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Anomalias congênitas da parede abdominal
Marcelo Marcondes Stegani
Disciplina de Cirurgia Pediátrica
Embriologia
• Anel umbilical – 4a semana
• Hérnia fisiológica – 6a semana
• Ducto vitelino – desaparece na 7a semana
• Retorno do intestino à cavidade – 10a semana
• Fechamento local – 12a semana
Hérnia umbilical
• Forma mais leve de anomalia da parede abdominal anterior
• Fáscia dos músculos retos abdominais
• Algumas semanas após a queda do coto umbilical
Hérnia umbilical
• Incidência– Raça negra
• 6 a 10 x mais freqüente• 6 semanas
– 32% negros
– 4% brancos
• 1 ano– 13% negros
– 2% brancos
Hérnia umbilical
• Incidência– Baixo peso ao nascimento
• 80% - < 1200 g• 21% - > 2500 g
– Idade• Fechamento espontâneo• 80% - 3 a 4 anos
Hérnia umbilical
• Incidência– Sexo
• 1M:1F
• Associações– Síndrome de Down– Hipotireoidismo congênito– Mucopolissacaridoses– Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Hérnia umbilical
• Diagnóstico– Raramente sintomática– Protrusão umbilical– Aumento local com esforço– Anel herniário bem definido
• Raramente > 2 cm
Hérnia umbilical
• Diagnóstico diferencial– Hérnia epigástrica– Diástase de músculos
retos abdominais
Hérnia umbilical
• Complicações– Incomuns– Posição supina – facilita redução espontânea– < 2% encarceram
• Adultos
– Erosão da pele– Dor
• Outra causa
Hérnia umbilical
• Tratamento– Resolução espontânea
• Até 4 ou 5 anos
– Tranqüilizar os pais– Não colocar moedas, bandagens ou faixas
• Desconforto• Irritação
Hérnia umbilical
• Cirurgia– Encarceramento– Persistência– Muito grande
• Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos• Pressão muito grande dos pais• Cosmética• Raramente fecham
Hérnia umbilical
• Cirurgia– Incisão infra-umbilical curvilínea transversa– Hematoma local
• Hemostasia
– Infecção• Rara
– Recorrência• Rara
Hérnia epigástrica
• Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o umbigo
• Prevalência - 0,5%
• 3M:1F
• Pequena quantidade de gordura – epiplocele
• Tratamento cirúrgico
Síndrome de Prune-Belly
• Síndrome de Eagle-Barrett
• Ausência ou deficiência da musculatura da parede abdominal
• Criptorquidismo
• Mal-formações do trato urinário
Onfalocele e gastrosquise• 1:2.000 NV
• 2x > atresia de esôfago
• 6a semana– Hérnia fisiológica
• 10a semana– Retorno à cavidade abdominal– Rotação e fixação do intestino médio
Gastrosquise
• Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao umbigo
• Quase sempre à direita de um cordão umbilical intacto
• Ponte de pele intacta
• Não há saco peritoneal
Gastrosquise• Perfuração intestinal – 5 a 6%
• Cavidade abdominal pequena
• 1M:1F
• 20-25% - mães adolescentes
• 40% - prematuro ou PIG
• 1:20.000 NV– Incidência vem aumentando
Gastrosquise
• Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0) peritonite química– Membrana edematosa espessa– Vísceras opacas e encurtadas
• Mal-rotação intestinal – sempre presente
• Intestino não fixo à parede abdominal
Gastrosquise
• Baixa incidência de MF associadas– Atresia intestinal
• 10-15%• Volvo intra-útero• Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do
defeito
Gastrosquise• Fígado – quase nunca
• Estômago, intestino delgado e intestino
grosso
• Ovários, trompas
• Testículo não-descido
Gastrosquise• Síndromes – raras
• Detecção pré-natal– US
Gastrosquise
• Aumento da perda insensível de líquido– Hipotermia– Hipovolemia– Sepsis
• Saco estéril– Metade inferior do corpo até axilas
Gastrosquise
• Tratamento– Passagem de SOG
• Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo gastro-intestinal – íleo adinâmico
– Antibióticos• Ampicilina + gentamicina
– Cirurgia
Gastrosquise
• Cirurgia– Preparo local
• Evitar soluções alcoólicas
– Verificação das alças intestinais• Atresia ou perfuração
– Defeito é aberto superior e inferiormente– Distensão manual da cavidade abdominal
Gastrosquise
• Cirurgia– Redução do conteúdo herniado– Fechamento primário do defeito– Umbigo pode ser preservado
• Pós-operatório– Ventilação mecânica
• 24-48 horas
Gastrosquise
• Fechamento primário pode não ser possível em 10 a 20%– Comprometimento cardio-respiratório
• Elevação diafragmática e restrição ventilatória• Compressão da veia cava• Compressão do mesentério
– Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal
Gastrosquise
• Fechamento estagiado– Silo de Dacron reforçado com silástico– Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório– Remoção e fechamento do defeito
Gastrosquise
• Íleo prolongado – NPT
• Início da alimentação– 2 a 3 semanas– Redução da absorção de carboidratos, proteínas e
gorduras• Normal aos 6 meses
• Atresia– Anastomose pode ser retardada
Gastrosquise
• Complicações– Sepsis– Pneumonia aspirativa– Celulite da parede abdominal– Edema temporário– Enterocolite necrosante– Colestase relacionada à NPT– RGE e hérnia inguinal
Gastrosquise
• Sobrevida– Superior a 90%– Mortes
• Sepsis• Atresia• Síndrome do intestino curto• Doença hepática progressiva associada à NPT
Onfalocele
• Defeito coberto do anel umbilical em que há conteúdo abdominal herniado
• 3a semana
• Umbigo se insere no saco herniário
• 1:5.000 NV
• M>F
Onfalocele
• > 50%– Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito-– urinário, musculo-esquelético e SNC
• Prematuridade
• Associações– Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21
Onfalocele
• Menor o defeito – melhor o prognóstico
• Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical
Onfalocele
• Fígado – 35%
• Anomalias de rotação e fixação intestinal
• Divertículo de Meckel
• Menor capacidade abdominal– Dificuldade para cirurgia
Onfalocele
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann– Gigantismo– Macroglossia– Defeito umbilical
Onfalocele
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann – Visceromegalia– Hiperplasia das ilhotas– pancráticas
• Hipoglicemia• Convulsões
– Maior incidência de tumores• Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais
Onfalocele
• Hipogástrio– Extrofia de bexiga ou em cloaca– Fissura vesico-intestinal– Atresia de cólon– Ânus imperfurado– Defeito vertebral sacral– Lipomeningocele ou mielomeningocele
Onfalocele
• Hipogástrio– Duplicação do apêndice– Genitália ambígua
Onfalocele
• Epigástrio– Pentalogia de Cantrell
• Onfalocele• Hérnia diafragmática anterior• Fissura esternal• Deslocamento inferior do coração• Defeito intracardíaco – septo ventricular
Onfalocele
• Diagnóstico– US pré-natal– Tamanho– Fígado– MF associadas
• Parto– CST – grandes defeitos
Onfalocele
• Tratamento– Descompressão gástrica imediata - SOG– Proteção estéril do saco herniário intacto– Transporte em ambiente neutro– Antibióticos– 10% - ruptura do saco herniário– Diversas modalidades de tratamento
Onfalocele
• Defeito < 2 cm– Fechamento primário
• Tamanho médio– Remoção do saco, ligadura dos elementos do
cordão umbilical– Distensão manual da parede abdominal– Redução do conteúdo– Fechamento primário
Onfalocele
• Fechamento da pele– Hérnia ventral– Evita colocação de prótese
• Prótese
Onfalocele
• Fechamento estagiado– Silo de Dacron reforçado com silástico– Schuster, 1967– Redução do conteúdo em 3 a 10 dias– Reoperação
• Retirada da prótese• Fechamento da parede abdominal
Onfalocele
• Tratamento não-cirúrgico– Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena
capacidade abdominal– Síndromes cromossômicas– Tratamento temporário
• Defeitos cardíacos instáveis• Prematuridade – membrana hialina, hipertensão
pulmonar persistente e/ou sepsis
Onfalocele
• Tratamento não-cirúrgico– Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata
0,5%– 2 x/dia– Espessamento e epitelização– Ruptura do saco herniário, infecção local,
hospitalização prolongada e grande hérnia ventral
Onfalocele
• Complicações– Sepsis
• Silo
– RGE• Aumento da pressão intra-abdominal
– Hérnia inguinal
Onfalocele
• Sobrevida– Tamanho do defeito– Prematuridade– Ruptura do saco– MF congênitas associadas
• Mortalidade– 30 a 60%
Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Incidência 1:6.000-10.000 1:20.000-30.000
Diagnóstico pré-natal
US (ecocardio + amniocentese)
US
Parto Vaginal ou CST CST (questionável)
Cobertura do saco herniário
Presente, pode estar roto
Ausente
Defeito da fáscia Pequeno ou grande Pequeno (comprometimento
vascular)
Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Fixação do cordão Saco herniário Parede abdominal
Intestino herniado Normal Edematoso, opaco
Outros órgãos Fígado frequentemente
Raramente
Prematuridade 10-20% 50-60%
PIG Incomum Comum
ECN Apenas se romper o saco
18%
Diagnóstico diferencial
Onfalocele GastrosquiseMal-absorção Apenas se romper o
sacoComum
Anomalias associadas
45-55% (Taeusch)67% (Avery)
10-15% (Taeusch)
GI 37% - volvo de intestino médio, divertículo de
Meckel, atresia intestinal,
duplicidade)
18% - mal-rotação, atresias
Diagnóstico diferencial
Onfalocele GastrosquiseCardíacas 20% (Taeusch)
15-25% (Avery)2%
Trissomias 30% Sem aumento
Prognóstico Com doença cardíaca – sobrevida
20%Sem doença
cardíaca – sobrevida 70% (Taeusch)
Sobrevida 70-90% (Taeusch)
Diagnóstico diferencial
Onfalocele Gastrosquise
Localização Cordão umbilical Lateral ao cordão
Mal-rotação Presente Presente
Abdome pequeno Presente Presente
Função gastrointestinal
Normal Íleo prolongado
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