Tumor carcinoide de duodeno: um

tumor raro em local incomum. Série de

casos de uma única instituição

Jaques Waisberg- Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual

Cidia Vasconcellos-Orientador do Programa de Pós Graduação do Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual

Gustavo Henrique Sartini-médico departamento de cirurgia do IAMSPE

Lucimar Sonja Villela de Miranda-Patologista do departamento de Patologia do IAMSPE

Maria Isete Fares Franco-Patologista do Departamento de Patologia do IAMSPE

George Joppert Netto-Aluno de iniciação científica [PIBIC] do IAMSPE Contato:

falecomgeorge@gmail.com

INTRODUÇÃO

INTRODUÇÃO

• apêndice

• íleo

• reto

• estômago

Os tumores carcinóides são mais encontrados :

• Mais reconhecido em função da utilização mais generalizada de EDA

• Tumores geralmente solitários pequenos e restrito à submucosa duodenal

Raro envolvimento duodeno

Os tumores carcinóidessão um terço de todos os tumores malignos que afetam o intestino delgado

porcentagem total neoplasias

todas neoplasias

NET 1,2 a 1,5%

NET maligno

0,5% a 1,2%

OBJETIVO

Realizamos uma análise retrospectiva da série de

casos clínicos, diagnóstico, histopatológico,

terapêuticos e prognósticos de pacientes com

tumores carcinóides duodenais que foram tratados

em nossa instituição

MÉTODO

20 pacientes (pctes)

8(40%)sexo Masculino

12(60%) sexo feminino

Tempo seguimento

18 anos (1993-2011)

Pctes com tumores

periampulares e gastrinoma excluídos

Diagnótico

Segundo classificação histológica

OMS

Confirmados com histopatológico e

imuno-histoquímica

Obtidos através de EDA ou espécimes cirúrgicas

MÉTODO DADOS

BIODEMOGRÁFICOS E CLÍNICA

QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO METÁSTASE TRATAMENTO RECIDIVA

TUMORES SINCRÔNICOS TEMPO SEGUIMENTO SOBREVIVÊNCIA

OBTIDO REGISTROS HOSPITALARES E ENTREVISTA

REVISTO RELATÓRIOS ANATOMOPATOLÓGICO+ VARIÁVEIS PATOLÓGICAS

1-LOCALIZAÇÃO 2-NÚMERO DE LESÕES 3-MACROSCOPIA 4-TAMANHO 5-PROFUNDIDADE INVASÃO 6-INVASÃO ANGIOLINFÁTICA

7-TIPO RESSECÇÃO 8-STATUS DA MARGEM 9- METÁSTASE 10-EXPRESSÃO IMUNOHSTOQUÍMICA (AVIDINA-BIOTINA)

VARIÁVEIS QUANTITATIVAS

FREQUÊNCIA ABSOLUTA(n)

FREQUÊNCIA(%) RELATIVA

MÉDIAS ARITMÉTICAS

RESULTADOS Caracteristícas Números de pacientes (%)

Sexo

Masculino 8 (40)

Feminino 12 (60)

Idade 66.4 ± 5.8 anos (43 to 88 anos)

Sintomas

Dispepsia 10 (50)

Dor epigástrica 9 (45)

Perda de peso 2 (10)

Vômito 1 (5)

Local*

D1 15 (75)

D2 4 (20)

D3 1 (5)

Macroscopia

Pólipo 10 (50)

Séssil 10 (50)

Número de lesões

Única 18 (90)

Múltipla 2 (10)

Tamanho Média 1.1 ± 0.4 cm (0.3 to 6.0 cm)

< 1 cm 9 (45)

1 to 1.9 cm 10 (50)

> 2 cm 1 (5)

TEMPO MÉDIO INÍCIO

SINTOMAS 3,3± 1,2 MESES

EXAME FÍSICO NÃO

SIGNIFICATIVO

SEM OUTRAS NEOPLASIAS

NENHUM PACIENTE COM

NEUROFIBROMATOSE(VON

RECKLINGHAUSEN),

GASTRINOMA OU MEN-1

RESULTADOS

15 PCTES EM TTO

COM INIBIDORES

DA BOMBA

PRÓTONS

SÍNDROME

CARCINÓIDE NÃO

EVIDENCIADA

DIAGNÓSTICO

ESTABELECIDO

BIÓPSIA

EXCISIONAL 19

PCTES (95%)

RESULTADO

carcinóide duodenal de

6,0-cm D3

duodenectomia D3/D4

anastomose

duodenojejunal.

anatomopatológico

identificou metástases

linfonodos ressecados

metástase hepática.

Quimioembolização 5-

fluorouracil e adriamicina

na artéria hepática, mas

morreu seis meses após .

Tumor em D1 CIRURGIA devido à profundidade

de invasão da parede duodenal e a presença de

lesões múltiplas e séssil, ou com margens

envolvida.

Acompanhamen

to médio 39,6

meses

11 pctes

vivos(55%)

7 pctes (35%)

falecidos

6 pctes não relacionado carcinóides e 1(5%)dça avançada com metástase

DISCUSSÃO

Classificação OMS

• carcinóide ampulares e duodenais agrupados única categoria estudos mostram lesões diferentes +agressivos sem relação com tamanho expressa somatostatina raro nos duodenais neurofribomatose

Sintomas comuns

• Dor abdominal

• refluxo gastroesofágico

• Dispepsia

• Sangramento

• Assintomáticos e diag.acidental

Localização

• Mais frequentes D1 e frequência diminui progressivamente

em partes mais distais

DISCUSSÃO

MARCADORES

• CROMOGRANINA E 5-HIAA,SORO E URINA, SÃO ÚTIES

• NET DO INTESTINO ANTERIOR RARAMENTE ASSOCIADOS COM SINDR.CARCINÓIDE

ASSOCIADOS

SINDROMES CLÍNICAS

• ZOLLINGER-ELLISON

• MEN-1

• NEUROFIBROMATOSE TIPO 1

EDA

• É O MÉTODO DIAGNÓSTICO MAIS ÚTIL

• APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS

• POLIPÓIDES OU MASSAS NA SUBMUCOSA

• PEQUENAS E ESFÉRICAS

• LISAS E RARAMENTE ULCERADAS

• BIÓPSIAS PROFUNDAS E MÚLTIPLAS MELHORAM ÍNDICE DIAGNÓSTICO DA NEOPLASIA

DISCUSSÃO

TC E RNM

• NÃO IDENTIFICA PEQUENOS TUMORES PRIMÁRIOS

• PADRÃO PRECOCE E AUMENTO REALCE NA CT FASE INICIAL VENOSA SUGERE NET

• MAS IDENTIFICA METÁSTASES

EUS

• DETECTA TUMORES PEQUENOS

• MASSAS HOMOGENEAS BEM DEFINIDAS HIPOECÓICAS OU ISOECÓICAS A PARTIR DA 2ª CAMADA

• DEFINE TAMANHO,GRAU DE INVASÃO E PRESENÇA METÁSTASE LINFONODAL

• NECESSÁRIO PARA DEFINIR RESSECABILIDADE ENDOSCÓPICA

OCTREOSCAN

• METÁSTASES EXPRESSAM ELEVADA DENSIDADE RECEPTORES ESPEÍIFICOS DE SOMATOSTATINA—AFINIDADE PARA ANÁLOGO SOMATOSTATINA

• LESÕES VISUALIZADAS IN VIVO E EFICAZMENTE PREDIZ EFEITO TERAPÊUTICO

DISCUSSÃO

NOVA CLASSIFICAÇÃ

O OMS

• CARCINOIDES DUODENAIS,AMPULAR E SUPERIOR JEJUNAIS BEM DIFERENCIADOS,CARCINOMAS ENDÓCRINOS BEM DIFERENCIADOS OU CARCINOMAS ENDOCRINOS POUCO DIFERENCIADOS

• TÍPICOS OU ATIPICOSATIVIDADE MITÓTICA OU PRESENÇA DE NECROSE *

INVESTIGAÇÃO IMUNOHISTOQ

UIMICA

• CRUCIAL PARA DIAGNÓSTICO PRECISO

• CROMOGRANINA

• NSE

• SINAPTOFISINA

• EDA

EDA

É O MÉTODO DIAGNÓSTICO

MAIS ÚTIL

• APRESENTA-SE COMO LESÕES INTRALUMINAIS

• POLIPÓIDES OU MASSAS NA SUBMUCOSA

• PEQUENAS E ESFÉRICAS

• LISAS E RARAMENTE ULCERADAS

• BIÓPSIAS PROFUNDAS E MÚLTIPLAS MELHORA INDICE DIAGNÓSTICO DA NEOPLASIA

DISCUSSÃO

SECREÇÃO HORMONAL

• POUCA OU NENHUMA IMPORTÂNCIA

• EXCETO GASTRINA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• HAMARTOMA DE GLAND.BRUNNER

• TECIDOS HETEROTÓPICOS GÁSTRICOS E PANCREÁTICOS

• ADENOMA

• ADENOCARCINOMA

• PARAGANGLIOMA GANGLIOCITICO

• GIST

• HIPERPLASIA LINFÓIDE

• SÍNDROME POLIPÓIDE

• DOENÇA METASTATICA E NEOPLASIAS

MESENQUIMAISNEUROFIBROMAS E SCHWANNOMAS

DISCUSSÃO-TTO

TTO INCIAL EM 9 PCTES(45%)

MARGEM AMPLIADA EM 2 PCTES COM RESSECÇÃO

ENDOSCÓPICA

NA PRESENTE SÉRIE 10(50%)PCTES

RESSECADAS ENDOSCÓPICAMENTE

4 SUBMETIDOS LINFADENECTOMIA DEVIDO

PROFUNDIDADE DA LESÃO OU MARGEM Ǿ LINFONODOS

ACOMETIDO

1 PCTEDUODENECTOMIA D3 E D4 C/LINFADENECTOMIA

LESÃO DE 6CM QUE INVADIU RETROPERITÔNIO E EXIBIU

ÍNDICE MITÓTICO ELEVADO

CONCLUSÃO

REMOÇÃO ENDOSCÓPICA OU CIRÚRGICA

1-1,9 CM E CIRÚRGICA

>2CM

REMOÇÃO ENDOSCÓPICA

TUMORES <1CM

ENDOSCOPIA

EUS

TC OU RM

‘

Perguntas?

OBRIGADO