Aula radiologia torax

Hemorragia Alveolar Difusa

Bruno Fialho C. Braga

R2 Pneumologia

Introdução

Sangramento do parênquima pulmonar pode estar presente em várias situações, no entanto vamos evidenciar aquelas em que é difuso ou multifocal com alterações no exame de imagem significativas

Existem 45 causas conhecidas de hemorragia pulmonar.

Capilarite é o achado histológico mais comum nesses pacientes.

Síndrome de Goodpasture

A síndrome de Goodpasture é uma patologia mediada pelo sistema imunológico, na qual auto-anticorpos contra o colágeno tipo IV se ligam à membrana basal, alveolar e glomerular, causando glomerulonefrite progressiva e hemorragia pulmonar.

Descrita inicialmente como uma síndrome pulmão-rim, em 1919 por Goodpasture, o epônimo foi primeiramente utilizado por Stanton e Tange em 1958.

60-80% dos portadores terão hemorragia alveolar associado a glomerulonefrite.

Incidência de 0.5/1.000.000 pessoas.

Prevalente em homens 2:1–9:1, brancos, entre 20-30 anos.       

Anti-GBM presente em 95% e ANCA + em 30%.

A doença não tratada geralmente apresenta um prognóstico ruim.

A introdução do tratamento combinado de plasmaferese (remoção de anticorpos patogênicos), agentes alquilantes tais como a ciclofosfamida (prevenção de síntese de novos anticorpos) e corticoterapia (ação antinflamatória) revolucionaram a evolução da doença.

Vasculite de pequenos vasos associados a ANCA

Hemorragia alveolar difusa é comumente associada a PAM, Wegener e rara em Churg Strauss.

Hemossiderose Pulmonar Idiopática

A hemossiderose pulmonar foi descrita por Virchow, em 1865,como "endurecimento marrom do pulmao". ̃Culleii, em 1931, descre- veu-a na necropsia de duas criancas. ̧

Caracteriza-se pelo acumulo de ferro em macrofagos ́ ́do pulmao, na forma de hemossi- derina. ̃

Desconhece-se sua real incidencia, no entanto mais ̂prevalente entre 1-7 anos.

O quadro clinico caracteriza-se pela triade: hemoptise, ́ ́imagem radiologica de infiltracao pulmonar e anemia do ́ ̧ ̃tipo ferropriva.

Foram descritos casos fatais resultantes de hemoptise macica ou hematemese, quando o sangue foi deglutido. ̧ ̂

O diagnostico da doenca e realizado pelo encontro de ́ ̧ ́macrofagos contendo hemossiderina que podem ser ́encontrados no escarro, no material de lavado bronquico, ̂no suco gastrico ou em corte histologico de biopsia ́ ́ ́pulmonar.

Em uma série onde 68 paciente foram acompanhados por 5 anos, 29% morreu, 25% doença ativa, 18% doença inativa, mas com sintomas crônicos, e 28% ficaram bem.

As mortes acontecem devido a hipertensão pulmonar, cor pulmonale, insuficiência respiratória e complicações hemorrágicas.

Coagulopatia

A hemorragia pulmonar é uma complicação rara , vista em alguns casos de trombocitopenia, particularmente no contexto de leucemia, anticoagulação , uso de trombolíticos.

Drogas

Alguns agentes exógenos causam hemorragia alveolar, entre eles ,penicilamina, difenilhidantoína, propiltiouracil , nitrofurantoina , quimioterápicos utilizados no tratamento da leucemia, entre outros.

Diagnósticos diferenciais

20% dos casos de hemorragia alveolar difusa, cursam sem hemoptise.

Exames de imagem não conseguem distinguir a causa.

Os principais diagnósticos diferenciais ( edema e infecção), podem ser causas de hemorragia.

A etiologia específica da hemorragia pulmonar é geralmente determinada pela clínica, dosagens de anticorpos e biópsia renal ou de outro órgão acometido.

Raramente se indica biópsia pulmonar, mas quando necessária realizar a céu aberto.