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UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO MESTRADO EM SAÚDE DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE
GILMAR DOS SANTOS STULZER
BEXIGA NEUROGÊNICA NA MIELOMENINGOCELE: ESTUDO DESCRITIVO EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA
Niterói
2009
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GILMAR DOS SANTOS STULZER
BEXIGA NEUROGÊNICA NA MIELOMENINGOCELE:
ESTUDO DESCRITIVO EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA
Dissertação apresentada à Coordenação do Mestrado em Saúde da Criança e do Adolescente da Universidade Federal Fluminense como requisito parcial para a obtenção do título de Mestre.
Orientador: Prof. Dr. Marcio Moacyr Vasconcelos
Co-orientador: Prof. Francisco Nicanor A. Macedo
Niterói
2009
GILMAR DOS SANTOS STULZER
BEXIGA NEUROGÊNICA NA MIELOMENINGOCELE: ESTUDO DESCRITIVO EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA
Dissertação apresentada à Coordenação do Mestrado em Saúde da Criança e do Adolescente da Universidade Federal Fluminense como requisito parcial para a obtenção do título de Mestre.
Aprovada em janeiro de 2009.
BANCA EXAMINADORA
________________________________ Profa. Dra. GESMAR VOLGA HADDAD
_________________________________ Prof. Dr. HEBER DE SOUZA MAIA FILHO
__________________________________________________ Profa. Dra. ELIANE MARIA GARCEZ OLIVEIRA DA FONSECA
Niterói 2009
S593
Stulzer, Gilmar dos Santos
Bexiga neurogênica na mielomeningocele: estudo descritivo
em um serviço de referência / Gilmar dos Santos Stulzer. –
Niterói: [s.n.], 2009.
76 f.:il., 30 cm.
Dissertação (Mestrado em Saúde da Criança e do
Adolescente)-Universidade Federal Fluminense, 2009.
1. Meningomielocele. 2. Bexiga urinária neurogênica-Crianças. 3. Urodinâmica I. Título.
CDD 616.8
Aos meus pais pela dedicação e amor, sem os quais
eu não teria chegado até aqui.
À minha esposa Luciene e minha filha Luiza,
pelo amor e compreensão, essenciais na minha vida.
Aos nossos pacientes.
AGRADECIMENTOS
À Direção do Hospital Jesus pelo apoio na realização desta pesquisa.
À Dra. Glaura Nisya, responsável pelo Serviço de Nefrologia Pediátrica do Hospital
Jesus, pelas valiosas contribuições.
Às enfermeiras Marilda Brasil Silva e Maria Emília de Jesus Gomes, responsáveis
pelo Programa de Educação e Treinamento do cateterismo, pelo carinho e
dedicação ao trabalho que desenvolvem junto às crianças com mielomeningocele de
nossa instituição.
Aos companheiros da Clínica de Cirurgia e Urologia Pediátrica, especialmente às
Dras. Deborah Nunes e Andréia Baptista pelo incentivo e colaboração.
Aos nossos Médicos Residentes, pelo apoio e colaboração.
Aos amigos e Profs. Arovel Moura Junior e José Firmino da Rocha pelo apoio e
incentivo.
Ao Prof. Luiz Jairo, pelos ensinamentos e colaboração na produção visual deste
trabalho.
AGRADECIMENTOS ESPECIAIS
Ao Dr. Marcio Moacyr Vasconcelos, incansável pesquisador,
profissional dedicado, que tanto nos orgulha pelas inestimáveis contribuições.
Agradeço imensamente pelos ensinamentos, pela paciência e pela amizade.
Ao Dr. Francisco Nicanor, mentor desta pesquisa, amigo e companheiro fiel nesta e
em outras tantas jornadas.
EPÍGRAFE
“Não quero mal às ficções, amo-as, acredito nelas, acho-as preferíveis às
realidades; nem por isso deixo de filosofar sobre o destino das coisas tangíveis em
comparação às imaginárias. Grande sabedoria é inventar um pássaro sem asas,
descrevê-lo, fazê-lo ver a todos, e acabar acreditando que não há pássaros sem
asas...”
Machado de Assis
RESUMO
Introdução: A mielomeningocele (MMC) é a causa mais comum de disfunção vesicoesfincteriana neurogênica em crianças. O comprometimento da inervação vesical e esfincteriana leva a alterações de risco para a função renal, como elevação da pressão intravesical, refluxo vesicoureteral, obstrução e infecções. A identificação dos problemas e tratamento precoce previne os danos renais, alterações neurológicas, deformidades ortopédicas e problemas intestinais, frequentes nestes pacientes. A atuação multidisciplinar é fundamental para otimização do tratamento. Objetivos: O objetivo deste estudo foi descrever o perfil das alterações neurológicas e nefro-urológicas de uma população de pacientes portadores de bexiga neurogênica associada à MMC. Pacientes e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo e analítico, envolvendo 94 pacientes com MMC e bexiga neurogênica acompanhados de 1998 a 2008, em um centro de referência para atendimento de espina bífida no Hospital Municipal Jesus - Rio de Janeiro - Brasil. Foram coletados dados sobre a MMC, aspectos neurológicos e ortopédicos, avaliações urodinâmicas, ultra-sonografias, uretrocistografias (UCM), cintilografia com DMSA e infecções do trato urinário. Com base na avaliação urodinâmica, foram definidos dois grupos de pacientes: aqueles com baixa complacência, pressão de perda > 40 cm H2O ou dissinergia constituíram o grupo de risco, e os demais formaram o grupo controle, que apresentavam complacência normal com hipo ou hiperatividade. Os dois grupos foram comparados quanto à evolução, tratamento e complicações. A análise estatística foi feita pelo teste do qui-quadrado de Pearson com significância estatística para p < 0,05 e odds-ratio com IC de 95%. Resultados: Foram estudadas 94 crianças, 49 (52,1%) de meninas e 45 (47,9%) de meninos. A média de idade foi de 8,8 anos (faixa, 1-14 anos). A localização da MMC foi: lombossacral em 57 (60,6%), lombar em 18 (19,1%), tóraco-lombar em 14 (14,9%) e torácica (5,3%). Derivação ventrículo-peritoneal foi realizada em 90,5% dos casos. Os achados urodinâmicos foram: complacência normal associada a hiperatividade do detrusor em 23 (28,8%) e associada a hipoatividade em 4 (5%), baixa complacência em 18 (22,5%) e pressão de perda > 40 cm H2O em 35 (43,8%). O grupo de risco compôs-se de 53 pacientes, enquanto o grupo controle incluiu 27 pacientes. Os aspectos clínicos relevantes foram: 58,5% dos pacientes tiveram a primeira consulta na nefrologia após 1 ano de idade; o cateterismo intermitente limpo foi iniciado após o primeiro ano de idade em 76,6% das crianças; e infecções urinárias ocorreram em 70,2%. Tratamento cirúrgico foi indicado em 9/53 (17,0%) pacientes do grupo de risco e em 3/27 (11,1%) do grupo controle (p = 0,487). Lesões graves foram detectadas pelo DMSA em 11/25 (44%) avaliações do grupo de risco e 4/13 (30,8%) avaliações do grupo controle. As crianças do grupo de risco apresentaram maior taxa de ITU (79,3% versus 59,3% no grupo controle), dado que revelou significância estatística (p=0,04) com odds-ratio de 2,8 (IC 95%, 1,029 a 8,104). Conclusões: As crianças do grupo de risco tiveram probabilidade 2,8 vezes mais alta de sofrer ITU recorrente.
Palavras-chave: Meningomielocele, Bexiga urinária neurogênica, Crianças, Urodinâmica
ABSTRACT
Background: Myelomeningocele (MMC) is the most common cause of neurogenic sphincter-bladder dysfunction in children. Abnormal innervation of the bladder is at risk for damaging renal function because of increased intravesical pressure, vesicoureteral reflux, obstruction, and urinary tract infection (UTI). Early recognition of neurovesical abnormalities enables prompt intervention and usually prevents damage to the kidneys, neurologic abnormalities, orthopedic deformities and intestinal problems also are present in this group of patients. A multidisciplinary team is necessary to achieve an optimized therapy in each individual patient. Purpose: The aim of this study was descriptive the neurological and nephro-urologic alterations in patients with myelomeningocele an neurogenic bladder. Patients and Methods: Cross-sectional study based on the clinical and radiographic records of 94 patients treated and followed-up from 1998-2008. The setting was a multidisciplinary spina bifida unit within a third-level hospital, which serves as the referral centre for these patients in Rio de Janeiro (Brazil). We collected information on diagnosis, clinical aspects, urodynamics, voiding cystourethrogram (VCUG), DMSA scan, ultra-sound, culture of urine, central nervous system and musculoskeletal system in each patient. We selected a high-risk group based on the following features urodynamic findings (low compliance, dyssynergia, intravesical high-pressure)To study relationships among the variables, the Chi-squared tests were applied, considered to be statistically significant when p < 0.05 and odds-ratio with IC 95%. Results: There were 94 children, 49 (52.1%) were female and 45 (48%) male. Mean age was 8.8 years. The MMC level was: lumbosacral in 57 (60.6%), lumbar in 18 (19.1%), low thoracic in 14 (14.9%) and high thoracic in 5 (5.3%). Ventricle peritoneal shunt was performed in 90.5%. Urodynamic findings were: normal compliance with hyperactivity in 23 (28.8%) and with hypo activity in 4 (5%); low compliance in 18 (22.5%) and leak point pressure > 40 cm H2O in 35 (43.8%). The high risk group had 53 patients and the control group had 27 patients. The patients were treated with clean intermittent catheterization (CIC), anticholinergics and prophylactic antimicrobian. The clinical relevant aspects were: 58.5% of the patients had the first outpatient consult in nephrology after 1 year of age; clean intermittent catheterization was started after 1 year of age in 76.6%; anticholinergic was used in selected patients and UTI was observed in 70.2%. Surgical treatment was necessary in 9/53 (17%) patients of the risk group and 3/27 (11.1%) of the control group (p=0.487). DMSA scan in 38 patients showed diffuse bilateral abnormality or renal exclusion in 11/25 (44%) in the risk group and 4/13 (30.8%) in the control group. We compared the risk group with the other patients (control group) and bivariate analysis showed statistically significant relationship between the risk group and UTI recurrence (p=0,04) and odds-ratio = 2,8 (IC 95%, 1,029 a 8,104). Conclusions: Children with MMC considered to be at high-risk for unfavorable clinical course had probability 2.8 time of the urinary tract infection recurrence. Keywords: Meningomyelocele, Neurogenic bladder, Children, Urodynamics
LISTA DE FIGURAS
Fig. 1 Mielomeningocele lombossacral rota 19
Fig. 2 Inervação vesical 24
Fig. 3 Uretrocistografia miccional 28
Fig. 4 Cintilografia renal com DMSA 28
Fig. 5 Ampliação vesical (ileocistoplastia) 37
Fig. 6 Princípio de Mitrofanoff 38
Fig. 7 Evolução representativa de caso 40
LISTA DE QUADROS
QUADRO 1 Classificação da International Continence Society baseada
na disfunção em uma área especifica da estrutura vesicoesfincteriana 31
QUADRO 2 Classificação da bexiga neurogênica com 4 subtipos 35
LISTA DE TABELAS
TABELA 1 Distribuição entre os grupos de risco e controle segundo o gênero, localização anatômica da MMC, hidrocefalia e DVP 51
TABELA 2 Resultados da avaliação urodinâmica. Distribuição dos pacientes do grupo de risco de acordo com o tipo de disfunção encontrada na primeira avaliação 52
TABELA 3 Dados da avaliação ultra-sonográfica inicial 53
TABELA 4 Comparação das alterações da UCM em cada grupo 54
TABELA 5 Diferenças entre o grupo de risco e grupo controle na cintilografia
renal com DMSA 55 TABELA 6 Relação entre a idade do inicio do tratamento 56 TABELA 7 Taxas de ITU, IRC e evolução desfavorável 56 TABELA 8 Análise comparativa das taxas de intervenções cirúrgicas 57
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS
DMSA Ácido Dimercaptossuccínico
DVP Derivação Ventrículo-peritoneal
EAS Elementos Anormais de Sedimentação
CIL Cateterismo Intermitente Limpo
GAMJE Grupo de Apoio aos Portadores de Mielomeningocele do Hospital Jesus
HN Hidronefrose
ICS International Continence Society
ITU Infecções do Trato Urinário
MEDLINE Medical Literature Analysis and Retrieval System Online
MMC Mielomeningocele
RVU Refluxo Vesicoureteral
SNC Sistema Nervoso Central
TUI Trato Urinário Inferior
TUS Trato Urinário Superior
UCM Uretrocistografia Miccional
UHN Uretero-hidronefrose
USG Ultra-sonografia
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO....................................................................................... 15
2 ASPECTOS GERAIS DA MIELOMENINGOCELE............................... 17
2.1 EPIDEMIOLOGIA.................................................................................. 17
2.2 ETIOLOGIA........................................................................................... 18
2.3 ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS........................................................ 18
2.4 ALTERAÇÕES ORTOPÉDICAS........................................................... 20
2.5 CONTINÊNCIA..................................................................................... 20
2.6 ALERGIA AO LÁTEX............................................................................ 21
2.7 DESENVOLVIMENTO SEXUAL E FERTILIDADE............................... 21
3 A BEXIGA NEUROGÊNICA.................................................................. 22
3.1 BASES NEUROLÓGICAS.................................................................... 22
3.2 PATOGENIA......................................................................................... 23
3.3 ASPECTOS CLÍNICOS........................................................................ 25
3.4 AVALIAÇÃO LABORATORIAL............................................................. 27
3.5 ASPECTOS URODINÂMICOS............................................................. 29
3.6 TRATAMENTO CLÍNICO...................................................................... 33
3.7 TRATAMENTO CIRÚRGICO................................................................ 36
3.8 ACOMPANHAMENTO.......................................................................... 39
4 OBJETIVOS .......................................................................................... 41
5 METODOLOGIA.................................................................................... 42
5.1 TIPO DE ESTUDO................................................................................ 42
5.2 PERÍODO.............................................................................................. 42
5.3 ESTRATÉGIA DE BUSCA E IDENTIFICAÇÃO DOS CASOS.............. 42
5.4 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO E EXCLUSÃO......................................... 42
5.5 VARIÁVEIS ESTUDADAS.................................................................... 43
5.6 CLASSIFICAÇÃO DOS CASOS........................................................... 43
5.7 COLETA DOS DADOS E ANÁLISE ESTATÍSTICA............................. 44
5.8 ASPECTOS ÉTICOS............................................................................ 44
6 RESULTADOS....................................................................................... 45
6.1 DADOS DEMOGRÁFICOS.................................................................... 45
6.2 AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA.............................................................. 45
6.3 AVALIAÇÃO URODINÂMICA................................................................ 46
6.4 AVALIAÇÃO ULTRA-SONOGRÁFICA.................................................. 46
6.5 AVALIAÇÃO CINTILOGRÁFICA........................................................... 47
6.6 URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL.................................................. 47
6.7 TRATAMENTO CLÍNICO....................................................................... 47
6.8 TRATAMENTO CIRÚRGICO................................................................ 48
6.9 SELEÇÃO DOS GRUPOS..................................................................... 48
6.9.1 Grupo de Risco................................................................................. 48
6.9.2 Grupo Controle..................................................................................50 7 DISCUSSÃO........................................................................................... 58 8 CONCLUSÕES....................................................................................... 63 9 SUGESTÕES.......................................................................................... 64
10 CONSIDERAÇÕES FINAIS................................................................... 65
REFERÊNCIAS..................................................................................... 66 ANEXO................................................................................................ 74
14
1 INTRODUÇÃO
A mielomeningocele (MMC) está inserida no contexto das malformações
congênitas do sistema nervoso central (SNC) denominadas disrafismos espinais, e
representa a forma mais grave destas malformações.
As mielodisplasias são as causas mais freqüentes de distúrbios neurogênicos
da micção na infância, sendo a MMC responsável por cerca de 90% dos casos.
Parece haver forte relação com as condições sócio-econômicas da população. 1,2
O diagnóstico intra-uterino da MMC é realizado por ultra-sonografia
morfológica fetal e dosagens maternas e fetais da alfa-fetoproteína, o que permite a
interrupção da gravidez em alguns países, ou a tentativa de minimizar as alterações
neurológicas através da cirurgia fetal. Atualmente, cerca de 1.500 abortos são
realizados a cada ano nos EUA baseados nesta propedêutica. 3
O tratamento inicial consiste no reparo cirúrgico do defeito congênito, com o
principal objetivo de preservar a função neurológica remanescente e evitar infecções
do sistema nervoso central. 1
A MMC determina na criança alterações neurológicas relacionadas às
funções da medula espinal. Portanto, dependendo do nível, isto é, se torácico ou
lombar, a intensidade do comprometimento neurológico será maior ou menor,
respectivamente. Assim, a maioria dos pacientes apresenta déficits motores com
redução total ou parcial da sensibilidade dos membros inferiores e distúrbios do
controle urinário e fecal. 1
O tratamento urológico deve ser iniciado no período neonatal, identificando
através do estudo urodinâmico as crianças sob risco de lesão do trato urinário
superior, nas quais se institui tratamento precoce. Alguns autores têm sugerido que
a realização deste estudo logo após o fechamento da MMC pode ter valor preditivo
15
na determinação da função vesical em longo prazo, selecionando os grupos de
maior risco para deterioração da função vesical e do trato urinário superior. 4-6
O acompanhamento urológico desde o período neonatal é recomendado e
deve ser realizado por nefrologistas e urologistas com experiência nesta patologia. O
tratamento da MMC e de suas consequências neurológicas deve ser feito por equipe
multidisciplinar.
O aspecto psicossocial da doença também deve ser considerado, pois muitas
crianças em idade escolar vão enfrentar problemas relacionados à incontinência
urinária e as diversas formas de tratamento.
Visando o tratamento global da MMC, foi iniciado em 1998 no Hospital
Municipal Jesus – Rio de Janeiro, um projeto de apoio aos pacientes portadores de
MMC denominado GAMJE, com foco multidisciplinar constituído por neurocirurgiões,
ortopedistas, nefrologistas, urologistas, enfermagem especializada, fisioterapeutas,
psicólogos e assistentes sociais.
Este autor teve sua atenção despertada para a MMC durante sua atuação
como cirurgião pediátrico no Hospital Jesus, instituição de referência para
especialidades pediátricas clínicas e cirúrgicas no Rio de Janeiro. Ao atuar na
assistência de grande número de crianças acometidas com disrafismo espinal, foi
possível vislumbrar uma oportunidade para aprofundar o conhecimento e aprimorar
a assistência desse grupo especial de crianças com problemas nefro-urológicos
graves.
16
2 ASPECTOS GERAIS DA MIELOMENINGOCELE
2.1 EPIDEMIOLOGIA
A incidência da MMC é bastante variável, ocorrendo em 1 para cada 1.000
nascidos vivos nos Estados Unidos da América e em 5 para cada 1.000 na maioria
dos países europeus. É notável a variabilidade geográfica e étnica da doença.
Observa-se alta prevalência nas Ilhas Britânicas e baixa prevalência nos países
asiáticos. Em Dublin, Irlanda do Norte, a prevalência caiu de 3,4 por 1.000 em 1953
para 2,6 por 1.000 em 1962 e 1,55 por 1.000 em 1982. Fatores genéticos parecem
interferir na gênese do processo, mas ainda não foram identificados. 7
O mais significante achado epidemiológico observado nas últimas décadas é
o declínio da prevalência da doença. 8,9 As razões para este fato permanecem
obscuras. É evidente, entretanto, que este declínio coincide com a maior utilização
dos métodos de rastreamento pré-natal, através da dosagem de alfafetoproteína e
ultra-sonografia gestacional. De fato, na Inglaterra, País de Gales, Canadá e em
alguns estados americanos é permitida a interrupção da gestação com suspeita de
anomalias do sistema nervoso central, fato que contribuiu para o declínio da
prevalência de MMC. 10 Dados mais recentes de um estudo realizado em Atlanta em
1990-1991 mostram que 32% das gestações afetadas foram detectadas e
interrompidas. Aproximadamente 23% do declínio mundial na prevalência da MMC
resultam da interrupção seletiva da gestação. 11
Considera-se que uma criança afetada tenha 2 a 5% de chance de ter um
irmão com o mesmo defeito. 12
Apresenta predomínio no sexo feminino, o que foi demonstrado por uma
relação entre os sexos feminino e masculino de 1,1:1,0 na série de 4.830 casos
descrita por Källén et al.
17
2.2 ETIOLOGIA
As mielodisplasias correspondem a malformações envolvendo a coluna
vertebral, a medula espinal, suas meninges e os nervos. Originam-se da falta de
fusão adequada do tubo neural, podendo ocorrer em qualquer nível ao longo do eixo
neural, predominando na região lombossacral. A concomitância de meninge e
estruturas nervosas como a medula ou nervos sacrais se insinuando no defeito
constitui a mielomeningocele (figura 1). O desenvolvimento do canal medular e da
medula inicia-se por volta do 18º dia de gestação e o fechamento do canal se
completa em direção céfalo-caudal por volta do 35º dia. O exato mecanismo que
envolve o fechamento e que produz o disrafismo não está completamente elucidado,
no entanto, vários fatores têm sido implicados na sua gênese.
A etiologia da MMC é heterogênea e multifatorial. Fatores genéticos e
ambientais parecem ser responsáveis por esta malformação. 13-16 Os fatores
ambientais mais encontrados foram: a baixa condição sócio-econômica, hipertermia
materna, medicações como a carbamazepina, ácido valpróico, diuréticos, anti-
histamínicos, sulfonamidas, hiperzincinemia, e a deficiência de nutrientes e folato. 17-
21 De todos estes fatores, a carbamazepina, o ácido valpróico e a deficiência de
folato têm sido os mais fortemente relacionados com espina bífida. Há conclusivas
evidências de que o suplemento de ácido fólico iniciado no período pré-gestacional e
mantido no primeiro mês de gravidez reduz não só a incidência, como também a
recorrência de MMC. Recomenda-se iniciar o seu uso dois meses antes da gestação
na dose de quatro mg/dia, por via oral. Foi estimada uma redução de
aproximadamente 48% dos defeitos do tubo neural após a adoção desta prática. 22
2.3 ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS
A MMC representa a principal forma de mielodisplasia, respondendo por mais de
90% de todos os disrafismos espinais. 23 Ocorre quando as meninges e os
elementos neurais, incluindo troncos nervosos ou porções da medula espinhal,
encontram-se herniados através de um defeito do canal vertebral. A maioria desses
defeitos ocorre na região lombossacral seguido pela região torácica e cervical
(Figura 1).
18
Figura 1: Mielomeningocele lombossacral rota. Fonte: Arquivo pessoal do autor
Usualmente projeta-se posteriormente e é representado por uma fina camada
de tecido transparente ou encontra-se aberto com saída de líquido
cefalorraquidiano. Por esta razão, devem ser tomados cuidados voltados para a
prevenção de infecções no intervalo entre o nascimento e a correção cirúrgica. Nos
últimos anos, diversos centros nos EUA realizaram o fechamento do defeito em
fetos entre a 19ª e 25ª semana de gestação, com o objetivo de diminuir as
alterações neurológicas após o nascimento. Até o momento este procedimento não
alterou a incidência de déficit dos membros inferiores ou nos achados urodinâmicos
no período pós-natal, porém houve uma diminuição na incidência e extensão da
hidrocefalia neste grupo. É possível que a perda de líquido cefalorraquidiano pelo
defeito contribua para a herniação do tronco cerebral através do forame magno com
conseqüente desenvolvimento da hidrocefalia. 24
As hipóteses causais das alterações neurológicas que acompanham a MMC
são múltiplas, variando desde a exposição da medula ao líquido amniótico com
alterações mecânicas, a lesões traumáticas no parto e durante o fechamento do
defeito. A concomitância com a malformação de Arnold Chiari Tipo II e hidrocefalia
leva a alterações neurológicas outras, numa variação considerável de
comprometimentos, independentes do nível de lesão óssea. A principal causa de
19
hidrocefalia no neonato com MMC é a obstrução do quarto ventrículo e distúrbios na
absorção do líquido cefalorraquidiano. A incidência de hidrocefalia associada varia
entre 83 a 92%, sendo que 84 a 89% dos casos necessitam de derivação liquórica
para controle de hidrocefalia progressiva. 1,24
2.4 ALTERAÇÕES ORTOPÉDICAS
A diferença na taxa de crescimento entre a medula espinhal e os corpos
vertebrais, já nas primeiras semanas de gravidez e perdurando nos primeiros anos
de vida, faz com que não exista correspondência absoluta entre o nível do defeito
vertebral e da lesão neurológica. Este fato faz com que se individualizem as
características das disfunções motoras e vesicoesfincterianas de cada paciente,
apesar de lesões aparentemente semelhantes. 25
As deformidades do tronco e dos membros estão quase sempre presentes na
MMC. Algumas são congênitas e outras adquiridas, em função da má postura e do
desequilíbrio entre músculos agonistas e antagonistas. A capacidade de
deambulação pode ser dividida em: a) deambuladores funcionais (domiciliares ou
comunitários); b) deambuladores terapêuticos (deambulam apenas nas sessões de
fisioterapia; c) não deambuladores (cadeirantes). 24,26
A tendência das alterações motoras é piorar na vida adulta, sendo de
fundamental importância a participação precoce do ortopedista no tratamento desta
doença, otimizando assim suas possibilidades futuras. 27
2.5 CONTINÊNCIA
Apenas 6 a 17% dos mielodisplásicos são continentes para urina. Os demais
pacientes, se não tratados, evoluirão com incontinência urinária ou fecal. Em
crianças a MMC representa a causa mais comum de disfunção neurogênica da
bexiga e da uretra. 28 O cateterismo intermitente limpo (CIL), introduzido por Lapides
em 1972, revolucionou o tratamento urológico dos pacientes portadores de
mielodisplasias. 29 A utilização do CIL associado ao uso de drogas anticolinérgicas
tem possibilitado que 75% a 90% destes pacientes adquiram “continência social”,
20
além de contribuir para o declínio das taxas de infecções do trato urinário (ITU) e
conseqüente preservação da função renal. 1, 6, 27, 29
2.6 ALERGIA AO LÁTEX
Estima-se que 18 a 47% dos pacientes com espina bífida apresentem
sensibilidade ao látex, podendo manifestar desde reações cutâneas discretas até
episódios graves de anafilaxia. 30-32 Aproximadamente um terço dos pacientes
apresentarão reação alérgica a produtos derivados do látex. 33 Ellsworth et al
encontraram incidência de 60% num grupo de 50 crianças com espina bífida. Não
houve diferença na idade das crianças, no número de anos que haviam sido
submetidos a cateterismo intermitente ou no número de cirurgias abdominais a que
haviam sido submetidos. Com base neste conhecimento, muitos serviços adotam
uma estratégia preventiva, utilizando material isento de látex desde as primeiras
intervenções. 34
2.7 DESENVOLVIMENTO SEXUAL E FERTILIDADE
O desenvolvimento sexual destes pacientes normalmente é subestimado. A
função sexual, em ambos os sexos, é definida pela sensação sexual e orgasmo e
depende do nível neurológico da lesão. Muitos pacientes com níveis abaixo de L2
podem ter sensibilidade sexual preservada, muitos com possibilidade de continência
urinária. Em contrapartida, apenas 20% dos que apresentam níveis mais altos ou
incontinência urinária tem a função sexual preservada. A hidrocefalia parece
contribuir de forma negativa neste aspecto. 28A fertilidade em mulheres tende a ser
normal. O principal problema é o elevado risco de defeitos do tubo neural na prole. 2
21
3 A BEXIGA NEUROGÊNICA 3.1 BASES NEUROLÓGICAS
Estima-se que aproximadamente 25% dos problemas vistos em urologia
pediátrica sejam decorrentes de lesões neurológicas que afetam as funções do trato
urinário inferior (TUI), as chamadas mielodisplasias. O acometimento do trato
urinário inferior ocorre em diferentes graus de intensidade e não apresenta nenhuma
correlação com a função neurológica dos membros inferiores. 24 Tarcan et al, em
uma avaliação de 204 recém-nascidos portadores de mielodisplasia, encontraram
apenas 25 pacientes (12%) sem alterações urológicas. 35
A lesão neurológica produzida pela MMC pode ser variável, dependendo dos
elementos neurais envolvidos. A altura exata do defeito vertebral frequentemente
oferece pouco subsídio para traduzir o nível neurológico da lesão ou o tipo de lesão
produzida. O nível da lesão neurológica pode se entender de 1 a 3 vértebras, assim
como podemos ter alterações assimétricas nos membros inferiores decorrentes de
maior ou menor envolvimento dos elementos neurais afetados de cada lado do
defeito. Acredita-se que 20% das crianças afetadas tenham anormalidade intra-
espinal acima do defeito vertebral. Crianças com MMC torácica ou lombar alta
frequentemente tem completa reconstituição da medula na região sacral e
frequentemente tem a função do arco reflexo sacral intacto, que envolve as raízes
sacro-espinais. Crianças com déficit neurológico em S1 ou mais baixo podem ter
uma variabilidade de achados no estudo urodinâmico, desde uma função normal do
neurônio motor superior e/ou inferior até lesões envolvendo a bexiga e/ou esfíncter
uretral externo. Apenas 10% dos neonatos com MMC não apresentam alterações no
estudo urodinâmico. 35,36
Finalmente, a diferença entre o crescimento dos corpos vertebrais e o
alongamento da medula constitui um fator dinâmico que pode futuramente confundir
22
o quadro. 37 Vinte e quatro por cento das crianças com função normal do trato
urinário inferior ao nascimento desenvolveram alterações do neurônio motor superior
depois de algum tempo. 35 Entretanto, as lesões produzidas por esta condição
influenciam nas funções do TUI de forma variada e não pode ser prevista apenas
com base no local da lesão ou nas alterações dos membros inferiores. Acrescenta-
se a todos estes eventos, a malformação de Arnold Chiari tipo II que pode afetar
profundamente as funções neurológicas dos centros envolvidos no controle das
funções do trato urinário inferior. Desta forma, a avaliação urodinâmica no período
neonatal tem sido realizada na maioria dos centros, fornecendo assim informações
sobre a função do TUI após o nascimento, além de ter valor preditivo para crianças
com risco futuro de deterioração do TUI. 4,38-40
A criação de índices de prognóstico reservado e a confiabilidade dos fatores
de risco urodinâmicos têm levado vários autores a iniciar tratamento precoce da
bexiga neurogênica nos neonatos considerados de alto risco. Há alguns, entretanto
que não consideram o estudo urodinâmico importante, mas contam somente com o
exame físico e avaliação radiológica para orientar suas decisões, 41 um conceito não
compartilhado por muitos.
3.2 PATOGENIA
O trato urinário inferior (bexiga, colo vesical e uretra) realiza a função
fundamental de armazenamento e eliminação periódica da urina. Tanto as estruturas
da bexiga quanto as uretrais permitem a veiculação da urina ao meio externo de
forma intermitente, mediante dois tempos diferenciados: 1) fase de enchimento ou
continência e 2) fase de esvaziamento ou miccional. Ambas as fases dependem de
um sincronismo entre o reservatório vesical propriamente dito (músculo detrusor) e o
mecanismo esfincteriano da uretra. 42
O músculo liso da bexiga é conhecido como detrusor. A inervação do detrusor
é fundamentalmente de dois tipos: a) parassimpática (a mais importante), com seus
núcleos medulares ao nível dos segmentos S2, S3 e S4 e receptores colinérgicos no
corpo da bexiga, cuja estimulação provoca contração do detrusor e; b) Simpática,
que depende do nervo hipogástrico, com seus núcleos medulares ao nível dos
segmentos T11, T12, L1 e L2 e receptores beta-adrenérgicos no corpo da bexiga, cuja
estimulação provoca relaxamento do detrusor (Figura 2). 42
23
Figura 2: Inervação vesical: Parassimpática ao nível dos segmentos S2, S3 e S4 e receptores colinérgicos no corpo da bexiga, cuja estimulação provoca contração do detrusor e Simpática, que depende do nervo hipogástrico, com seus núcleos medulares ao nível dos segmentos T11, T12, L1 e L2 e receptores beta-adrenérgicos no corpo da bexiga, cuja estimulação provoca relaxamento do detrusor. A uretra distal apresenta uma inervação mista: vegetativa (involuntária, simpática) e; somática (voluntária, a cargo do nervo pudendo interno) com seus núcleos medulares ao nível dos segmentos S2, S3 e S4. Fonte: Guyton (1991)
O mecanismo esfincteriano compõe-se de duas partes, com variações
segundo o sexo. A uretra proximal junto ao colo vesical é constituída por
musculatura lisa representada por um prolongamento do detrusor e, por conseguinte
inervada pelo sistema nervoso vegetativo, sem controle voluntário e a cargo
fundamentalmente do sistema simpático (n.hipogástrico) com receptores alfa-
adrenérgicos, cuja estimulação provoca contração deste segmento uretral. 42
A uretra distal consiste de uma camada interna de musculatura lisa que vai
diminuindo distalmente e uma camada de musculatura estriada que vai aumentando
até o assoalho pélvico. A inervação será consequentemente mista: 1) vegetativa
(involuntária, simpática) e; 2) somática (voluntária, a cargo do nervo pudendo
interno) com seus núcleos medulares ao nível dos segmentos S2, S3 e S4. A fase de
continência é fundamentalmente simpática, quando ocorre inibição da inervação
24
colinérgica e estimulação dos receptores beta-adrenérgicos (relaxadores) em nível
do detrusor. Na uretra ocorre estimulação dos receptores alfa-adrenérgicos. 42
Na fase de micção, os gradientes de pressão entre a bexiga e o sistema
esfincteriano se invertem e a pressão intravesical supera a esfincteriana. Esta fase é
fundamentalmente parassimpática e atua ao nível do detrusor, estimulando os
receptores colinérgicos e inibindo os receptores beta-adrenérgicos, e ao nível da
uretra, inibindo os receptores alfa-adrenérgicos. Durante a micção se produz um
relaxamento coordenado da musculatura estriada periuretral. 42
Em condições normais, todas as porções do trato urinário inferior funcionam
como uma unidade coordenada para um adequado armazenamento e esvaziamento
vesicais. A lesão neurológica ocasionada pela MMC afeta a inervação simpática,
parassimpática e o sistema nervoso somático sacral, determinando alterações
variáveis deste mecanismo. 43
As alterações da capacidade vesical podem estar relacionadas com distúrbios
na função do detrusor ou do mecanismo esfincteriano uretral. A bexiga pode ter
aumento do tônus secundário à diminuição da elasticidade ou hiperatividade do
detrusor. A incontinência pode ocorrer em vigência de tônus esfincteriano alterado
ou não. O incompleto esvaziamento vesical pode ser devido à hipoatividade ou
arreflexia do músculo detrusor, que parece ter relação com o comprometimento de
fibras eferentes parassimpáticas. Entretanto a ausência de relaxamento do colo
vesical ou do esfíncter externo no momento do esvaziamento pode ocorrer,
caracterizando assim a dissinergia vesicoesfincteriana. A lesão neurológica acima da
medula sacral, como por exemplo, no centro pontino ou córtex cerebral, pode causar
efeitos semelhantes. A falência muscular ocorre por hipertrofia do detrusor como
resultado de um funcionamento em regime de alta resistência. 43
3.3 ASPECTOS CLÍNICOS
A propedêutica de crianças com MMC deve iniciar com uma anamnese e
exame físico cautelosos. É fundamental saber se a micção acontece de forma
voluntária, espontaneamente ou através de manobras de Credé (compressão
manual da região suprapúbica). Devem ser coletadas informações sobre a presença
ou não de jato urinário, ou seja, se a urina apenas goteja ou existe um fluxo
contínuo; de perda urinária com o choro ou tosse; intervalo de tempo que a criança
25
permanece sem molhar a fralda; ritmo de evacuações e controle fecal; e referência a
sensações próximas da micção.
Também é fundamental saber sobre a história de infecções do trato urinário
(ITU). As infecções recorrentes do trato urinário, devido ao resíduo urinário
persistente, podem causar dano renal através de reação inflamatória transmural e
conseqüente fibrose. 43
O exame da região perineal e perianal deve ser cuidadoso e incluir a pesquisa
da sensibilidade, assim como do tônus esfincteriano anal e a presença de reflexo
bulbocavernoso e anocutâneo. O reflexo bulbocavernoso pode ser avaliado
posicionando o dedo próximo do esfíncter anal externo enquanto se pressiona
rapidamente a glande ou o clitóris. Se o reflexo está presente, o esfíncter anal
externo contrairá. O reflexo anocutâneo é avaliado “arranhando” a pele pigmentada
adjacente ao orifício anal, que deve resultar em contração da musculatura perianal
quando presente. A inspeção do esfíncter anal, se aberto ou fechado, pode fornecer
dados para traduzir a função do assoalho pélvico, se hiperativo ou paralisado. É
importante saber que após o fechamento da MMC a musculatura do assoalho
pélvico e o músculo detrusor podem mudar de comportamento funcional, de
paralisado para hiperativo, nos dois primeiros meses de vida, razão pela qual exame
urodinâmico deve ser adiado para a idade de 2 meses. 43
A lesão neurológica nas mielodisplasias é um processo dinâmico e pode
sofrer mudanças durante a infância. 49 Se no decorrer do acompanhamento for
notada qualquer modificação do quadro neurológico, ortopédico ou nos achados
urodinâmicos, a reavaliação radiológica do SNC deve ser realizada. São causas
frequentes de piora: a) medula ancorada; b) seringo ou hidromielia; c) aumento da
hidrocefalia devido a distúrbios no funcionamento da derivação; d) herniação do
tronco cerebral e cerebelo. 53 Bowman, ao estudar um grupo de 71 pacientes
acompanhados prospectivamente, observou que 95% dos pacientes necessitaram
de pelo menos uma revisão da DVP, e 32% foram submetidos à cirurgia para
tratamento de medula ancorada, resultando em melhora ou estabilização dos
sintomas. 35
O esvaziamento incompleto da bexiga é um problema grave na bexiga
neurogênica. A urina residual predispõe à contaminação pela floral fecal,
aumentando as chances para infecção. As infecções do trato urinário podem ter o
26
diagnóstico dificultado na MMC pela ausência de sinais clínicos como disúria ou
alterações da freqüência urinária.
3.4 AVALIAÇÃO LABORATORIAL
A avaliação anatômica e funcional do trato urinário é feita através da ultra-
sonografia, renogramas isotópicos, uretrocistografia miccional, exame urodinâmico,
e excepcionalmente por urografia excretora.
A ultra-sonografia (USG) do aparelho urinário com avaliação do resíduo pós-
miccional deve ser realizada tão precocemente quanto possível após o nascimento.
A capacidade vesical normal no período neonatal varia entre 10 a 15 mL e um
resíduo pós-miccional menor que 5 mL é aceitável. Além de fornecer as informações
iniciais sobre as alterações do trato urinário, sobretudo o superior, também serve
como parâmetro de comparação com avaliações subseqüentes fornecendo dados
para detecção precoce dos sinais de deterioração.
O exame urodinâmico é fundamental para o reconhecimento do
comportamento vesicoesfincteriano, podendo identificar as crianças com maior risco
para deterioração do trato urinário, assunto que terá destaque em sessão específica
na página 29.
A uretrocistografia miccional (UCM) faz parte da avaliação, sobretudo se a
USG mostrar hidronefrose, e quando o exame urodinâmico revela pressão
intravesical ou esfincteriana elevada. O exame mostra detalhes da forma, do
contorno e da capacidade vesicais, assim como detalhes da parede vesical,
presença de refluxo vesicoureteral (RVU) e resíduo pós-miccional, que é
considerado normal para volumes de até 10% da capacidade vesical estimada
(Figura 3). Urinocultura negativa deve preceder a realização deste exame.
27
Figura 3: Uretrocistografia miccional. A) Bexiga alongada com irregularidades do contorno onde se observam trabeculações e pseudodivertículo e ausência de RVU. B) Bexiga de parede trabeculada com pseudodivertículos, com aspecto em “pinheiro” e RVU à esquerda. Fonte: Arquivo pessoal do autor
O estudo da função renal com radioisótopo ligado ao ácido
dimercaptossuccínico (DMSA) é um excelente exame para avaliar a função relativa
dos rins e detectar cicatrizes renais decorrentes de ITUs (Figura 4). Deve ser
realizada no início do acompanhamento para avaliação da função renal como
parâmetro para avaliações subsequentes.
Figura 4: Cintilografia renal com DMSA (vista posterior): A) Presença de hipocaptação difusa no rim esquerdo e rim direito com aspecto normal; B) Rim esquerdo com cicatriz no pólo superior e rim direito normal. Fonte: Arquivo pessoal do autor
A B
A B
28
A dosagem de creatinina sérica deve ser solicitada a partir do sétimo dia de
vida. 2 O acompanhamento também deve incluir a uroanálise e urinocultura. É
importante ressaltar que bacteriúria assintomática é encontrada em 60 a 80% das
crianças, especialmente naqueles que fazem uso de CIL. Tipicamente esses
pacientes são assintomáticos e não necessitam tratamento com antibióticos. 45
3.5 ASPECTOS URODINÂMICOS
A realização do exame urodinâmico tem valor fundamental na avaliação da
função vesical, determinando assim o grupo de maior risco para deterioração do
trato urinário. 4, 38, 44 O exame deve ser realizado tão logo cesse o “choque medular”
que acontece após o fechamento do defeito, normalmente por volta da sexta
semana de vida. 45 É fundamental que a família e a criança recebam
antecipadamente todas as informações sobre os detalhes do procedimento.
A avaliação urodinâmica possibilita o conhecimento das funções vesicais e
esfincterianas descrevendo os parâmetros pressóricos e volumétricos nas fases de
enchimento e esvaziamento vesicais. Permite também avaliar a coordenação entre a
bexiga, a uretra e o mecanismo esfincteriano.
O exame é realizado através da passagem de um cateter transuretral
conectado a um transdutor de pressão que decodifica e registra digitalmente em um
microcomputador. O exame ideal é a cistometria de água e a eletromiografia do
esfíncter uretral externo. O termo cistometria é comumente usado para descrever a
investigação urodinâmica durante a fase de enchimento vesical. Obtêm-se então
informações sobre a atividade do músculo detrusor, a sensibilidade, complacência e
capacidade vesicais e pressão de perda vesical. A capacidade vesical estimada
pode ser calculada por diversas fórmulas. Seguimos a fórmula proposta por Koff,
que propõe para crianças com idade entre 2 e 11 anos [(idade em anos + 2) x 30],
expressa em mililitros e abaixo de 2 anos multiplica-se por 7 o peso do paciente em
kg. 46 Palmer et al sugerem que em crianças com mielodisplasia a capacidade
vesical é aproximadamente 25% menor do que nas crianças neurologicamente
normais em idade semelhante e pode ser calculada pela seguinte fórmula: [(24,5 x
idade em anos) + 62], expressa em mL. 47
A função normal do detrusor acompanha o enchimento vesical com pouca ou
nenhuma alteração da pressão vesical e sem contrações involuntárias. A
29
hiperatividade do detrusor é caracterizada por contrações involuntárias envolvendo
elevação da pressão detrusora acima de 10 cm H2O. A complacência vesical
descreve a relação entre o volume vesical e a pressão do detrusor, sendo expressa
em mL/cm H2O. A eletromiografia é a parte do exame utilizada para avaliar o
esfíncter uretral externo e a musculatura do assoalho pélvico. Informa a atividade
esfincteriana e, portanto, possibilita verificar se há sinergia ou dissinergia entre o
complexo esfincteriano periuretral e a atividade do músculo detrusor.
O sistema de classificação proposto pela International Continence Society
(ICS) é, em essência, uma extensão do sistema da classificação urodinâmica. As
fases de enchimento e esvaziamento vesicais são descritos separadamente, e desta
forma, as diversas designações são aplicadas para descrever disfunções em áreas
específicas do mecanismo vesicoesfincteriano (Quadro 1). 48,49
O exame é considerado normal quando revela enchimento vesical sob baixa
pressão (até 10 cm H2O) com aumento temporário da pressão intravesical durante a
fase de esvaziamento e relaxamento da atividade do complexo esfincteriano uretral,
desencadeando micção e esvaziamento vesical completo. A hiperatividade do
detrusor durante a fase de enchimento pode ser espontânea ou provocada. Se esta
condição for causada por uma doença neurológica, o termo hiperatividade
neurogênica do detrusor é usado (previamente chamado hiperreflexia), se não,
hiperatividade idiopática é o termo aplicado. A bexiga é considerada hiperativa quando o padrão urodinâmico revela
contrações do detrusor durante a fase de enchimento, gerando aumento da pressão
detrusora acima de 15 cmH2O. A hipoatividade do detrusor é definida como uma
contração de magnitude ou duração inadequada. O incompleto esvaziamento vesical
pode ser devido a hipoatividade ou arreflexia do detrusor. Entretanto, o relaxamento
não sincrônico do colo vesical e esfíncter uretral externo pode produzir efeito
semelhante. A bexiga pode apresentar baixa complacência, quando perde a sua
capacidade de acomodação e a pressão intravesical se eleva com o aumento do
volume, ainda durante a fase de enchimento. Com isso, o trato urinário superior
(TUS) fica submetido a níveis pressóricos elevados por longo tempo. 43
A função uretral normal permite estimular o esfíncter voluntariamente para
interromper a micção. A bexiga pode ter aumento do tônus secundário à perda da
elasticidade do músculo detrusor (baixa complacência), hiperatividade por excessiva
estimulação ou estimulação não inibida do simpático, ou hiperatividade devido a
30
lesões acima do segmento sacral, tronco cerebral ou córtex, que influenciam no arco
reflexo sacral.
Quadro 1: Classificação da International Continence Society baseada na disfunção em uma área especifica da estrutura vesicoesfincteriana. [Adaptado de Wein AJ] 49
FASES FUNÇÃO VESICAL FUNÇÃO URETRAL
ENCHIMENTO
Atividade do detrusor
• Normal ou estável • Hiperatividade
- Neurogênico - Idiopático
Sensibilidade vesical • Normal • Aumentada • Diminuída • Ausente
Capacidade vesical • Normal • Aumentada • Baixa
• Esfíncter normal • Esfíncter
incompetente
ESVAZIAMENTO
Atividade do detrusor
• Normal • Hipoativo • Arreflexo • Não contrátil
• Normal • Disfuncional
- Obstrução mecânica - Hiperatividade - Esvaziamento disfuncional - Dissinergia - Não relaxamento
Fonte: Wein (2007)
A incontinência pode ocorrer em qualquer destas condições, a despeito de um
nível normal de resistência do colo vesical e uretra. 43
Quanto à atividade esfincteriana, o mecanismo uretral pode ser hiperativo,
quando não há relaxamento durante a micção, ou incompetente quando está
ausente ou diminuída.
Quando estudadas a contratilidade vesical e a atividade do esfíncter externo,
descreveram-se três categorias de comportamento: sinergia, dissinergia com ou sem
hipertonicidade do detrusor e desnervação total. Sinergia é caracterizada por
completo “silêncio” do esfíncter externo durante a contração do detrusor ou quando
a bexiga alcança o final da fase de enchimento. A pressão de micção normalmente
31
encontra-se em valores normais. A dissinergia ocorre quando o esfíncter externo
aumenta a sua atividade durante a contração do detrusor. Frequentemente
observam-se baixa complacência vesical, alta pressão intravesical e dissinergia
vesicoesfincteriana, resultando em uma bexiga que esvazia somente como resultado
de elevação da pressão intravesical. A desnervação total é vista quando se detecta
ausência de potencial bioelétrico na região do esfíncter externo em algum tempo
durante o ciclo miccional. 43
Dentro deste contexto, a distribuição dos pacientes em uma dessas
categorias tem sido útil para definir quais crianças apresentam risco elevado para
deterioração do trato urinário e que deveriam ser tratadas profilaticamente, as que
mereceriam vigilância mais rígida e as que poderiam ser acompanhados em
intervalos mais longos, sem risco para deterioração. 43
Estudos mostraram que 71% das crianças que apresentaram dissinergia
tiveram deterioração do trato urinário nos primeiros 3 anos de vida, enquanto apenas
17% dos que apresentaram sinergia e 23% dos casos de arreflexia apresentaram
achados semelhantes. 43 Em 1981, McGuire et al mostraram que a elevação da
pressão de perda acima de 40 cm H2O mostrou ser um preditor para deterioração do
trato urinário superior, dado que tem sido referido como parâmetro urodinâmico para
selecionar os grupos de alto e baixo risco. 38 Quando a pressão vesical é mantida
acima 40 cm H2O, a taxa de filtração glomerular diminui e a drenagem pieloureteral
deteriora, com consequente hidronefrose obstrutiva e/ou refluxo vesicoureteral
(RVU), aumentando assim o risco de ITU e falência renal. 50 Bauer em 1984,
identificou a dissinergia vesicoesfincteriana como importante fator de obstrução
vesical funcional e conseqüente deterioração do TUS. 4 A associação de
hiperatividade do detrusor com pressões acima de 40 cm H2O durante longo prazo
pode resultar em falência miogênica do detrusor (arreflexia) ou hipertrofia do
detrusor com formação de trabeculações e pseudodivertículos. 50
Atualmente, a forma mais sofisticada de avaliação dos pacientes com
disfunção miccional é a videourodinâmica, que envolve as bases do exame
urodinâmico aliado à visualização simultânea do trato urinário inferior através da
fluoroscopia. A videourodinâmica é indicada quando o diagnóstico da disfunção não
pode ser feito com precisão sem a simultânea avaliação da estrutura e
funcionamento do TUI. Com a utilização desta técnica, o examinador é capaz de
obter informações sobre o aspecto e função vesicais. O refluxo vesicoureteral e a
32
condição funcional do colo vesical e esfíncter uretral podem ser identificas através
desta avaliação, assim como detalhes da anatomia da bexiga, incluindo
trabeculações, divertículos, forma da bexiga e colo vesical. É possível também
determinar com precisão as formas de dissinergia vesicoesfincteriana, se distal ou
proximal. 51
3.6 TRATAMENTO CLÍNICO
As prioridades do tratamento são a preservação do trato urinário e a
obtenção da continência urinária em idade apropriada. O tratamento precoce,
iniciado desde o nascimento, sobretudo nos pacientes considerados de alto risco, é
fundamental para a preservação das funções do trato urinário. 4,37,39,44,45
É consensual que o estudo urodinâmico pode identificar precocemente os
pacientes que apresentam maior risco de deterioração do trato urinário superior, nos
quais o tratamento instituído pode modificar a evolução da doença. 4,39,40,45
Em 1971, Lapides et al anunciaram o uso do cateterismo intermitente em
condições limpas, não estéreis, com a finalidade de promover o esvaziamento
periódico da bexiga. 29 Atualmente, constituem o principal instrumento no manuseio
clínico do trato urinário das crianças portadoras de MMC.
O tratamento clássico para os pacientes considerados de alto risco inclui a
associação do CIL para esvaziamento vesical periódico (a cada 3 horas) e o uso de
drogas anticolinérgicas. Esta conduta tem a finalidade de minimizar os efeitos
deletérios da elevada pressão intravesical como foi observado em mais de 50% de
pacientes que evoluíram com ITUs febris, cicatrizes renais, hidronefrose e refluxo
vesicoureteral antes dos 3 anos de idade. 41
A utilização de antimicrobianos profiláticos em baixas doses tem sido a rotina
em alguns serviços. Para lactentes até 3 meses de idade pode-se utilizar a
cefalexina na dose de 25mg/kg/dia, em dose única noturna. Após os 3 meses a
nitrofurantoína oferece boa proteção (1mg/kg/dia). Outra opção é a associação de
sulfametoxazol + trimetropim, na dose de 2mg de trimetropim e 10 mg de
sulfametoxazol /kg/dia, no entanto resistência bacteriana tem sido relatada. Em caso
de ITU febril o tratamento deve ser iniciado pela via intravenosa. O esvaziamento
33
periódico da bexiga através de CIL constitui importante aliado na prevenção de ITU,
evitando a permanência de urina residual.
O CIL é necessário não só para preservação do trato urinário como também
para a obtenção da continência urinária social. A fase de treinamento dos pais é
fundamental na adesão e manutenção do tratamento, e deve ser feito por equipe
treinada. A sua utilização precoce aumenta o entendimento e a aceitação do
método pela família e o paciente. 4,44,45
O uso de drogas anticolinérgicas tem como finalidade aumentar a capacidade
funcional da bexiga. 4,45,51 A oxibutinina, o brometo de propantelina e o tartarato de
tolterodina são as drogas mais utilizadas. A oxibutinina é a mais utilizada em nosso
meio, habitualmente na dose de 0,2 a 0,4 mg/kg/dia, dividido em 3 doses. Nos casos
de intolerância gastrintestinal ou de efeitos colaterais importantes, tem a vantagem
de poder ser utilizada por via intravesical, com efeitos colaterais mínimos e boa
eficácia. 55,56
O tratamento farmacológico com anticolinérgicos é a primeira opção nos
casos de hiperatividade do detrusor ou baixa complacência vesical. Nos casos em
que o estudo urodinâmico demonstra graus variáveis de alteração da complacência
e esvaziamento vesical, medidas como esvaziamento vesical periódico por meio de
CIL, drogas anticolinérgicas e antimicrobianos profiláticos em casos selecionados,
geralmente são necessários para o controle e preservação da função renal.
Aproximadamente 90% dos pacientes apresentam bons resultados com a
associação do CIL e oxibutinina. 50
Koff et al estudaram um grupo de pacientes poliúricos que apresentou
deterioração do trato urinário mesmo após o uso regular do CIL e anticolinérgicos e
advogaram a hipótese de uma entidade que chamaram de “síndrome da
hiperdistensão noturna da bexiga”, que ocasionaria aumento da pressão intravesical
e que pode levar a ITUs, piora da incontinência, diminuição da complacência e
capacidade vesicais e persistência da hidronefrose. A utilização do cateterismo
noturno contínuo mostrou-se seguro e eficaz no controle da deterioração na maioria
dos pacientes estudados. 57
Nos pacientes que apresentam bexiga com baixa pressão e esvaziamento
vesical satisfatório, com resíduo pós-miccional reduzido, o trato urinário superior
raramente apresenta alterações significativas e poucas medidas terapêuticas
adicionais são necessárias com o intuito de preservá-lo. Os pacientes que
34
apresentam estudo urodinâmico normal podem ser mantidos em observação e
seguidos com ultra-sonografia e estudo urodinâmico. 50
Do ponto de vista prático, quatro subtipos de maior importância podem ser
utilizados para descrever o comportamento vesicoesfincteriano: hiperatividade
esfincteriana combinada com hipoatividade do detrusor (tipo a) ou hiperatividade
(tipo b) e hipoatividade esfincteriana combinada com hipoatividade do detrusor (tipo
c) ou hiperatividade (tipo d) (Quadro 2). 50
Quadro 2: Classificação da bexiga neurogênica com 4 subtipos (a-d) de acordo com a atividade disfuncional do esfíncter e detrusor. Para cada subtipo são descritas resumidamente as implicações clínicas, na ausência de tratamento, e os princípios da terapêutica. 50
TIPO
DISFUNÇÃO
CONSEQUÊNCIAS
TRATAMENTO
Hiperatividade esfincteriana +
Hipoatividade do detrusor
Risco para o TUS ITU Incontinência
CIL
Hiperatividade esfincteriana +
Hiperatividade do detrusor
(Dissinergia)
Risco para o TUS ITU RVU
CIL +
Oxibutinina
Hipoatividade esfincteriana +
Hipoatividade do detrusor
Sem risco para o TUS Incontinência
CIL +
Cirurgia de colo vesical
Hipoatividade esfincteriana +
Hiperatividade do detrusor
Risco para o TUS Incontinência
CIL +
Oxibutinina +
Cirurgia de colo vesical
Abreviaturas: TUS - trato urinário superior. CIL – cateterismo intermitente limpo. ITU – infecção do trato urinário. RVU – refluxo vesicoureteral. Fonte: Verpoorten (2008). 50
35
3.7 TRATAMENTO CIRÚRGICO
O tratamento cirúrgico fica reservado para os casos com alterações graves do
trato urinário, os refratários ao tratamento clínico ou com finalidade de promover a
continência urinária.
A injeção de toxina botulínica no músculo detrusor tem se mostrado eficaz
nos casos que não responderam satisfatoriamente ao tratamento. Esta alternativa
deve ser considerada no sentido de postergar ou evitar um procedimento cirúrgico. 58,59
Nos casos em que o exame urodinâmico mostrou alterações relevantes ou
na persistência de evolução desfavorável com as medidas previamente descritas,
podem ser necessárias derivações urinárias temporárias por meio de vesicostomia
ou pielostomia.
A reconstrução urinária tem sido cada vez mais empregada nos casos em que
a disfunção miccional representa a causa da deterioração progressiva da função
renal. Por outro lado, a dificuldade em acessar a uretra nas meninas, o desconforto
causado pelo cateterismo transuretral, principalmente em meninos com sensibilidade
preservada, e a incontinência urinária constituem indicações para cirurgias de
ampliação vesical e confecção de derivações urinárias continentes, com a finalidade
de criar um reservatório de adequada capacidade e pressão e promover o
esvaziamento periódico da bexiga.
O fator mais importante que influencia nos resultados das reconstruções do
trato urinário é reconhecer que cada paciente apresenta necessidades terapêuticas
individuais. A família e o paciente devem estar conscientes dos benefícios e riscos
do procedimento e serem capazes de realizar os cuidados necessários.
Diversas técnicas cirúrgicas são empregadas com o intuito de aumentar a
capacidade e diminuir a pressão vesical. Os segmentos intestinais constituem uma
excelente alternativa para a realização de ampliações vesicais, as chamadas
enterocistoplastias. Segmentos de íleo e sigmóide detubulizados são os mais
empregados, com resultados satisfatórios (Figura 5). 60,61
36
Figura 5: Ampliação vesical (ileocistoplastia). A) Segmento ileal de 20 a 40 cm é preparado com
preservação do pedículo vascular, 15 cm acima da válvula ileocecal, seguido por reconstituição do
trânsito. B) Abertura do segmento ileal que poderá ser reconfigurado em U, S ou W. C) O segmento
ileal reconfigurado é anastomosado à cúpula vesical previamente aberta. Fonte: Adams (2007) 62
Nas crianças que apresentam baixa resistência uretral pode ser necessária a
associação de um procedimento de aumento desta resistência com a finalidade de
alcançar a continência. Existem várias técnicas com esta finalidade, que incluem o
implante de esfíncter artificial e diversas técnicas cirúrgicas de plástica do colo
vesical. 63,64
A descrição feita pelo urologista francês Paul Mitrofanoff de que o apêndice
poderia ser utilizado como canal de cateterização, permitindo um estoma cutâneo
continente, revolucionou a urologia reconstrutiva do trato urinário inferior. Levou ao
desenvolvimento de um principio que passou a receber o seu próprio nome (Figura
6). 65 Quando o apêndice não estiver disponível, podem-se utilizar outras propostas
com o ureter, a trompa de Falópio e segmento de íleo tubularizado. 66-68
Contribuição semelhante pode ser atribuída à criação do estoma continente
proposta por Malone. A estratégia de construir um conduto cutâneo cateterizável no
cólon direito, com a utilização do apêndice, proporcionou uma excelente opção para
37
aplicação de enemas anterógrados, permitindo períodos maiores sem perdas fecais
e melhor controle da constipação grave observada em alguns casos. 69 Com base
neste princípio, alternativas semelhantes com esta finalidade foram desenvolvidas
para criação de estomas continentes no cólon esquerdo, objetivando assim a
redução do tempo e volume de solução para a realização dos enemas. 65,66,70
Figura 6: Principio de Mitrofanoff. Estoma vesico-cutâneo para cateterização da bexiga. O apêndice é interposto entre a cúpula da bexiga e a cicatriz umbilical, facilitando assim o auto-cateterismo. Fonte: Arquivo pessoal do autor
Diversas alternativas foram desenvolvidas na tentativa de minimizar os efeitos
deletérios ocasionados pela mucosa intestinal secretiva. A utilização de retalhos
desprovidos de mucosa intestinal tem sido utilizada por alguns autores, porém ainda
necessitam estudos controlados de longo prazo. 73,74 Apesar da vasta experiência
publicada na literatura, o uso de segmentos do trato digestivo tem demonstrado
estar longe de representar o material ideal para ampliação vesical. Diversos estudos
têm demonstrado complicações precoces e a médio e longo prazo. Considerações
devem ser feitas para a possibilidade de distúrbios hidreletrolíticos, sobretudo em
pacientes com função renal comprometida. Em médio e longo prazo têm sido
observadas complicações relacionadas a infecções, formação de cálculos e tumores. 71-75
A utilização do cateterismo intermitente limpo e a ampliação vesical com alça
intestinal promoveram a continência urinária e evitaram a progressão da lesão renal,
melhorando assim a qualidade e expectativa de vida destes pacientes.
38
3.8 ACOMPANHAMENTO
Uma vez iniciado o tratamento da bexiga neurogênica, é importante o
acompanhamento multidisciplinar periódico, que deve ser feito a cada três meses.
Estudos mostraram que 71% das crianças que apresentaram dissinergia
tiveram deterioração do trato urinário nos primeiros 3 anos de vida, enquanto apenas
17% dos que apresentaram sinergia e 23% dos casos de arreflexia apresentaram
achados semelhantes. 43
Em 1981, McGuire et al mostraram que a elevação da pressão de perda
acima de 40 cm H2O revelou ser um preditor para deterioração do trato urinário
superior, dado que tem sido referido como parâmetro urodinâmico para selecionar os
grupos de alto e baixo risco. 38 Quando a pressão intravesical excede 40 cm H2O, a
taxa de filtração glomerular diminui e a drenagem pieloureteral deteriora, com
conseqüente hidronefrose obstrutiva ou RVU , aumentando assim o risco de ITU e
falência renal. 50
Em 1984, Bauer et al apontaram a dissinergia vesicoesfincteriana como
importante fator de obstrução vesical funcional e conseqüente deterioração do TUS.4
A associação de hiperatividade do detrusor, com pressões intravesicais acima de 40
cm H2O pode resultar em falência miogênica (arreflexia) ou hipertrofia do detrusor
com formação de trabeculações e pseudodivertículos. 50
Durante o seguimento ambulatorial devem ser solicitadas dosagens séricas
de uréia e creatinina, exames de urina (Elementos anormais de sedimentação - EAS
e urinocultura) e USG do trato urinário em todas as consultas. A deterioração ou
proteção da função renal pode ser avaliada radiologicamente por USG e UCM, pela
cintilografia com DMSA e pela taxa de filtração glomerular. Mais tardiamente, o
clearance da creatinina pode ser utilizado para pacientes socialmente continentes. 47
Diante de ITUs recorrentes, a UCM deve ser repetida para afastar
possibilidade de aparecimento ou piora de RVU. A avaliação urodinâmica deve ser
repetida periodicamente para verificar os resultados do tratamento instituído (Figura
7).
39
Figura 7: Evolução representativa de caso. A) Pressão intravesical elevada e RVU grau IV à esquerda + trabeculações vesicais. B e C) resultados após tratamento com CIL e oxibutinina. Observar a melhora do padrão urodinâmico e da capacidade vesical e o controle do RVU. Fonte: Verpoorten (2008). 47
40
4 OBJETIVOS
O objetivo geral desta pesquisa foi estudar os aspectos clínicos, cirúrgicos e o
seguimento de um grupo de crianças portadoras de bexiga neurogênica decorrente
de MMC, acompanhados nos serviços de Neurocirurgia, Ortopedia, Nefrologia,
Urologia e enfermagem especializada do Hospital Municipal Jesus.
Os objetivos específicos foram:
1. Descrever a distribuição etária e de gênero;
2. Descrever a MMC quanto à localização anatômica e associação com
hidrocefalia e derivação ventrículo-peritoneal;
3. Descrever os resultados dos exames urodinâmicos, ultra-sonografias,
uretrocistografias miccionais e cintilografias renais;
4. Descrever os aspectos clínicos (infecções urinárias, insuficiência renal);
5. Dividir a amostra em 2 grupos de acordo com o risco de deterioração do trato
urinário;
6. Correlacionar os aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos entre os dois
grupos.
41
5 METODOLOGIA
5.1 TIPO DE ESTUDO Trata-se de um estudo descritivo, retrospectivo realizado através da busca
ativa de prontuários de crianças portadoras de bexiga neurogênica associada à
MMC, acompanhados nos Serviços de Neurocirurgia, Ortopedia, Nefrologia e
Urologia Pediátrica do Hospital Municipal Jesus – Rio de Janeiro.
5.2 PERÍODO
Crianças acompanhados no serviço multidisciplinar no período de janeiro de
1998 a julho de 2008.
5.3 ESTRATÉGIA DE BUSCA E IDENTIFICAÇÃO DOS PACIENTES
Os pacientes foram identificados através da busca ativa do CID de bexiga
neurogênica em atendimentos ambulatoriais e através do arquivo do Serviço de
Educação e Treinamento em cateterismo vesical .
5.4 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO E EXCLUSÃO
Os critérios de inclusão para o recrutamento dos pacientes foram:
a) Crianças com idade entre 1 a 14 anos, portadoras de bexiga neurogênica
decorrente de MMC;
42
b) Pacientes em acompanhamento no programa multidisciplinar de tratamento
da MMC e bexiga neurogênica no Hospital Municipal Jesus.
Foram excluídos os pacientes portadores de bexiga neurogênica decorrente
de outras causas e crianças cujos prontuários não apresentavam informações
suficientes.
5.5 VARIÁVEIS ESTUDADAS
As variáveis estudadas foram divididas em dados da avaliação neurológica e
nefro-urológica.
Na avaliação neurológica os seguintes dados foram descritos:
1. Localização anatômica da MMC. 2. Presença de hidrocefalia e DVP. 3. Função motora dos membros inferiores.
Na avaliação nefro-urológica os seguintes dados foram descritos:
1. Idade em que se iniciou o tratamento nefro-urológico.
2. Resultados do exame urodinâmico e idade no momento da primeira
avaliação.
3. Avaliação ultra-sonográfica do trato urinário.
4. Avaliação da função renal pela cintilografia com DMSA.
5. Resultados da uretrocistografia miccional.
6. Recorrência de ITU.
7. Medidas terapêuticas empregadas (antibióticos profiláticos,
cateterismo intermitente limpo, drogas anticolinérgicas e
procedimentos cirúrgicos).
5.6 CLASSIFICAÇÃO DOS CASOS
Após levantamento global dos dados disponíveis sobre a evolução clínica e
exames complementares, identificamos um grupo de pacientes com achados
urodinâmicos compatíveis com evolução desfavorável de acordo com a literatura
43
previamente apresentada. Os pacientes enquadrados neste grupo, aqui
denominados “grupo de risco”, apresentavam pelo menos um dos achados descritos
abaixo na avaliação urodinâmica.
1. Pressão de perda maior que 40 cm H2O.
2. Baixa complacência vesical.
3. Dissinergia vesicoesfincteriana.
Os demais pacientes que não apresentaram nenhum destes parâmetros foi
denominado “grupo controle” que incluiu crianças com complacência vesical normal,
associada a hiper ou hipoatividade do detrusor.
5.7 COLETA DE DADOS E ANÁLISE ESTATÍSTICA
Foi elaborado um protocolo de estudo previamente apreciado e aprovado pelo
Comitê de Ética em Pesquisa da Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro.
Todos os prontuários foram analisados pelo pesquisador.
A análise estatística dos dados foi realizada através do programa SPSS, versão
11.0. Utilizou-se como nível de significância estatística um p < 0,05. Os seguintes
testes estatísticos foram calculados: teste do qui-quadrado de Pearson e odds ratio
com intervalo de confiança de 95%.
5.8 ASPECTOS ÉTICOS
O presente estudo foi submetido a avaliação pela Comissão de Ética em
Pesquisa da Secretaria Municipal de Saúde do Rio de Janeiro (CEP SMS-RJ)
constituído nos Termos da Resolução CNS no 196/96, devidamente registrado na
Comissão Nacional de Ética em Pesquisa (CONEP), tendo sido aprovado sob o
protocolo de pesquisa no 210/07.
44
6 RESULTADOS
Durante a fase de coleta dos dados, houve dificuldade em obtermos todas as
informações previstas no protocolo de pesquisa. Dados sobre a condição motora dos
membros inferiores e realização de DVP não foram mencionados em muitos
prontuários, que frequentemente continham apenas relatos sucintos de
acompanhamento em outros serviços. Os exames laboratoriais, sobretudo a
urodinâmica e cintilografia renal, foram realizados em outras instituições, o que
talvez justificasse a ausência deste dado em alguns prontuários. Durante a fase de
coleta de dados notamos ainda que, em muitos pacientes, o acompanhamento
nefro-urológico foi irregular.
6.1 DADOS DEMOGRÁFICOS
Foram analisados os prontuários de 105 crianças tratadas no período de
janeiro de 1998 a julho de 2008. Foram excluídos 11 pacientes por insuficiência de
dados; desse modo, esta série conta com 94 crianças. A distribuição por gênero
mostrou 49 (52,1%) meninas e 45 (47,9%) meninos. No momento da análise dos
dados, a idade média dos pacientes foi de 8,8 anos e a mediana de 9 anos, com
faixa de 1 a 14 anos. O desvio padrão foi de 3,52.
6.2 AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA
A localização anatômica dos casos estudados mostrou: lombossacral em 57
(60,6%), lombar em 18 (19,1%), tóraco-lombar em 14 (14,9%) e torácica em 5
(5,3%). A idade média no momento da cirurgia da correção da MMC foi de 7,3 dias e
a mediana de 5 dias (faixa,1 a 60 dias de vida).
45
Hidrocefalia foi mencionada em 75 (79,8%) prontuários, dos quais 68 (90,7%)
pacientes foram submetidos à DVP e 7 (9,3%) não necessitaram de DVP. Em 19
(20,2%) prontuários este dado não foi mencionado.
A função motora dos membros inferiores foi avaliada no momento da
correção cirúrgica da MMC em 58 (61,7%) pacientes e revelou: paraplegia em 38
(65,5%) e paraparesia em 20 (34,5%). Em 36 (38,3%) prontuários este dado não foi
detalhado. Em avaliação ortopédica posterior havia relato de deambulação com
auxilio de órteses em 10 (10,6%) e 18 (19,1%) cadeirantes. Os demais pacientes
(66/94) faziam acompanhamento ortopédico em outros serviços e não constavam
informações sobre as habilidades motoras dos pacientes.
6.3 AVALIAÇÃO URODINÂMICA
O primeiro exame urodinâmico foi realizado em média aos 43,8 meses de
idade (faixa de 1 mês a 120 meses). Os resultados do exame foram documentados
no prontuário em 80 (85,1%) pacientes. Os exames mostraram: pressão de perda
maior que 40 cm H2O em 35 (43,8%) pacientes, baixa complacência vesical em 18
(22,5%), complacência vesical normal associada à hiperatividade do detrusor em 23
(28,8%) e associada à hipoatividade em 4 (5,0%). Dissinergia vesicoesfincteriana foi
mencionada em apenas 4 casos.
6.4 AVALIAÇÃO ULTRA-SONOGRÁFICA
A USG inicial revelou exame normal em 44/94 casos (46,8%), bexiga de
parede espessada em 21 (22,3%), hidronefrose unilateral em 10 (10,6%),
hidronefrose bilateral em 10 (10,6%), uretero-hidronefrose bilateral em 4 (4,3%),
uretero-hidronefrose unilateral em 1 (1,1%), redução do parênquima renal em 1 (1,1
%), pseudodivertículo vesical e parede vesical trabeculada em 2 (2,1%) e elevado
resíduo pós-miccional em 3 (3,3%).
46
6.5 AVALIAÇÃO CINTILOGRÁFICA
Cintilografias renais com DMSA foram documentadas em 44 (46,8%)
pacientes, com as seguintes características: 18 (40,9%) exames normais,
hipocaptação focal/difusa bilateral em 16 (36,4%), hipocaptação focal/difusa
unilateral em 7 (15,9%) e exclusão funcional unilateral em 3 (6,8%).
6.6 URETROCISTOGRAFIA MICCIONAL
Durante o seguimento, foram realizadas UCM em 85 (90,4%) pacientes, que
mostraram os seguintes resultados: exame normal em 24 pacientes (28,3%),
elevado resíduo pós-miccional em 15 (17,6%), bexiga de parede trabeculada em 14
(16,5%), pseudodivertículos em 11 (13,0%), RVU unilateral em 13 (15,3%), bilateral
em 6 (7,0 %) e bexiga hipotônica em 5 (5,9%).
6.7 TRATAMENTO CLÍNICO
A análise dos prontuários médicos permitiu deduzir que muitos dos pacientes
não freqüentavam os ambulatórios com a regularidade esperada.
A idade da primeira consulta na nefrologia foi realizada no primeiro ano de
idade em 55 (58,5%) crianças e após 1 ano em 39 (41,5%).
O tratamento clínico foi baseado nos seguintes aspectos: esvaziamento
periódico da bexiga através de cateterismo intermitente limpo (CIL) a cada 3 horas,
anticolinérgicos e antimicrobianos profiláticos por via oral. A oxibutinina foi indicada
nos pacientes que apresentaram hiperatividade do detrusor e baixa complacência
vesical.
O CIL foi iniciado no primeiro ano de vida em apenas 14 (14,9%) pacientes e
após 1 ano em 72 (76,6%), 47 dos quais após os 3 anos. Não havia relato do uso de
CIL em 8 (8,5%) pacientes. Todos os pacientes receberam antimicrobianos
47
profiláticos. O esquema profilático com sulfametoxazol + trimetropim foi utilizado na
maioria dos pacientes, por ser o antibiótico mais acessível em nosso meio.
Encontramos ITU recorrente em 66 (70,2%) pacientes.
6.8 TRATAMENTO CIRÚRGICO
Dos 94 pacientes acompanhados, 13 (13,8%) necessitaram de um ou mais
procedimentos cirúrgicos: 5 vesicostomias, 7 ampliações vesicais, 5 procedimentos
de Mitrofanoff, 1 pielostomia, 1 reimplante ureteral, 2 procedimentos de Malone e 1
cirurgia para correção do colo vesical.
6.9 CLASSIFICAÇÃO DOS CASOS
Após levantamento global dos dados urodinâmicos disponíveis em 80 casos,
identificamos um grupo de pacientes com parâmetros de risco para o trato urinário
superior, de acordo com a literatura previamente apresentada, denominado “grupo
de risco” neste estudo, que apresentavam pressão de perda > 40 cm H2O, baixa
complacência vesical ou dissinergia vesicoesfincteriana.
Os demais pacientes que não apresentaram nenhum destes parâmetros foi
denominado “grupo controle”, que apresentavam complacência vesical normal
associada a hiperatividade ou hipoatividade do detrusor.
6.9.1 Grupo de risco
Os pacientes enquadrados neste grupo apresentavam pelo menos um dos
seguintes achados urodinâmicos: pressão de perda maior que 40 cm H2O, baixa
complacência vesical ou dissinergia vesicoesfincteriana.
Este grupo incluiu 53/80 (66,2%) crianças, 28/53 (52,8%) meninos e 25
(47,2%) meninas. A distribuição com base na localização anatômica da MMC foi:
lombossacral em 28 (52,8%), lombar em 11 (20,8%), tóraco-lombar em 10 (18,8%)
e torácica em 4 (7,6%).
48
Hidrocefalia foi mencionada em 42/53 prontuários, 37 (88,0%) pacientes
foram submetidos à DVP e 5 (12%) não necessitaram de DVP. Em 11/53 (20,8%)
prontuários este dado não foi mencionado (Tabela 1).
A primeira consulta na nefrologia foi realizada nos primeiros 6 meses de vida
em 28/53 (52,7%) crianças, entre 6 meses e 1 ano em 5 (9,5%) e após 1 ano de
idade em 20 (37,8%).
A avaliação urodinâmica revelou: baixa complacência vesical em 18 (34,0%)
pacientes e pressão de perda >40 cm H2O em 35 (66,0%) pacientes. Dissinergia
vesicoesfincteriana foi mencionada em apenas 4 casos, não excludentes.
A USG no início do acompanhamento revelou os seguintes resultados: exame
normal em 24 (45,3%) pacientes; hidronefrose unilateral em 4 (7,5%), e bilateral em
6 (11,3%); uretero-hidronefrose unilateral em 1 (1,9%), e bilateral em 2 (3,8%);
bexiga de parede espessada em 15 (28,3%), pseudodivertículos e/ou trabeculações
em 1 (1,9%), e elevado resíduo pós-miccional em 1 (1,9%), não excludentes.
A avaliação pela UCM foi mencionada em 46/53 casos e revelou: exame
normal em 14 (30,5%) pacientes; bexiga de parede trabeculada ou
pseudodivertículos em 17 (37,0%); RVU unilateral em 9 (19,6%); RVU bilateral em 3
(6,5%); bexiga hipotônica em 2 (4,4%); e resíduo pós-miccional elevado em 6
(13,0%). Em alguns pacientes havia associação de uma ou mais alterações (Tabela
4).
A cintilografia renal com DMSA foi mencionada em 25/53 (47,2%) prontuários
e revelou: exame normal em 11/25 (44,0%); hipocaptação focal/difusa unilateral em
3 (12,0%) e bilateral em 8 (32,0%), e exclusão renal funcional unilateral em 3
(12,0%) (Tabela 5).
O CIL foi iniciado no primeiro ano de vida em 9/53 (17,0%) pacientes e após
1 ano de idade em 42 (79,0%) pacientes, 31 dos quais após os 3 anos de idade.
Não havia relato do uso do CIL em 2 (4%) pacientes (Tabela 6).
Avaliações com USG, DMSA, exame urodinâmico e dosagens de creatinina
sérica foram realizadas ao longo do seguimento.
Todos os pacientes fizeram uso de antimicrobianos profiláticos; 32 (60,4%)
pacientes iniciaram o uso no primeiro ano de vida e 21 (39,6%) após este período.
Infecção do trato urinário recorrente foi observada em 42/53 (79,3%) pacientes
(Tabela 7).
49
No grupo de risco, 9/53 (17,0%) pacientes necessitaram de um ou mais
procedimentos cirúrgicos. Foram realizadas: ampliação vesical + procedimento de
Mitrofanoff em 3 pacientes, ampliação vesical em 2, vesicostomia em 5, pielostomia
em 1, cirurgia de colo vesical em 1, reimplante ureteral em 1 e procedimento de
Malone em 1 (Tabela 8).
Observamos que, de 25 casos avaliados pelo DMSA neste grupo, 11 (44,0%)
apresentavam lesões renais bilaterais graves (Tabela 7).
Observamos que 3 (5,7%) pacientes evoluíram para insuficiência renal
crônica e um deles encontra-se em programa de hemodiálise (Tabela 7).
6.9.2 Grupo controle No grupo controle havia 27 pacientes, sendo 13 (48,2%) meninos e 14
(51,8%) meninas.
A localização anatômica da MMC foi lombossacral em 17 (63,0%), lombar em
7 (25,9%), tóraco-lombar em 2 (7,4%) e torácica em 1 (3,7%). Hidrocefalia foi
notificada em 19/27 prontuários; 17 (89,5%) pacientes foram submetidos a DVP e 2
(10,5%) não foram submetidos. Em 5/27 (18,5%) prontuários este dado não foi
mencionado (Tabela 1).
A primeira consulta no serviço de nefro-urologia ocorreu nos primeiros 6
meses em 9/27 (33,4%) pacientes e entre 6 meses e 1 ano em 5 (18,5%). Em 13
(48,1%) pacientes, a primeira consulta ocorreu após 1 ano de idade.
A avaliação ultra-sonográfica feita antes do início do tratamento revelou:
exame normal em 14 (51,9%) pacientes, hidronefrose unilateral em 5 (18,5%),
uretero-hidronefrose bilateral em 1 (3,7%) e bexiga de parede espessada em 7
(25,9%).
A avaliação pela UCM foi mencionada em 26 casos e revelou: exame normal
em 9 pacientes (34,6%), trabeculações vesicais e pseudodivertículos em 7 (26,9%),
RVU unilateral em 1 (3,8%) e bilateral em 2 (7,6%): bexiga hipotônica em 1 (3,8%) e
resíduo pós-miccional elevado em 6 (23,0%), achados não excludentes.
Cintilografia renal com DMSA foi mencionada em 13/27 (48,2%) casos e
revelou: exame normal em 6 (46,2%) pacientes, hipocaptação focal ou difusa
unilateral em 3 (23,0%) e bilateral em 4 (30,8%).
50
O CIL foi iniciado no primeiro ano de vida em 3 (11,1%) pacientes apenas e
após o primeiro ano em 19 (70,4%) pacientes, 17 dos quais iniciaram o CIL após os
3 anos de idade. Cinco pacientes (18,5%) não faziam uso do CIL.
ITU recorrente foi observada em 16/27 (59,3%) pacientes.
Três (11,1%) pacientes foram submetidos a procedimentos cirúrgicos. Foram
realizadas 1 vesicostomia, 2 cirurgias de ampliação vesical, uma delas com
procedimento de Mitrofanoff (Tabela 8).
Houve apenas 1 (3,7%) caso de insuficiência renal crônica até o final deste
estudo. Na avaliação cintilográfica da função renal pelo DMSA identificamos 4/13
(30,8%) pacientes com lesão renal grave neste grupo (Tabela 7).
A tabela 1 mostra a distribuição proporcional entre os grupos de risco e
controle segundo o gênero, localização anatômica da MMC, presença de
hidrocefalia e realização de DVP.
Tabela 1: Distribuição entre os grupos de risco e controle segundo o gênero, localização anatômica da MMC, hidrocefalia e DVP.
Grupo de
Risco (n=53)
Grupo
Controle (n=27)
Total (n=80)
Gênero
Masculino
Feminino
28 (48,4%)
25 (51,6%)
13 (48,2%)
14 (51,8%)
41 (51,3%)
39 (48,7%)
Localização anatômica da MMC
Lombossacral
Lombar
Tóraco-lombar
Torácica
28 (52,8%)
11 (20,8%)
10 (18,8%)
4 (7,6%)
17(63,0%)
7 (25,9%)
2 ( 7,4%)
1 (3,7%)
45 (56,2%)
18 (22,5%)
12 (15,0%)
5 (6,3%)
Hidrocefalia
+ DVP
Sim
Não
Não informado
37 (88,0%)
5 (12,0%)
11 (20,8%)
17 (89,5 %)
2 (10,5%)
8 (29,6%)
54 (88,5%)
7 (11,5%)
19 (23,8%)
Fonte: Resultados da pesquisa
51
Tabela 2: Resultados da avaliação urodinâmica relatada em 80 casos. Distribuição dos grupos de acordo com o tipo de disfunção encontrada na primeira avaliação.
Disfunção
Grupo de risco
n=53
Grupo controle
n=27
Complacência normal + Hiperatividade do
detrusor
0
23 (28,8%)
Complacência normal +
Hipoatividade do detrusor
0
4 (5,0%)
Baixa complacência
vesical
18 (22,5%)
0
Pressão de perda
> 40 cm H2O
35 (43,8%)
0
Total de exames
53
27
Fonte: Resultados da pesquisa
52
Tabela 3: Dados da avaliação ultra-sonográfica inicial. Total de 80 casos distribuídos entre os grupos de risco e controle.
Resultados
Grupo de Risco
n=53
Grupo Controle
n=27
Normal
24 (45,3%)
14 (51,9%)
HN unilateral
4 (7,6%)
5 (18,5%)
HN bilateral
6 (11,3%)
0
UHN unilateral
1 (1,9%)
0
UHN bilateral
2 (3,8%)
1 (3,7%)
Bexiga com parede espessada
15 (28,3%)
7 (25,9%)
Trabeculações/pseudodivertículos
1 (1,9%)
0
Elevação do resíduo pós-miccional
1 (1,9%)
0
Total de exames
53
27
Abreviaturas: HN – hidronefrose. UHN - uretero-hidronefrose. Fonte: Resultados da pesquisa
53
Tabela 4: Comparação das alterações da UCM em cada grupo. Total de 72 pacientes examinados.
Resultados
Grupo de Risco
n=53
Grupo Controle
n=27
Normal
14 (30,5%)
9 (34,6%)
RVU unilateral
9 (19,6%)
1 (3,8%)
RVU bilateral
3 (6,5%)
2 (7,6%)
Trabeculações vesicais e
Pseudodivertículos
17(37,0%)
7 (26,9%)
Resíduo pós-miccional elevado
6(13,0%)
6 (23,0%)
Bexiga Hipotônica
2 (4,4%)
1 (3,8%)
Total de pacientes examinados
46
26
Abreviatura: RVU = Refluxo vesicoureteral Fonte: Resultados da pesquisa
54
Tabela 5: Diferenças entre o grupo de risco e grupo controle na cintilografia renal com DMSA. Total de 38 exames.
Resultados
Grupo de Risco
n=53
Grupo Controle
n=27
Normal
11 (44,0%)
6 (46,2%)
Hipocaptação focal/difusa
unilateral
3 (12,0%)
3 (23,0%)
Hipocaptação focal/difusa
bilateral
8 (32,0%)
4 (30,8%)
Exclusão Renal unilateral
3 (12,0%)
0
Total de exames
25
13
Fonte: Resultados da pesquisa
55
Tabela 6: Distribuição entre os grupos: idade do inicio do tratamento.
Grupo de
Risco n=53
Grupo
Controle n=27
Início do
tratamento: CIL +
Oxibutinina + antimicrobianos
1º ano de vida
Após 1º ano
Não relatado
9 (17,0%)
42 (79,0%)
2 (4,0%)
3 (11,1%)
19 (70,4%)
5 (18,5%)
Abreviaturas: CIL: cateterismo intermitente limpo Fonte: Resultados da pesquisa Tabela 7: Distribuição entre os grupos: Taxas de recorrência de ITU, IRC e evolução desfavorável.
Grupo de
Risco n=53
Grupo
Controle n=27
p *
Recorrência de
ITU
42 (79,3%)
16 (59,3%)
0,040
Insuficiência renal crônica
3 (5,7%)
1 (3,7%)
0,704
Prognóstico desfavorável
DMSA
Lesões graves
11/25 (44,0%)
4/13 (30,8%)
0,429
* p obtido pelo teste do Qui-quadrado de Pearson. Abreviaturas: ITU – infecções do trato urinário. IRC – insuficiência renal crônica. Fonte: Resultados da pesquisa
56
Tabela 8: Análise comparativa das taxas de intervenções cirúrgicas.
Procedimento
Grupo de Risco
n=53
Grupo Controle
n=27
p *
Vesicostomia
5
1
Pielostomia
1
0
Ampliação Vesical
2
1
Ampliação vesical +
Mitrofanoff
3
0
Mitrofanoff
0
1
Malone
1
0
Reimplante ureteral
1
0
Procedimento para
colo vesical
1
0
Total de pacientes
9 (17,0 %)
3 (11,1%)
0,487 *
* p obtido pelo teste do Qui-quadrado de Pearson. Fonte: Resultados da pesquisa
57
7 DISCUSSÃO
Uma pesquisa no banco de dados Medline em 09/01/2009 encontrou um
único artigo de revisão brasileiro contendo série de casos de disrafismo espinal e
nenhum artigo brasileiro sobre bexiga neurogênica. 81,82 Assim, acreditamos que
esta pesquisa representa a segunda série brasileira e a primeira no estado do Rio de
Janeiro.
A sobrevida em portadores de MMC melhorou bastante nos últimos anos, no
entanto, mesmo em países desenvolvidos somente 50% das crianças chegarão aos
35 anos de idade. Todos os aspectos físicos deterioram com a idade. 77
Em qualquer idade, insuficiência renal é a principal causa de morte. Em
crianças, o risco de insuficiência renal é diretamente relacionado ao nível sensitivo
da lesão, sendo raro em níveis sensoriais abaixo de L4 e comum acima de T10. 80 Em
um estudo realizado no Reino Unido envolvendo 695 adultos portadores de MMC
observou-se que um terço dos pacientes havia morrido de insuficiência renal. 79
Em contundente publicação, Woodhouse revela a realidade sombria das
crianças portadoras de MMC que chegam à adolescência e à idade adulta. A
maioria dos pacientes é confrontada com saúde precária, que se reflete em alta taxa
de mortalidade por doenças renais, cardiovasculares e pulmonares; deficiência de
habilidades ocupacionais, profissionais e no desempenho escolar; integração social
insatisfatória e uma série de questionamentos a respeito de aspectos relacionados à
sexualidade e fertilidade. As funções do trato urinário tendem a piorar com o tempo e
as intervenções cirúrgicas tornam-se progressivamente mais difíceis na vida adulta.
Em muitos casos o nefrologista pediátrico é convocado em uma fase muito tardia,
quando as lesões renais já estão instaladas, condição esta inaceitável nos dias
atuais. Portanto, é essencial que os pais do paciente portador de MMC recebam
todas as informações a respeito do manuseio da bexiga neurogênica, e o paciente
58
inicie acompanhamento multidisciplinar especializada desde os primeiros meses de
vida. 28
Na série estudada, a distribuição dos pacientes em relação ao gênero
mostrou discreto aumento da prevalência no sexo feminino (52,1%), semelhante às
taxas reportadas pela literatura, que mostram preponderância no sexo feminino na
ordem de 1,1:1. 9
Em relação à localização anatômica da MMC observamos uma distribuição de
60,6% de lesões lombossacrais, 19,1% lombares, 14,9% tóraco-lombares e 5,3%
torácicas, semelhante a outras séries. 2
A taxa de DVP observada, de 67/74 (90,5%) pacientes, encontra-se dentro da
faixa esperada (83 a 92%). Não houve diferença estatisticamente significativa entre
os grupos controle e de risco (0,876, pelo teste do Qui-quadrado de Pearson). 25
A idade da primeira consulta na nefrologia foi realizada no primeiro ano de
vida em 55 (58,5%) crianças e após 1 ano em 39 (41,5%). Notamos, durante a fase
de coleta de dados, que muitos pacientes tinham acompanhamento nefro-urológico
irregular, fato que compromete os resultados terapêuticos.
O primeiro exame urodinâmico foi realizado em média aos 43,8 meses de
idade, enquanto a recomendação é de que este exame seja realizado por volta dos
2 meses de idade. 45 Fatores como intercorrências clínicas, sobretudo ITU, e o fato
de não dispormos do exame em nossa instituição devem ser considerados.
Estudos urodinâmicos em MMC revelaram que 63% dos pacientes
apresentavam hiperatividade do detrusor, 37% apresentaram detrusor não contrátil,
associado à complacência vesical adequada em 20% e à baixa complacência em
17%. 4,75 Hiperatividade do detrusor associada à hiperatividade do mecanismo
esfincteriano (dissinergia vesicoesfincteriana) foi observado em aproximadamente
40% das crianças com MMC, fato que reforça o conceito da obstrução infravesical
funcional neste grupo de pacientes. 23 Na casuística descrita encontramos um
número inexpressivo de pacientes com diagnóstico de dissinergia
vesicoesfincteriana (4 pacientes) comparado à alta taxa relatada na literatura,
sugerindo que a ausência deste dado tenha relação com a não realização da
eletromiografia para estudo do esfíncter. 23, 80
Bruschini estudou as alterações estruturais do trato urinário e distúrbios
vesicoesfincterianos em 104 pacientes com MMC não submetidos a tratamento
prévio da disfunção urinária e encontrou 29% dos pacientes com RVU (versus
59
22,4% neste estudo) , 21% com uretero-hidronefrose unilateral ou bilateral (versus
5,4%) e 6% com lesões renais graves, versus 39,5% (15/38) neste estudo,
representadas por lesões renais bilaterais. 76
No grupo de risco, o CIL foi iniciado após 1 ano de idade em 42/53 (79,0%) e
2 (4%) pacientes não faziam CIL. No grupo controle o CIL foi iniciado após o
primeiro ano em 19/27 (70,4%) pacientes, 17 dos quais iniciaram o CIL após os 3
anos de idade. Cinco pacientes (18,5%) não faziam uso do CIL. Os pacientes que
iniciaram o CIL tardiamente tiveram maior número de indicações cirúrgicas, dado
que demonstrou significância estatística (p=0,005, pelo teste do Qui-quadrado de
Pearson). O início tardio do tratamento, observado na maioria destes pacientes,
acrescenta um fator deletério a um grupo de pacientes cujo prognóstico pode
melhorar muito quando iniciam o tratamento precocemente. Alguns autores tem
recomendado o início do CIL após o nascimento, mesmo antes da avaliação
urodinâmica. 4,39,40,45 A abordagem ideal envolve inicialmente o diagnóstico precoce
da bexiga neurogênica, incluindo o reconhecimento dos subtipos de risco para
deterioração do trato urinário e a instituição de tratamento adequado. Para crianças
incluídas na categoria de alto risco, a associação do CIL com anticolinérgicos é a
conduta padrão. Tem como finalidade minimizar os efeitos deletérios da elevada
pressão intravesical, como foi observado em mais de 50% de pacientes que
evoluíram com ITU febris, cicatrizes renais, hidronefrose e refluxo vesicoureteral
antes dos 3 anos de idade. 4,41,44,45
No grupo de risco observamos uma taxa de RVU de 26,0% e no grupo
controle de 11,5%, porém este dado não foi estatisticamente significativo (p= 0,144,
pelo teste do Qui-quadrado de Pearson ). McGuire et al mostraram, em estudo
prospectivo, que pacientes com pressão de perda maior que 40 cm H2O tiveram
elevada taxa de alterações do trato urinário, como RVU e uretero-hidronefrose,
comparados aos que apresentavam pressão de perda menor que 40 cmH2O.
Postulou ainda que o RVU aconteça quase que exclusivamente em pacientes com
pressão de perda maior que 40 cm H2O. 38 Em crianças com inatividade da
musculatura do assoalho pélvico, o RVU tende a ser de baixo grau e com grande
chance de resolução espontânea. A dissinergia vesicoesfincteriana muda
completamente estas características, onde o RVU está relacionado com altas
pressões vesicais. Nestas crianças há uma evidente relação entre RVU e cicatrizes
60
renais. Diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para prevenir a
progressiva evolução da nefropatia. 78,50
Todos os pacientes fizeram uso de antimicrobianos profiláticos, iniciados na
primeira consulta. ITU recorrente foi observada em 42/53 (79,3%) nos pacientes do
grupo de risco e 16/27 (59,3%) nos pacientes do grupo controle. Em ambos os
grupos, observamos uma elevada taxa de ITU, apesar da profilaxia adotada. A
comparação das taxas de ITU revelou significância estatística entre os dois grupos
(p= 0,04, pelo teste do Qui-quadrado de Pearson) e risco 2,8 vezes maior de
apresentar ITU recorrente no grupo de risco (IC 95%, 1,029 a 8,104) O adequado
tratamento da disfunção miccional resulta em elevada taxa de resolução do RVU e
significante redução nas recorrências de ITU. A recorrência de ITU pode ser um
indício de inadequado controle da disfunção vesicoesfincteriana e devem ser
investigados os motivos. As principais causas são a inadequada realização do CIL
com persistência de resíduo urinário, resistência bacteriana ao antimicrobiano
profilático utilizado, RVU e mudanças do padrão neurológico. 35,52,50, 78,80
Identificamos 15 pacientes com lesão renal grave em 38 exames
cintilográficos realizados. No grupo de risco encontramos 11 (44,0%), em 25
exames realizados, com lesão renal grave, versus 4 (14,8%) em 13 avaliações no
grupo controle. Este dado não se mostrou estatisticamente significativo (p=0,429,
pelo teste do Qui-quadrado de Pearson).
No grupo de risco, 9 (17%) pacientes foram submetidos a um ou mais
procedimentos cirúrgicos, enquanto 3 (11,1%) pacientes do grupo controle foram
operados. As crianças do grupo de risco correram risco 1,63 mais alto de necessitar
de cirurgia (IC 95%, 0,404 a 6,623), porém este dado não foi estatisticamente
significativo (p=0,487, pelo teste do Qui-quadrado de Pearson). Estudos sugerem
que o tratamento precoce da bexiga neurogênica protege não somente o trato
urinário superior, mas também a função vesical, diminuindo uma eventual
necessidade para ampliação vesical. Kaefer et al comparando pacientes de alto
risco seguidos expectantemente com um subseqüente grupo que sofreu intervenção
precoce, observou que a taxa de ampliação vesical caiu de 41% para 17%. 41 Wu et
al, da mesma forma, observaram diminuição semelhante num grupo de pacientes
com pressão de perda elevada que iniciou tratamento no primeiro ano de vida. 44
Quando comparamos os grupos em relação à evolução para insuficiência
renal crônica, observamos que 3 (5,7%) pacientes do grupo de risco tiveram este
61
desfecho e 1 (3,7%) paciente do grupo controle, porém este dado não foi
estatisticamente significativo (p= 0,704, pelo teste do Qui-quadrado de Pearson).
Esta pesquisa fornece dados que reforçam a importância do tratamento
clínico precoce, baseado no cateterismo intermitente limpo, anticolinérgicos e
avaliação laboratorial seriada.
Acreditamos que a estratificação dos pacientes de acordo com o risco de
complicações nefro-urológicas, baseada nos achados urodinâmicos favorece a
identificação dos pacientes que devem ser acompanhados sob vigilância mais rígida,
evitando assim um desfecho desfavorável, previsível na maioria das vezes.
62
8 CONCLUSÕES As crianças do grupo de risco apresentaram maior taxa de ITU (79,3% versus
59,3% no grupo controle), dado que revelou significância estatística (p=0,04). O risco
de apresentarem ITU recorrente foi 2,8 vezes maior no grupo de risco (IC 95%,
1,029 a 8,104).
No grupo de risco encontramos 11/25 (44,0%) pacientes com lesão renal
grave versus 4/13 (14,8%) no grupo controle. Este dado não se mostrou
estatisticamente significativo (p=0,429).
63
9 SUGESTÕES
A documentação dos prontuários em sistema informatizado, além de tornar
as informações claras e legíveis, permite acesso dinâmico entre as diversas clínicas
melhorando assim a integração entre os profissionais, o que resultará em qualidade
de atendimento aos nossos pacientes. Esta pesquisa se ressentiu da falta de
informações pontuais sobre determinados dados da avaliação clínica e laboratorial,
assim como de uma melhor compreensão gráfica das evoluções.
Sugerimos, até que isso seja possível, a realização de uma ficha específica
contendo dados relevantes do diagnóstico e evolução clínico-laboratorial, no sentido
de facilitar o acesso aos diversos profissionais envolvidos (Anexo 1).
Não tivemos notícia, até o momento, de qualquer iniciativa governamental
concreta para estruturar de maneira sistemática a assistência em saúde dos
pacientes com MMC em nosso serviço. Há que se ressaltar que o Hospital Jesus
tem sido pioneiro nesse sentido, ao criar um serviço dedicado às crianças com MMC
e não medir esforços para promover a qualidade da nossa assistência.
64
10 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Acreditamos que este estudo cumpriu os objetivos propostos no sentido de
conhecer o perfil da população de portadores de MMC e bexiga neurogênica tratada
em nossa instituição, permitindo desta forma planejar estratégias para melhoria no
atendimento e acompanhamento desses pacientes.
Há fortes evidências de que as decisões terapêuticas tomadas durante a
infância previnem potenciais riscos de deterioração do trato urinário, sendo de
fundamental importância o reconhecimento e tratamento precoces, que devem ser
iniciados logo após a correção da MMC.
O CIL combinado com uso de anticolinérgicos constitui a base para o
tratamento clínico, e a sua instituição precoce tem se mostrado eficaz tanto na
prevenção de danos renais quanto na preservação da função vesical.
A incontinência urinária é o principal problema que dificulta a reintegração dos
pacientes na sociedade, e compromete sua qualidade de vida. Desta forma, todas
as medidas empregadas com esta finalidade, sobretudo as cirúrgicas, não devem
ser adiadas para a vida adulta.
65
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and followed into adulthood. De Med Child Neurol. 2000; 32:108-118. 78.Hunt GM, Lewin WS, Gleave J, Gairdner D. Predictive factors in open
myelomeningocele with special reference to sensory level. BJU. 1973; 4:197-201. 79.Singhal B, Matheu KM. Factors affecting mortality and morbidity in adult spina
bifida. Eur J Pediatr Surg. 1999;9:31-32.
72
80.Van Gool JD, Dik P, de Jong TPVM. Bladder-sphincter dysfunction in myelomeningocele. Eur J Pediatr. 2001; 160:414-420.
81. Salomão JF, Bellas AR, Leibinger RD, Barbosa APA, Brandão MAPB. Malformação de Chiari tipo II sintomática. Arq Neuropsiquiatr. 1998;56(1):98-106. 82. Ulsenheimer MMM, Antoniuk SA, Santos LHC, Ceccato MP, Silveira AE et al. Myelomeningocele: a Brazilian University Hospital experience. Arq Neuropsiaquiatr. 2004;62(4):963-968.
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ANEXO 1
FICHA DE COLETA DE DADOS
Paciente : _______________________________________________________ Gênero: Masculino ( ) Feminino ( ) Registro: _________________ Endereço: _______________________________________________________ Bairro: _________________ Cidade: _____________ CEP: _____________ Contatos:_________________________________________________________ DADOS NEUROLÓGICOS Localização anatômica da lesão Lombossacral ( ) Lombar ( ) Tóraco-lombar ( ) Torácica ( ) Cervical ( ) Data correção da mielomeningocele: ___/___/____ Idade (em dias): ______ Hidrocefalia: sim ( ) não ( ) Derivação ventrículo-peritoneal: sim ( ) não ( ) Data: ___/___/___ Infecção cirúrgica: sim( ) não ( ) Nível sensitivo: ______________ Nível motor: ________________ Cognição: __________________ DADOS NEFRO-UROLÓGICOS Idade da primeira consulta na Nefrologia ou Urologia - No primeiro mês de vida ( ) - Entre 2 e 6 meses ( ) - Entre 6 meses e 1 ano ( ) - Após 1 ano ( ) - Nunca fez consulta com a Nefrologia ( ) Antimicrobianos profiláticos - Iniciados no primeiro mês de vida ( ) - Iniciados entre 2 e 6 meses ( ) - Iniciados entre 6 meses e 1 ano ( ) - Iniciados após 1 ano ( ) Cateterismo Intermitente: - Iniciado no primeiro mês de vida ( ) - Iniciado entre 3 e 6 meses de vida ( ) - Iniciado entre 6 meses e 1 ano ( ) - Iniciado após 1 ano ( ) - Nunca fez cateterismo ( )
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Primeiro estudo urodinâmico: Data: ___/___/___ Idade (em meses): _____ - Baixa complacência vesical ( ) - Hiperatividade do detrusor ( ) - Dissinergia vesicoesfincteriana ( ) - Pressão intravesical > 40 cm de água ( ) Estudo urodinâmico: Data: ___/___/___ - Baixa complacência vesical ( ) - Hiperatividade do detrusor ( ) - Dissinergia vesicoesfincteriana ( ) - Pressão intravesical > 40 cm de água ( ) Estudo urodinâmico: Data: ___/___/___ - Baixa complacência vesical ( ) - Hiperatividade do detrusor ( ) - Dissinergia vesicoesfincteriana ( ) - Pressão intravesical > 40 cm de água ( ) Uretrocistografia miccional: Data: ___/___/___ - Refluxo vesicoureteral unilateral ( ) - Refluxo vesicoureteral bilateral ( ) - Pseudodivertículo da bexiga ( ) - Bexiga de parede trabeculada ( ) Ultra-sonografia inicial: Data: ___/___/___ - Hidronefrose unilateral ( ) - Hidronefrose bilateral ( ) - Uretero-hidronefrose unilateral ( ) - Uretero-hidronefrose unilateral ( ) - Bexiga de parede espessada ( ) - Elevado resíduo pós-miccional ( ) Ultra-sonografia controle: Data: ___/___/___ - Hidronefrose unilateral ( ) - Hidronefrose bilateral ( ) - Uretero-hidronefrose unilateral ( ) - Uretero-hidronefrose unilateral ( ) - Bexiga de parede espessada ( ) - Elevado resíduo pós-miccional ( ) Ultra-sonografia controle: Data: ___/___/___ - Hidronefrose unilateral ( ) - Hidronefrose bilateral ( ) - Uretero-hidronefrose unilateral ( ) - Uretero-hidronefrose unilateral ( ) - Bexiga de parede espessada ( ) - Elevado resíduo pós-miccional ( )
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Cintilografia renal com DMSA - Cicatriz renal unilateral ( ) - Cicatriz renal bilateral ( ) - Hipocaptação focal ou difusa unilateral ( ) - Hipocaptação focal ou difusa bilateral ( ) - Exclusão renal unilateral ( ) Uso de Medicamentos - Brometo de propantelina ( ) - Oxibutinina ( ) - Outros: _______________________________________________________ Procedimentos Cirúrgicos ( ) Vesicostomia - Data ___/___/___ ( ) Pielostomia - Data ___/___/___ ( ) Reimplante ureteral - Data: ___/___/___ ( ) Nefrectomia unilateral- Data: ___/___/___ ( ) Ampliação vesical – Data: ___/___/___ ( ) Cirurgia para colo vesical – Data: ___/___/___ ( ) Mitrofanoff – Data: ___/___/___ ( ) Malone – Data: ___ / ___ / ___ Infecções urinárias de repetição Data: ___/___/___ Data: ___/___/___ Data: ___/___/___ Data: ___/___/___ Data: ___/___/___ Data: ___/___/___ Dosagem da Uréia e Creatinina - Até 6 meses: - Uréia ________ Data: ___/___/___ - Creatinina _____Data: ___/___/___ - Entre 1 e 2 anos: - Uréia _______ Data: ___/___/___ - Creatinina _____ Data: ___/___/___ -Após os 5 anos: - Uréia ________ Data: ___/___/___ - Creatinina _____Data: ___/___/___ Transplante renal: Data: ___/___/___
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