- 1. Universidade Federal de ViosaCentro de Cincias Biolgicas e
da SadeDepartamento de Medicina e EnfermagemCurso de MedicinaMED
102 Bases Morfofuncionais da Medicina 2Monitor: Leonardo
Vasconcelos BarrosOrientador: Vanderson Antnio Esperidio
2. Plano de Apresentao Reviso da embriologia do sistema
cardiovascular; Defeitos do septo atrial; Defeitos do septo
ventricular; Transposio das grandes artrias; Tronco arterial
persistente; Tetralogia de Fallot; Ducto arterioso persistente;
Sndrome do corao esquerdo hipoplsico; Coarctao da aorta;
Dextrocardia e Situs inversus Bibliografia 3. O Desenvolvimento
Embriolgico do Corao 18 dias 4. 20 24 dias 5. Alongamento,dilatao
econstrio dotubo.Epicrdioderivado declulas do seiovenoso 6. Septao
do Canal AtrioventricularFinal da 4 semana 7. Septao do trio 8.
Septao do VentrculoPoro membrancea:origem dos coxinsendocrdicos e
poromuscular do ventrculo .Fusiona com o
septoaorticopulmonar,comunicando VE comaorta e VD com
troncopulmonar. 9. Resumindo Ateno! 10. Abordagem ao Paciente
comCardiopatia Congnita Ocorrncia: 0,5 0,8% dos nascidos vivos, 3 -
4% denatimortos, 10 25% de abortos espontneos e 2% deprematuros.
Diagnstico em at 1 semana de vida para 50%. Ainda a principal causa
de morte em pacientes commalformaes congnitas. A circulao fetal
compensa muitos defeitos durante agestao. Etiologia: desconhecida
para a maioria, carter multifatorial. Cuidado especial para mes
portadoras de cardiopatiacongnita! Sintomatologia depende da
magnitude da doena... 11. Do que suspeitar?Cianose
ebaqueteamentodigital deintensidade leve amoderada emlbios,
mucosas,ps e mos. 12. Do que suspeitar? Sndromes genticas: Down
(21), Turner, William, Noonan (12), Marfan 13. Avaliao do Paciente
com CardiopatiaCongnita H cianose? Qual o padro da trama vascular
radiografia? Qual o padro evidenciado pelo ECG? Qual o padro de
ausculta? ClassificaoCaractersticasExemplos Leses cardacas
acianticas Sobrecarga de volume por CIA, CIV, defeitos do septo AV
eshunt esquerda > direita persistncia do canal AVSobrecarga de
presso porEstenose de valva pulmonar,obstruo do fluxo sanguneo
estenose de valva aorta enormal coarctao da aorta Leses cardacas
cianticasCom fluxo sanguneoTetralogia de Fallot, atresia depulmonar
diminudo tricspide e ventrculo nico com estenose pulmonarCom fluxo
sanguneoTransposio de grandes vasos,pulmonar aumentado trio comum,
ventrculo comum, tronco arterioso persistente. 14. Defeitos do
Septo Atrial1 : Forame oval patente Assintomtico ou no cianose,
principalmente se associado a estenose ou atresia de vasos
pulmonares. Presente em cerca de 25% da populao. No requer reparo,
mas pode ser causa de embolizao paradoxal (direita>
esquerda).Demais defeitos do septo atrial, a listar: defeito no
foramen secundum, defeito no coxim endocrdico com defeito no
foramen primum, defeito no seio venoso e trio comum. 15. Defeitos
do Septo AtrialDSA do foramen secundum: Defeitos na fossa oval,
originados peloprimum e secundum. Bem tolerado na infncia, comeando
amostrar sinais de hipetenso pulmonarna terceira dcada de vida.
Originado pela reabsoro anormal doseptum primum durante a formao
dosecundum, com fenestras e reticulaes. Diagnstico: desdobramento
amplo e fixode B2, sopro de ejeo sistlico, sopromesodiastlico
curto. Imagem: ampla imagem de trio e vasos.Sobrecarga ventricular
ao ECG. Confirmao pelo Ecocardiograma. Fechamento por cirurgia com
coraoaberto e mortalidade menor que 1%. Afeta mais o sexo feminino
(3:1). 16. Defeitos do Septo AtrialDefeitos no coxim endocrdicocom
DSA no foramen primun: O septo primum no se fundecom o coxim
endocrdico,criando um foramem primumpatente; pode haver CIV; No
tipo completo e mais raro,no ocorre fuso dos coxins,com defeito no
septo AV; Comum na sndrome deDown; Pode ser detectado em UScardaco
fetal. 17. Defeitos do Septo AtrialDSA do seio venoso: Parte
superior do septointeratrial, junto entrada daVCS; s vezes uma veia
pulmonardrena para a VCS. Reabsoro incompleta do seiovenoso no trio
direito e/ouanomalia do septumsecundum. Achados semelhantes ao
DASforamen secundum.trio comum: Raro, ocorre pelo nodesenvolvimento
do septumprimum e do secundum. 18. Defeitos do Septo Ventricular Os
mais comuns (25 30 %) Homens > Mulheres DSV mais comum:
membranoso Fechamento incompleto damembrancea do septo IV. Gera
dispnia e IC DSV muscular: padro de queijo suo.Desvio dependente de
tamanhodo shunt e resistncia vascularpulmonar. Ventrculo nico:
muito raro,geralmente associado atransposio das grandes artrias.
19. Defeitos do Septo VentricularDiagnstico: Sopro holossstlico
intenso em REEcom frmito. Dispnia, dificuldades alimentares,menor
desenvolvimento estrutural,sudorese, infeces
respiratriasfrequentes.Raio-X: cardiomegaliaproeminente,
edemapulmonar. No exemplo ao lado,raio-x pr e ps-cirrgico.ECG:
hipertrovia ventriculardireita e esquerda.Precrdio esquerdo e
impulsoapical proeminentes. 20. Transposio de Grandes Artrias Causa
mais comum de doena ciantica, associado a me com DM Geralmente
associada a CIA ou CIV (permitem melhor prognstico) Pode mimetizar
tetralogia de Fallot; Achados: mal desenvolvimento, intolerncia ao
exerccio, ECG comhipertrofia biventricular e desvio para a direita;
Confirmao comecocardiograma; Sem interverno cirrgica, obito ocorre
aps algunsmeses de vida; Crescimento conal: ausnciado crescimento
em espiral dosepto artico-pulmonar; 21. Tetralogia de Fallot
Congrega classicamente 4 defeitos: estenose pulmonar, defeito
dosepto ventricular, dextroposio da aorta e hipertrofia doventrculo
direito. Se h atresia pulmonar, o caso muito grave. Aorta
cavalgada: sobreposio da valva artica ao CIV (dupla viade sada, mas
com mesma manifestao da TF). 22. Perfuso do pulmo depende deum
ducto arterial patente ouvasos brnquicos. Presena de um tronco
pulmonarpequeno. Diviso do tronco arterial todesigual que o tronco
pulmonarno tem luz ou no h orifcio nonvel da vlvula pulmonar.
Cianose ocorre mas infrequenteao nascimento (caso no sejagrave) e
pode ser imperceptvel sea estenose pulmonar for leve oumoderada.
Devem-se observarprincipalmente as mucosas deboca e lbios e unhas
de mos eps. 23. Achados: dispnia, intolerncia s brincadeiras,
crises dehipoxemia (sncope, cianose, taquidispnia), dficits
dedesenvolvimento, sopro holo sistlico rude com frmito no REE. Ao
raio-x: VE e aorta aumentados, campos hilares mais limpos,padro em
bota. ECG com hipertrofia de VE e desvio para a direita.
Ecocardiografia confirma diagnstico. 24. Ducto Arterial Persistente
2 a 3 vezes mais frequente em Quando associado a outras
malformaes,mulhere; gera um quadro menos grave (coarctao, estenose
pulmonar, transposio, etc); No involuo do ducto arterial; Ate 70%
do dbito do VE pode ser Desvio do sangue artico para
odesviado;tronco pulmonar; Se for grande, a presso pulmonar pode
Muito associado a infeco por atingir nveis sitmicos, predispondo
arubola no incio da gravidez, maior risco de doena pulmonar
vascular.prematuros e quadros de hipxia; 25. Achados: IC semelhante
ao da CIA, retardo de crescimento,amplitude de pulso proeminente,
hipertrofia cardaca,abaulamento precordial, frmito; Sopro contnuo
clssico (diferenciar de zumbido venosojugular, inocente)
Radiografia: artria pulmonar abaulada com tramapulmonar aumentada,
rea cardaca aumentada; Ecocardiograma: ventrculos aumentados e
fluxoturbulento ao doppler; DD: janela aortopulmonar, tronco
arterioso, fstulaarteriovenosa coronariana, CIV isolado. 26.
Sndrome do coraoesquerdo hipoplsico VE pequeno e afuncional,
ocorrendoDAS ou forame oval dilatado, com o VDmantendo circulao
sitmica epulmonar (mistura total); Atresia de orifcio artico e
aortaascendente, supridas pelo DA, que podeocluir e agravar o
problema; Diagnsticos nas primeiras horas apso parto; bito nas
primeiras semanas de vida; Achados: cianose, choque, IC,
dispneia,hepatomegalia, pulsos perifricosfracos, sopro sistlico.
radiografia: cardiomegalia; ECG: dominncia ventricular e ondas
Plargas; Diagnstico ao ecocardiograma; Associado com doenas
neurolgicas. 27. Dextrocardia e Situs inversus Dobramento para a
esquerda do tubocardaco, deslocando o e grandes vasospara a
direita; Na associao com situs, no ocorremem geral outras anomalias
cardacas; Isoladamente, h comumenteassociao com outras
cardiopatiasgraves (ventrculo nico, transposiode artrias). Situs
inversus com levocardia tambm fator de risco para cardiopatias; Ao
Raio-x: situs inversus, situsvsceroatrial ou situs solitus.
Associado a asplenia ou poliesplenia(vrios pequenos baos).
Diagnstico pode exigir detalhadosestudos radiogrficos e
laboratoriais. 28. Coarctao da Aorta 10% de cardiopatascongnitos a
manifestam; Muito associada a vlvulaartica bicspide,sndrome de
Turner 90% justaductal; O padro ps-ductal permiteformao de
anastomoses pelatorcica interna (shuntagem comcianose diferencial)
O fechamento do DA causadegenerao grave do beb Utiliza-se
prostaglandinas (E2)no intuito de reabrir o DA,seguida de cirurgia
corretiva ereavaliao aps 1 ano(reestenose). 29. Achados: muitas
vezes assintomtico,crianas e jovens descobrem HAS emexames de
rotina, ou manifestamsintomas vagos de fraqueza em MMII; Sinal
clssico: disparidade entre PA deMMSS e MMII; Ausculta pode ser
normal e deve seratenta a sinais leves (sopros, estalidos). Na
coarctao grave: neonatos comsinais de hipoperfuso de MMII,acidose e
IC. Sopro sistlico com B2hiperfontico. Confirmao pelo
ecocardiograma. 30. Princpios Gerais de Tratamento (nocirrgico)
Considerar a extenso da cardiopatia, pode ser que no
hajanecessidade de interveno, aconselhe pais superprotetores;
Estilo de vida: comida, bebida, fumo; Adaptao para a educao fsica;
Imunizao de rotina, incluindo vacina da gripe; Tratamento vigoroso
mas no indiscriminado contrainfeces bacterianas; Observao de
policitemia em pacientes cianticos (AVC).Flebotomia em casos
graves; Evitar altitudes elevadas e uso de diurticos; Ateno em
anestesias para pacientes com histrico dearritmia; Ateno em
parturientes cardiopatas. 31. A questo do uso da Prostaglandina E1
Marco da cirurgia peditrica; Dilatao do canal arterial, mantendo
prvio o fluxosanguineo no sistema pulmonar, permitindo
hematosesatisfatria e correo do pH; Medicamento de eleio para
atresia pulmonar, estenosepulmonar crtica, isolada ou associada
como na ttrade deFallot, dupla via de sada dos grandes vasos do
ventrculodireito, atresia tricspide, corao esquerdo
hipoplsico,dentre tantos...; Efeito vlido at o primeiro ms de vida;
Pode associar-se a xido ntrico, dapamina,
dobutamina,sinergicmanete. 32. Bibliografia Embriologia clnica,
Keith l. Moore/ Persaud, oitavaedio,2008. Saunders elsevier; T.W.
Sadler - Langmans medical embryology, 11th edition Pediatric
critical care medicine, 1st edition. Slonim, Anthony D.;Pollack,
Murray M. 2006 Nadas pediatric cardiology.2nd ed. / John F.
Keane,Philadelphia, Pennsylvania; SAUNDERS ELSEVIER, 2006. Atlas of
pediatric physical diagnosis/[edited by] Basil J. Zitelli,Holly W.
Davis.5th ed. Philadelphia, Pennsylvania, 2007. Nelson textbook of
pediatrics, 18 ed. Philadelphia, Pennsylvania.Saunders elsevier,
2007. ATIK, Edmar. Tratamento Farmacolgico na CardiologiaPeditrica:
Os Avanos e o Manejo Especfico em cadaSndrome. Arq. Bras. Cardiol.,
So Paulo, v. 79, n.6, Dec. 2002 33. Obrigado, e Boas Festas! 34. S
que no...
