DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL - FACIMED · linfócitos anticorpos IgG placenta ... - grau de comprometimento de RN em gestações anteriores ... mente à partir de 20 semanas - níveis

Ranuce Ribeiro Aziz Ydy

Doença Hemolítica

Perinatal

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

INTRODUÇÃO

A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) tem sido uma

das entidades cujos conhecimentos acerca dos aspectos

etiológicos, fisiopatológicos, preventivo e terapêuticos

evoluíram com muita rapidez nas últimas décadas.


CONCEITO

É afecção generalizada, que se acompanha de

anemia, destruição das hemácias e presença de suas formas

jovens ou imaturas na circulação periférica (eritroblastos),

com atividade persistente e anômala de focos extramedula-

res de hematopoiese (fígado, baço, rins e mucosas intesti-

nais).


ETIOLOGIA

A causa principal é o desenvolvimento de anticorpos

anti-Rh positivo em mães Rh (-) com feto Rh (+). É hoje

evento raro, praticamente inexistente em países desenvolvi-

dos. No Brasil, ainda existem casos pelo não uso da imu-

noglobulina anti-Rh.

Enfermidade das multíparas, sendo comum encontrar

nos antecedentes obstétricos, a história de um ou dois

produtos sadios.


INCIDÊNCIA

- Cerca de 10% das gestações têm incompatibilidade ma-

terno fetal para o fator Rh. Destas, 16% apresentam alo-

imunização se ABO compatível e cerca de 1,5% se ABO

incompatível.

- Cerca de 98% dos casos de aloimunização materna por

antígenos eritrocitários ( doença hemolítica perinatal) são

devidos ao fator Rh; os restantes 2% a antígenos atípicos

como os fatores Kell, E ou c.


ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS

O sistema CDE ou Rhesus é o sistema de maior

importância na determinação da DHPN. Os antígenos do

grupo CDE são herdados, independentemente de outros

antígenos, e estão localizados no braço curto do cromosso-

mo 4, sendo o antígeno D aquele que apresenta maior capa-

cidade imunogênica.



Os anticorpos maternos passando para o feto vão, em

virtude da reação específica antígeno-anticorpo, produzir a

hemólise de suas hemácias. Segundo a intensidade do fenô-

meno, pode condicionar diferentes quadros clínicos da

doença.

As hemácias incompatíveis podem atingir a circula-

lação materna das seguintes maneiras: transfusão, gestação

de feto Rh positivo, hetero-hemoterapia ou injeção de dro-

gas.



# Fetos gravemente afetados anemia progressiva

mecanismos eritropoiéticos disfunção hepatocelular

ascite e edema hidropsia

# Destruição dos glóbulos vermelhos bilirrubina indireta

depósitos nos neurônios Kernicterus



Para ocorrer a DHPN, há necessidade de:

- incompatibilidade sangüínea materno-fetal

- aloimunização materna

- passagem de anticorpos da gestante para o organismo fetal

- ação dos anticorpos no concepto

- Volume transfundido: 0,01 ml a 0,1 ml (60% < 0,1 ml)

1/400 gestações transfusão maciça

(30 ml)


ALOIMUNIZAÇÃO MATERNA

Hemácias Rh + organismo materno Rh - macrófagos

maternos linfócitos memória linfocitária ( sensibiliza-

ção) IgM

Nova gravidez hemácias Rh + organismo materno

linfócitos anticorpos IgG placenta circulação

fetal lise de hemácias


RISCOS DE IMUNIZAÇÃO NA GESTAÇÃO

- procedimentos invasivos - amniocentese e amostra de vilo

corial

- cesárea > parto normal

- aborto

- placenta prévia

- DPP

- extração manual da placenta


FATORES DETERMINATES

- grau de comprometimento de RN em gestações anteriores

- quantidade de anticorpos fetais que chegam na circulação

materna

- capacidade dos AC de se agregarem aos glóbulos ver-

melhos do feto

- capacidade do feto para responder à hemólise com ade-

quada eritropoiese

Obs.: 50% desenvolvem quadros leves e a existência de feto

hidrópico anterior, risco de 90% do próximo ser também

hidrópico.


CUIDADOS PRÉ- NATAL

- anamnese

- tipagem sangüínea materna e paterna

- Pai Rh (-), riscos desprezíveis

- coombs indireto na primeira consulta , e à seguir mensal-

mente à partir de 20 semanas

- níveis acima de 1/8, estudo do líquido amniótico , cordo-

centese , doppler

Obs.: Deve-se valorizar os aumentos rápidos do coombs

indireto


CONDUTA - ULTRA-SONOGRAFIA

Fetos gravemente comprometidos

- ascite - duplo contorno dos órgãos ocos

- edema - aspecto mongolóide

- derrame pericárdio e pleural

- líquido amniótico - polidramnia no 3º trimestre

-aumento da espessura placentária

-DOPPLER

- Velocidade máxima das artérias cerebrais médias

DOPPLERFLUXOMETRIA


CONDUTA - AMNIOCENTESE

- espectofotometria do líquido amniótico (liley, l96l)

- avalia a gravidade da doença hemolítica

- baseado no fato de que o feto sofrendo processo hemolítico

excreta bilirrubina no líquido amniótico

- os valores são colocados num gráfico de acordo com a IG e

são definidas zonas de risco de doença hemolítica no feto


CONDUTA - AMNIOCENTESE

- determina o Rh através da reação em cadeia da polime-

rase (PCR)

- a partir da 16ª semana de gravidez

- vantagem de ser mais precoce que a cordocentese e causar

menor sensibilização materna


CONDUTA - CORDOCENTESE

Método de extraordinária valia, realizada à partir da

18ª semana de gravidez, que consiste da punção do cordão

umbelical sob agulha fina, acompanhada pela ultra -

sonografia

Permite o diagnóstico ( ABO e Rh, coombs direto) e

terapêutica (transfusão - TIV)


CONDUTA - PARTO

- hemólise moderada, parto entre 34 a 37 semanas

- hemólise grave, parto imediato se maturidade comprova-

da

- fetos com IG < 34 semanas, TIV e parto após 34 semanas

em centros terciários

- evitar manobras intempestivas e extração manual da

placenta


PREVENÇÃO

- Não esvaziar - o sangue do funículo na extremida-

de placentária, exceto, naturalmente, na prenhez

múltipla;

- Evitar excessivo manuseio do feto, especialmente

a versão por manobras externas;

- Evitar anestésicos que relaxem a musculatura

uterina;

- Evitar seccionar o cordão em cima da ferida cirúr-

gica, posto que o sangue fetal poderá cair na cavidade

abdominal e ser absorvido;

- Não ordenhar o cordão.


PREVENÇÃO

# Administrar imunoglobulina humana anti-D dentro das

primeiras 72 horas em:

- mães Rh (-) não sensibilizadas (Coombs Indireto negativo)

com partos de RN Rh (+) e coombs direto negativo

- pós abortamento, gravidez ectópica ou mola

- pós amniocentese, cordocentese ou biópsia de vilo corial

# Evitar métodos invasivos em gestantes Rh (-) não sensi-

bilizadas

# Administrar imunoglobulina humana anti-D durante

gestação de mulheres Rh (-) e com Coombs Indireto

negativo com marido Rh (+) entre 28ª e 34ª semanas

GESTANTE RH - NEGATIVO

Coombs - 1ª consulta

Gestante Gestante

Não-Aloimunizada ______Aloimunizada____

Coombs 28 semanas Coombs Coombs

Profilaxia > 1:8 <= 1:8

( 28 sem e pós-parto) Mensal até o termo

Doppler da ACM 20 semanas

USG TIV - Hb < 10g%

- Ht < 30%

Parto com

36 - 38 sem


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

# Bussamara Neme

# Jorge Rezende (Rezendão)

# Febrasgo

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