Caso Clínico G9Acadêmicos: Brenda, Cecília,

Eliardo, Isabelle e Pedro.

Professora: Dra. Elisângela Menezes

Habilidades de Raciocínio Clínico

ID: FHPS, 23 anos, residente de Patos de Minas.

QP: feridas na boca e bolhas na pele.

Quais as principais hipóteses diagnósticas?

Lesões orais x Lesões bolhosas na pele

Hipóteses Diagnósticas:- Impetigo bolhoso,- Herpes simples,- Dermatite herpetiforme, - Síndrome de Stevens-Johnson - Herpes zoster, - Doença Máos-Pés-Boca (Coxsackie)- Queimadura química ou física - Erisipela bolhosa- Ação de toxina- Síndrome da Pele Escaldada- Pênfigos- Lúpus eritematoso bolhoso- Porfirias- Eritema Polimorfo bolhoso- Epidermólise bolhosa adquirida, - Dermatose por IgA linear- Pênfigo familiar benigno (doença de Haylei Haylei), - Incontinência Pigmentar em estágio vesiculoso, - Epidermólises bolhosas- Eritrodermia Ictiosiforme Congênita e Ictose Bolha de siemens- Eritema Pigmentar Fixo- Necrólise Epidérmica Tóxica (Síndrome de Lyell)- Diabetes

- Herpes Simples- Lúpus Eritematoso - Ulceração provocada por fármacos- Sífilis- Pênfigo- Infecção por HIV- Traumatismo- Estomatite Aftosa Recorrente- Doença de Behçet- Líquen Plano- Gengivite Ulcerativa Necrosante- Sialometaplasia Necrosante- Eritema Multiforme- Doença Celíaca- Doença de Crohn- Colite Ulcerativa- Carcinoma de Células Escamosas- Mucosite induzida por tratamento de Cancro

Lesões Vésico-bolhosas

Úlceras Orais

Como devemos explorar a queixa?

Quais perguntas fazer?

O que abordar na anamnese:

- Tempo e evolução (local de início, direção, taxa de disseminação)- Características das lesões

- Distribuição- Morfologia- Formas de apresentação- Presença de secreção purulenta ou sanguinolenta, prurido ou dor

- Sintomas associados (Febre, dor articular, queixas abdominais, alopécia, etc.)- Fatores desencadeantes- Fatores de melhora e piora- Uso de medicações e resposta terapêutica

- Uso de fármacos nos últimos 30 dias- Viagens recentes- Imunização- Exposição à animais ou a picada- Exposição à pacientes enfermos- Contato com pacientes portadores de DST (ou relações desprotegidas)

O que mais poderia ser questionado?

ID:Estado civilProfissão

AP: Doenças de baseTratamentos pregressosAtopias

AF:Doenças de pele, DM, Doenças autoimunes (LES), Atopias

Hábitos de vida:Sono, alimentação, tabagismo, etilismo, higiene pessoal (número de banhos por dia, produtos que usa no banho...), atividade física

Antecedentes sociais:Onde vive, contactantes

HMA:

Paciente relata que há 7 meses apresentou prurido ocular, com aumento de secreção ao acordar.Relatou também o aparecimento de úlceras orais dolorosas em toda a região interna da boca. Há 4 meses surgiram lesões cutâneas dolorosas e pruriginosas, iniciadas em braços e tórax, e depois passaram a ser espalhadas por todo o corpo, incluindo na região genital.As mesmas se iniciaram como vesículas que se romperam e formaram crostas.Acompanhando o aparecimento dessas lesões corporais houve piora do quadro ocular com eliminação de secreção amarelada.

Paciente nega dores articulares, febre ou outros sintomas. Paciente teve uma internação anterior (há duas semanas) e foi submetido a tratamento com corticosteroides e AINES, apresentando pequena melhora - apenas nas lesões orais. Fez uso de Albendazol por 3 dias há uma semana e agora, está em uso de Prednisona VO e antibiótico.

Quais hipóteses diagnósticas podemos descartar?

Podemos acrescentar alguma hipótese diagnóstica?

O que esperamos do exame físico?

Em quais etapas devemos nos focar?

Exame físico:

Paciente em BEG, acianótico, anictérico, afebril, boa perfusão periférica.

Tegumento: Lesões cutâneas dolorosas vésicobolhosas com algumas lesões ulceradas e crostosas. Sinal de Nikolsky Positivo. Lesões periungueais com secreção ceropurulenta.

Cabeça e pescoço: Lesões vésicobolhosas no tegumento da região cervical com ulcerações. Lesões crostosas em couro cabeludo com áreas de alopécia. Ausculta da carótida sem sopros. Tireoide de tamanho e consistência normal.

Oroscopia: Úlceras orais em palato, mucosa jugal, língua e orofaringe.

ACV: BRNF em 2 tempos S/ sopros, PA: 120x70mmHg.

AR: MVF + sem RA.

Abdome: plano, normotenso, sem massas palpáveis ou visceromegalias, RHA +.

Peso: 89Kg Altura: 1,75m

Os dados nos direcionam para alguma hipótese diagnóstica?

Quais exames complementares devemos solicitar?

Exames

• Hemograma + plaquetas• Glicemia• PCR / VHS• VDRL• HIV• FAN

• Exame Citológico • Exame Histopatológico• Imunofluorescência • Immuno-blotting• Imunoprecipitação • ELISA

Resultados dos exames laboratoriais solicitados:

HemogramaHB 11,3 HT 36,9 VCM 61 HCM 18 CHCM 30 % RDW 16,8LeucogramaLeucócitos 8.000Segmentados 4.680Eosinófilos 944Basófilos 0Linfócitos típicos 2024Monócitos 352

Plaquetas 310.000

Glicemia jejum: 80

FAN reagente para núcleo, padrão nuclear pontilhado fino (1: 160)

Anti HIV negativoHBSAg negativoAnti HCV negativo

Exame complementar:

Biópsia: anatomopatológico

Macroscopia: fragmento de pele medindo 1,1 x 0,7 x 0,3 cm apresentando superfície epidérmica irregular. Aos cortes, mostra-se pardoclaro e elástica.

Microscopia: os cortes histológicos mostram retalho de pele apresentando lesão bolhosa caracterizada por clivagem suprabasal e espaço ampolar com acúmulo de material ceroproteico, algumas células acantolíticas isoladas e agrupadas, além de poucos leucócitos.

Conclusão: os achados são sugestivos de pênfigo vulgar.

Diagnóstico: pênfigo vulgar

Revisão de Literatura

Lesões Elementares

Máculas – Lesões planas, área de alteração de cor

Pápulas – Sólidas e elevadas, diâmetro < 5mm

Placas – Planas e elevadas, D > 5mm

Nódulos – D > 5mm, arredondados

Placas Urticadas (urticária) – Pápulas ou placas de coloração rosa-claro, podem assumir configuração anular

Vesículas (<5mm) e Bolhas (>5mm) – Lesões elevadas e circunscritas que contêm líquido

Pústulas – Elevadas, contêm exsudato purulento

Púrpura Impalpável – Plana, decorrente de sangramento intradérmico. Podem ser Petéquias (<3mm) ou Equimoses (>3mm)

Púrpura palpável – Elevada produzida por inflamação da parede vascular com hemorragia subsequente.

Úlcera – Falha da pele que se estende pelo menos até a camada superior da derme

Escara – Lesão necrótica coberta por uma crosta negra

- Alterações da cor- Formações Sólidas- Coleções Líquidas- Alterassões da Espessura- Perdas Teciduais

Tipos:

CONFIGURAÇÃO:

Anular Arcada Cicinada Corimbiforme Discóide Figurada Geográfica Girata Gotada

Irida Lenticular Linear Miliar Numular Pontuada Serpiginosa Zosteriforme

DISPOSIÇÃO DISTRIBUIÇÃO:Localizadas Generalizadas Universais

Lesões Elementares

Localização Histológica:- intra-epidérmica - subcórnea- suprabasal- subepidérmica

Lesões Vésico-bolhosas

• Tempo e evolução (local de início, direção, taxa de disseminação)• Características das lesões

- Distribuição- Morfologia- Formas de apresentação- Presença de secreção purulenta ou sanguinolenta, prurido ou dor

• Sintomas associados (Febre, dor articular, queixas abdominais, alopécia, etc.)

• Fatores desencadeantes• Fatores de melhora e piora• Uso de medicações e resposta terapêutica• Uso de fármacos nos últimos 30 dias• Viagens recentes• Imunização• Exposição à animais ou a picada.• Exposição à pacientes enfermos• Contato com pacientes portadores de DST (ou relações

desprotegidas)

Perguntar: Inspeção: Tegumento, cabelos, unhas e mucosas.

Palpação: Lesões sólidas, alteração de espessura, umidade, volume ou consistência da pele

Digitopressão ou Vitropressão: Distinguir o eritema da púrpura ou de outras manchas vermelhas

Compressão: Avaliar edemas, a compressão linear avalia se há dermografismo

OLHAR:- Forma- Borda- Cor- Localização- Distribuição- Tamanho- Superfície

Exame Físico:

• Queimadura química ou física

• Ação de toxina

• Infecção bacteriana- Impetigo bolhoso, - Síndrome da Pele Escaldada- Erisipela bolhosa

• Infecção viral- Herpes simples, - Herpes zoster, - Doença Máos-Pés-Boca (Coxsackie)

• Causas autoimunes- Dermatite herpetiforme, - Pênfigos, - Epidermólise bolhosa adquirida, - Dermatose por IgA linear

• Genodermatoses Bolhosas- Pênfigo familiar benigno (doença deHaylei Haylei), - Incontinência Pigmentar em estágio vesiculoso, - Epidermólises bolhosas- Eritrodermia Ictiosiforme Congênita e Ictose Bolha de siemens- Lúpus eritematoso bolhoso

• Reações Medicamentosas- Eritema Pigmentar Fixo- Eritema Polimorfo bolhoso- Síndrome de Stevens-Johnson- Necrólise Epidérmica Tóxica (Síndrome de Lyell)

 

• Alterações Metabólicas- Diabetes- Porfirias

Lesões Vésico-bolhosas

Lesões Ulcerosas na Mucosa Oral

- Perda de continuidade do epitélio oral

PERGUNTAR:Fatores iniciantes, Fatores de agravamento, Fatores de alívio, Frequência das lesões,História clínica completa e precisa

TraumatismoEstomatite Aftosa RecorrenteHerpes SimplesInfecção por HIVGengivite Ulcerativa NecrosanteSialometaplasia NecrosanteSífilisDoença de BehçetPênfigoEritema MultiformeLíquen PlanoLúpus Eritematoso Doença CelíacaDoença de CrohnColite UlcerativaCarcinoma de Células EscamosasMucosite induzida por tratamento de CancroUlceração provocada por fármacos

Lesões Ulcerosas na Mucosa Oral

Exame Citológico

Exame Bacteriológico

Exames Parasitológicos

Exame Micológico Direto e Cultura para Fungos

Exame Histopatológico

Testes Mucocutâneos

Exames Sorológicos

EXAMES

Pênfigo

Etiopatogenia:

Acantólise

P. Foliáceo -Clivagem intradérmica alta, subcórnea ou granulosa P. Vulgar - clivagem baixa, suprabasal

Definição: Grupo de doenças com comprometimento cutâneo e, algumas vezes, mucoso, que tem como características bolhas intraepidérmicas.

IgG > Desmogleína dos Desmossomos > Perda de coesão dos queratinócitos > Vesículas e Bolhas

Envolvimento de:- Fatores genéticos - Fatores estressantes e ambientais- Picada de insetos- Infecção viral - Intoxicação com o meio ambiente - Neoplasias - Contato com substâncias

Pênfigo

Etiologia:

Principais Tipos:

• Pênfigo Foliáceo (PF)• Pênfigo Vulgar (PV) • Pênfigo Desencadeado por Drogas• Pênfigo Herpetiforme • Pênfigo Paraneoplásico• Pênfigo por IgA

Pênfigo

Sinal de Nikolsky

• Deslizamento da pele aparentemente normal próxima da área comprometida, quando se faz uma fricção

• Indica acantólise

• Não é patognomônico

Pênfigo

Causas comuns:- Doença auto-imune (pênfigo vulgar)- Infecção bacteriana (síndrome da pele escaldada)- Reação a drogas tóxicas (necrólise epidérmica tóxica)

• Forma mais Grave

• Inicio: Lesões ulceradas em mucosas, podendo permanecer nestas áreas por vários mêses antes de aparecer lesões na pele

• Forma comum: com bolhasForma vegetante: com lesões vegetantes localizadas

• Surge em qualquer idade – mais comum entre a 4a e 6a décadas de vida

• Distribuição universal (Judeus)

• Recém-nascidos de mães acometidas > forma transitória da doença

Pênfigo Vulgar

Patogenia:

• IgG1 e IgG4 (patogênicos da classe IgG4)

• Desmogleína-3 (pênfigo vulgar mucoso)Desmogleína-3 + Desmogleína 1 (pênfigo vulgar mucocutâneo)

Manifestações Clínicas:

• Lesões nas mucosas orais (mucosa jugal, palato e gengivas)Gengivite descamativa > Disfagia

• Acometimento de outras mucosas (conjuntival, nasal, faríngea, laríngea, esofagiana, vaginal, cervical, uretral, anal)Bolhas flácidas que se rompem formando erosões dolorosas que sangram facilmente

• Forma mucocutânea:- Bolhas flácidas sobre pele normal ou eritematosa- Bolhas formam áreas erodidas, úmidas, sangrantes, algumas recobertas por crostas hemáticas, confluentes, dolorosas e SEM tendência à cicatrização.- Nikolsky +- Infecção bacteriana secundária > sepse ou choque séptico- Desnutrição, caquexia- Acometimento do estado geral

Pênfigo Vulgar

Pênfigo Vulgar

Diagnóstico

• História + Exame Físico

• Exame Citológico

• Exame Histopatológico

• Imunofluorescência

• Immuno-blotting

• Imunoprecipitação

• ELISA

Pênfigo Vulgar

Antígenos detectados:

• Pênfigo vulgar mucoso: Dsg-3 de 130kD• Pênfigo vulgar mucocutâneo: Dsg-1 e Dsg-3 (160kD e 130kD)

Principais Diagnósticos Diferenciais:

- Processos alérgicos a medicamentos- Úlceras traumáticas- Sialometaplasia- Síndrome de Behçet- Herpes simples- Penfigoide bolhoso- Penfigoide benigno das mucosas- Líquen plano bolhoso

Pênfigo Vulgar

Tratamento

• Corticoterapia sistêmica- Prednisona 1 a 2 mg/Kg/dia de acordo com a gravidade.

• Não havendo melhora depois de 7 a 10 dias: associar a uma medicação imunossupressora (Azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida)

• Doentes sem melhora significativa: pulsoterapia com ciclofosfamida EV

• Imunoglobulina venosa

• Plasmaferese (p/ diminuição de anticorpos circulantes)

• Sulfona (quadros leves ou lesões mucosas resistentes, adjuvante à corticoterapia sitêmica)

• Dose de prednisona mantida até cicatrização e depois reduzida lentamente.

• Tratamento de infecções/estrongiloidíase...

Pênfigo Vulgar

Referências

SAMPAIO, S. A. P.; RIVITTI, E. A. Dermatologia. São Paulo: Artes Médicas 3. ed., 2007

PORTO, C. C. Semiologia Médica. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 5. ed. 2005

LOPEZ, M. Semiologia Médica: As Bases do Diagnóstico Clínico. Rio de Janeiro: Revinter, 5 ed. 2004

CARLI, J. P. D. et al. Revisão de Literatura: Pênfigo e Suas Variações. Odonto.

Pênfigo. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Disponível em: <http://www.sbd.org.br/doencas/penfigo/> Acesso em: 20/11/2015