Deformidades congénitas de la columna

Gabriel de Jesús Piña Gutiérrez393

Patologías

Torticolis congénita Escoliosis Espondilolistesis, espondilosis Síndrome de Klippel Feil Scheuermann

TorticolisTortus= torcido, collum= cuello

Causas

Trauma, postural

Infección

Tumor Espasmos musculares

Torticolis muscular congénita (CMT)

Es causada por fibromatosis en el musculo esternocleidomastoideo

Representa menos del 1% de las torticolis en EUA.

Se relaciona con otras malformaciones congénitas

Mayor predisposición en el lado derecho y en las fibras esternales.

Fisiopatología Es aún incierta, sin embargo múltiples estudios relacionan la posición

intrauterina, compromiso en el parto y se han encontrado signos de síndrome compartimental en el esternocleidomastoideo.

Presentación clínica

Nódulo palpable de 1 a 3cm de diámetro, en el musculo afectado, pude aparecer en el nacimiento o en las primeras 2 a 3 semanas de vida,

Se asocia con plagiocefalia y asimetría facial.

Durante el creciemiento El cuello se inclina y flexiona hacia el musculo afectado

Conforme va a creciendo el niño adquiere una postura compensatoria, que le permita mantener un plano visual horizontal.

Pronóstico

Tiende a desaparecer en el primer año de edad El tratamiento conservador antes del primer año tiene gran efectividad 35% de los pacientes que tienen afectado todo el musculo requieren

cirugía La cirugía tiene gran efectividad .

Fisioterapia

Fase de preparación

Fase de movilización

pasiva

Fase de Estimulación

Dar estímulos (visual, auditivo) en sentido correctivo Evitar posturas incorrectas Al cargarlo, girar la cabeza al sentido contrario Darle pecho del lado contralateral a la lesión

Tratamiento quirúrgico

Liberación unipolar Liberación bipolar

Contraindicado en menores de 1 año

EscoliosisSkolios= torcido

Definición

Es la curvatura lateral de la columna vertebral causada por presencia de anormalidades de las vertebra que resulta en un desbalance del crecimiento longitudinal de la columna.

Causas ??

No se ha encontrado etiología genética

Factores de riesgo Exposición a toxinas , como monóxido de carbón Diabetes materna Medicamentos antiepilépticos durante el embarazo

6ta semana del embarazo

ClasificaciónFalla en la formación

•Falla parcial(cuña)•Falla total (hemivertebra)

Falla en la segmentación•Unilateral•Bilateral (vertebra en bloque)

Combinada

Evaluación del Paciente

Piel (parches de pelo, manchas, lipomas, cicatrices); nos puede indicar una anomalía vertebral subyacente.

Valoración Neurológica Anomalias de corazón asociadas en un 25% Malformaciones genitourinarias asociadas en un 20-40%

Evaluación del Paciente

Evaluación radiológica

Placa PA y lateral de columna para una evaluación inicial, tanto parado como acostado.

Evaluacion radiológica

La TC y la RM pueden indicar algún problema subyacente en la columna que por radiografías no se ve, así como definir mejor la malformación vertebral que eta causando la deformación.

Método de Cobb

Historia natural Depende del segmento de la columna afectado y del tipo de

malformación. La progresión rápida ocurre los primeros 5 años, y en la adolescencia.

Tratamiento no quirúrgico

Observación: estudios radiológicos cada 2 años

Utilización de corsé

Milwaukee Providence Boston Chêneau

Tratamiento quirúrgico

Eventualmente, como la mayoría de la escoliosis son progresivas (75%), el tratamiento quirúrgico es importante.

Previene la deformidad o corrige la deformidad.

Prevención de deformidad

Corrección gradual de la deformidad

Corrección rápida de la deformidad

Fusión in situ; cuando las curvaturas son pequeñas

Hemiepifisiodesis (malformaciones segmentarias)

Excisión de hemivertebralosteotomía

Espondilolisis y espondilolistesisSpondilo= vertebraOlisthenein= deslizar

Definición

Espondilolisis: defecto en la pars interarticularis Espondilolistesis: deslizamiento de una vertebra sobre otra.

Clasificación de Espondilolistesis (Wiltse)Tipo Características l, Displasica Anormalidad congénita de las

facetas articulares entre L5 y S1ll, del itsmo Defecto en la pars interarticularis,

que permite el deslizamiento de L5 sobre S1. (lítica, traumática)

lll, degenerativa Inestabilidad articular de larga duración con la subsecuente remodelación de los procesos articulares.

lV, traumatica Fracturas de pedículos, laminasV, patológica Enfermedad ósea localizada que

debilita la estructura ósea (osteogénesis imperfecta)

Clasificación (Herman andPizzutillo)

Clasificación (Marchetti and Bartolozzi)

Espondilolistesis tipo l

Espondilolistesis tipo ll

Espondilolistesis tipo lV

Epidemiología

5% de los niños de 5-7 años tiene espondilólisis, muchos de ellos son asintomáticos.

Afecta igual a hombres y mujeres.*** Incidencia de espodilolistesis es de 47% en atletas de elite (natación,

gimnasia)

Afecta más a la raza blanca (6%) Espondilolistesis degenerativa afecta más a mujeres que hombres (5:1)

Espondilolistesis Tipo l, se han detectado desde los 3.5 meses de edad, sin embargo se comienza notar en la adolescencia alrededor de los 15 años.

Presentación clínica

Pueden ser asíntomático El dolor en zona lumbar y la hiperlordosis aumentan se presentan en la

adolescencia. El dolor en la zona lumbar aumenta con ejercicio intenso

El sacro se tiende a verticalizar Tienden a caminar como “pato”

La escoliosis es común en pacientes jóvenes

Puede haber signos de afectación Neurológica (parestesias, contracción muscular, afección del nervio ciático)

Grados de espondilolistesis

ProgresiónGrado 1 y 2, poco común que progresen.

.

Pacientes con espodilolistesis grado lll y

lV, 36% fueron asíntomáticos, y 55% presentaban síntomas

leves

Tratamiento

Terapia antiálgica (AINES, opioides, medidas físicas)

Conservador

Reforzar musculatura abdominal

Aprendizaje postural

Evitar actividades deportivas de alta intensidad

Síndrome de Klippel-Feil

Definición Es una malformación congénita que consiste en la fusión de vertebras

cervicales que involucra 2 segmentos de la columna, una vertebra congénita en bloque o fusión de toda la columna cervical.

Resultado de la falla de la segmentación normal de las somitas durante la 3 a 8va semana de vida intrauterina

Etiología y epidemiología

Disrupción vascular primaria

Herencia autosómica dominante (fusión de C2-3)

Un 50% se asocia al síndrome alcohol-fetal

Incidencia va de 1/40000 a 3 de cada 700

Predomina ligeramente mas en hombres

Clasificación

Tipo 1•Fusión de toda la columna cervical y la primera vertebra torácica

Tipo 2 •Fusión de 1 o 2 pares de vertebras cervicales

Tipo 3•Fusión cervical en combinación con fusión de vertebras torácicas o lumbares

Patrones con mal pronósticoPatrón 1

•Fusión de C1-2 occipitalización del atlas•La odontoides se vuelve muy móvil y puede dislocarse

Patrón 2•Fusión cervical con articulación occipitocervical

Patrón 3•2 segmentos de la columna cervical con solo 1 espacio intervertebral

Presentación clínica

Cuello corto Implantación baja del cabello Movimiento de cuello limitado

Motivos de consulta:

Movimiento de cuello limitadoProblemas neurológicos (compresión medular o radicular)dolor de cuelloEstética

Condiciones asociadas

Escoliosis (70%)

Anomalías Renal

Anomalías cardiovasculares (4-30%defectos )

Sordera (30%)

TratamientoConservador

Uso de collarín rígido

Traccción

Analgésicos

Toracoplastia de Bonola

Enfermedad de Sheuermann

Definición

Cifosis: es una curvatura en la columna vertebral normal presente en los segmentos torácicos (20 a 50 grados) y sacral, que sirven para mantener el balance de la columna.

Enfermedad de Sheuermann: Es una hipercifosis estructural que ocurre en los segmentos torácico o toracolumbar.

Clasificación

Típica

Afecta al segmento torácico

Se encuentran 3 o mas vertebras consecutivas en cuña en 5 o más grados

Epidemiología

Tiene una incidencia de 0.4% a 8.3% en la población general

Afecta ligeramente más a hombres

Se diagnóstica principalmente en niños de 10 a 12 años.

Etiología

Nódulos de Schmorl

Persistencia de surcos vasculares

en los cuerpos vertebrales

Tensión del ligamento

longitudinal anterior

Colágeno anormal en el

cartílago articular

Hallazgos Clínicos

Dolor en espalda media o baja (en zona de deformidad), el cual aumenta con la actividad y generalmente mejora cuando la columna madura completamente

Deformidad (angular) y mala postura

Hallazgos clínicos

Músculos isquiotibiales y pectoral pueden estar tensionados Esoliosis puede estar presente hasta en un 30% Compromiso neurológico y cardioulmonar son infrecuentes, aparecen

cuando le ángulo de deformación es mayor a 86 grados.

Hallazgos Radiológicos (método de Cobb)

Criterios:

Más de 5 grados de acuñamiento en al menos 3 vertebras consecutivas en el vértice de la cifosis.

Curvatura mayor a 50 grados

Hallazgos clínicos y radiológicos en Enfermedad atípica

Dolor de espalda baja, pero su deformidad no es tan notable.

El dolor aparece con el movimiento de la columna

Radiología

irregularidad en superficie articular, nódulos de Schmorl y diminución de disco intervertebral en región lumbar. Sin acuñamiento de vértebras o cifosis

Progresión

La deformidad avanza rápidamente en la adolescencia E dolor de espalda y la fatigue son síntomas comunes de consulta,

desaparecen con la maduración de la columna Factores que contribuyen: el crecimiento y el número de vertebras

afectadas. Puede causar limitación, pero no significativa para su vida diaria

Condiciones asociadas

Escoliosis (10-20 grados), por arriba o por abajo del vértice de la cifosis.

Espondilolisis lumbar (50%), causada por la hiperlordosis compensatoria

Osteoporosis juvenil idiopática, hipovitaminosis, aumento de hormona de crecimiento, quistes durales.

Diagnóstico diferencial

Cifosis postural

Espondilitis infecciosa

Trauma Osteocondrodistrofias

Cifosis congénita

Falla en la formación o segmentación de la columna vertebral

Hay compromiso neurológico

Debe detectarse en los primeros 5 años de vida para un mejor pronóstico

Tratamiento conservador

Observación: menos de 50 grados, valorar cada 6 meses

Fisioterapia Terapia antiálgica

Ortopédico: cuando al cifosis es mas de 50 grados

Corsé de Milwaukee, Boston y TLSO (Ortésis toracolumbosacral)

Todo el día por los primeros 12 a 18 meses

Tratamiento quirúrgico

Cuando la cifosis es mayor de 75

grados

Cuando la cifosis se asocia a dolor intenso que no remite con el

tratamiento conservador