Pênfigo e suas variações

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REVISO DE LITERATURA

Pnfigo e suas variaesPemphigus and its variations

RESUMO Introduo: as doenas nas quais o sistema imunolgico causa leses no prprio organismo chamam-se doenas autoimunes, a exemplo do pnfigo, que considerado um conjunto de doenas vesicobolhosas que podem acometer membranas mucosas e pele. Objetivo: apresentar uma reviso de literatura atualizada acerca do pnfigo, englobando sua conceituao e etiologia, caractersticas clnicas, formas de diagnstico, tratamento e prognstico. Concluso: o pnfigo uma enfermidade crnica autoimune que com frequncia se manifesta como leses bolhosas iniciais na mucosa bucal, afetando posteriormente outras mucosas e a pele. Alm disso, apresenta uma diversidade de leses que podem ser includas no seu diagnstico diferencial, as quais devem ser detalhadamente conhecidas pelo cirurgio dentista. Palavras-chave: Pnfigo; Diagnstico; Tratamento; Prognstico. ABSTRACT Introduction: diseases in which the immune system causes lesions in the body are called autoimmune diseases, such as pemphigus, which is considered a set of vesiculobullous diseases that can affect the mucous membranes and skin. Aim: to present a review of current literature on pemphigus, including its concept and etiology, clinical features, methods of diagnosis, treatment and prognosis. Conclusion: the pemphigus is a chronic autoimmune disease that often manifests itself as early bullous lesions in the oral mucosa, subsequently affecting other mucous membranes and skin. Moreover, it presents a variety of lesions that may be included in their differential diagnosis, which must be thoroughly known by the surgeon-dentist. Keywords: Pemphigus; Diagnosis; Treatment; Prognosis.

Joo Paulo De Carli* Paulo Henrique Couto Souza** Fernando Henrique Westphalen** Rafaela Elvira Rozza*** Soluete Oliveira da Silva**** Maria Salete Sandini Linden**** Micheline Sandini Trentin**** Norberto Perri Moraes*****

* CD, Me, Doutorando em Odontologia, Departamento de Estomatologia, Faculdade de Odontologia, PUCPR, Curitiba, PR, Brasil ** CD, Me, Dr, Professor, Programa de PsGraduao em Odontologia, Faculdade de Odontologia, PUCPR, Curitiba, PR, Brasil *** CD, Mestranda em Odontologia, Departamento de Estomatologia, Faculdade de Odontologia, PUCPR, Curitiba, PR, Brasil **** CD, Me, Dr, Professor, Faculdade de Odontologia, UPF, Passo Fundo, RS, Brasil ***** CD, Me, Dr, Professor, Faculdade de Odontologia de Araatuba, UNESP, Araatuba, SP, Brasil

Endereo para correspondncia: Joo Paulo De Carli Rua Bento Gonalves, 967/204, Centro 99010-010 Passo Fundo/RS E-mail: joaoestomatologia@yahoo.com.br Enviado: 20/10/2009 Aceito: 17/02/2010

Odonto 2011; 19 (38): 15-29

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INTRODUO O sistema imune foi criado para defender o organismo, sendo formado por uma rede de rgos, tecidos e clulas especializadas na funo de defesa. Normalmente os anticorpos so protenas produzidas pelo sistema imune para proteger o indivduo de agentes agressores, no entanto s vezes o referido sistema ataca o prprio organismo promovendo uma inflamao que pode danificar vrios rgos. As doenas nas quais o sistema imune causa leses no organismo chamam-se doenas autoimunes, a exemplo do pnfigo, que consiste numa doena mucocutnea crnica grave. Antigamente, as referidas doenas eram consideradas fatais quase que na totalidade dos casos, possuindo um prognstico ruim. Atualmente, no entanto, devido ao aperfeioamento das alternativas teraputicas, as variedades de pnfigo vm sendo tratadas com maior facilidade1-3. O objetivo do presente estudo apresentar uma reviso de literatura atualizada acerca do pnfigo, englobando sua conceituao e etiologia, caractersticas clnicas, formas de diagnstico, tratamento e prognstico. REVISO DA LITERATURA Conceituao e etiologia Pnfigo (do grego pemphix = bolha) um conjunto de doenas vesicobolhosas que podem acometer membranas mucosas e pele. At pouco tempo atrs o pnfigo possua etiologia desconhecida. Entretanto, atualmente, adota-se como consenso que o mesmo representa um grupo de doenas autoimunes, uma vez que notada nos portadores de pnfigo a presena de anticorpos contra as ligaes intercelulares epiteliais pavimentosas, sendo que estes se ligam principalmente em protenas de superfcie dos queratincitos e so predominantemente do tipo IgG1 e IgG4; este tem demonstrado ser fortemente patognico e aquele pode ou no estar ligado patognese do Pnfigo. Eles reagem contra componentes dos complexos desmossomo-tonofilamento epiteliais. Os stios moleculares especficos das subclasses de glicoprotenas de superfcie foram identificados como sendo a desmoglena 3 e desmoglena 1, duas das vrias protenas da famlia desmossmica cadherina (Dsg1 e Dsg3) (Fig. 1). As referidas protenas, quando destrudas, provocam a desintegrao ou perda da aderncia celular, produzindo assim a separao das clulas epiteliais conhecida como acantlise, com consequente formao de bolhas e/ou vesculas intraepiteliais2,4-9.

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Desmoplaquina

Desmoglina 1 Desmoglina 3 Desmocolina

Placoglobina

Figura 1. Esquema detalhado das protenas desmossmicas10. Para Beissert et al.6, a expresso da desmoglena 3 est restrita s camadas basal e suprabasal da epiderme, enquanto a desmoglena 1 se expressa nas camadas superficiais. Scully & Challacombe1 e Darling & Daley6 ainda afirmam que a expresso das desmoglenas varia: o epitlio bucal contm exclusivamente a desmoglena 3, enquanto a pele contm ambas, tanto a desmoglena 1 quanto a desmoglena 3. Caractersticas clnicas As quatro formas de pnfigo mais conhecidas so: pnfigo vulgar, pnfigo vegetante, pnfigo foliceo e pnfigo eritematoso2,3,5,11. Existe tambm, segundo Neville et al.5, uma variante de pnfigo a parte, denominada de pnfigo paraneoplsico. Atualmente, acredita-se que o pnfigo vegetante seja uma variante do pnfigo vulgar e que o pnfigo eritematoso seja uma variante do pnfigo foliceo. Em relao Estomatologia, as formas clnicas de maior interesse so o pnfigo vulgar e o pnfigo vegetante. A seguir, sero descritas as caractersticas clnicas peculiares a cada uma das formas de pnfigo2-5,11-14: a) Pnfigo vulgar: a mais comum das formas de pnfigo, constituindo-se quase que exclusivamente numa enfermidade que acomete pacientes da idade adulta (mdia de 50 a 60 anos) e sem predileo por sexo. Pode ser relativamente comum em determinados grupos tnicos, como nos judeus, indivduos do norte da ndia ou povos do mediterrneo, por exemplo, ou em pessoas com alguns antgenos de histocompatibilidade fenotpicos (HLA), o que leva a pensar em hereditariedade. OOdonto 2011; 19 (38): 15-29

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pnfigo vulgar uma doena importante, pois se no tratado pode levar a pessoa a bito. Clinicamente se manifesta como bolhas e/ou vesculas que aparecem na pele e/ou mucosas (Fig. 2 e 3). Em cerca de 60% dos casos, os pacientes com pnfigo vulgar apresentam os primeiros sinais da doena na mucosa bucal (leses associadas com a desmoglena 3), sendo que as leses de boca podem preceder as leses de pele (associadas com desmoglenas 1 e 3) por perodos de at um ano. As bolhas mucosas, por se encontrarem em ambiente mido e por sofrerem traumatismos constantemente, so logo rompidas, transformando-se em eroses e ulceraes superficiais, persistentes e dolorosas, de fundo hemorrgico e bordas irregulares, que podem se manifestar at dois anos antes do acometimento sistmico pela doena. Em alguns casos, apesar do fundo hemorrgico, as ulceraes podem se apresentar cobertas por uma pseudomembrana acinzentada, distribuindo-se ao acaso na mucosa bucal, embora o palato, a mucosa labial, a face inferior da lngua e a gengiva sejam envolvidos com maior frequncia. Neville et al.5 e Femiano et al.14 enfatizam que as leses bucais do pnfigo vulgar so as mais difceis de se resolver com o tratamento, o que tem levado descrio destas leses como sendo as primeiras a aparecerem e as ltimas a desaparecerem. Segundo Neville et al.5, Darling & Daley3 e Munz-Corcuera et al.15, no diagnstico diferencial do pnfigo vulgar devem-se incluir os processos alrgicos a alguns medicamentos (como as penicilinas), as lceras traumticas, a sialometaplasia necrotizante, o lquen plano erosivo, o eritema multiforme, a estomatite aftosa, a sndrome de Behcet, o herpes simples, o penfigide bolhoso, o penfigide benigno das mucosas e o lquen plano bolhoso. Associadas ao pnfigo vulgar podem ocorrer outras doenas auto-imunes, como a miastenia grave, o lpus eritematoso, a artrite reumatide e a sndrome de Sjgren.

Figura 2. Leso de pnfigo vulgar acometendo o palato10.

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Figura 3. Leses de pnfigo vulgar acometendo a pele5. Brenner et al.12 enfatizam que em seu estudo o risco de ocorrncia de pnfigo vulgar foi menor em pacientes fumantes ou ex-fumantes do que em pacientes que nunca fumaram o que pode ser explicado pelo efeito imunossupressor do cigarro. Os mesmos autores ainda notaram que a ocorrncia de pnfigo foi maior em pessoas que haviam se exposto a pesticidas e um maior ndice de gravidez foi notado nas portadoras de pnfigo. Isto explica a contribuio que o estrgeno tem em relao ocorrncia de pnfigo, uma vez que mulheres grvidas e/ou expostas a pesticidas possuem nveis aumentados do referido hormnio. b) Pnfigo vegetante: uma variante do pnfigo vulgar, sendo que as bolhas do lugar a massas verrucides vegetantes. Aps a formao das bolhas desenvolve-se tecido de granulao hipertrfico nas reas desnudadas. As ulceraes bucais so mais raras que no pnfigo vulgar, dando lugar a crescimentos friveis que sangram ao menor contato. Apesar de ser uma doena predominantemente cutnea, o pnfigo vegetante, no incio, envolve o vermelho dos lbios e a mucosa bucal. c) Pnfigo foliceo (fogo selvagem): constitui-se como uma doena endmica na Amrica do Sul, sem predileo por sexo ou faixas etr