# SÍNDROME DE HIPERTENSÃO PORTA E FALENCIA HEPATICA #

Doença hepática aguda hipoglicemia

Doença hepática crônica intolerância a glicose

Insuficiencia hepática (IH) reduz depuração de acido lático

Sintomas inespecíficos: fadiga predominantemente noturna e intermitente (mais comum), dor HCD, náuseas, vômitos, hiporexia

Sintomas específicos IH na forma agudo: icterícia, circulatória e neurológica

Sintomas específicos IH na forma crônico: Compensada (1-2) = hiperestrogenismo hipoandrogenismo (eritema palmar, telangiectasias, queda da libido, impotência masculina, atrofia testicular, redução massa muscular, rarefação dos pelos, ginecomastia, baqueteamento digital, entumescimento de parótidas e contratura palmar de Dupuytren, edema

Associados a hepatopatia alcoólica: entumescimento de parótida e contratura de dupuytren

Doença de Dupuytren: fibrodisplasia da fascia palmar, deformidade em flexão dos dedos. Associado a DM, alcoolismo e drogas. Homens brancos, início 7ª década vida, bilateral. Dedos ulnares são os mais afetados.

Sintomas específicos IH na forma crônico descompensada: HP e conseqüências (varizes, ascite, circulação colateral, esplenomegalia), EH, SHR, SHP, desnutrição, coagulopatia e anormalidades hematológicas, doença óssea, CHC.

Abordagem inicial de disfunção hepática: transaminases, FA, albumina, bilirrubina e TAP

Albumina: meia vida 15-21 dias. < 3g/dL associado à hepatopatia crônica. Gamaglobulinas está elevado no cirrótico devido ao maior numero de bactérias que deixam de ser depuradas no fígado.

TAP: meia vida do fator VII é 6h. É o primeiro a se alterar – importante para casos agudos.

Preditores de cirrose em hepatopatas conhecidos ou suspeitos: 1) ascite; 2) aranhas vasculares; 3)plaquetas < 160.000; Escore discriminante de Bonacini (>7)

Child-Pugh: Critérios: BEATA = Bilirrubina / Encefalopatia /Albumina / TAP / ascite. A = 5-6 / B = 7-9 / C= 10-15. Descompansado > = 7.

Meld: BIC: Bilirrubina / INR / Creatinina. Utilizado para transplante

# Complicações associada à IH

Encefalopatia hepática

Níveis séricos de amônia não se correlacionam com a gravidade

Agudo: aparecimento rápido dos sintomas associado a rebaixamento nível de consciência. Preocupar com Edema cerebral e risco de herniacao.

Cronico: Estágios da EH (critérios West Haven): Estágio 0-4. Critérios: consciência, intelecto e comportamento, achados neurológicos. 0 – normal, pode ter testes psicomotores prejudicados. 1 – leve perda da atenção, tremor ou flapping leve. 2 – letárgico, desorientado, flapping evidente. 3 – sonolento mas responsivo, rigidez muscular, clonus e arreflexia. 4 – coma, postura descerebração

Fatores precipitantes: hemorragia GI, HIPOcalemia e alcalose metabólica, constipação, diuréticos (alça e tiazídico), hipovolemia, desidratação, hipoxia, excesso de ptns na dieta, infecção, medicações, TIP e procedimentos cirúrgicos.

Tratamento: remoção dos fatores precipitantes, dieta (PTN fonte vegetal), lactulose. Pode ser feito metronidazol ou neomicina oral. Transplante hepático. Outras drogas: benzoato sódio, sulfato de zinco, ornitina-aspartato.

Síndrome hepatorrenal (SHR)

10% dos pacientes com cirrose hepática avançada. Parenquima renal está intacto + perda progressiva da função renal associada a vasoconstricao renal exacerbada (via sistema adrenérgico) – resposta a vasodilatacao esplâncnica (desbalanço entre vasodilatadores (muito) e vasoconstritores (baixo) = hipotensão arterial e diminuição do volume circulante efetivo.

É uma IRA “pré-renal” que não responde a volume.

Aumento resistência vasculas renal / redução TFG / retenção Na e H20 (Na urinário baixo - <10 e urina concentrada) (hiponatremia diluicional)

Critérios Dx: doença hepática aguda ou crônica com IH avançada e hipertensão portal / Cr > 1,5 / ausência de melhora da Cr após pelo menos dois dias de retirada dos diuréticos e expansão volêmica com albumina (1g/kg/d até Max 100g/dia) / ausência de causa aparente (choque, infecção, drogas nefrotoxicas, USG sugestivo de lesao renal ou obstrução). Hematuria < 50 hemacias por campo maior aumento e Ptnuria < 500mg/dia.

Lipocalina neutrofilica urinária – elevado na lesao renal aguda e baixo na SHR

Tipo I – rápida progressão para IR (< 2 semanas). Aumento Cr para o dobro da inicial (> 2,5). Geralmente precipitada por PBE. PX ruim (sobrevida 2 semanas).

Tipo II – Cr entre 1,5-2 mg/dL, evolução insidiosa, espontânea, associado a ascite refratária. Melhor Px.

Tto: Transplante hepático (melhor) / corrigir causas predisponentes + vasoconstrictor sistêmico (terlipressina, octreotide, midrodrina, nora) + albumina (1g/kg/dia – 100g por 2 a 3 dias). Outros: TIPS, diálise extracorpórea com albumina.

Síndrome hepatopulmonar (SHP)

Ocorre em doença hepática estabelecida/hipoxemia/DVIP

Platipneia + ortodeóxia + dispnéia aos esforços, cianose de lábios e extremidades, baqueteamento digital e aranhas vasculares.

Dx: hipoxemia arterial PaO2< 80mmHt ou gradiente alvéolo arterial > 20mmHg + evidencia de shunt pulmonar (ECO contrastado) ou cintilografia com macroagregados de albumina

Tto: transplante hepático. Hipoxemia melhora com O2.

Hipertensão portopulmonar

Vasoconstricotres atuando no leito pulmonar

Início é HP revesível evolui para HP irreversível (proliferação endotelial, vasocontricao, trombose in situ, obliteração dos vasos e HP irreversível)

Tto: anticoagulacao e vasodilatadores (epoprostenol, bosentan e sildenafil)

Se pressao pulmonar media > 50-60mmHg = contraindicacao para transplante.

Desnutrição

Coagulopatia

1º exame a se alterar Fator VII e consequentemente o TAP (via extrínseca).

Obs: o TAP pode se alargar pela colestase fazer teste da vitamina K

Hematologico

Anemia multifatorial, PP diluicional / redução da vida média das hemácias / redução da resposta eritropoetica.

Síndrome de Zieve: episódios autolimitados de anemia hemolítica aguda, podem ocorrer em etilistas crônicos, associados a esplenomegalia, icterícia e hiperlipidemia. Hepatopatia é leve ou incipiente.

Doença óssea – comum em pct com colestase crônica

CHC

Hipertensão porta

Pressão > 5 mmHg (gradiente)

Formação de varizes > 10mmHg

Ruptura de varizes > 12 mmHg

Principal método para avaliação HP: USG doppler