trabalho peroxissomos

8/6/2019 trabalho peroxissomos

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Existem, basicamente, duas teorias para explicar como surgiram as organelas:

(Um) Processo de endossimbiose

- Mitocndrio e Peroxissomo: A origem dessas organelas so associadas a um processo deendossimbiose que se estabeleceu entre clulas pr-eucariontes anaerbicas e clulas procarionteaerbicas como um dispositivo evolutivo de adaptao ao aparecimento de oxignio na atmosferaprimitiva. fig.02 . Admite-se que, durante o processo evolutivo, ocorreu um estreitamento dessa relaosimbitica, culminando com uma progressiva transferncia de genes da bactria para o hospedeiro,resultando numa interdependncia permanente entre esses organismos. De modo que os vestgios deque essas organelas e a clula eucarionte eram organismos autnomos se apresentam como evidnciasfortes a favor dessa teoria. Tab. 01

2) Especializao da membrana plasmtica

Ncleo, Retculo endoplasmtico, Complexo de golgi, Lisossomos: a origem dessas organelas associada a um processo de invaginao da membrana plasmtica das clulas procariontes primitivas.

morpheus.fmrp.usp.br/biocell/organelas.htm

Sndrome de zellweger:

O tratamento geralmente de uma natureza de suporte, visado melhorar a nutrio e o

crescimento, controlando os sintomas do sistema nervoso central e limitando a progresso da

infeco heptica.A sndrome de Zellweger uma doena rara, congnita, caracterizada pelareduo ou ausncia de peroxissomas nas clulas do fgado, rins e crebroAs clulas no tma capacidade de executar, nos peroxissomas, a beta-oxidao de cidos graxos de cadeia longa.Isto acontece devido a uma deficinciagentica em um dos vrios genes envolvidos nabiognese peroxissomal. Tpicamente apresenta-se no perodo neonatal e normalmente fatal.TRATAMENTO

A Dra. Manuela Martinez desenvolve em Barcelona, na Espanha, um tratamentoexperimental que busca ajudar as crianas que possuem essa Sndrome rara. essa mdicadescobriu um tratamento experimental que melhora a vida dos pacientes quepossuem aSndrome de ZELLWEGER. Com a perda da Doutora no voltamos a estaca zero. A LUTAcontinua. Os Pais de Nicole (MARIANA E TIAGO) foram Barcelona com recursosparticulares afim de conseguirem informaes sobre o tratamento. Foi lhes passado todo oprocedimento do tratamento que a mdica fazia, inclusive foram compradas algumas caixas damedicao para iniciar o tratamento , pois como Nicole no tem ainda condies de viajar, porconta da doena ter se o tratamento veio at ela .

com muito pesar que informamos que no dia 18 de janeiro de 2011, s 13h50min, na UTIPeditrica do Hospital So Rafael - Salvador-BA - faleceu nossa pequena Nicole. Depois de 11meses internada lutando contra a Sndrome de Zellweger ( sndrome gentica degenerativa ),Nicole sofreu um choque sptico, agravado por uma infeco hospitalar que a levou a bito

Nicole nasceu no dia 05 de fevereiro de 2010, no hospital Santo Amaro, de parto cesreo, com38 semanas. Ao nascer, notou-se importante comprometimento motor, hipotonia difusa(desenvolvendo uma bexiga neurognica - bexiga sem fora para expelir totalmente a urina) e


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alguns traos dimrficos, tais como: micrognatia, palato em ogiva, hipertelorismo mamrio, pstortos congnitos. Depois de muitos exames foi diagnosticada a Sndrome de Zellweger, doenaautossmica recessiva, degenerativa e que no tem cura. Desde ento, Nicole foi transferidapara o Hospital So Rafael onde foi submetida a diversos tratamentos. Foram 11 meses demuitas lutas e momentos difceis, acompanhados por todos vocs, nossos amigos aqui do blog.Ficamos muito felizes ao ver a rede de solidariedade que foi construida para ajudar nossa

pequena princesa. Milhares de emails, telefonemas, doaes de tempo, dinheiro e materiais paraos nossos projetos de arrecadao de fundos. Por isso, queremos agradecer a todos vocs quenos acompanharam nessa longa jornada em busca de tratamento para Nicole.

http://todospornicole.blogspot.com/

Adrenoleucodistrofia:

Formas bsicas da doena

Neonatal

Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes anormais que causam a forma neonatal

da ALD no esto localizados no cromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos

quanto meninas.

Perodo de sobrevida: 5 anos

Sintomas: Retardo mental; disfuno adrenal; deteriorao neurolgica; degenerao retinal;

convulses; hipertrofia do fgado; anomalias faciais; msculos fracos.

Clssica ou infantil

Forma mais grave da ALD, desenvolvida por cerca de 35% dos portadores da doena.

Manifesta-se no perodo de 4 a 10 anos de idade.

Perodo de sobrevida: 10 anos.

Sintomas: Problemas de percepo; disfuno adrenal; perda da memria, da viso, da

audio, da fala; deficincia de movimentos de marcha; demncia grave.

Adulta (AMN)

Forma mais leve que a clssica. Manifesta-se no incio da adolescncia ou no incio da idade

adulta.

Perodo de sobrevida: Dcadas.

Sintomas: Dificuldade de deambulao; disfuno adrenal; impotncia; incontinncia urinria;

deteriorao neurolgicas.

ALD em mulheres

Embora a doena se manifeste principalmente em homens, mulheres portadoras tambm

podem desenvolver uma forma leve da ALD, com sintomas como ataxia e fraqueza ou

paralisao dos membros inferiores.


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Cura e tratamento

No existe terapia definitiva para a ALD at o momento. No seu tratamento, alimentos ricos

em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos na dieta.

Segundo estudos, a dieta baseada no azeite ou leo de Lorenzo tem obtido xito,

especialmente quando administrada antes da apario dos sintomas. O leo de Lorenzo

uma composio obtida atravs da mistura de cido ercico e cido olico. O tratamento da

disfuno adrenal, atravs da administrao de hormnios, por exemplo, e os transplantes de

medula tambm so outros tipos de medidas adotadas no tratamento da ALD.

http://www.lookfordiagnosis.com/faq.php?term=Adrenoleucodistrofia&lang=3&from=20

A BBC exibe hoje, na Gr-Bretanha, um documentrio sobre um estudo de dez anos que concluiu que oremdio conhecido como leo de Lorenzo no surte o efeito esperado em quem j sofre de adrenoleucodistrofia(ALD), um mal gentico que progressivamente destri o crebro de jovens garotos.

De acordo com o mdico Hugo Moser, maior autoridade mundial em ALD, o leo mais eficaz para evitar que adoena se desenvolva em pessoas que possuem os genes que as tornam vulnerveis ao problema, no paracur-la.

H 18 anos, os pais de Lorenzo Odone r eceberam dos mdicos a notcia de que o filho sofria de ALD, uma

doena incurvel, e que teria poucos anos de vida. A luta deles para salv-

lo inspirou o filme O leo deLorenzo, que comoveu platias em todo o mundo.

No filme, os pais de Lorenzo se recusam a aceitar o diagnstico pessimista dos mdicos e, sem treinamentocientfico, se empenham em encontrar a cura para o filho. Hoje, Lorenzo tem 25 anos e vive em Washington.

Cura miraculosa

Nas telas, o filme aparece como a histria de uma cura milagrosa, como em um conto de fadas. O leo deLorenzo deu esperanas a milhares de crianas que sofriam da mesma doena.

Em menos de um ano, as jovens vtimas de ALD ficam paralisadas, cegas e perdem a fala. Em geral, a doenaas leva morte. Quando ouviu o diagnstico, o pai de Lorenzo, Augusto, ficou desesperado. "Fiquei apavorado,em choque. Era uma sentena de morte", disse. "Eu perguntei ao mdico se poderia ler o relatrio. Ele disse:no tenha esse trabalho, voc no vai entender nada".

Sem se intimidar, Augusto Odone passou noites na biblioteca lendo tudo o que encontrou sobre a doena deseu filho. Ele descobriu que o dano ao crebro parecia estar ligado ao aumento de cidos graxos no sangue,uma longa cadeia de cidos graxos.

Odone convidou especialistas de todo o mundo para uma conferncia sobre as suas descobertas e, no evento,encontrou pela primeira vez um motivo de esperana: um leo (cido olico) capaz de destruir cidos graxos.

Menos de um ano depois, Augusto e sua mulher, Michaela, desenvolveram um tratamento: uma combinao deleos que efetivamente reduziu a longa cadeia de cidos graxos no sangue. O impacto foi surpreendente. Doispais comuns haviam obtido sucesso em um assunto em que toda a comunidade mdica havia fracassado.

Otimismo "O leo de Lorenzo diminuiu os cidos graxos de maneira mais eficaz que qualquer outra abordagem mdica jtentada. Ns seramos tolos se no considerssemos aquilo com muita seriedade", conta o mdico Hugo Moser.

Augusto publicou suas descobertas, e Moser comeou a tratar todos os seus pacientes com o leo.

Para uma famlia britnica, a notcia do sucesso dos Odones no poderia chegar em melhor hora. Os Staffordshaviam acabado de descobrir que seu filho de sete anos de idade, Barry, havia sido diagnosticado com ALD.

A famlia viajou para os Estados Unidos, e Barry se tornou o primeiro paciente britnico tratado com o leo deLorenzo. Depois de algumas semanas, o nmero de cidos graxos no sangue do garoto caiu para nveisnormais.

RiscoA angstia da famlia Stafford, no entanto, no acabou. Como a ALD um mal gentico, havia 50% de chancesde que o irmo mais novo de Barry, Glenn, tambm tivesse o gene defeituoso. Naquela poca, Glenn tinha


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apenas dois anos e, por isso, no apresentaria os sintomas do p roblema mesmo se t ivesse a doena. Mas umexame de sangue confirmou o que seus pais temiam. Glenn tambm tinha o gene defeituoso.

"Eu me senti como se nosso mundo tivesse virado de cabea para baixo de novo. Ns poderamos perder doisfilhos em dez anos", conta AlfieStafford, pai dos meninos.

At hoje, h poucas informaes sobre como a ALD passa dos pais para os filhos. As meninas que tm o geneno apresentam nenhum sintoma, assim como alguns meninos que crescem sem desenvolver a devastadora

forma infantil da doena, a adrenoleucodistrofia.

Glenn poderia no desenvolver a ALD, mas o doutor Moser resolveu aplicar o leo de Lorenzo no meninomesmo assim. O garoto se tornou a primeira criana sem os sintomas da doena a ser submetida aotratamento.

Realidade diferentePoucos anos depois, o filme O leo de Lorenzo, protagonizado por Susan S arandon e Nick Nolte, foi lanado erecebeu muitos elogios. A atriz foi indicada ao Oscar por sua atuao como a me de Lorenzo.

A realidade, no entanto, comeava a mudar de aparncia. O prprio Lorenzo ainda estava vivo, mas nomelhorava. E uma a uma, as outras crianas tratadas com o leo estavam morrendo.

O britnico Barry Stafford ficava pior a cada dia, e sua me Chris estava irritada com o exagero em torno dofilme. "(Era um) belo filme, mas eu tinha um problema. Ele fez aquilo parecer uma cura milagrosa, mas no era,e eu experimentei isso com o Barry", conta.

Sete anos depois de comear o tratamento com o leo, Barry morreu. A doena causou grandes danoscerebrais, e o leo no parecia ser capaz de impedir isso.

O destino de Barry no foi uma exceo. Outras crianas tambm estavam morrendo, apesar do tratamentocom o leo de Lorenzo. Mdicos em todo o mundo pararam de receitar a terapia.

Efeito preventivoAugusto Odone redirecionou seu formidvel esforo para outra rea de pesquisa: tentar regenerar os nervoscerebrais danificados. O doutor Moser, no entanto, no estava preparado para desistir. Ele resolveu seconcentrar em meninos que tinham o gene da ALD, mas no haviam desenvolvido os sintomas da doena.

O mdico acreditava que talvez o leo pudesse prevenir o aparec imento da doena. Garotos como o irmo maisnovo de Barry, Glenn, continuaram a ser submetidos ao tratamento.

Dez anos depois, os resultados finalmente comeam a surgir. Dos 120 meninos tratados, 83 ainda esto livresda doena. O leo de Lorenzo tem demonstrado um significativo efeito preventivo.

De acordo com o doutor Moser, a aplicao do leo reduz a chance de aparecimento da doena pela metade.Glenn Stafford, o primeiro paciente sem sintomas submetido ao tratamento, est agora com 21 anos etotalmente saudvel. "Se eles no tivessem diagnosticado a doena e aplicado o leo em mim, acho que eu noestaria aqui agora", diz o jovem. "Ento, graas ao leo que eu estou aqui agora".

Os resultados alimentam a esperana: testes podem identificar meninos com o gene, e o leo oferece a elesuma chance muito maior de escapar da doena. Augusto Odone ficou muito feliz com os resultados daexperincia, mas, 15 anos depois, ainda busca uma cura para seu filho, que permanece em casa, paralisadopela ALD.

http://noticias.terra.com.br/ciencia/interna/0,,OI347878-

EI298,00.html

WASHINGTON, 31 Mai 2008 (AFP) - Lorenzo Odone, cuja doena motivou um esforo sobre-

humano por parte de seus pais para salv-lo e inspirou o filme indicado ao Oscar "O leo de

Lorenzo", morreu aos 30 anos, informou a imprensa americana neste sbado.

Seu pai, Augusto Odone, afirmou ao jornal "Washington Post" que Lorenzo morreu na sexta-


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feira, em sua casa de Virgnia por causa de uma pneumonia.Odone padecia de

adrenoleucodistrofia (ALD), uma doena que causa mutaes genticas que destroem o

sistema neurolgico. A enfermidade deriva normalmente em uma falha cerebral e morte, mas

Lorenzo viveu vinte anos a mais do que previram os mdicos.

Augusto Odone explicou aos jornais que a morte de seu filho no foi conseqncia da doena

e sim de uma pneumonia que pode ter resultado da inalao de um corpo estranho nos

pulmes.

Segundo o "Post", Augusto Odone atribuiu os anos de sobrevivncia de seu filho a um

tratamento a base de azeite de oliva e colzaque ele descobriu pouco depois que Lorenzo foi

diagnosticado com a doena, no final dos anos 80.

http://entretenimento.uol.com.br/ultnot/afp/2008/05/31/ult32u1929

2.jhtm


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