Respostas de coração

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Doenças congênitas mais prevalentes

• Comunicação interventricular

• Comunicação interatrial

• Persistência do canal arterial

• Defeito do septo atrioventricular

• Estenose aórtica

• Coarctação da aorta

• Tetralogia de Fallot

• Transposição das Grandes Artérias

• Síndrome do coração esquerdo

hipoplásico

• Atresia tricúspide

• Anomalia de Ebstein

Respostas de coração

Este espaço, destinado às famílias, se propõe a responder de

forma direta, na medida da compreensão de cada um, as

dúvidas a respeito das doenças congênitas do coração e das

cardiopatias adquiridas pediátricas.

As informações, obtidas de profissionais especializados,

buscam oferecer respostas, aos familiares e pacientes, sobre os

sintomas e sinais, os exames para diagnóstico, quando e como

se dá o tratamento e a qualidade de vida após a correção.

A compreensão deste universo auxilia na integração dos

familiares com o grupo multiprofissional, de fundamental

importância no percurso do tratamento ambulatorial e hospitalar.

A segurança no time do coração passa pela qualidade da

informação que deve ser dada a cada momento do tratamento

e para cada procedimento a que é submetido o paciente.

A informação faz parte do tratamento.

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10% daqueles com CIV (CASTANEDA et al., 1994) .

to interventricular íntegro e as com CIV é a “operação de Jatene”, tida como correção anatômica, por proporcionar a conexão do ventrículo esquerdo à aorta e do ventrícu-lo direito à pulmonar. Na impossibilidade da correção anatômica por incapacidade de o ventrículo esquerdo (VE) suportar a pressão sistêmica, fato encontrado nos pa-cientes com TGA simples após os primeiros 30 dias de vida em que o VE perde massa por estar conectado ao pulmão, território onde a pressão tende a baixar nas semanas que seguem ao nascimento, indica-se a cor-reção onde a inversão de !uxo acontece no plano atrial, operação de Senning ou Mus-tard. Naqueles pacientes nos quais a TGA é acompanhada de CIV e obstrução da via de saída do VE, o tratamento corretivo proposto é a operação de Rastelli, conexão do VE com a aorta e conexão do ventrículo direito com a artéria pulmonar por meio de tubo. Os pacientes submetidos à correção de inversão atrial, do tipo Senning, podem expressar como complicações, na evolução tardia, arritmias atriais, obstruções nos túneis e disfunção do ventrículo direito com insu"ciência tricúspide. A operação de Rastelli tem o in-conveniente do uso de prótese para cone-xão VD-TP e a complicação tardia mais frequente está relacionada à estenose do tubo com necessidade de troca do enxerto. Nas correções do tipo Jatene, a so-brevida livre de reoperações está em torno de 90% e as principais causas para reinter-venções são: obstrução na via de saída do ventrículo direito, obstrução das coronárias, insu"ciência aórtica e obstrução da via de saída do VE.

Figura 8 - Desenho esquemático da Transposição das Grandes Artérias.

A associação de outras anorma- lidades permite algum grau de compen-sação, com possibilidade de sobrevida mais prolongada, dando tempo para que se pos-sa programar a melhor forma de tratamen-to. Estudos demonstram que 28,7% das crianças evoluem para o óbito na primeira semana de vida, 51,6% no primeiro mês e 89,3% não sobrevivem até o primeiro ano, caso não se intervenha cirurgicamente. A etiologia é desconhecida, mas sua incidên-cia é particularmente elevada em "lhos de mães diabéticas ou pré-diabéticas, ou em mulheres submetidas a tratamento com hormônios sexuais (JATENE, 2008). O tratamento cirúrgico desta doença depende do tipo anatômico, das condições clínicas e da idade do paciente. O tratamento corretivo de escolha para as transposições das grandes artérias com sep-

Transposição das Grandes Artérias

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O que é?

Esta denominação agrega um grupo de doenças decorrentes de uma formação incompleta do coração, revelada já intra-útero que

pode causar impacto no bem-estar de outrem, notadamente na mãe.

Qual é a causa?

As principais causas das cardiopatias congênitas (CC) podem ser reunidas em dois grandes grupos: agentes ambientais e

causas genéticas.

A exposição do embrião em desenvolvimento aos numerosos agentes ambientais, incluindo teratógenos químicos, agentes

infecciosos e algumas doenças maternas, demonstra de modo claro causar defeitos cardíacos. São responsáveis por 2% de

todas as anomalias do coração.

A causa é multifatorial, em que a predisposição genética do indivíduo interage com o ambiente produzindo o defeito. O risco de

repetição na irmandade em defeitos isolados é de aproximadamente 5%. Pode estar aumentado em virtude da existência de

alguns fatores, podendo a recorrência ser maior do que 10%. Em alguns tipos específicos, há padrão hereditário, com 50% de

taxa de recorrência).

Quantos nascem com essas doenças?

De cada 1000 nascimentos, 9 (nove) apresentam algum tipo de anormalidade no coração. Estima-se, portanto, para o Brasil, a

incidência de 25.757 novos casos/ano.

Em 2010, no Brasil, havia 675.495 crianças e adolescentes e 552.092 adultos com cardiopatia congênita.

São todas iguais?

As cardiopatias congênitas, na dependência dos sintomas e sinais que causam nos pacientes, são classificadas em cianogênicas

(aquelas que provocam arroxeamento dos lábios e extremidades - bebês azuis) e acianogênicas (aquelas não alteram a cor

avermelhada dos lábios e extremidades).

Podem ainda produzir aumento do fluxo de sangue nos pulmões (hiperfluxo pulmonar)

o que se traduz na clínica, em cansaço (dispneia) as mamadas ou nas atividades do

cotidiano. Outro subgrupo são as cardiopatias com fluxo pulmonar normal

(Coarcatação da aorta, Estenose pulmonar). Aquelas com fluxo pulmonar diminuído

(hipofluxo pulmonar) estão associadas, em boa parte, a defeitos intracardíacas o que

leva a mistura de sangue não oxigenado (venoso) ao sangue oxigenado (arterial), o que

clinicamente se revela na forma de cianose (extremidades arroxeadas).

Cardiopatias Congênitas

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Como essas doenças afetam o coração?

Cada grupo de doença compromete o coração de forma diferente. Nos casos de

cardiopatias com hiperfluxo pulmonar o esperado é que o coração aumente de

tamanho e o pulmão apresente congestão. Naqueles onde há mistura do sangue

venoso ao arterial, o coração é arroxeado (cianose), com pouca oxigenação. É

possível a combinação de aumento do coração e cianose. Dependendo da

complexidade da doença podem surgir batimentos irregulares (arritmia) e perda

gradativa da função (insuficiência cardíaca).

O que os bebês apresentam?

Em torno de 50% dos recém-nascidos são assintomáticos. Aqueles com sintomas, nos primeiros dias de vida, apresentam sinais

clínicos variados e inespecíficos e podem incluir taquipneia (respiração acelerada), bradicardia (coração com batimentos lentos),

taquicardia (coração com batimentos acelerados), hepatomegalia (fígado aumentado de tamanho), diminuição da perfusão e dos

pulsos femorais.

Sopros cardíacos são muitas vezes considerados um sinal importante de cardiopatia congênita (CC), no entanto, cerca de 50% das

crianças com CC, inicialmente, não apresentam sopro no coração e nem sempre sua presença significa doença cardíaca estrutural.

Frêmitos (sensação palpatória dos sopros), podem ser percebidos, colocando-se a mão sobre o tórax na região correspondente ao

coração (precórdio).

Também cianose (coloracão azul da pele e/ou das mucosas) é

um sinal importante de CC, embora seja difícil detectar nos

recém-nascidos. Só diminuição grave na saturação de oxigênio

em recém-nascidos são aparentes à visão.

Os lactentes, durante as mamadas, e as crianças, no decurso

de outro tipo de esforço físico, podem apresentar dificuldade

respiratória (dispneia), sendo necessário interrompê-los por

várias vezes, causando irritabilidade. É possível ainda, nestes

momentos, aparecer sudorese, palidez cutânea e desencadear

crise de cianose.

Posição de cócoras, após esforço, ou genupeitoral, ao dormir,

são sinais encontrados nas cardiopatias cianogênicas com fluxo

pulmonar diminuído.

Como confirmar o diagnóstico?

O diagnóstico pode ser feito intraútero (Eco fetal), entre a 20ª à 28ª semana de gestação, o que

permite programar o nascimento em maternidade que ofereça suporte de terapia intensiva para os

bebês.

Após o nascimento, ainda no berçário, deve-se realizar o teste do coraçãozinho (ver no Blog), o

qual pode detectar as cardiopatias congênitas cianogênicas que representam 25% de todas as

cardiopatias.

Na suspeita de cardiopatia deve-se realizar radiografia de tórax e eletrocardiograma. O

ecocardiograma confirma o diagnóstico e, associado a clínica, possibilita a programação de

tratamento. Em poucos casos é necessário realizar cateterismo cardíaco, tomografia

computadorizada e ressonância magnética.

Coração aumentado de tamanho e arroxeado

Ecocardiograma fetal

Criança em posição de cócoras, portadora de tetralogia de Fallot.

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Quais as opções de tratamento?

As crianças com defeitos pequenos, sem repercussão hemodinâmica, deverão ter acompanhamento clínico até a resolução do

defeito.O tratamento cirúrgico está indicado para a maioria das

cardiopatias onde há indicação de intervenção. A cirurgia é

preferencialmente corretiva e, quando não é possível, por

limitação anatômica ou funcional, realiza-se cirurgias paliativas.

Essas intentam preparar a criança para a cirurgia corretiva.

Cardiopatias como Persistência do Canal Arterial, Comunicação

Interatrial, Comunicação Interventricular, Coarctação da aorta,

Estenose Pulmonar e Aórtica, com anatomia favorável para

procedimentos intervencionistas, tem sido tratadas com

sucesso.

Em alguns casos o paciente pode se beneficiar de

procedimentos cirúrgico e intervencionista combinados

(híbridos).

Todos os casos, após os procedimentos, deverão ser acompanhados clinicamente, haja vista a necessidade de reintervenção, em

torno de 20%.

Qual o melhor momento?

Defeitos cardíacos pequenos e sem repercussão hemodinâmica, representam 20% dos casos. Nesses, espera-se correção

espontânea. Em outros 25%, formados por cardiopatias críticas, o tratamento cirúrgico está indicado no primeiro ano de vida. No

restante a intervenção deve acontecer na idade pré escolar.

O momento da intervenção é aquele em que a cardiopatia não tenha causado danos cardíacos e ou pulmonares. Para tanto, o

diagnóstico deverá ser precoce, o que possibilita acompanhamento clínico e definição da melhor opção de intervenção.

Como são os resultados?

A sobrevivência de recém-nascidos com CC depende de

quão grave é o defeito, quando é diagnosticada, e como

ela é tratada. 97% dos bebês nascidos, com um CC não-

críticas, sobrevivem até um ano de idade e 95% até os 18

anos. 75% dos bebês nascidos, com um CC crítica,

sobrevivem até um ano de idade e 69% até os 18 anos.

Quando o tratamento é instituído no momento correto e a

cirurgia ou intervenção por cateterismo resultou em

correção sem defeito residual a expectativa e a qualidade

de vida é próxima ou até mesmo igual ao da população

normal.

Em 20% dos casos é necessária nova intervenção, devido

a procedimentos estagiados, correções de defeitos

residuais ou para substituição de próteses com disfunção.

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Cuidados Continuados

O que é necessário no futuro?

Todos os pacientes com cardiopatias congênitas reparadas necessitam de cuidados de rotina,

conduzidos por um cardiologista pediátrico. Após os 18 anos, estes pacientes, devem ter

acompanhamento de um especialista com experiência em cardiopatias congênitas do adulto.

Avaliação de rotina pode incluir eletrocardiograma,

ecocardiograma, Holter e teste ergométrico. O cardiologista

pode recomendar outros testes, como ressonância

magnética ou cateterismo cardíaco. Se o paciente tem um

marcapasso, pode precisar de visitas mais frequentes,

inclusive com especialista em arritimia.

Todo procedimento cirúrgico ou invasivo não cardíaco deve

ser precedido de uma avaliação com o cardiologista.

Tratamento médico e acompanhamento

Medicamentos para ajudar o coração bombear melhor, controlar a acumulação de líquidos

(diuréticos) e controlar a pressão arterial pode ajudar nos sintomas de insuficiência cardíaca

congestiva. Alguns pacientes com batimentos cardíacos muito lentos podem exigir um marcapasso.

Aqueles com frequências cardíacas rápidas vai exigir medicação para controlá-los ou um

cateterismo cardíaco especial (estudo eletrofisiológico) para estudar e tratar estes distúrbios do

ritmo. Obstruções que podem fazer parte da evolução de algumas correções, podem muitas vezes

ser tratadas com novas cirurgias ou por implante de stents.

Restrições de atividade

Muitos pacientes não precisarão limitar a suas atividades,

especialmente aqueles que tenham sido submetidos a

procedimentos corretivos e não apresentam defeitos residuais.

No entanto, se o coração não bombeia normalmente ou tem

problemas de ritmo cardíaco, pode ser necessário limitar a

atividade à sua resistência. O cardiologista ajudará a

determinar se precisa limitar as atividades.

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Cuidados Continuados

Prevenir Endocardite

As pessoas que têm cadiopatias congênitas e foram submetidas a cirurgias corretivas e não têm

defeitos residuais não irão precisar de profilaxia para endocardite ao se submeterem a

procedimentos cirúrgicos. O cardiologista será capaz de determinar a necessidade de tomar

antibióticos antes de determinado tratamento dentário.

Gravidez

Mulheres portadoras de cardiopatia congênita

reparadas podem ter gravidezes bem sucedidas. O

risco de gravidez para a mãe aumenta se existe

insuficiência cardíaca ou arritmias. É importante

consultar um cardiologista com experiência em

cuidar de pacientes com defeitos cardíacos

congênitos antes da gravidez para descobrir os

riscos para a saúde.

Vou precisar de mais cirurgia?

Em torno de 20% dos pacientes operados de cardiopatias

congênitas irão necessitar, em algum momento da vida, de uma

nova intervenção. Cirurgias estagiadas, reparos de defeitos

residuais, troca de próteses por disfunção, necessidade de uso

de marcapassos por bloqueios cardíacos ou até transplante

cardíaco são alguns exemplos de procedimentos necessários

durante a evolução após a cirurgia.

Estenose de tubo do ventrículo direito para

artéria pulmonar (seta).