Coordinacin Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros

SINDROME POSTPOLIOMIELITIS- Orientaciones para los profesionales de la Salud Versin para InternetSo Paulo 2008

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Revisin Tcnica Francis Meire Fvero Mara Bernadete de Paula Eduardo Mnica Tilli Reis Pessoa Conde Sonia Regina Testa da Silva Ramos

2008. Secretara de Estado de salud de So Paulo. Todos los derechos reservados. Est permitida la reproduccin parcial o total de esta obra, siempre que sea citada la fuente y que no sea para venta o cualquier fin comercial. Edicin y distribucin. GOBIERNO DEL ESTADO DE SO PAULO. Jos Serra SECRETRIO DE ESTADO DE SALUD Luiz Roberto Barradas Barata COORDINACIN DE PLANEJAMENTO EN SALUD Silvany Lemes Cruvinel Portas GRUPO TCNICO DE ACCIONES ESTRATEGICAS Sonia Barros COORDINACIN DE CONTROL DE ENFERMEDADES Cllia Mara Sarmento de Souza Aranda CENTRO DE VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA Ana Freitas Ribeiro Coordinadores Acary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros Tiraje 3 mil ejemplares Home Page: http://www.cve.saude.sp.gov.br (en enfermedades Transmitidas por Agua y alimentos)

La precisin de las indicaciones, las reacciones adversas y las relaciones de las dosis para las drogas citadas en esta obra pueden sufrir alteraciones. Solicitamos que el lector revise la farmacologa de los medicamentos aqu mencionados.FICHA CATALOGRFICA Preparada por el centro de documentacin Coordinacin de control de enfermedades/SESreproduccin autorizada por el autor, siempre que sea citada la fuente

Sndrome Postpoliomielitis (SPP); orientaciones para los profesionales de la salud/ coordinacin: Acary Souza Bulle Oliveira y Abraho Augusto Juviniano Quadros Sao Paulo: SES/SP, 2008. Varios autores Varios colaboradores 1. Sndrome Postpolimileitis/Diagnostico, 2. Sndrome Postpoliomielitis/Terapia, 3. Evaluacin SES/CCD/CD 06/08 NLM WC555

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Este Libro es el resultado de un trabajo de colaboracin entre:

Rua Pedro de Toledo, 377 Vila Clementino, So Paulo, CEP 04039-031 Tel.: 0XX 11 5579-4902 Fax. 0XX 11 5579-2668

UNIVERSIDAD FEDERAL DE SO PAULO ESCUELA PAULISTA DE MEDICINA UNIFESP/EPM DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA DEPARTAMENTO DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

SECRETARA DE SALUD DEL ESTADO COORDINACIN DE CONTROL DE ENFERMEDADES - CCD CENTRO DE VIGILNCIA EPIDEMIOLGICA - CVE DIVISIN DE ENFERMEDADES DE TRANSMISIN HDRICA Y ALIMENTICIAAv. Dr. Arnaldo, 351, 6 andar sala 607, So Paulo, CEP 01246-000 Tel. 0XX 11 3081-9804/3066-8234 Fax. 0XX 11 3066-8258

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CoordinacinAcary Souza Bulle Oliveira Abraho Augusto Juviniano Quadros

AutoresAcary Souza Bulle Oliveira Profesor Doctor en Neurologa, Responsable del departamento de enfermedades Neuromusculares de La Universidad Federal de So Paulo Escuela Paulista de Medicina UNIFESP/EPM. Abraho Augusto Juviniano Quadros Profesor Maestro en Ciencias de la Salud de La UNIFESP/EPM, Fisioterapeuta, Responsable de los ambulatorios de SPP de UNIFESP/EPM y Coordinador Cientfico del Curso de Especializacin de Intervencin Fisioteraputica en Enfermedades Neuromusculares de UNIFESP/EPM. Alberto Alain Gabbai Profesor Doctor en Neurologa, Jefe de La Disciplina de Neurologa Clnica de UNIFESP/EPM. Ana Luiza Steiner Psicloga, Coordinadora del Proyecto Apoyar/USP/ABrELA y Psicloga de ambulatorios de SPP de UNIFESP/EPM. Celiana Figueiredo Viana Fisioterapeuta especialista en fisiologa del ejercicio de ambulatorios de SPP de UNIFESP/EPM. Daniela Rodrigues Barros Fonoaudiloga, especialista en Disfagia -UTI adulto de ambulatorios de SPP de UNIFESP/EPM lica Fernandes Maestra en Ciencias de la Salud, Asistente Social de Neuromuscular de UNIFESP/EPM. Ely Yamamoto Ueta Nutricionista, especialista en Administracin de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Fernanda Maggi Fisioterapeuta especialista en Enfermedades Neuromusculares e Hidroterapia de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Francis Meire Fvero Profesora Maestra en Neurociencias. Fisioterapeuta, Coordinadora del Curso de Especializacin de Intervencin Fisioteraputica en Enfermedades Neuromusculares de la UNIFESP/EPM. Gustavo A. Moreira Mdico, Profesor Doctor de la Disciplina de Medicina y Biologa del Sueo y Coordinador del Departamento de Avaluacin e Indicacin de Ventilacin no Invasiva Instituto del Sueo de la UNIFESP/EPM Gislane Cristina Abe

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Mdica acupunturista de ambulatorios de Medicina Tradicional china del Departamento Neuromuscular de la UNIFESP/EPM Helga Cristina Almeida da Silva Profesora Doctora en Neurologa, Mdica de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Mrcia Pradella-Hallinan Mdica, Profesora Doctora de la Disciplina de Medicina y Biologa del Sueo y Responsable del Departamento de pediatra del Instituto del sueo UNIFESP/EPM Maria Bernadete de Paula Eduardo Doctora en Medicina Preventiva Mdica Epidemiloga, Directora de la Divisin de Enfermedades de Transmisin Hdrica y Alimentaria del Centro de Vigilancia Epidemiolgica, Secretara de estado de salud de So Paulo. Mariana Davies Ribeiro Enfermera, especialista en UTI de HC/FMUSP Mnica Tilli Reis Pessoa Conde Maestra, Mdica Pediatra y Epidemiloga de CCD/ COVISA de la Secretara Municipal de Salud de So Paulo, mdica de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Paulo Eduardo Ramos Fisioterapeuta especialista en tcnicas de medicina tradicional china de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Roberto Dias Batista Pereira Fisioterapeuta especialista en hidroterapia en Enfermedades neuromusculares de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Sissy Veloso Fontes Profesora Doctora en Ciencias de la Salud por la UNIFESP/EPM, profesora de Educacin Fsica y Fisioterapeuta Coordinadora del Curso de Especializacin en Fisioterapia de Urgencia de la UNIFESP/EPM. Tatiana Mesquita e Silva Fisioterapeuta especialista en hidroterapia en Enfermedades neuromusculares de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM.

ColaboradoresAmbulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM Camila Carmona Fisioterapeuta, especialista en Enfermedades Neuromusculares de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Elisangela Paula dos Anjos Fisioterapeuta especialista en Enfermedades Neuromusculares de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Paola Gomes Silva

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Fisioterapeuta, especialista en Fisioterapia de las Enfermedades Neuromusculares de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM. Departamento Neuromuscular de la UNIFESP/EPM Beny Schmidt Mdico, Profesor Doctor del Departamento de Anatoma Patolgica y Jefe del Laboratorio de Patologa Neuromuscular de la UNIFESP/EPM. Disciplina de Neurologa Clnica de la UNIFESP/EPM Alberto Alain Gabbai Profesor Doctor en Neurologa, Jefe de la Disciplina de Neurologa Clnica de la UNIFESP/EPM. Fisiologa del ejercicio de la UNIFESP/EPM Antonio Carlos Silva Mdico e Biomdico, Profesor Doctor Jefe de la Disciplina de Neurofisiologa del Ejercicio. Departamento de Fisiologa de la UNIFESP/EPM Julia do Valle Bargieri Nutricionista, Maestra en ciencias de la Salud del Departamento de fisiologa del ejercicio de la UNIFESP/EPM Secretara de Salud del Municipio de So Paulo Sonia Regina Testa da Silva Ramos Profesora Doctora Gerente Centro de Prevencin y Control de Enfermedades COVISA/SMS-SP Asociacin Brasileira del Sndrome Post-Poliomielitis - ABRASPP Luiz Baggio Neto Presidente de la ABRASPP Proyecto Apoyar USP- ABrELA Antonio Geraldo de Abreu Filho Psiclogo Maestro en Psicologa Clnica, psiclogo de ambulatorios de SPP de la UNIFESP/EPM e y Coordinador del Proyecto Apoyar/USP/ABrELA.

AgradecimientosQueensland Health

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Documento original escrito en lengua Portuguesa. Traducido al Espaol Por el Dr. Jorge Federico Eufracio Tllez Medico Cirujano. Universidad de Guadalajara.

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RESUMEN

Prefacio 1. Introduccin 2. Poliomielitis anterior aguda 2.1. Aspectos histricos 2.2. Nomenclatura y definiciones 2.3. Etiologa 2.4. Distribucin geogrfica 2.5 Patogenia 2.6. Aspectos clnicos 2.7. Diagnstico 2.8. Diagnstico laboratorial 2.8.1. Aislamiento viral 2.9. Diagnstico diferencial 2.10. Profilaxis 2.11. Programa de erradicacin global 3. Sndrome Post-Poliomielitis (SPP) 3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6. 3.7. Definiciones y conceptos Epidemiologa Factores de riesgo Fisiopatologa del SPP Mecanismos patognicos del SPP Progresin del SPP Caractersticas clnicas del SPP

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3.7.1. Debilidad muscular 3.7.2. Fatiga 3.7.3 Dolor 3.7.4. Dificultades en las actividades de la vida diaria 3.7.5. Alteraciones del sueo 3.7.6. Intolerancia al fro 3.7.7. Insuficiencia respiratoria 3.7.8. Disfagia 3.7.9. Disartria 3.8. Aspectos psicolgicos 3.9. Diagnstico 623.10. Diagnstico diferencial 3.10.1. Debilidad 3.10.2. Fatiga 3.10.3. Dolor 4. Avaluaciones del Sndrome Post-Poliomielitis (SPP) 5. Tratamiento del Sndrome Post-Poliomielitis (SPP) 5.1. Equipo especializado de profesionales de salud 5.1.1. Mdico 5.1.2. Fisioterapeuta 5.1.3. Fisioterapeuta respiratorio 5.1.4. Fisioterapeuta Ejercicios acuticos 5.1.5. Enfermera 5.1.6. Terapeuta ocupacional 5.1.7. Asistente social 5.1.8. Fonoaudilogo 5.1.9. Nutricionista 5.1.10. Psiclogo 5.1.11. Otros profesionales de la salud 5.2. Tratamiento de la debilidad 5.3. Tratamiento de la fatiga 5.4. Tratamiento del dolor 5.5. Correccin postural 5.6. rtesis y apoyos

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5.7. Accesorios auxiliares de la locomocin 5.8. Tratamiento de la disfuncin respiratoria 5.8.1. Tratamiento Fisioterapia Respiratoria 5.9. Tratamiento de los trastornos del sueo 5.10. Tratamiento da disfagia 5.11. Tratamiento da disartria 5.12. Tratamiento de la intolerancia al fro 5.13. Tratamiento supervisado de reduccin de peso corporal 5.14. Terapia medicamentosa 5.15. Tratamiento psicolgico 5.16. Cambios en el estilo de vida 5.17. Realizacin de ejercicios 6. Medicina Tradicional China (MTC) 7. Continuidad del tratamiento 7.1. Informacin a los pacientes y cuidadores 7.2. Promocin de un estilo de vida saludable 8. Consideraciones sobre situaciones especiales 8.1. Ciruga y anestesia 8.2. Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE 10 Rev.) 9. Servicios de salud y atencin al SPP10. Registro de informaciones y monitoreo de los casos de SPP

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11. Direcciones tiles y sitios de inters 12. Referencias bibliogrficas

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PrefacioEn las ltimas tres dcadas se vienen observado ms frecuentemente alrededor del mundo que muchos de los individuos que tuvieron la poliomielitis paraltica desarrollan, dcadas ms tarde, un conjunto de problemas de salud como fatiga excesiva, dolor muscular y articular, y una nueva debilidad muscular, el ms alarmante de todos los signos y sntomas. En la dcada de los 70, por causa de pocos artculos en la literatura mdica sobre las alteraciones neurolgicas, la postura de los profesionales de la salud fue de escepticismo. Para complicar aun ms, ese conjunto de sntomas no tena nombre. Y sin nombre, no exista enfermedad. Solamente en la dcada de los 80, despus del conocimiento de la historia de millares de personas con los mismos sntomas en fase tarda de la poliomielitis, la comunidad mdica adopt el nombre de Sndrome Post-Poliomielitis (SPP). El sndrome Post-Poliomielitis, entretanto, no fue un nuevo descubrimiento, los sntomas fueron descritos por primera vez en la literatura mdica francesa en 1875, y en la literatura mdica mundial cerca de treinta y cinco artculos fueron publicados antes de 1975. En nuestro pas la historia registrada de transmisin autctona del virus de la poliomielitis fue del ao 78 y despus de este ao del ltimo caso muchos los sobrevivientes estn vivenciando los sntomas del SPP. Hemos observado, sobre una forma sistemtica que el SPP es una realidad en Brasil. Ms de cincuenta por ciento de los pacientes atendidos en nuestro servicio con historia previa de poliomielitis presentan una nueva debilidad muscular, acompaada de otros signos y sntomas muchas veces de carcter limitante. La caracterizacin de esa entidad exigi un cambio en la forma de atencin a estos pacientes, sobre una forma padronizada con el 10

compromiso de equipos multidiciplinarios. Descubrimos que estos pacientes son diferentes, presenta caractersticas propias que precisan ser mejor atendidas y tratadas. Los conocimientos propiciarn implementacin de servicio especfico ambulatorio de Enfermedades Neuromusculares de la UNIFESP/EPM y reuniones informativas regulares para los pacientes. Estas reuniones con los agrupamientos Pro-activos de los pacientes han creado la ABRASPP - Asociacin Brasileira de SPP. En este momento el proceso del conocimiento del SPP en nuestro pas, a interesado y la cooperacin entre la Universidad Federal de Sao Paulo Escuela Paulista de Medicina Departamento de Neurologa y Neurociruga Departamento de Investigacin de Enfermedades Neuromusculares - ambulatorio de SPP, la Secretaria de Estado de Salud Coordinacin de Control de Enfermedades Centro de Vigilancia Epidemiolgica Divisin de enfermedades de transmisin Hdrica y Alimenticia, de la Secretara de Salud del Municipio de Sao Paulo Coordinacin de Vigilancia en Salud Centro de Control y Prevencin de Enfermedades y la Asociacin Brasileira de Sndrome Post-Poliomielitis, permitieron la elaboracin de este manual que traer importante contribucin para el conocimiento del SPP y su tratamiento. Acary Souza Bulle Oliveira

1. Introduccin.Las enfermedades neuromusculares representan un grupo de afecciones que comprometen a la unidad motora, o sea, el cuerpo celular de la neurona motora inferior, o su prolongacin, a la unin neuromuscular o el tejido muscular. Dentro de las enfermedades neuromusculares, se encuentran las lesiones neuronales motoras, que son condiciones en las cuales hay alteraciones morfolgicas o bioqumicas que ocurren en el cuerpo de la neurona. La lesin neuronal motora se caracteriza por el compromiso del cuerpo celular de la neurona motora inferior (NMI). Las principales enfermedades son: poliomielitis anterior aguda (Polio), atrofia muscular espinal progresiva (AMEP) y enfermedad de la neurona motora (DNM). El sndrome post-poliomielitis (SPP) es un trastorno neurolgico, dentro del captulo de los efectos tardos de la poliomielitis, caracterizado por una nueva debilidad muscular y/o fatiga muscular anormal en individuos que tuvieron poliomielitis aguda, muchos aos antes. El SPP se encuentra en la categora de las Enfermedades de neurona motora (neuropata motora) en virtud de que el cuadro clnico e histolgico estara ntimamente relacionado con disfuncin de las neuronas motoras inferiores.

2. Poliomielitis anterior aguda 2.1. Aspectos histricos

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Es conocida la ocurrencia espordica de la poliomielitis desde la antigedad. Segn Maynard (2000) y Shepherd (1976), la poliomielitis es una enfermedad que, probablemente se remonta a la fecha de 1600 A.C., de acuerdo con un hallazgo arqueolgico, Estela Egipcia de Ruma, considerado por los estudiosos el documento ms antiguo de la poliomielitis, que presenta la figura de u hombre con atrofia y acentuado acortamiento del miembro inferior derecho (Figura 1). La primera tentativa de una descripcin clnica aparece en la segunda edicin del libro de Michael Underwood, en 1789, referente a las enfermedades de los nios, donde la poliomielitis fue atribuida a la denticin y a un mal funcionamiento intestinal. Una de las primeras descripciones clnicas de la enfermedad fue hecha por Heine, en 1840. Charcot y Joffroy describieron las alteraciones patolgicas en las neuronas motoras del asta anterior de la medula en la poliomielitis, en tanto, el profesor sueco Medin, da la descripcin de las diversas formas clnicas de la poliomielitis al relatar una gran epidemia ocurrida en el pas nrdico, en 1887.

Figura 1. Estela Egipcia de Ruma. 1600 A.C. que se encuentra actualmente en el Museo Carlsberg en Copenhague, DinamarcaFuente: Disponible en: http://en.wikipedia.org/wiki/History_of_poliomyelitis

Las primeras epidemias de poliomielitis ocurrieron en Europa, a mediados de los aos 1800, en Inglaterra, y en Amrica del Norte en la dcada de 1890, en los Estados Unidos. Charcot y Joffroy describiran la parlisis flcida causada por el dao de las clulas del asta anterior. En 1905, Wickman reconoci que la infeccin asintomtica y la transmisin ocurren por va del tracto intestinal, dando importancia a los casos abortivos y no paralticos en la diseminacin de la Enfermedad. En 1908, Karl Landsteiner y Erwin Popper descubriran que el agente infeccioso era un virus, que fue identificado en 1930. Ya en 1909, Landsteiner y Popper demostraron la etiologa viral. Inocularon una suspensin de medula espinal obtenida de necropsia de un caso fatal de poliomielitis en un grupo de primates; los macacos presentaron un cuadro tpico de parlisis flcida. En 1948, John Enders, Weller y Robbins conseguiran cultivar el poliovirus en tejido no nervioso y, en 1950, descubran la accin citopatognica del virus sobre las clulas cultivadas in vitro; a partir de entonces, los tres serotipos fueron reconocidos. Estos encuentros permitirn el desarrollo para la

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elaboracin de las vacunas con virus inactivado de Salk y con el virus atenuado de Sabin. El presidente de los Estados Unidos, Franklin D. Roosevelt, que contrajo la poliomielitis tarda, a los 39 aos de edad, en 1921, patrocin la investigacin de la poliomielitis, y cre el Centro de Hidroterapia para los individuos con historia de poliomielitis en Warm Springs en Gergia, que ms tarde fue llamado como Fundacin Nacional para la Parlisis Infantil, y que presentaba dos propuestas de trabajo: tratamiento de la poliomielitis y desarrollo de la vacuna. Esta institucin provey soporte financiero para las investigaciones sobre la poliomielitis. Jonas E. Salk fue el primero en tomar ventajas de los descubrimientos de Enders y sus colaborares. La vacuna parenteral de Salk con poliovirus inactivado con formalina fue declarada segura y eficaz el 12 de abril de 1955. Albert B. Sabin desarroll la vacuna oral con el poliovirus atenuado que fue probada de forma masiva y con bastante xito, en la Unin Sovitica y en el este Europeo, al final de los aos 50. Las vacunas produciran una gran declinacin de la poliomielitis, a partir de la mitad de la dcada de los 50. La incidencia de la poliomielitis paraltica decreci en los Estados Unidos de 20 000 casos, a menos de 10 casos por ao. Con las campaas de vacunacin en masa, la erradicacin del poliovirus fue alcanzada en la mayor parte del globo terrestre. En Brasil, en el ao de 1980, fue adoptada como medida de control de la poliomielitis, la ampliacin de las coberturas vacnales por medio de campaas de vacunacin en masa, en todo el territorio nacional, utilizndose la vacuna oral Sabin, en dos etapas anuales, de un solo da cada, la etapa estara de 0-5 aos. La disminucin de casos fue as observada: para el Brasil de 1280 casos en 1980, a 122 en 1981; en el Estado de Sao Paulo, de 101 casos en 1980, a 7 en 1981. El ltimo caso de poliomielitis en el Estado de Sao Paulo fue registrado en 1988, y en Brasil, en 1989. En 1994, el pas recibi de la OMS el Certificado de Erradicacin de la Transmisin Autctona del Poliovirus Salvaje en las Amricas, reafirmando su compromiso e mantener altas coberturas vacnales y una vigilancia activa de todo cuadro de parlisis flcida aguda (PFA), con la finalidad de identificar inmediata y precozmente la reintroduccin del poliovirus salvaje, y de la adopcin de medidas de control oportunas para impedir su diseminacin. La poliomielitis fue, durante muchos aos, una enfermedad que dej no solamente en nuestro pas, como tambin en todos los pases del mundo, un gran nmero de personas con secuelas.

2.2. Nomenclatura y definiciones.La nomenclatura Poliomielitis tiene como origen dos trminos griegos, a saber, [polios] = (gris), [mielos] = (medula) y el sufijo itis = inflamacin. Por tanto es una enfermedad inflamatoria aguda resultante de la destruccin de las neuronas motoras localizadas en el asta anterior de la medula espinal conocida con el trmino tcnico de Poliomielitis Anterior Aguda. En 1905, la poliomielitis era denominada como Enfermedad de Heine-Medin. El nombre fue propuesto por Ivar Wickliam, por el hecho de que Jacob Von Heine, ortopedista alemn, tena publicado, en 1840, una descripcin de la enfermedad correlacionando - a las alteraciones de la neurona motora inferior del asta anterior de la medula; y por Medin, en 1887, tener demostrado la cadena epidemiolgica en casos de parlisis infantil en los alrededores de Estocolmo. La poliomielitis recibi otras denominaciones como parlisis infantil (PI), mielitis de las astas anteriores, parlisis de la maana y es comnmente llamada como polio.

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2.3. EtiologaLa poliomielitis es causada por virus que pertenece al grupo RNA y est situado en la familia Picornaviridae (pico= pequeo), Genero Enterovirus. El poliovirus es una pequea partcula icosadrica, constituida por apenas cinco diferentes macromolculas: cuatro protenas de capside (VP1 -VP4) y una copia de RNA que funciona como RNA mensajero. Son tres serotipos de poliovirus (1,2 y 3), siendo que el tipo 1 es el que ms frecuentemente causaba enfermedad paraltica, en endemias o epidemias, en cuanto al tipo 2 es el ms virulento. El hombre es el nico husped natural del poliovirus, y la transmisin de la enfermedad puede ser directa de persona a persona, fecal-oral, por medio de secreciones orofarngeas de personas infectadas, o de forma indirecta por medio de objetos contaminados, alimentos alimentos, agua, contaminados con heces de enfermos o portadores, 1 a 6 semanas despus de la infeccin. La boca es la principal puerta de entrada, pudindose aislar el virus 24 horas despus de la infeccin. Despus de esta fase el virus se establece en el tejido linfoide del intestino y puede ser cultivado a partir de las heces del individuo infectado. Es importante resaltar que el perodo de transmisibilidad puede iniciarse de 7 a 10 das antes de la aparicin de las manifestaciones clnicas. La susceptibilidad de la infeccin en general, es solamente del 1% a 2% de los individuos infectados que desarrollan la forma paraltica. Probablemente, la razn para que solamente un pequeo porcentaje de los casos desarrollen un cuadro paraltico sea influenciado por la cantidad de virus y su neurovirulencia, factores genticos del husped y del vrus que influencian el crecimiento, y la rpida velocidad de la respuesta inmunolgica.

2.4. Distribucin geogrficaLa poliomielitis es una enfermedad de distribucin universal, en las reas urbanas, ms densamente pobladas, es ms prevalente. En las zonas templadas, la transmisin del poliovirus es ms importante durante los meses calientes de verano y otoo, diminuyendo en los perodos ms fros. En las reas tropicales la transmisin del poliovirus no presenta variacin estacional definida, sin embargo, en algunas regiones parece ser mayor en el perodo de lluvias.

2.5. PatogeniaLos poliovirus presentan elevada infectividad, y colonizan al 100% de los individuos susceptibles que entren en contacto con ellos. El compromiso neurolgico de la infeccin por el poliovirus es una excepcin, ocurriendo en 1 a 1,6% de los casos. En ms del 90% de los casos la infeccin es inaparente. Al penetrar en el organismo del hombre por va oral, el poliovirus alcanza la orofaringe y el tubo intestinal, donde prolifera e invade los tejidos linfticos regionales principalmente las amgdalas y Placas de Peyer, y el virus comienza a aparecer en la orofaringe y las heces, con eliminacin viral hacia el ambiente y un perodo de viremia menor, durante el cual tejidos del sistema retculoendotelial son alcanzados. En algunas personas, despus de esta fase hay una segunda viremia, tambin llamada como viremia mayor, que se caracteriza clnicamente por sntomas inespecficos. Esta proliferacin confiere a los infectados anticuerpos protectores por toda la vida. La inmunidad es especfica al tipo de vrus causante de la infeccin.

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La llamada etapa neurolgica ocurre en uno de cada mil individuos susceptibles, y es una invasin del Sistema Nervioso Central (SNC) se da por via neuronal o hematgena. En esta etapa, ocurre proliferacin intraneuronal del vrus, en particular en las moto neuronas, y el cuadro clnico depende del nmero de clulas nerviosas alcanzadas. Los primeros sntomas de la enfermedad surgen cuando hay por lo menos 60% de las neuronas correspondientes a un determinado grupo muscular comprometido. Aunque la viremia parece ser un factor importante para la entrada del poliovirus en el SNC, estudios epidemiolgicos y experimentales sugieren que el poliovirus es tambin capaz de diseminarse en el SNC por nervios perifricos y craneales, presumiblemente por via neural.

2.6. Aspectos clnicosLas manifestaciones de l infeccin por el poliovirus pueden presentarse como cuadros inaparentes a cuadros paralticos y muerte. Se estima que la proporcin de casos inaparentes con aquellos reconocidos clnicamente varia entre 60:1 a 1000:1. Son reconocidas cuatro formas clnicas de la infeccin por el poliovirus: inaparente, abortiva, meningitis linfomonocitaria y la forma paraltica. La forma inaparente es responsable del 90-95% de los cuadros y solamente es reconocida por el aislamiento del poliovirus en las heces y orofaringe, as como por el aumento de los anticuerpos sericos. La forma abortiva ocurre en 4-8% de las infecciones, siendo el perodo de incubacin entre el inicio de la infeccin al inicio de los sntomas usualmente de 1 a 3 das, pudiendo llegar a 5 das. El cuadro clnico es caracterizado por sntomas inespecficos: fiebre, dolor de cabeza, dolor de garganta, anorexia, apata, vmitos, dolor abdominal y diarrea. La Enfermedad abortiva no es indistinguible clnicamente de otras enfermedades virales y el diagnstico de esta forma de infeccin es a travs del aislamiento del virus. Menos frecuentemente, la poliomielitis puede evolucionar como una meningitis asptica, cuyo cuadro clnico es indistinguible de las meningitis virales con fiebre, cefalea, y signos de irritacin menngea y rigidez de nuca. Solamente una de cada 200 infecciones por el virus de la poliomielitis resulta en un cuadro paraltico. Desde el inicio de la infeccin al inicio de la parlisis es en general de 4 a 10 das, aunque puede ser menor en torno de 3 das y llegar a 30 das. Cerca del 50% de los pacientes presentan un cuadro progresivo desde el inicio del cuadro febril a la parlisis, aunque los dems pacientes, presentan un curso bifsico con sntomas clnicos como en la fase abortiva con un intervalo asintomtico de 3 a 5 das y posteriormente la aparicin de la deficiencia motora, junto con un cuadro febril y tambin signos de irritacin menngea. El cuadro clnico de la forma paraltica es bastante heterogneo y dependiente del compromiso de la medula espinal, tronco o hemisferios cerebrales. La poliomielitis espinal es caracterizada por una debilidad muscular del tipo flcido, pudiendo ir desde una forma selectiva de algunos grupos musculares, a cuadros de paraplejia y cuadriplejia, siendo los miembros inferiores los ms frecuentemente afectados. Generalmente, las formas de compromiso espinal, las parlisis son de distribucin asimtrica, sin embargo, ese patrn no es obligatorio. Los reflejos miotticos pueden ser vivos inicialmente y posteriormente se tornan hipoactivos o abolidos. La hipotona es invariablemente encontrada en los miembros afectados en los cuadros paralticos.

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El compromiso bulbar ocurre en el 10-15% de los casos. El trmino indica el compromiso motor de los nervios craneales y los centros de control respiratorios y circulatorios. Un cuadro de encefalitis tambin puede ocurrir aunque sea una forma bastante rara y grave de la infeccin y con un alta mortalidad. En estos cuadros tenemos disturbios de conciencia, alteraciones autonmicas y signos de lesin de las vas piramidales.

2.7. DiagnsticoAun que el conjunto de signos y sntomas compatibles con la enfermedad posibilite clasificar un caso como poliomielitis clnica, despus de la llegada de las vacunas y de su erradicacin en varios pases, es fundamental su confirmacin por medio de pruebas virolgicas. De esa forma, para fines de vigilancia y manutencin de la erradicacin de la poliomielitis, fueron establecidas algunas importantes definiciones: Caso supuesto: Todo caso de deficiencia motora flcida, de inicio sbito, en menores de 15 anos, independientemente de la hiptesis diagnstica de poliomielitis y toda hiptesis diagnstica de poliomielitis, en personas de cualquier edad de.

Caso confirmado: Todo caso de parlisis flcida aguda en que hay aislamiento de poliovirus salvaje en muestras de heces del caso o de alguno de sus contactos, independientemente de haber o no secuelas, despus de 60 das del inicio de la deficiencia motora. Caso de poliomielitis compatible: Todo caso de parlisis flcida aguda que no tuvo recoleccin de muestras de heces y que present secuelas a los 60 das o evolucion hacia la muerte o present evolucin clnica ignorada. Caso descartado (no-poliomielitis): Todo caso de parlisis flcida aguda con resultado negativo para el poliovirus salvaje en las muestras de heces colectadas oportunamente, o est, a 14 das del inicio de la deficiencia motora. Caso de poliomielitis asociada a vacuna: Todo caso de parlisis flcida aguda en que haya aislamiento del virus vacunal en las muestras de heces y presencia de secuelas compatibles con poliomielitis, 60 das despus del inicio de la deficiencia motora. Los exmenes complementarios inespecficos tambin no son suficientes para la confirmacin del diagnostico, teniendo en vista que las alteraciones hematolgicas y del liquido cefalo/raqudeo de la poliomielitis no son patognomnicas de la enfermedad. En la fase aguda de la poliomielitis en su forma menngea tenemos alteraciones del lquido cefalo - raqudeo (LCR), con aumento de la celularidad superior a 10 e inferior a 200 clulas por mm 3, pudiendo inicialmente haber un predominio de polimorfonucleares, y posteriormente de linfocitos y monocitos. El LCR se torna normal despus de unas semanas del inicio de los sntomas

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neurolgicos. Otro examen que puede auxiliar en el diagnstico del cuadro paraltico de la enfermedad es la eletroneuromiografia (ENMG) que permite mostrar semanas o meses despus la instalacin del dficit motor, un patrn de rarefaccin de las unidades motoras y la aparicin de potenciales gigantes, podr estar alteradas las velocidades de conduccin sensitivas y motoras.

2.8. Diagnstico laboratorial 2.8.1. Aislamiento viralLos virus de la poliomielitis pueden ser aislados precozmente, en la fase aguda de la enfermedad en la orofaringe, as como en el LCR. Se sabe que cuanto ms precozmente el material fue colectado mayor ser la oportunidad de que el virus sea aislado, sin embargo, el material ms adecuado para el aislamiento viral son las muestras de heces. La eliminacin viral a travs de las heces ocurre desde el inicio de las manifestaciones clnicas a 2 meses despus siendo que existe mayor posibilidad de aislamiento en las primeras dos semanas. La prueba de rutina diagnstica y el crecimiento del virus en cultivos de clulas detectado por el efecto citoptico y confirmado por pruebas de neutralizacin tipo-especfico. Es de fundamental importancia despus de la identificacin del poliovirus, la caracterizacin intratpica. A travs de esta tcnica de secuenciamiento molecular, se puede diferenciar un virus s es salvaje o vacunal, o que ms all de apoyar los estudios epidemiolgicos, tenga como propsito la erradicacin de la enfermedad. Otro examen que puede ser utilizado para el diagnstico es la serolgica, que, a travs de reaccin de neutralizacin de los fijadores del complemento, constata un aumento de cuatro veces o ms el ttulo de anticuerpos despus de un intervalo de tres semanas. A partir de 1990, la serolgica en Brasil dej de ser utilizada como soporte diagnstico de poliomielitis, debido a la aplicacin en masa de la vacuna oral ya que resulto en elevados ttulos de anticuerpos para los tres tipos de poliovirus en la poblacin, dificultando la interpretacin de los resultados.

2.9. Diagnstico diferencialVarias condiciones clnicas pude ser responsables por los cuadros paralticos agudos, y los sndromes poliomielticos, cuadros asociados a un compromiso de la neurona motora, pueden estar asociadas tanto al poliovirus (salvaje o vacunal) como tambin a enterovirus no poliomielitis. En cuanto a los dems diagnsticos diferenciales se destacan el Sndrome de Guillain-Barr, la mielitis transversa, la neuropata post-diftrica, el Sndrome de Hopkins, la parlisis facial perifrica, el botulismo, la plexitis braquial, la neuropata perifrica traumtica y, finalmente, los cuadros alrgicos que llevan muchas veces a impotencia funcional.

2.10. ProfilaxisEl control de la poliomielitis fue logrado sin duda alguna en funcin del desarrollo de las vacunas: a la del virus inactivado (Salk) y la del virus atenuado (Sabin). La primera vacuna en ser autorizada fue la desarrollada por el Dr. Salk y sus colaboradores, en los inicios de 1954. Estos autores inactivaron el virus a travs de la incubacin con formalina, con la conservacin de su poder antignico. La vacuna es administrada por va intramuscular o subcutnea y la inmunidad

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desarrollada por esta vacuna es esencialmente humoral y con apenas dos dosis puede conferir niveles de anticuerpos protectores. Por ser un producto con virus muertos, esta vacuna inmuniza exclusivamente al individuo vacunado, no habiendo diseminacin del virus a sus contactos. La vacuna de virus vivo atenuado desarrollada por Sabin fue autorizada en 1962, y fue desarrollada a travs de sucesivos pasajes en cultivos de clulas con perdida de la neurovirulencia y la conservacin de la capacidad de infectar el tracto intestinal y tambin la conservacin del poder antignico. La vacuna, empleada en forma rutinaria y en campaas, como poltica global de salud pblica de control de la poliomielitis por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) viene siendo utilizada en la mayor parte del mundo, por ser considerada eficaz, de inmunidad duradera, de bajo costo y fcil aplicacin en masa. Sin embargo es considerada segura y poco reatognica, por estar hecha con virus atenuados, puede por mutacin gentica, causar la enfermedad en receptores o sus contactos. Se observa entre tanto, un riesgo mnimo de 1 (un) caso para cada 2.600.000 dosis aplicadas (1/500 mil en la primera dosis y 1/13 millones en las dosis subsecuentes), verificndose que cuando ms se aumenta la cobertura de la vacuna Sabin, adems de que se controla el poliovirus salvaje, ms se disminuye el riesgo de casos asociados a la vacuna.

2.11. Programa de erradicacin global de la poliomielitis.En 1985, la Organizacin Panamericana de la Salud tom como decisin erradicar la poliomielitis de las Amricas. En 1988, esta misma decisin fue tomada por la Organizacin Mundial de la Salud, juntamente con todos los pases del mundo, para erradicar globalmente la poliomielitis. Desde entonces el nmero de casos de poliomielitis salvaje disminuy en 99% en tres regiones del mundo (America, Europa y el Oeste del Pacifico) actualmente estn certificadas como libres de la poliomielitis. Las acciones de erradicacin estn basadas en 4 actividades fundamentales: a) mantenimiento de altas coberturas de rutina de la vacuna oral contra la poliomielitis, b) Das Nacionales de Inmunizacin, con la administracin en masa de la vacuna a todos los nios menores de cinco aos de edad, c) vigilancia de las parlisis flcidas agudas, d) vacunacin casa-casa, con la intensificacin de la inmunizacin en las comunidades que aun mantienen la circulacin del virus. La iniciativa de erradicacin global, en 1988, tuvo un progreso con un decrecimiento en el nmero inicial de 125 pases para u total de cuatro pases en donde la circulacin del virus salvaje nunca fue interrumpida. Debido a la produccin existente en el norte de Nigeria, otros trece previamente libres de la poliomielitis tuvieron importaciones de este virus. Para interrumpir la trasmisin del poliovirus salvaje, los pases endmicos necesitan intensificar las campaas de vacunacin y la vigilancia deber ser realizada y mantenida para asegurar la deteccin rpida de cualquier importacin del poliovirus.

3. Sndrome Post - Poliomielitis (SPP)Este sndrome viene siendo reconocido, desde ms de cien aos, desde cuando Charcot, en 1875, lo describi por primera vez. Sin embargo el SPP fue ms conocido despus de la dcada de 1980 cuando varios trabajos cientficos fueron publicados en Estados Unidos. En 1994, la New York Academy of Science y el National Institute of Health realizaron el primer encuentro internacional. Posteriormente fue publicado en los anales de NYAS, un fascculo especial sobre el Sndrome Post-Poliomielitis - Avances la patognesis y tratamiento que reconoci al Sndrome Post-Poliomielitis como una entidad nosolgica.

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3.1. Definiciones y conceptos.La poliomielitis fue una enfermedad considerada como crnica y estable y, la realidad, hay un desacuerdo en la literatura en definir los problemas de salud que estos pacientes vienen experimentando en la fase tarda de la poliomielitis. Efectos tardos de la poliomielitis se refieren principalmente a aquellas condiciones que los pacientes pueden presentar. Estos estn divididos en tres tipos de categoras: a) sntomas que pueden ser atribuidos directamente al dao causado por los poliovirus tales como: parlisis residual, desequilibrio msculo-esqueltico, retardo del crecimiento, deformidades esquelticas que afectan los miembros, insuficiencia respiratoria e intolerancia al fro debido a trastornos circulatorios; b) sntomas resultantes de la insolvencia del organismo en mantenerse estable y perodo de estabilidad funcional con la aparicin de nueva debilidad y fatiga el Sndrome Post-Poliomielitis; c) sntomas resultantes de trauma secundario incluyendo neuropata compresiva, artritis degenerativa, dolores articulares, tendinitis y bursitis. El Sndrome Post-Poliomielitis (SPP) es un trastorno neurolgico que aparece muchos aos despus de la enfermedad aguda, usualmente 15 aos o ms. Caracterizado principalmente por nueva debilidad muscular, fatiga y dolor muscular y articular. Menos comnmente, el sndrome incluye dificultades respiratorias y de la deglucin, atrofias musculares e intolerancia al fro entre otros sntomas.

3.2. EpidemiologaInnumerables estudios vienen intentando estimar la prevalencia de esta enfermedad. Entretanto, debido las diferentes definiciones y metodologas aplicadas en cada uno de estos estudios, la prevalencia viene siendo estimada entre 22 % y 80% entre los pacientes que presentaron poliomielitis paraltica (Tabla 1). El perodo de estabilidad funcional es tambin variable en los estudios, el menor periodo encontrado fue de ocho aos y el mayor de 71 aos como muestra la tabla abajo, y una media de 35 aos. Tabla 1 Prevalencia de los sntomas de SPP y perodo de estabilidad funcional de la poliomielitis aguda. Referencia Ahlstrom e Karlsson 20-40 Aurlein et al. 20-45 Bartfeld y Ma Dalakas 24-30 Ivanyi et al. Johnson et al. Jubelt e Agre 35 (8-71) Julien et al. 25-40 Kling et al. LeCompte 40-50 Prevalencia (%) 80 22 y 28.5 28,5 25-85 (60) 78 28,5 64 25-28 60-80 25-40 Perodo de Estabilidad (Aos)

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NINDS 10-40 Oliveira e Maynard 30,2 Quadros, Oliveira e Silva 38 (18-69) *Fuente: Bouza C, Munoz A, Amante JM.

25 68 77,2Nota: * Datos no publicados.

3.3. Factores de riesgoHasta el momento son desconocidos, aunque estudios vienen aportando algunos factores como potenciales factores de riesgo: Mayor edad en la fase aguda de la enfermedad, sexo femenino, gravedad del cuadro motor inicial, gran recuperacin funcional, largo perodo de latencia desde el cuadro agudo de la enfermedad y el inicio de la recuperacin, aumento de la actividad fsica, uso de ventilacin mecnica en la fase aguda de la enfermedad, hospitalizacin, ao de la infeccin aguda, presencia de dolor muscular asociado al ejercicio, tipo de squelas residual. Hay una asociacin frecuente entre las manifestaciones del SPP y ganancia de peso reciente.

3.4. Fisiopatologa del Sndrome Post-Poliomielitis (SPP)Para se entender la fisiopatologa del SPP, se hace necesario recapitular en lo que ocurre durante y despus de la invasin del poliovirus al sistema nervioso central, durante la poliomielitis paraltica. Poliomielitis Paraltica Aguda El poliovirus tiene una preferencia por las motoneuronas del asta anterior de las regiones cervical y lumbar de la medula espinal, y que puede resultar en la muerte o lesin de esas neuronas motoras. Seguido de la muerte de las clulas del asta anterior, ocurre degeneracin walleriana (proceso degenerativo en la porcin distal a la lesin) y las fibras musculares asociadas a esas neuronas se tornaran hurfanas (desnervadas), resultando en debilidad. La localizacin y el grado de parlisis dependen de la localizacin y de la gravedad de la lesin neuronal. Los estudios realizados, ms recientemente, fueron confirmados con los hechos por Bodian (1949) que muestran que el compromiso del sistema nervioso central es ms indefinido que simplemente a la regin de las neuronas motoras. Lesiones son observadas tambin en las columnas grises intermedias y posteriores y, ocasionalmente, en los ganglios de la raz dorsal. El tronco cerebral, la formacin reticular y la mayora de los ncleos de los nervios craneanos pueden ser comprometidos, como tambin el ncleo y vermis cerebelar, regin del tlamo e hipotlamo. En la corteza cerebral, las lesiones neuronales son generalmente leves y restringidas al ncleo precentral, tlamo, hipotlamo y al globo plido. La figura 2 presenta una ilustracin del dao difuso del poliovirus. Clnicamente, la poliomielitis paraltica puede ser dividida en dos formas que pueden coexistir:

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Figura 2 Esquema ilustrativo de la distribucin de la lesin por el poliovirus. Fuente: disponible en http://www. pathology.mc.duke.edu/.../cnslecture2.htm. Poliomielitis espinal Esta condicin es caracterizada por parlisis flcida de los msculos inervados por las neuronas motoras de la medula espinal, que es el tipo ms comn de poliomielitis paraltica. A menos que la parlisis sea completa, la parlisis es asimtrica. Los miembros inferiores son generalmente ms afectados que los miembros superiores y tronco. Poliomielitis bulbar Esta condicin produce dao de las neuronas de la formacin reticular y los ncleos de los nervios craneales del tronco cerebral, y que puede resultar en disfagia, disfona, debilidad facial, voz nasal, regurgitacin de lquidos a travs de la nariz, debilidad de los msculos esternocleidomastoideo y del trapecio, dificultad en la masticacin, incapacidad para deglutir o expulsar la saliva y las secreciones del tracto respiratorio. El ms preocupante impacto de la poliomielitis bulbar es la insuficiencia respiratoria, debido al compromiso del puente (central). La disfuncin del sistema autnomo puede ocurrir produciendo arritmia cardaca, una instabilidad de la presin arterial y problemas de la funcin vesical e intestinal. Recuperacin de la poliomielitis paraltica aguda La mortalidad en la poliomielitis paraltica aguda es generalmente debida al compromiso respiratorio o bulbar. En aquellos que sobreviven a la enfermedad aguda y tienen recuperacin, la parlisis permanece esttica por varios das o semanas antes que una recuperacin lenta ocurra en meses o aos. La fuerza muscular de los msculos parcialmente desnervados mejora en un periodo mximo de dos aos, siendo que 60% de la recuperacin ocurre en los tres primeros meses despus del inicio de la enfermedad y el 80%, en los primeros seis meses. Ms all de esto, la mejora puede continuar durante los dos aos siguientes. La recuperacin de la fuera muscular y el aumento de la habilidad funcional ocurren por diversos procesos fisiolgicos. Estos incluyen:

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1) 2) 3) 4) 5)

brotes terminales; hipertrofia de la miofibrillas; transformacin del tipo de fibra muscular; proceso activo de denervacin y reinervacin; plasticidad.

Brotes Terminales. Durante el proceso de recuperacin despus de la poliomielitis paraltica aguda, las neuronas motoras restantes (sobrevivientes) del tronco cerebral y de la medula espinal pueden elaborar nuevas ramificaciones o brotes axonales. Se acredita que la base fisiolgica para el brote axonal est relacionado a la expresin de molculas de adhesin de la clula neural por las miofibrillas desnervadas. Esas molculas parecen favorecer estmulos quimiotticos a los axones terminales de las neuronas motoras sobrevivientes, vecinas, haciendo que estas neuronas emitan brotes axonales hacia las fibras musculares desnervadas. Estos brotes pueden reinervar las fibras hurfanas de los msculos que fueron desnervados por la infeccin aguda de la poliomielitis. El brote (o inervacin colateral) puede restaurar la capacidad de contraccin de las fibras de los msculos voluntarios y, as mejorar la fuerza. Hay evidencias electrofisiolgicas considerables, como la electromiografa de fibra nica EMGFU), macro electromiografa (mEMG). Datos morfolgicos del msculo dan suporte al concepto de reinervacin. Los estudios de biopsia muscular mostraran que las motoneuronas remanentes pueden inervar hasta ocho veces o ms del nmero normal de fibras del msculo. Los individuos con historia de poliomielitis aguda pueden permanecer con algunas unidades motoras significativamente ampliadas llamadas unidades motoras gigantes (UMG) que hacen el trabajo ejecutado previamente por muchas unidades. La figura 2 presenta una ilustracin esquemtica de este proceso. Hipertrofia de Miofibrillas Ms all del brote, el resto de las fibras de los msculos inervados se hipertrofian con el ejercicio y la actividad, durante la fase de rehabilitacin despus de la enfermedad aguda. La hipertrofia de la fibra muscular es una contribucin ms para la recuperacin de la fuerza despus de la poliomielitis paraltica. La figura 3 presenta una ilustracin esquemtica de este proceso. Como un mecanismo de compensacin neurofisiolgica y eficaz, un msculo puede permanecer con la misma fuerza normal despus que 50% de las motoneuronas originales fueran afectadas. Diversos estudios demostraron que un rea de fibras del tipo I y del tipo IIA de los msculos cudriceps de hombres con historia de poliomielitis, son dos veces y media mayores que la de los controles. Otros estudios refuerzan estos resultados. Borg y col. (1988) observaron un elevado nmero de fibras musculares hipertrofiadas, determinadas por la electromiografa de superficie durante la marcha, en el msculo tibial anterior, en individuos con post-poliomielitis que sobre-cargan excesivamente overuse ese msculo. Grimby y col. (1989) demostraron una correlacin negativa significativa entre la fuerza del msculo y el rea media de fibras en los individuos masculinos con postpoliomielitis, esto es los individuos ms dbiles tenan las mayores fibras musculares. Transformacin del tipo de fibra

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Se a especulado que la transformacin de las fibras del tipo II (contraccin muscular rpida, (gliclitica) a fibras del tipo I (contraccin muscular lenta, oxidativa) es otro mecanismo de adaptacin neuromuscular. Grimby y col. (1989) demostraron una correlacin negativa significativa entre la ocurrencia relativa de fibras del tipo I y fuerza muscular en el cudriceps de mujeres con historia de poliomielitis. Ellos sugirieron que puede ser debido a la transformacin de fibras del tipo II a fibras del tipo I en los individuos con mayor reduccin en el nmero de fibras y fuerza muscular. Las biopsias del msculo realizadas en el tibial anterior de los individuos con postpoliomielitis que deambulaban mostraban casi exclusivamente fibras del tipo I, en tanto individuos que usaban silla de ruedas no demuestran dominancia de fibra del tipo I. La dominancia de fibras del tipo I puede sugerir un proceso intenso de reinervacin o un proceso activo de transformacin de fibras anaerbicas (de mayor gasto energtico) a fibras aerbicas (de menor gasto energtico), proporcionado una actividad muscular continua (marcha). La figura 3 ejemplifica el predominio de fibras en los pacientes con SPP. Denervacin y reinervacin progresiva El proceso de denervacin y reinervacin es progresivo en individuos con historia de poliomielitis con o sin quejas de nueva debilidad. La reinervacin de fibras musculares recientemente denervadas parece ser otro mecanismo de adaptacin neuromuscular para mantener la funcin. Evidencias histolgicas y electrofisiolgicas refuerzan este concepto. Tras procesos fisiolgicos compensatorios extensivos enmascaran los dficits neurolgicos profundos causados por la enfermedad. Ms all de estos procesos fisiolgicos, el cuerpo pase varios mecanismos compensatorios para mantener en funcin la presencia de la parlisis residual. Estas compensaciones incluyen: 1) uso de los msculos dbiles al nivel ms elevado de su capacidad; 2) substitucin hecha por los msculos fuertes aumentando la demanda de energa para realizar las tareas; 3) uso de los ligamentos para la estabilidad de la hipermovilidad resultante.

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Figura 3 - Proceso de remodelacin y plasticidad de la Unidad Motora en la historia de la poliomielitis y el sndrome postpoliomielitis.Fuente: Halstead (1988), con adaptaciones.

Los cambios patolgicos que producen los sntomas del SPP aun no son totalmente entendidos hasta el presente momento, aunque varias teoras vienen siendo propuestas (Cuadro 1).

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Cuadro 1 Hiptesis propuestas para explicar la etiologa del SPP. ETIOLOGIAS PROPUESTAS Del SPP 1 Disfuncin de la Unidad Motora (UM) 2 Sobre uso Overuse Muscular 3 Desuso Muscular 4 Perdida de U. M. con el envejecimiento 5 Predisposicin a la degeneracin de neurona motora 6 Infeccin crnica del poliovirus o reactivacin del virus 7 Sndrome inmuno mediado 8 Efecto de la hormona del crecimiento 9 Combinacin de los efectos de desuso, sobre uso overuse, dolor, aumento de peso u otras enfermedades.Fuente: Halstead (1998)

Explicacin breve de las teoras: Disfuncin de la Unidad Motora (UM) Teora:La nueva debilidad y fatiga caracterstica del SPP ocurren debido a los cambios degenerativos de la UM, particularmente la perdida de los brotes axonales dstales (degeneracin perifrica).

Investigacin:El fenmeno que ocurre durante la recuperacin de la poliomielitis paraltica, esto es, el brote en las motoneuronas sobrevivientes, que lleva la reinervacin de las fibras musculares formando UM gigantes, est bien documentado. Hay evidencias considerables que sugieren que las UM gigantes formadas despus de la poliomielitis paraltica aguda no son indefinidamente estables. Las observaciones eletromiogrficas convencionales de los msculos afectados por la poliomielitis muestran muestra que, los msculos extremamente dbiles y atrficos tienen pocos o ningn potencial de accin de las unidades motoras (PAUM), en tanto otros msculos, incluyendo aquellos que son clnicamente normales o histricamente no afectados, tienen PAUM grandes y polifagias. Esto es esperado cuando se considera la naturaleza generalizada de la enfermedad aguda. El tamao de los potenciales de accin voluntarios de la unidad motora est aumentado debido a un proceso de reinervacin muy bien elaborado, que resulta en unidades motoras de tamao gigante (UMG). En un estudio que compara el tamao de los PAUM en individuos saludables e individuos con historia de poliomielitis con o sin nueva debilidad, Agre y Rodriquez (1990) demostraron que el tamao de los PAUM era significativamente mayor en todos los individuos con postpoliomielitis, y que los con nueva debilidad tuvieran unidades mayores de aquellos sin nueva debilidad. Wiechers y Hubbell (1981) fueron los primeros en proponer que las unidades motoras gigantes que se formarn despus de la poliomielitis paraltica aguda no son indefinidamente estables, ya que el brote axonal distal se degenera con el pasar del tiempo, produciendo denervacin de las fibras musculares. Es posible que algunas de estas fibras musculares desnervadas puedan ser reinervadas por brotes de las motoneuronas vecinas, produciendo un proceso

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continuo de remodelamiento de las unidades motoras formadas despus de la poliomielitis paraltica. Muchos investigadores actualmente concuerdan que la desnervacin en curso es un proceso de reinervaciones sucesivas que estresan a las neuronas motoras, que despus de varios aos parecen perder su habilidad de manutencin de las demandas metablicas de todos sus brotes. Consecuentemente, hay un deterioro lento de algunas terminales del nervio. Con la muerte de los brotes axonales, algunas fibras del msculo se tornarn permanentemente desnervadas y el individuo con sndrome post-poliomielitis siente nueva debilidad y otros sntomas de disfuncin neurolgica. Estos procesos son ilustrados en la figura 1. Diversos estudios electrofisiolgicos y anatomopatolgicos musculares suministrarn evidencia adicional de anormalidades en la transmisin neuromuscular y denervacin de la fibra muscular en el individuo con sndrome post-poliomielitis. La nueva debilidad del SPP puede ser explicada con base en el tamao reducido de la unidad motora, cuando la reinervacin no puede compensar ms el ritmo de la denervacin progresiva. Trojan y Cashman (1997) defienden la hiptesis de que, la degeneracin de la porcin terminal del axn es la causa de la nueva debilidad en el SPP, es probable que pueda haber un perodo de disfuncin del axn terminal que precede a la degeneracin por meses o aun por aos. As la fatiga muscular en el SPP pudiera ser atribuida a los defectos de transmisin de la unin neuromuscular. Overuse - Uso Excesivo de la Musculatura (Overuse)

Teora:Las unidades motoras gigantes que suministran a los msculos de la postpoliomielitis no pueden mantener indefinidamente la actividad metablica aumentada necesaria. Como resultado, las unidades motoras sobrecargadas se degeneran, con debilidad lentamente progresiva y una fatiga rpida de los msculos.

Investigaciones:Valores aumentados de creatin quinaza (CK) fueron encontrados en individuos sintomticos despus de la poliomielitis, pero no en individuos asintomticos igualmente dbiles (Windebank y col. (1996). Waring y McLaurin (1992) describiran correlaciones significativas entre los valores de CK y distancia de deambulacin en individuos con post-poliomielitis, sugiriendo que el ejercicio es la causa de la actividad enzimtica aumentada de la CK en esta poblacin. Esta actividad enzimtica aumentada puede ser un marcador para la lesin del msculo, indicando sufrimiento muscular o overuse en individuos con post-poliomielitis. Perry, Fontaine y Mulroy (1995) ejecutaron estudios dinmicos de EMG durante la marcha en individuos con post-poliomielitis y encontraron la evidencia de sper entrenamiento (overuse) en los msculos bceps, glteo mayor y en el cudriceps. Trojan y col. (1994) comprobaran una asociacin entre el SPP y el dolor muscular (especialmente en asociacin con el ejercicio), dolor articular, y ganancia reciente de peso. Todos estos factores pueden ser marcadores de overuse, fortaleciendo una evidencia adicional que este es un factor que contribuye al SPP. Los numerosos estudios clnicos vienen mostrado una correlacin entre la presencia del SPP y una historia de parlisis inicial grave, con una recuperacin relativamente buena de la fuerza til y de la funcin.

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Estas observaciones dan soporte a la teora de que la debilidad y la fatiga del SPP resultan de las alteraciones de largo plazo en los msculos con alta demanda. Desuso Muscular

Teora: El desuso produce una falta de acondicionamiento y debilidad del msculo en los individuos con SPP. Investigacin:Viene siendo observado que los individuos con post-poliomielitis tienen una debilidad aumentada en corto plazo, despus de un perodo de disminucin de la actividad que es secundaria a una enfermedad o lesin. El papel del desuso muscular en el desarrollo de la debilidad a largo plazo, en tanto, es poco conocido.

Perdida de unidades motoras con el envejecimiento

Teora:El proceso natural de envejecimiento agota las clulas remanentes del asta anterior, llevando a debilidad progresiva.

Investigacin:Se sabe que el proceso de envejecimiento normal implica una perdida gradual de las neuronas motoras, aunque se torna solamente prominente despus de la edad de 60 aos. Diversos estudios han demostrado que no existe una correlacin consistente entre el inicio de una nueva debilidad y la edad cronolgica. La variable ms consistente es el tamao del intervalo entre el inicio de la poliomielitis y la aparicin de nuevos sntomas. La mayora de los individuos desarrolla una nueva debilidad de 30 a 40 aos despus de su infeccin inicial, y la edad de inicio de los sntomas es variable. La sobreposicin del proceso natural de envejecimiento, el nmero ya limitado de neuronas motoras sobrevivientes despus de la poliomielitis paraltica, puede contribuir al desarrollo del SPP. El consenso actual es que, la edad cronolgica puede contribuir para el desarrollo de una nueva debilidad, aunque probablemente no es la causa primaria. Teoras menos aceptadas Otras teoras que aparecieron para explicar los mecanismos que provocan la degeneracin de la unidad motora incluyen las relacionadas abajo: 1) predisposicin para la degeneracin de la neurona motora por causa de alteraciones gliares, vasculares y linfticas causadas por la poliomielitis aguda los daos causados a las clulas gliares y la lesin vascular en la poca de la infeccin aguda puede llevar a disfuncin secundaria del las clulas del asta anterior; 2) infeccin crnica por poliovirus o reactivacin viral - el SPP puede ser causado por la reexposicin al poliovirus vivo o a reactivacin del poliovirus persistente en el SNC;

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3) sndrome inmuno mediado - un mecanismo existente de respuesta inflamatoria o inmune puede ser un factor precipitante para el desarrollo del SPP; 4) efecto de la hormona del crecimiento la disminucin de la liberacin de la hormona del crecimiento por el hipotlamo puede ser un factor precipitante en el desarrollo del SPP. Sin embargo ninguna de esas teoras ha sido completamente excluida, no existe evidencia suficiente para dar soporte a ninguna de las hasta el momento presentadas. Efecto Combinado de Desuso, Uso excesivo de la musculatura (Overuse), Dolor, aumento de peso u otras enfermedades. Gawne y Halstead (1995) discutiran la manera por la cual varios factores poden interactuar unos con otros y contribuir al desarrollo de la debilidad y de la fatiga progresivas. La figura 3 es un modelo esquemtico de los factores etiolgicos posibles para el SPP y sus alteraciones. El sobre uso overuse crnico de los msculos puede resultar en el desarrollo de una nueva debilidad, que a su vez puede llevar al desuso. El desuso msculo-esqueltico lleva a una mayor debilidad, atrofia, contracturas, disminucin de la resistencia y ganancia de peso corporal. La presencia de sobre uso overuse, el dolor muscular puede ocurrir llevando al individuo a la necesidad de ms descanso, que resulta en falta de acondicionamiento, o a la compensacin con mecanismos impropios del cuerpo, que llevan a ms sobre uso overuse y dolor, posiblemente en otro lugar. Este complejo cuadro clnico presenta u desafo para aquellos que tengan que diagnosticar y tratar a las personas con historia de poliomielitis paraltica.

Envejecimiento de UM hormona del crecimiento Proceso Crnico inmunolgico

Defecto de la Proceso

Calambre/dolor Atrofia

Disfuncin de Unidad Motora

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Sobre uso Desuso Muscular Muscular

DebilidadProgresiva

Trauma y dolor Fatiga Msculo aumento de peso Esqueltico Falta de Acondicionamiento

Disminucin de la funcin

Figura 4 - Modelo esquemtico demostrando la interaccin de los posibles factores etiolgicos del SPP.Fuente: Halstead (1995), modificado.

3.5. Mecanismos patognicos del SPPSegn Dalakas (1995), la correlacin entre estudios morfolgicos, electrofisiolgicos, virolgicos e inmunolgicos demuestran que despus de la poliomielitis aguda la poblacin sobreviviente de neuronas motoras puede ser clasificada en cuatro categoras: 1) neurona normal no afectada por el poliovirus, que puede ser sub.clasificado en: a) neurona normal no afectada distante de las reas de prdida neuronal y b) neurona normal no afectada prxima a las reas de las neuronas destruidas. Este segundo grupo, Sin embargo, morfolgicamente normal, est estresado (sobrecargado) por compensar la perdida de las neuronas vecinas manteniendo las grandes UM denominadas Unidades Motoras Gigantes (UMG); 2) neurona originalmente afectada, aunque con apariencia de recuperacin total. La sobrevivencia de estas clulas puede estar debajo de lo normal y estar estresadas crnicamente, su reserva metablica puede ser limitada; 3) neurona moderadamente afectada con tamao pequeo, aunque de apariencia normal. La sobrevivencia de estas clulas puede estar con reservas limitadas y con la capacidad afectada para establecer y mantener sinapsis con las UMG;

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4) neurona gravemente afectada con recuperacin incompleta. Estas clulas pueden estar con la funcin limitada y con baja expectativa de sobrevida.

4

1b

2

3

Figura 5 - Modelo ilustrativo de los diferentes tipos de neuronas motoras sobrevivientes de la accin del poliovirus.Fuente: Dalakas (1995) adaptado.

3.6. Progresin del SPPLas complicaciones que ocurren la fase tarda de la Poliomielitis y los sntomas del sndrome post-poliomielitis solo fueron reconocidas hace poco ms de tres dcadas. Los estudios que investigan la progresin de los sntomas son limitados y tienen un enfoque principalmente a la progresin de la debilidad muscular. En 1986, Dalakas y sus colaboradores iniciaran un estudio longitudinal de la progresin de la nueva debilidad en pacientes con SPP, fue utilizada una prueba muscular manual de acuerdo con el Medical Council Research (MRC). Despus de otros aos de seguimiento, concluiran que el ritmo de empeoramiento era diferente de paciente a paciente, aunque generalmente de forma lenta y variable en el mismo paciente. Los perodos largos (arriba de 10 aos) de estabilidad no fueron raros. La media de progresin de la debilidad fue estimada en 1% al ao. El sexo, edad de inicio de los nuevos sntomas y el nivel de actividad fsica que precedi al desarrollo de la nueva debilidad, pareceran no contribuir significativamente en la tasa de progresin. Adems de eso, el impacto de la nueva debilidad las capacidades funcionales del individuo fueron variables, aunque pareci depender en la mayora de las veces de dficit residual. Cuando ms grave fue el dficit residual de la poliomielitis aguda, mayor fue el impacto funcional de la nueva debilidad en la funcin neuromuscular del individuo. Grimby y col. (1998) investigaron la fuerza de los msculos cudriceps en 30 miembros inferiores que presentaban evidencia en la ENMG de poliomielitis previa, de 21 pacientes con SPP, por un periodo de seguimiento de ocho aos. En una media, hubo una disminucin del 9% en la fuerza muscular isomtrica (tensin constante sobre el msculo. El msculo no se contrae), de 13% de la fuerza isocintica (efectuada a travs de equipos que pueden ofrecer diversos grados de resistencia, pudindose ajustar a velocidad exacta de ejercicio). Las pruebas fueron hechas a una velocidad angular de (60o/s) y de 15% en una velocidad angular de 180o/s. Dividieron los miembros inferiores en dos grupos: aquellos en que hubo debilidad muscular progresiva (inestables) (n = 20), y aquellos sin la presentacin de una nueva debilidad (estables) (n=10). La disminucin de la fuerza muscular verificada en tres evaluaciones durante los ocho aos fue del 12% a 19% para los miembros inferiores inestables e1 1% a 7% nen los miembros inferiores estables. el resultado fue comparado con

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controles saludables acompaando en el mismo perodo presentaron una reduccin del 4% al 8% de la fuerza muscular. Un grupo de 50 pacientes con poliomielitis paraltica de la Clnica Mayo en los EUA, estudiados por Windebank y col. (1991), fueron sometidos a dos evaluaciones con intervalo de cinco aos, el las dos ocasiones, se aplico cuestionario estructurado para colectar datos de la historia, resultado del examen neurolgico, estudios electrofisiolgicos detallados, medida de la fuerza muscular isomtrica, pruebas de la funcin pulmonar, compilaciones psicolgicos y pruebas cronometradas de la funcin incluyendo marcha y destreza de los miembros superiores. Todas las medidas de la funcin neuromuscular demostraran estabilidad en ese perodo. Stanghelle y Festvag (1997) investigaron la progresin de los sntomas en un perodo de 3-5 aos en un grupo de 63 pacientes en que todos haban recibido el diagnstico de SPP basado en los criterios propuestos por Halstead y Rossi (1987). Todos los pacientes haban recibido evaluacin e intervencin multidisciplinar completa. Los pacientes respondieron un cuestionario sobre sus sntomas subjetivos, situacin mdica y social. Fueron submetidos a espirometra y prueba de estrs controlado del ejercicio. Nueva debilidad fue referida en 75% de los pacientes en los msculos previamente afectados durante el perodo de seguimiento. La fatiga general fue un problema creciente en 77% de los pacientes y 61% refirieron aumento del dolor muscular y articular en el mismo perodo de estudio. Fue detectada, en una primera evaluacin, reduccin significativa en el pico de consumo de oxigeno (comparado a los valores normales). En la segunda evaluacin, el pico de consumo de oxigeno estaba disminuido ms all de lo predicho para lo que en aquella fecha estara. Sin embargo los estudios de la debilidad muscular en grupos de pacientes con SPP venan mostrando tasas de progresin relativamente lentas, el estudio de Stanghelle y Festvag (1997) apunta a un deterioro ms alarmante en os sntomas subjetivos, en la funcin fsica, y en funcin cardio-respiratoria en individuos con SPP, a pesar de la intervencin multidisciplinar. Estos resultados fueron diferentes de aquellos encontrados por Windebank y col., en 1996, que reportaron una estabilidad por un perodo de cinco anos. Stanghelle y Festvag (1997) reconocieron que sus muestras consistieron de pacientes que haban sido diagnosticados con SPP haca poco tiempo y, as, la extensin de la progresin en estos pacientes no se podra a la de la poblacin general de la poliomielitis. Obviamente, ms investigaciones son necesarias para establecer un probable diagnstico en individuos con historia previa de poliomielitis.

3.7. Caractersticas clnicas del SPPEn los ltimos veinte aos ha habido mucha investigacin clnica y levantamiento de encuestas basados en individuos con post-poliomielitis. A partir de los estudios de Halstead y Rossi (1985), Westbrook (1991), Lonnberg (1993), Chetwynd y col. (1993) y Wekre y col. en 1998 se volvi cada vez ms claro que hay un conjunto comn de sntomas y aquellos que fueron frecuentemente encontradas en la poblacin de post-poliomielitis. La frecuencia relativa de los sntomas ms comunes relatados fue similar en estos estudios. Los sntomas ms comunes del SPP son: 1) aumento de la debilidad muscular; 2) fatiga; 3) dolor muscular y articular; 4) nuevas dificultades en la realizacin de las actividades de la vida diaria, particularmente tareas relacionadas con la movilidad.

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1) 2) 3) 4) 5)

Otros sntomas incluyen: intolerancia al fro; disfuncin respiratoria; alteraciones del sueo; disfagia; dificultades en el habla.

3.7.1. Debilidad muscularLa nueva debilidad muscular, con o sin atrofia asociada, puede incluir los msculos previamente afectados que fueron parcialmente o enteramente recuperados, o los msculos que aparentemente no afectados por la infeccin original de la poliomielitis. La nueva debilidad es caractersticamente asimtrica y es frecuentemente ms notorio en aquellos msculos que fueron daados en la enfermedad aguda y que tuvieron entonces una buena recuperacin. La nueva debilidad generalmente es tambin encontrada en los miembros clnicamente no afectados (MCNA), que fueron tenidos como respetados por el poliovirus, pero que, de hecho, podran estar con una poliomielitis subclnica (existe una lesin en el asta anterior de la medula, pero no hay signo clnico en el miembro) y fue sometido a overwork (exceso de trabajo o de esfuerzo) a travs de los aos, para compensar al miembro ms afectado. Otros signos relativos al compromiso de la nueva debilidad muscular incluyen fasciculaciones, calambres musculares, atrofia y elevacin de enzimas musculares en la sangre. La tabla 2 presenta las caractersticas clnicas encontradas en individuos con SPP en los diversos estudios. Recientemente, se observ que la fuerza muscular con el envejecimiento, en la poblacin normal con una edad por arriba de los 50 aos, presentaba una media de declinacin de 1% al ao. Sin embargo, para individuos con SPP, la tasa fue de 2% al ao. Es importante comprender que las personas con historia de poliomielitis paraltica pueden tener una denervacin significativa de fibras musculares aun cuando la fuerza muscular parece normal en la evaluacin clnica. Las figuras 5 y 6 muestran atrofia angular selectiva de fibras en pacientes con el SPP. Tabla 2 - Sntomas ms frecuentemente encontrados en los individuos con SPP, segn los estudios ya desarrollados.Caracterstica clnica % (N) % (N) % (N) (Brasil) 47 (694)

Nueva debilidad 77 (167) 7 Nueva debilidad de los msculos previamente afectados 69 (167) 7 Nueva debilidad en los msculos previamente no afectados

71 (28)

2

4

60 (3.607)

5

87 (539)

1

37 (3.607) 31 (167) 7 Nueva atrofia muscular 48 (167) 7 Fatiga 77,5 (167)

5 5

77 (539)

1

17 (3.607) 59 (28)2

28 (106) 86 (79)

3

6

32

Dolor Muscular 76 (167) 7 Dolor articular 79,8 (167) 7

52 (694) 60 (694)

4 4

86 (79) 77 (79)

6 6

Fuente: (1) Halstead e Rossi, 1985. (2) Codd, 1985. (7) Quadros, Oliveira e Silva 2005. (3) Klingman e col., 1988. (4) Chetwynd, 1993. (5) Lonnberg, 1993. (6) Agre, 1989.

Perry y Fleming (1985) demostraron que los msculos en el SPP que parecan normales (grado 5) o bien (grado 4) clnicamente, cuando eran evaluados con prueba manual de fuerza muscular pueden tener una significativa denervacin cuando se hicieron pruebas con EMG. Estos resultados confirmaron que la investigacin previa realizada por Beasely (1961) que demostr que un nmero de fibras motoras funcionantes en individuos con historia de poliomielitis comparado con un grado de fuerza muscular dado por la prueba muscular es significativamente menor de lo que se esperara de clculos simples de porcentajes. En consecuencia, las recomendaciones para el ejercicio y actividad deben ser correlacionadas con este nmero reducido de fibras musculares. Mayo y Halstead (2005) estudiaron 111 miembros clnicamente no afectados (MCNA) de 55 pacientes con SPP, 40,5% de esos miembros tuvieron resultado positivo de compromiso de neurona motora en la ENMG. Fue realizada la prueba de fuerza muscular de acuerdo con el MCR, y cuando se compar con los resultados de la ENMG, se verific que la ENMG positiva fue 5.3 veces mayor de los MCNA que presentaran debilidad muscular en la prueba. Evidenciando que grupos musculares de miembros aparentemente no afectados pueden ser potencialmente candidatos a la instalacin de la nueva debilidad.

Fibra tipo II

Fibra tipo I

Figura 6 - Biopsia de msculo deltoides de paciente con SPP Predominancia de fibra del tipo I y atrofia selectiva.Fuente: Departamento de Enfermedades Neuromusculares UNIFESP/EPM.

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Atrofia Angular

Figura 7 - Detalle de una biopsia de fibra muscular atrfica e hipertrficaFuente: Departamento de Enfermedades Neuromusculares UNIFESP/EPM

3.7.2. FatigaEn los estudios de Codd y col. (1935), Halstead y Rossi (1985), Cosgrove y col. (1987) y Weiss (2000), la fatiga es referida frecuentemente como el ms comn de o ms debilitante sntoma del SPP, y su frecuencia vari de 48% al 87%. En los estudios realizados en Brasil por Oliveira y Maynard (2002) y Quadros, Oliveira y Silva (2005), de 66% a 77,5% de los individuos refirieron sntomas de fatiga. En dos estudios de individuos norteamericanos con historia de poliomielitis, Bruno y Frick, 1987 y Agre y col., 1989, 91% de los pacientes refirieron la nueva fatiga o aumento de la fatiga. En 41% la fatiga interfera significativamente en la realizacin de tareas y en 25% la fatiga interfera en las actividades del cuidado personal. La fatiga fue referida como provocada o exacerbada por la actividad fsica intensa en 92% y por el estrs emocional en 61% de los participantes del estudio. La fatiga en la post-poliomielitis parece ocurrir de dos formas: Fatiga central (general) La fatiga general (central) a sido descrita como un cansancio parecido a los sntomas lgidos de la gripe y un cambio marcado y repentino en el nivel de energa fsica y disposicin mental que surge despus de una actividad minima. Halstead y col. (1985) definieron la fatiga general como un sentimiento repentino de cansancio intenso. Este inicio repentino de los sntomas incluye la fatiga intensa, debilidad, flujos de calor y fro, y sudoracin. Generalmente, ocurre al final de la tarde o al inicio de la noche y es tpicamente causada por el acumulo de pequeas actividades que no requieren mucho esfuerzo ni causan secuelas visibles. Segn Kohl (1987), Fischer (1987), Bruno y Frick (1991) y Halstead (1991) las causas que contribuyen a la fatiga general pueden incluir: 1) dolor crnico; 2) compromiso respiratorio; 3) depresin; 4) alteraciones del sueo; 5) disfuncin del sistema de activacin reticular; 6) comportamiento psicolgico del tipo A (vive la vida exigiendo mucho de si mismo, perfeccionista, gran realizador). La fatiga puede afectar las funciones mentales como tambin las funciones fsicas. En 70 a 90% de los individuos norteamericanos con historia de poliomielitis con fatiga, Bruno y col. (1991), reportaron problemas de la

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concentracin, memoria, atencin, insomnio, y claridad del pensamiento. En 77% de esos individuos las dificultades cognitivas fueron clasificadas de moderadas a graves. A pesar de esas mltiples quejas de cognicin, los nicos dficits significativos que fueron observados en la prueba formal neuropsicolgica, en individuos con post-poliomielitis que presentaban fatiga grave, fueron en las reas de atencin y velocidad en procesar la informacin. Los problemas cognitivos relatados por personas con historia de poliomielitis paraltica sugieren que la fatiga experimentada no puede ser explicada meramente por causa de los daos en las neuronas motoras del asta anterior. Bruno y col. (1991) sugerirn que el surgimiento de la fatiga dcadas despus de la poliomielitis aguda puede resultar de un proceso normal de envejecimiento y de los cambios relacionados con la perdida del sistema de activacin de las neuronas del cerebro, que sobrevivieron a la infeccin aguda de la poliomielitis, combinadas con un nmero ya disminuido de las neuronas a consecuencia de la infeccin original del poliovirus. Durante la enfermedad aguda, los sntomas frecuentemente relatados por los individuos son las somnolencias, letargia, fatiga y dificultad en la concentracin, similares a los sntomas que son ahora vivenciados. La perdida de la activacin del sistema neuronal del cerebro diminuira la activacin cortical, segn Grafman y col. (1994) reduciran la atencin y produciran los sntomas de la fatiga experimentados por los individuos con post-poliomielitis. Investigaciones anteriores (Bodian, 1947) y posteriormente (Bruno y col. 1994) indicaran que el poliovirus frecuentemente damnificaba las reas del cerebro responsables de la activacin cortical y atencin, incluyendo la formacin reticular, hipotlamo posterior y tlamo, as como putamen, ncleo caudado, lcus ceruleus y substancia negra. La reduccin de los neurotransmisores, en particular de la dopamina, por daos en la substancia negra, puede reducir la habilidad del individuo en activar el crtex, resultando en dificultades con la atencin, concentracin e insomnio. Fatiga muscular La fatiga muscular (perifrica) es referida como una declinacin de la fuerza del msculo por causa del esfuerzo, que puede ser mejor descrita como fatiga del msculo o la falta de resistencia. Los individuos con post-poliomielitis han descrito la fatiga muscular como una sensacin de peso en los msculos, aumento de la debilidad fsica, y un aumento en la perdida de la fuerza durante el ejercicio. La fuerza del msculo regresa generalmente despus de un perodo de descanso. Las causas que contribuyen para la fatiga muscular pueden incluir: 1) miopatia por sobre uso overuse; 2) desproporcin del tipo de fibra del msculo; 3) funcin muscular defectuosa; 4) defectos en la transmisin de la unin neuromuscular.

3.7.3. DolorEl dolor e los msculos y las articulaciones son el primero y el segundo sntoma ms comn en la mayora de los estudios. El dolor muscular fue referido por el 43% a 80% de los individuos con post poliomielitis de Westbrook (1991) y Chetwynd y col. (1993). En dos estudios no Brasil, realizados por Oliveira y Maynard (2002) y Quadros, Oliveira y Silva. (2005), fueron encontrados 66 y 76% de dolor muscular. Las quejas de dolor articular en estudios con pacientes con SPP varan entre 55 a 79%. En Brasil, estudios realizados por Oliveira y Maynard (2002) y Quadros, Oliveira y Silva (2005), 68 y 79% de los individuos refirieron dolor articular.

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Como fue observado con la fatiga, un nuevo dolor muscular y dolor articular se inician insidiosamente y frecuentemente sin un aparente factor desencadnate. La naturaleza subjetiva del dolor frecuentemente dificulta la avaluacin y el tratamiento. Gawne y Halstead (1995) propusieron un sistema de clasificacin, que divide al dolor vivenciado por los pacientes de la postpoliomielitis en tres categoras. Este sistema de clasificacin es usado en la Clnica de Rehabilitacin para facilitar el diagnstico y el tratamiento del dolor. Dolor muscular del sndrome post- poliomielitis (mialgia) Ocurre en los msculos afectados por la poliomielitis. Es descrito como un dolor profunda en el msculo o como un dolor ardiente superficial muchos individuos describen el dolor profundo del msculo como similar aquel que experimentaran durante la poliomielitis aguda. Es frecuentemente caracterizado por calambres o fasciculaciones del msculo y, generalmente, ocurre por la noche o al final del da cuando el individuo se relaja y se exacerba con la actividad fsica, estrs y por bajas temperaturas. El alivio del dolor ocurre con el uso de compresas calientes (calor), estiramientos suaves y descanso. Dolor por exceso de uso (overuse) Incluidas las lesiones en los tejidos suaves, msculo, tendones, bursas y ligamentos, como ejemplo, citamos tendinitis del manguito rotador, bursitis subdeltoidiana, dolor miofacial (ocurre ms frecuentemente en los msculos de la parte superior de las costillas y de los hombros y es caracterizado por rachas de tensin de los msculos y de discretos trigger points (pontos gatillos) y fibromialgia (generalmente encontrada en la poblacin con post-poliomielitis). Ese dolor es debido a una postura indebida o a biomecnicas impropias del cuerpo con el pasar de los aos. Dolor biomecnico Es la forma tpica de dolor ms reportada por individuos con historia de poliomielitis paraltica. Est presente en las enfermedades degenerativas articulares o en los sndromes de compresin del nervio (sndrome del tnel del carpo, trauma mecnico del nervio ulnar en el puo o en el codo, radiculopatas cervical o lumbo-sacra). La localizacin del dolor est frecuentemente relacionada con el mtodo usado por los individuos para su locomocin. La debilidad en los msculos afectados por la poliomielitis la biomecnica perjudica en varias localizaciones y la fuerza diminuida en las estructuras articulares, vuelven a las articulaciones ms susceptibles al desarrollo de enfermedad degenerativa. Est generalmente asociada con actividades especficas, tales como ejercicio de levantamiento de peso. Es causada por un largo tiempo de microtraumas por las fuerzas biomecnicas anormales, como tambin por lesiones resultantes de cadas.

3.7.4. Dificultades en las actividades de la vida diariaLos individuos co post-poliomielitis frecuentemente experimentan un aumento cada vez mayor en la dificultad de ejecutar sus actividades diarias debido a la presencia de dolor, nueva debilidad y fatiga. Los nuevos problemas o problemas previos que empeoran son en el rea de actividades relacionadas con la movilidad (tales como deambulacin, subir escaleras, transferencias), ejecutar la higiene personal, estilo de vida y empleo. Las actividades que antes

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eran realizadas sin ningn problema, ahora siempre hay nuevos desafos para los individuos con SPP para ejecutarlas. Muchas personas con historia de poliomielitis paraltica mantienen la funcin usando en niveles extremadamente elevados un grupo relativamente pequeo de msculos buenos. Ellos controlan esa perdida de funcin del msculo a travs de los aos con movimientos y funciones compensatorias. Con un aumento de la debilidad, dolor y fatiga, los mecanismos compensatorios usados son frecuentemente incompletos, afectando la habilidad del individuo en ejecutar sus actividades de la vida diaria. Anormalidades posturales La deformidad postural puede llevar al dolor y a la disminucin de la eficiencia de la energa durante varias actividades. Las deformidades posturales ms comunes encontradas en a poblacin con SPP incluyen: 1) escoliosis; 2) cifosis torcica y postura interiorizada de la cabeza con una hiperlordosis lumbar compensatoria; 3) Geno valgo y recurvatum; 4) inclinacin plvica; 5) distribucin desigual del peso entre los miembros inferiores, debido a la curvatura de los pies; 6) calcneo valgo o varo. Sin embargo, muchos individuos con secuelas de poliomielitis pueden presentar una funcionalidad adecuada durante aos, la progresin de las deformidades aparentemente estables, podra contribuir con el agravamiento de los nuevos sntomas musculoesquelticos. Hay una serie de razones para que esto ocurra. La tensin crnica, de acuerdo con Perry (1984), reduce la vascularizacin, llevando a microdegeneraciones. La tensin crnica causa el alargamiento del polmetro del las fibras de colgeno. La repeticin constante de la tensin resulta en fibras musculares ms largas por las modificaciones en el colgeno y susceptibles a ruptura o aumento de la amplitud de movimiento (ADM) de una articulacin ya deformada. Dalkas y Hallet (1998) describieron que el envejecimiento de esos tejidos de colgeno, que se vuelven endurecidos y menos flexibles debido al desgaste extra, sumado a la degeneracin del cartlago articular, son una contribucin adicional a las manifestaciones de los problemas msculo-esquelticos en esos pacientes. En Brasil Carmona, Quadros, Oliveira y col. (2005), mostraron que los daos ms frecuentes que definen el perfil postural de los pacientes evaluados fueron: 71% de los individuos con compromiso del miembro inferior derecho (MID) presentaran pies con arco plano y 29% arco cavo. Cerca de 64% presentaban genos varos, 17% presentaban asimetra de las espinas ilacas a la derecha. Individuos con compromiso en miembro inferior izquierdo (MIE) presentaban 71% con arco cavo, 50% con genos varos. Todos los pacientes con compromiso de MIE tuvieron asimetra de las espinas ilacas a la izquierda. Anteroversin plvica fue encontrada en 55% de los pacientes y lordosis diafragmtica en 79% de los individuos evaluados.

3.7.5. Alteraciones del sueoLa frecuencia de alteraciones del sueo en individuos con sndrome postpoliomielitis es elevada. Esos pacientes presentan la eficiencia del sueo diminuida y despertares frecuentes, que pueden ser debidos a diversos factores, entre los cuales, se puede citar las contracciones musculares

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espontneas y frecuentes llamadas de movimientos peridicos de los miembros. Un estudio realizado en Brasil por Quadros, Oliveira y Silva en 2005 mostr que 73% de los pacientes estudiados presentaban quejas de disturbios del sueo.

Trastornos primarios del sueo Apnea obstructiva del sueo El sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) y la obstruccin total o parcial de las vas areas superiores durante el sueo. Las repetidas interrupciones del flujo areo (apneas) hacen que haya una disminucin de la saturacin de oxigeno que se corrige con el despertar del sueo. Las apneas pueden ocurrir muchas veces durante la noche, resultando en un sueo fragmentado. Estos constantes despertares pueden resultar en somnolencia excesiva en el perodo diurno. La SAOS es tambin un factor de riesgo para la hipertensin arterial, infarto agudo del miocrdico, insuficiencia cardaca y accidente vascular enceflico (AVE). Se piensa en SAOS cuando hay una historia de ronquido e/o apneas testimoniadas. Apnea central del sueo Existe apenas un relato en la literatura de pacientes que presentaran mayor frecuencia de apnea de tipo central durante el sueo NREM y que tuvieran la forma bulbar de la poliomielitis (Dean AC, Ann Neurol 43:661-664, 1998). Hipoventilacin alveolar crnica La hipoventilacin alveolar crnica es la disminucin del flujo areo en la periferia del rbol bronquial, donde se sitan los alvolos, alterando los intercambios gaseosos. En los pacientes con SPP, ello es el resultado de la restriccin de la caja torcica provocada por la escoliosis, debilidad de los msculos respiratorios o ambos. Movimientos peridicos de miembros Los movimientos peridicos de miembros (PLM) son caracterizados por episodios de contraccin involuntaria y repetitiva de los miembros. Estudio realizado por Bruno y por Frick (1991) muestra que dos tercios de los pacientes con historia de poliomielitis relatara que sus msculos se contraan o sus miembros se movan durante a la noche, siendo que 33% se quejaban de que su sueo era perjudicado por las contracciones musculares. Bruno y col. (1995), documentaron movimientos anormales durante el sueo, como movimiento peridico de los miembros y mioclonias generalizadas o aleatorias que perjudicaban el patrn del sueo de estoa individuos. En Brasil, en 2004, Oliveira y col. realizaron un examen de polisomnografia en 20 pacientes con historia de poliomielitis paraltica y los compararon con 49

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pacientes con sndrome post- poliomielitis; Los individuos con SPP presentaron menor eficiencia del sueo, menor duracin del sueo REM, mayor tiempo de estadio 1 del sueo no REM, menor Saturacin de oxigeno (SaO2), mayor ndice de PLM, y mayor ndice de apnea e hipopnea (IAH). Silva y col., en 2006, analizaron pacientes con diagnstico de SPP que realizaron dos noches consecutivas de polisomnografia con medida de EtCO2 (CO2 exhalado). En ese estudio se observ aumento de la latencia para el sueo REM, menor saturacin de oxigeno en el sueo REM y menor ndice de apnea e hipopnea en la primera noche, cuando se compar a la segunda noche. Aquellos pacientes con dolor moderado a intenso, presentaron mayor compromiso del sueo, con menor SaO2, y arquitectura del sueo alterada, con reduccin del sueo REM y del sueo delta (estadios ms profundos del sueo NREM). La figura 7 demuestra ejemplo de hipnograma de paciente con SPP.

Figura 8 - Hipnograma de paciente con SPP ambulatorio de la UNIFESP/EPM.Nota: el hipnograma presenta desaturacin de la oxi-hemoglobina (Nadir de SaO2 de 72%, IAH=80,4/hora y ausencia de sueo REM y sueo de ondas lentas.

3.7.6. Intolerancia al FroMuchos individuos con historia de poliomielitis conviven con una dificultad en tolerar bajas temperaturas, lo mismo frescas o fras. Lonnberg (1993) y Wekre y col. (1998) mostraron que la sensibilidad o intolerancia al fro fue referida por 46 a 62 % de los pacientes con SPP. En un estudio realizado en Brasil por Quadros, Oliveira y Silva (2005) en una muestra de la poblacin de SPP, 69,8% de los individuos refirieron mayor sensibilidad al fro. Otro estudio realizado por Maggi y col. en 2005, mostr que la distribucin topogrfica de la intolerancia al fro (IF) en el grupo de individuos con secuelas de poliomielitis (SP) predomin, en 71% de los individuos estudiados, en todos los miembros daados por la poliomielitis. En el grupo SPP, 49% de los individuos refirieron sentir un fro incomodo en el miembro ms afectado (menos funcional) y 13%, informaron mayor compromiso en el miembro menos afectado (ms funcional). Los sntomas asociados a IF encontrados fueron: dolor en 43%, disminucin de la funcin 14%, y disminucin de la fuerza muscular 29% en los pacientes con SPP.

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En el examen, la temperatura central de esos individuos es casi siempre normal, aunque los miembros con atrofia significativa tienden a ser fros al toque, con alteracin de la coloracin (cianosis) y reas edematizadas. Son frecuentes las quejas de aumento de la fatiga y de la debilidad cuando los pacientes son expuestos al fro. Bruno y col. (1985) mostraron que los pacientes con SPP perdan 75% de su fuerza muscular cuando se sometan a bajas de la temperatura de 290 C para 180 C. Los daos ocurridos en las clulas de la columna intermedio-lateral (en la infeccin aguda de la poliomielitis) causan la disminucin en la respuesta vasoconstrictora simptica. En el msculo paralizado, el proceso es corroborado por el mecanismo de bomba muscular daado que dificulta el reto