Tumores Urológicos na Infância

Edison D. Schneider-Monteiro HMCP - PUCCAMP

Edison D. Schneider-Monteiro HMCP - PUCCAMP

Tumores Urológicos na Infância

EDSM

Michelle, 1a2m

Ayana, 7a

Tumores Urológicos na Infância

• Introdução

– Melhor prognóstico

• Qt, Rdt, Cirurgia

• Equipe multidsciplinar

– Origem

• Rim – Tu de Wilms

• Adrenal - Neurobastoma

• Testículo - benignos ou malignos

• Próstata , vagina e testículo - rabdomiosarcomas

EDSM

Tumores Renais

• Epidemiologia

– 5-10% dos Ca na infância

EDSM

Wilms 85%

Nefroma mesoblástico 5%

Sarcoma de células claras 4%

Tumor rabdóide 2%

Miscelânia 4%

Lowe et al, Radiographics, 20 :1585, 2000

Tumor de Wilms

EDSM

Tumor de Wilms

EDSM

Tumor de Wilms

EDSM

Tumor de Wilms

• Introdução

– 5-10% dos Ca na infância

– Pico 2-3a

– Brasil, Escandinávia e Nigéria

– NWTS (COG), SIOP, GBTTW – 85% sobrevida!

– Síndromes: Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR e hemi-hipertrofia corporal

EDSM

Tumor de Wilms

• Genética

– Gene WT1 – cromossoma 11p13 (WAGR)

– Gene WT2 – Sd Beckwith-Wiedmann – 11p15

• Hipoglicemia, hérnia umbilical e macroglossia

– p53 – anaplasia = mal prognóstico

– Restos nefrogênicos – precursores de TW

• Sd BW, hemi-hipertrofia e aniridia

EDSM

Tumor de Wilms

• Diagnóstico – Palpação: massa volumosa na loja renal –

superfície lisa / grandes lobulações - indolor

– Não ultrapassa linha média!

– Raramente: hematúria, ITU (USG), abdome agudo (hemorragia subcapsular ou necrose), dispnéia (metástase pulmonar)

– USG: ecotextura semelhante à hepática, áreas hipoecóicas (necrose)

EDSM

Tumor de Wilms

• Diagnóstico

– CT abdome: Tumor, órgãos adjacentes e grandes vasos

• Avaliar parênquima renal normal

• Avaliar resultado da Qt

– CT pulmão – aval metástase (Rx?)

– RNM eventual

EDSM

Tumor de Wilms

• Estadiamento

EDSM

I Tumor restrito ao rim

II Tu estende além do rim, acometendo cápsula renal (sem ultrapassá-la), seio renal, trombo em VCI, 100% removido

III Tu residual local, margens +, LN abd com sinais de infiltração, implantes peritoneais ou ruptura tumoral

IV Metástases hematogênicas (pulmão, fígado, etc) ou linfonodos extra-abdominais

V Tumor bilateral

Tumor de Wilms

• Tratamento – SIOP: QT Cirurgia

– NWTS (COG): Cirurgia QT

– Bx não indicada, qdo imagem duvidosa ou Cças <6m ou >6a

– QT neoadjuvante • 4 x Vincristina

• 2 x Actinomicina D

• Se meta, 2x Adriamicina

EDSM

Tumor de Wilms

• Tratamento – Nefrectomia radical aberta

– Linfonodos perihilares e interaortocavais

– Conforme tamanho do tumor, considerar Nefrectomia laparoscópica ou ainda nefrectomia parcial (ppe casos bilaterais)

– 4-10% trombo em veia renal, cava ou átrio

– Recidiva 15% - meta pulmonar, recidiva abdominal, ossos e crânio (QT Doxorrubicina e Rdt)

EDSM

Tumor de Wilms

• Estadiamento patológico – Baixa malignidade

• Tu cístico, nefroblastoma parcialmente diferenciado

– Malignidade intermediária • Nefroblastoma com anaplasia focal

• Nefroblastoma rico em epitélio, ou rico em estroma, ou misto

– Alta malignidade • Nefroblastoma com anaplasia difusa

• Nefroblastoma rico em blastema

– Outros: sarcoma de céls claras, tu rabdoide, Carcinoma de células renais, etc.

EDSM

Tumor de Wilms

• Tratamento – Metástase pulmonar

• Remissão completa

• Metastasectomia

• Rdt

– Rdt • Baixa ou moderada malignidade e Stadio III

• Alta malignidade e Stadio II e III

• Stadio IV e V

• Metástase

EDSM

Neuroblastoma

• Introdução/epidemiologia – Tumor maligno do sistema

nervoso simpático (simpatogônias)

– 8-10% dos tu malignos da infância • + frequente no período neonatal

– 50-60% no retroperitônio

– 79% <4a (97% < 10a)

EDSM

Neuroblastoma

• Introdução/epidemiologia

– Exposição pré-natal a álcool, hidantoína e fenobarbital

– Sd. Beckwith-Wiedmann, Sd hidantoíno-fetal, Dça Von Recklinghausen, neurofibromatose e dça Hirschsprung

EDSM

Neuroblastoma

• Biologia

– Deleção braço curto cromossoma 1 (1p36)

– 20-25% amplificação oncogene N-myc *

– Comportamento de largo espectro

• Regressão espontânea

• Formas benignas

• Casos agressivos e fatais

– Casos disseminados “benignos” < 12m< “malignos”

EDSM

Neuroblastoma

• Quadro clínico – Perda de peso, anorexia, irritabilidade, febre

– Raramente taquicardia, HAS e sudorese (catecolaminas)

– Abdome (50-60% retroperitôneo – medular da adrenal), mediastino posterior, paravertebral e cervical.

– Massa abdominal palpável na loja renal, HC e flanco, ultrapassa linha média

– Palpação: limites imprecisos, indolor, fixo e consistência endurecida

EDSM

Neuroblastoma

• Quadro clínico

– Pré-sacral: poliúria ou retenção

• Obstrução extrínseca da bexiga

– Paravertebral: sintomas neurológicos

• Dor radicular, paraplegia, incontinência fecal/urinária

– Mediastino posterior: assintomáticos

• Rx

• Sd compressão VCS – insuf respiratória

EDSM

Neuroblastoma

• Quadro clínico

– Metástase (55%)

• Linfática e hematogênica

• Proptose bulbo do olho e equimose de pálpebra

• MO (50%) - anemia, leucopenia e plaquetopenia

• Ossos – dor, dificuldade deambulação e irritabilidade

• Fígado, gânglios lifáticos, pele

EDSM

Neuroblastoma

• Diagnóstico

– Biópsia tumoral

– MO (2 bx e 2 aspirados): NBL e urina com VMA ou HVA (ac homovanílico)

• Exs laboratoriais (Hmg, função renal e hepática, DHL, ferritina)

• Rx tórax

• CT/RNM

• CO

EDSM

Neuroblastoma

• Diagnóstico Diferencial – Tu Wilms

• BEG • Respeita linha média • Meta pulmonar

– Linfoma não-Hodgkin • Crescimento rápido • Massa irregular (“saco de batatas”) • 5-15anos

– AdenoCa adrenal • Cças mais velhas (>10a) • 90% eleva hormônios esteróides (Virilização e Cushing)

EDSM

Neuroblastoma

• Estadiamento

– Estadio 1 a 4 (maioria 3 e 4)

• Prognóstico

– Idade (12m)

– Ferritina elevada (>142ng/ml) pior

– Estadiamento (1, 2 e 4S melhor)

– Histologia (Shimada)

– Amplificação N-Myc

EDSM

Neuroblastoma

• Tratamento

– Cirurgia

• Adrenalectomia e linfadenectomia amostral

• 2nd look: Ln comprometidos e massas residuais

– Qt e Rdt

• Neoadjuvante se irressecáveis ou meta +

• Ciclofosfamida, cisplatina, adramicina, ifosfamida, carboplatina

EDSM

Rabdomiossarcoma

• Introdução – Cél mesenquimal embrionária – musculatura

estriada

– TGU: bexiga, próstata, reg paratesticular e vagina

– 4-8% das neo malignas <15a (pico 2-5a)

– 21% TGU

– Etiologia: tabagismo paterno, mãe idosa e usuária de drogas, Rx pre-natal

– Malformações congênitas associadas 32%

EDSM

Rabdomiossarcoma

• Histologia

– Alveolar (adolescente, prognóstico ruim), embrionária e pleomórfica

• Quadro clínico

– Para-testicular: massa escrotal indolor

– Bexiga e ptta: sintomas urinários

– Vagina ou colo uterino: sangramento vaginal ou massa na vulva

EDSM

Rabdomiossarcoma

• Diagnóstico – CT e RNM

– CO – meta óssea

– Bx de MO

– PET-CT ?

– Biópsia ou exérese da lesão • Para-testicular: orquiectomia radical inguinal + linfadenectmia

retroperitoneal (>10a)

• Vesical: cistoscopia

• Vaginal: Biópsia local

EDSM

Rabdomiossarcoma

• Tratamento – Exérese com margens livres sem mutilar – Qt neoadjuvante (Vincristina, Actinomicina D e

Ciclofosfamida / ifosfamida, etoposide) – Categorias de risco

• Idade, histologia, estadiamento pré-op, ressecção tumoral/tu residual

• Prognóstico – RMS bexiga – 50-60% cistectomia parcial – Tu vaginal – boa resposta a QT – Tu paratestic: OrquiX + Linfadenect + Qt ± Rdt – Sobrevida

de 90%

EDSM

Tu de Testículo

• Introdução

– 5,9/100.000meninos <15a

– 2% dos Tu pediátricos

EDSM

Tipo de tumor Malignidade %

Tu cels vitelínicas Maligno 62

Teratoma Benigno 23

Estroma indiferenc Ocasion Maligno 4

Cisto epidermóide Benigno 3

Cels juv da granulosa Benigno 3

Cels Sertoli Maligno em cças> 3

Cels Leydig Benigno 1

Gonadoblastoma nle Benigno 1

Kay R, Urol Clin North Am, 20 :1-5, 1993

Tu de Testículo

• Clínica

– Aumento do testículo

• DD: hérnia, hidrocele, cistos epidídimo, torção testicular

– EF: virilização ou feminização

– USG

– CT abdome e tórax

– AFP - >8m - Tu saco vitelínico

EDSM

Tu de Testículo

• Tumor de saco vitelínico – Mais comum em <2a

– Massa sólida e elevação de AFP

– 4-6% meta pulmonar ou retroperitoneal

– Orquiectomia radical

– Qt se retroperit + ou AFP + • Cisplatina

• Etoposide

• Bleomicina

– Sobrevida 100%

EDSM

Tu de Testículo

• Teratoma

– Pico aos 13a

– Benigno

– Enucleação possível

• Cisto epidermóide

– Epitélio produtor de queratina

– USG: camadas de cebola

– Enucleação

EDSM

Tu de Testículo - Estromais

• Tu cels Leydig – 5-10a, benignos, pode virilização – Orquiectomia parcial

• Tu cels Sertoli – 4m-10a, ginecomastia/puberdade precoce – Orquiectomia simples (estadiamento nas maiores )

• Tu Cels juvenis da granulosa – 1º semestre, alter cromossomo Y. Orquiectomia simples

• Tu estroma indiferenciado – Neoplasia estromal + cels fusiformes indiferenciadas – Benigno, mas malignidade nas cças maiores – Orquiectomia

EDSM

Urologische Klinik – Mainz