunitaria che rinvia al seno materno, qual-cosa al di fuori e diverso da sé. È dunqueintorno ai 24 mesi che il bambino è ingrado di formare rappresentazioni mentalidegli oggetti e acquisisce maggiore con-sapevolezza di se e dell’ambiente esterno. Fatte tali premesse passiamo ora a focaliz-zare l’attenzione sulle implicazioni che haun’eventuale patologia visiva nell’acquisi-zione di consapevolezza del mondo ester-no nel bambino ipo/non vedente. Il bambi-no con disabilità visiva può conoscere leforme prevalentemente attraverso il tatto:per lui lo spazio è inizialmente solo “cine-stesico”. L’avventura della scoperta delmondo si sviluppa con più difficoltà rispet-to al bambino vedente. La costruzione

degli schemi di manipolazione e coordina-zione delle azioni avviene molto più lenta-mente. Il campo percettivo risulta piùpovero e più ritardate sono le condotte diricerca. Spesso il bambino non vedente sin dai

primi anni di vita è meno aiutato ad esse-re attivo. Le dinamiche psicologiche e ivissuti di paura propri di chi sta vivendo ladelicata condizione di genitore di unbimbo disabile possono condurre spessoad atteggiamenti iperprotettivi contropro-ducenti per uno sviluppo nel bambino diun rapporto normale con l’ambiente.Piaget sottolinea che i bambini con dis-abilità visiva «hanno il grande svantaggiodi non essere in grado di eseguire le stes-se coordinazioni nello spazio di cui sonocapaci i bambini vedenti durante il primoe secondo anno di vita, così che lo svi-luppo dell'intelligenza senso motoria e lacoordinazione delle azioni a questo livellosono seriamente impediti». Come giàribadito lo sviluppo conoscitivo, in parti-colare l'acquisizione del concetto di spa-zio, passa attraverso l’azione personale

sugli oggetti. Ciò èancora più evidentenel bambino nonvedente che hac o s t a n t e m e n t ebisogno di costruireil proprio campopercettivo con pre-cisione e ricchezzadi dati. È essenzialedunque nell’approc-cio educativo e/oriabilitativo preve-dere quante piùpossibili esperienzeattraverso cui ilbambino possa arri-

vare alla conoscenza diretta e sempre piùarticolata dell’ambiente in cui vive, deglioggetti che lo caratterizzano e della lorofunzione. Fondamentali sono a tal riguar-do le attività di gioco, di esplorazione e diespressione. ♦

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Integrazione ed autonomia costitui-scono due tra i principali obiettivi

che riguardano la formazione, l’edu-cazione e la riabilitazione della perso-na con disturbi visivi.Favorire l’integrazione del bambino, delgiovane e dell’adulto non vedente o ipo-vedente all’interno della società significacreare occasioni di confronto e di scam-bio tra il singolo ed il gruppo. Tiflologi, insegnanti, specialisti di orienta-mento e mobilità, educatori ma non ulti-mi genitori e familiari, lavorano in reteaffinché si creino le basi per le relazioniall’interno dei vari contesti sociali in cui sitroverà coinvolta la persona con disturbivisivi. Per quanto riguarda l’integrazionedel bambino nel gruppo di coetanei

vedenti, il luogo dove è possibile lavora-re maggiormente e con entusiasmo ècostituito dalla scuola. Al suo interno, ilpiccolo non vedente/ipovedente, comedel resto fanno i bambini normovedenti,apprende non solo i contenuti didatticiproposti dagli insegnanti ma impara arelazionarsi con il gruppo di coetanei e amisurarsi con le proprie potenzialità.Questo avviene in maniera produttivaquando al piccolo vengono offerte leoccasioni di crescita e soprattutto diaggregazione con il resto della classe.Il fatto che il bambino non vedente impa-ri un codice di lettura e scrittura diversoda quello dei compagni come il Braille eche utilizzi strumenti specifici, non impe-disce la sua integrazione all’interno della

Integrazione e autonomia della persona con disturbi visivi

A CURA DIF. POMPILIO

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classe. Perché ciò avvenga, anche ilgruppo di coetanei può essere coinvoltonelle esperienze che il bambino disabilevive, utilizzando gli stessi materiali didat-tici, lì dove è possibile.L’utilizzo di un modellino tridimensionale,di un plastico, di un libro tattile, dellabussola, della lavagnetta magnetica e delpiano di gomma possono costituire stru-menti preziosi per il coinvolgimento deicoetanei all’interno del progetto pedago-gico e formativo del bambino con deficitvisivo.Inoltre, la possibilità di imparare a spo-starsi negli spazi in maniera autonoma esicura, attraverso lo svolgimento di unpercorso abilitativo/riabilitativo in orienta-mento e mobilità, va a rappresentareun’ottima occasione di coinvolgimentodel piccolo non vedente/ipovedenteall’interno delle attività quotidiane diclasse.Il fatto ad esempio che egli possa recarsial bagno o in palestra da solo, partecipa-re alle attività ludiche di gruppo, fa sì chei coetanei possano riconoscerlo come unmembro della classe a tutti gli effetti.Per l’adolescente e l’adulto avviene più omeno lo stesso processo di integrazioneall’interno dei contesti scolastici e lavora-tivi.

Strettamente legato al concetto d’inte-grazione è quello di autonomia che nellasua accezione più importante corri-sponde alla possibilità di scegliere leesperienze che una persona desideraaffrontare nella propria vita: vivere incasa da soli, raggiungere l’Università oil posto di lavoro con i mezzi pubblici,viaggiare, ecc.La persona non vedente o ipovedenteautonoma non è solo quella che è ingrado di spostarsi da sola per i luoghi incui desidera recarsi, ma è anche quellache liberamente decide di farsi accompa-gnare, di chiedere informazioni, di elabo-rare le strategie più consone alle situa-zioni che vive. Per fare questo è neces-sario che si senta parte integrante dellasocietà in cui è inserita.Troppo spesso ci si trova a dover consta-tare l’ignoranza da parte della stessasocietà circa le possibilità e le potenziali-tà che le persone con disabilità visivahanno.Ancora ci si stupisce se s’incontra perstrada una persona non vedente o ipove-dente che cammina con il bastone bian-co o se la s’incontra al supermercato.Oppure capita che se la persona condeficit della vista viene accompagnata dauna persona vedente, le più banali rego-le della buona educazione vengono facil-mente meno, dunque le persone parlanodi lei rivolgendosi a chi le è affianco comese invece della vista fosse l’udito il sensoproblematico. Insomma, tutta questaarretratezza culturale circa l’autonomiache le persone con disabilità visiva pos-sono raggiungere, può scomparire oquantomeno attenuarsi anche grazieall’esempio che le persone con disabilitàdella vista offrono agli occhi che li cir-condano. ♦

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Vi sono alcuni temi di carattere tiflo-pedagogico che, in questi ultimi anni,

hanno particolarmente animato il dibattito alivello accademico ed operativo. Si tratta diargomenti connessi, a vario titolo, con l'af-fermarsi della moderna tecnologia cheindubbiamente ha portato strumenti edopportunità innovativi nell'ambito delladidattica a favore dei bambini disabili visivi. In questo breve articolo proveremo ad ana-lizzare sinteticamente due punti principaliche, in un certo senso, stanno alla base ditutto il confronto e dai quali si sviluppano,a cascata, una serie amplissima di ulterioriquesiti, con infinite varianti legate alle spe-cifiche situazioni personali ed ai singoli pro-dotti che il mercato continuamente mette adisposizione. In realtà, a ben pensarci, la prima domanda

non è affatto nuova ed anzi risale, facendoi debiti distinguo, già al XIX secolo. In qualicircostanze, ed eventualmente a quale età,è giusto proporre ed insistere sull'apprendi-mento del metodo Braille? Già il povero Louis Braille (1809-1852) trovòinfatti fierissimi oppositori, al suo tempo,nei confronti del sistema di letto-scritturada lui ideato. E se gli oppositori erano moltiallora..., figuriamoci quanti possono essereoggi, nell'epoca della tecnologia moderna,dei tablet e degli smartphone! Se si vuole tuttavia affrontare il problemacon un minimo di razionalità, e non ricor-rendo unicamente a luoghi comuni, bisognanecessariamente ammettere che esistonoancora, e forse esisteranno sempre, aspettipeculiari e non semplicemente riconducibilia slogan di facile presa mediatica.

Braille e computer: strumenti alternativi o complementari?

A CURA DIM. BONGI

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Che rapporto sussiste, tanto per fare unesempio, fra la lettura ottenuta tramite ilcanale del tatto e quella, oggi certo piùaccessibile, raggiungibile attraverso l'udito? Si tratta di due strumenti completa-mente sovrapponibili o ciascuno di essimette in moto circuiti di conoscenza edapprendimento in parte diversi? In termini ancor più diretti: il tatto e l'uditofunzionano nello stesso modo oppure,come suggerisce l'esperienza di chi spessosi addormenta ascoltando la radio o lamusica, il livello di attenzione viene mante-nuto più facilmente vivo dalla lettura ocula-re e tattile, che impegna attivamente orga-ni del corpo come occhi e dita, rispetto allapercezione esclusivamente di tipo uditivo,fisicamente passiva? Ed inoltre: quando sussiste un residuo visi-vo più o meno limitato, fino a che punto ècorretto sfruttarlo e "spremerlo" nella lettu-ra, a costo di fatiche immani e grosse ten-sioni psicologiche, e non piuttosto preser-varlo per altre attività quotidiane come lamobilità o l'autonomia domestica?Se infatti quasi sempre gli oculisti ci inse-gnano che, in senso strettamente organico,la "vista non si stanca...", ciò non puòessere affermato invece per la mente e peril benessere psicologico. L'ansia e lo stresssono anzi spesso alla base di forti disagi edanche, in alcuni casi, di vere e proprie pato-logie di natura psico-somatica. La mia posizione personale su questi temi,certamente spinosi ma che ho cercatocomunque di esporre e motivare in alcunivolumi, può sinteticamente esprimersi nelleseguenti proposizioni:1. Il Braille resta indispensabile, ad onta di

tutte le soluzioni tecnologiche contempo-ranee, nell'istruzione dei bambini ciechiassoluti dalla nascita, anche nel caso dilievi pluriminorazioni fisiche o cognitive.

2. Nel caso di ipovisione grave occorre pre-liminarmente valutare con attenzione ilresiduo visivo e testarne le potenzialità dilettura, sia pur con l'ausilio di strumentitecnologici specifici. L'apprendimentodel Braille potrà rivelarsi utile nel caso diresiduo molto basso che, pur consenten-do una lettura faticosa, renderebbe que-sta attività troppo onerosa e logorante.

3. L'introduzione, magari graduale, delBraille è sempre consigliabile invece nelcaso di patologia degenerativa e pro-gressiva che possa ragionevolmente farprevedere il sopraggiungere della cecitàin futuro. In tali situazioni bisogna infattitener presente che l'acquisizione dellalettura tattile in età adulta solitamentecomporta notevoli problemi e non sem-pre è coronata da successo.

4. Circa l'età di avvicinamento direi cheessa debba e possa sicuramente segui-re i medesimi tempi e ritmi con i quali siinsegna a leggere e scrivere nelle scuoleelementari. Ciò ovviamente esige chel'insegnante di sostegno padroneggi suf-ficientemente il metodo Braille, la qualcosa non è purtroppo sempre scontata.

5. In tutte le situazioni, ad ogni modo,anche quando l'apprendimento delBraille non fosse giudicato indispensabi-le, esso rappresenta sempre e comun-que uno strumento in più che potrà rive-larsi utile in determinate situazioni ed inoccasioni specifiche: temporanea man-canza di altri ausili, guasti improvvisi,venir meno di una batteria ecc.

Venendo ora al secondo problema, certopiù di stretta attualità, tenteremo di adden-trarci su questioni squisitamente tecniche epertanto passibili di costante aggiornamen-to in relazione al rapido progresso tecnolo-gico. La domanda si potrebbe così sinteti-camente enunciare: a che età, o in quale

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classe, è consigliabile dare inizio all'utilizzodel supporto informatico, computer, tableto altro ausilio di questo genere? Qui, a mio parere, non si tratta tanto di ana-lizzare distinzioni imperniate sulle specifi-che condizioni visive. L'informatica, in altreparole, può essere utile a tutti, grandi e pic-cini, ciechi e ipovedenti, congeniti, progres-sivi o acquisiti. Ciò che invece risulta discri-minante è il tipo di software esistente o chepossa essere concretamente a disposizio-ne. Quando, in altre parole, esistessero pro-grammi accessibili anche a bimbi moltopiccoli, magari programmi di tipo ludico-educativo, nulla vieterebbe di metterli nellemani dei piccoli disabili visivi anche in etàprescolare. Queste considerazioni tuttaviasi limitano ad analizzare le problematicherelative alla cecità o all'ipovisione. Esistonotuttavia anche valutazioni più generali che,in ogni caso, sconsigliano, per tutti i giova-ni scolari, un accostamento troppo precocee massiccio alla realtà virtuale.

Il supporto informatico infatti non deveassolutamente sovrapporsi alla conoscen-za del mondo reale nè tantomeno rischiaredi indurre una sorta di dipendenza, assaipericolosa in tenera età. Ciò che dunque conta per i bimbi normo-dotati, esplica il suo valore pedagogico, amaggior ragione, anche nei confronti deipiccoli non vedenti o ipovedenti. Il valoreeducativo della cosiddetta integrazionescolastica dovrebbe significare pure que-sto: un processo formativo parallelo anchenell'approccio al mondo dell'informatica, apatto naturalmente che si abbiano a dispo-sizione mezzi tecnici equipollenti, la qualcosa non è sempre purtroppo scontata. Diventa dunque assai importante il confron-to costante con l'esperto di tiflologia.Quando, per giunta, gli insegnanti di soste-gno non sono specializzati sulla disabilitàvisiva, il rischio di valutazioni superficiali edaffrettate si innalza notevolmente e deveessere tenuto nella dovuta considerazione. ♦

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RETINOPATIA DEL PREMATURO - Ipovisione · La retinopatia del prematuro (Rop) è una patologia che può colpire i bambini prematuri. Oggi, con i nuovi mezzi a disposizione, si riesce