CONCEITOHISTRICODIFERENASNASMANIFESTAESCLNICASGENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITRIASINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORMEDIAGNSTICONEONATALANEMIADACTILITESNDROMEMOEPINFECOEFEBREIMUNIZAORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORMEICTERCIAHEMOLTICACOMPLICAESRENAISSEQESTROESPLNICOASPLENIAFUNCIONALEPISDIOAPLSTICOACIDENTEVASCULARCEREBRALCOMPLICAESOCULARESCOMPLICAESARTICULARESLCERASDEPERNA

CONCEITO

AAnemiaFalciformecomprevalnciamdiade1entre380nascidosvivos,nosafrodescendentesnasAmricas doena gentica, incurvel e com altamorbimortalidade. A caracterstica principal da Anemia Falciforme adeformaoquecausanamembranadosglbulosvermelhosdosangue.Os glbulos vermelhos so clulas arredondadas e elsticas que passam facilmente por todo o sistemacirculatrio.Existemmilhesdestasclulascirculandoportodoocorpo.

Dentro destas clulas, h um pigmento chamado hemoglobina que d a cor vermelha ao sangue e tambmtransportaoxignioaos tecidosergos estas soarredondadas e elsticas, por isso passam facilmente portodososvasossangneosdocorpo,mesmoosmaisfinos.Amaioriadaspessoas recebedospaisosgenesparahemoglobinachamada (A).Assim,estaspessoascomorecebemgenesmaternosepaternossodenominadasAA.

AspessoascomAnemiaFalciformerecebemdospaisgenesparaumahemoglobinaconhecidacomohemoglobinaS,ouseja,elassoSS.

Quandodiminuiooxignionacirculao,osglbulosvermelhoscomahemoglobinaSpodemficarcomaformademeia lua ou foice, perdemamobilidade e flexibilidade e somais rgidos, por essemotivo tmdificuldade parapassar pelos vasos sangneos, formando um aglomerado de glbulos vermelhos que impede a circulao dosangueeooxignioparaostecidosergos.

TraoFalciforme

OTraoFalciformenoumadoena,significaqueapessoaherdoudeumdospaisogeneparahemoglobinaAedooutro,ogeneparahemoglobinaS,ouseja,elaAS.AspessoascomTraoFalciformesosaudveisenuncadesenvolvemadoena(1).

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CONTATO

RuaBoacica,422CidadePatriarcaSoPauloSPFone:1132237261ramal220Horrio9s17h

importantesaber,quandoduaspessoascomoTraoFalciformeunemse,elaspoderogerarfilhoscomAnemiaFalciforme.Porisso,importantequetodasaspessoas, independentedesuacorouetniafaamoexameEletroforesedaHemoglobina,antesdegeraremumfilho,deformaquepossamdecidircomseguranaarespeitodasuasvidasreprodutiva.

HISTRICO

A alterao gentica que determina a doena Anemia Falciforme decorrente de uma mutao dos genes(2)ocorrida h milhares de anos, predominantemente, no continente africano onde houve trs mutaesindependentes,atingindoospovosdogrupolingsticoBantueosgrupostnicosBenineSenegal (SERJEANT,1998).VriospesquisadoresassociamamutaogenticacomorespostadoorganismoagressosobreosglbulosvermelhospeloPlasmodiunfalciparum,agenteetiolgicodamalria.Estahiptesesustentadasobdoispontosdevista:milenarmente,aprevalnciadamalriaaltanestas regies,eo fatodosportadoresdo trao falciformeterem adquirido certa resistncia a essa doena. As pessoas com Anemia Falciforme no so resistentes amalria.Estudiososdeantropologiagenticaestimamqueotempodecorridoparaqueestamutaoseconcretizassefoide70.000a150.000anospassados,ouseja,3.000a6.000geraes(SERJEANT,1985,1992).Nasregiesdafrica,ondesederamasmutaes,ogeneHbSpodeserencontradonapopulao,emgeral,emumaprevalnciaquevariade30a40%.O fenmenodemutaodogeneHbS tambmocorreunapennsularabe,centrodandiaenortedaGrcia.

DistribuiodogeneHbs

Comaemigraocompulsivadospovosafricanosepelosprocessosrecentesdeemigraodafrica,ogenefoidifundidoatodososcontinentes,constituindose,naatualidade,adoenagenticaprevalentedecartermundial.

DIFERENASNASMANIFESTAESCLNICAS

AnemiaFalciforme,classificadascomodotipoBantu,tmaformaclnicamuitograve.OsBenin,provenientesdaBaadeBenin,tmaformagrave.OtipoSenegalbenigna,maspossuibaixaprevalnciaouraraemtodosospasesdaAmrica.Comoexemplo,temosaaltafreqnciadotipoBantunoBrasileemCuba,chegandoandicesde63,9e48,1respectivamente.QuantoaotipoBenin,ospasescomaltafreqnciasoJamaica74,0,Guadalupe73,0eEstadosUnidosdaAmrica56,4.QuantoaotipoSenegal,ospasescomfreqnciamaisaltasoU.S.A13,6eCanad13,1(SOUZA,2002).Estasvariaesapontamanecessidadedeserealizarestudosdebiologiamolecularesobreahistrianaturaldadoena, determinando a composio tnica majoritria entre as pessoas com a doena e parmetros demorbimortalidadeporregio.Atualmente, este estudo explica porque alguns doentes apresentam poucas manifestaes clnicas, podendomantersuasatividades regularmente, enquantooutros sobastantedebilitados. importante queos familiares,assimcomoosprofissionaisdesadeentendamessasvariaesdeumdoenteparaoutroemesmoentreirmosparanodiscriminaremosmaissintomticos,comoseestesestivessemsimulandosintomas.

GENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITRIA

Emrazodamiscigenao,comumencontrarmosnapopulaogeraldaAmricaLatinaeCaribeoutrosgenesmutantes que interferem na estrutura da molcula de hemoglobina, causando anemia hemoltica (destruioprecocedoglbulovermelho)eoutrascomplicaesclnicas.Talassemia (Th) uma doena gentica, hereditria, clinicamente, grave, com alta morbimortalidade, cujacaractersticaprincipaladiminuiodaconcentraodehemoglobina (3)noglbulovermelho (4).prevalentenos povos de origem mediterrnea. Em vrios pases da Amrica Latina, mais comum em pessoas deascendnciaitaliana.Apessoacomtalassemiaherdoudoisgenes,umvindodopaieoutrodame.Quandoherdaapenasumgene,chamadodetraotalassmico,notemmanifestaesclnicas,maspodepassarestegeneaseusdescendentescom50%dechancesacadagravidez.HemoglobinaCAhemoglobinaCmaisfreqenteempessoadeascendnciaafricana.Quandoherdaapenasumgene,noapresentamanifestaesclnicas,mas,podepassarestegeneaseusdescendentescom50%dechancesacadagravidez.Apessoaqueherdadoisgenespodeapresentaranemiacrnicamoderada,aumentodobaoealgunssintomasclnicos.comumencontraressasvariantesgenticascombinadascomahemoglobinaSgeralmente,asmanifestaes

clnicassotoacentuadasquantosdaAnemiaFalciforme.Otermodoenafalciformeespecificaumapatologianaqual,pelomenos,umadashemoglobinasdotipoS,taiscomo:HbSS,HbSC,HbSTh.

SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME

Crisesdolorosas:ossos,msculos e articulaes, em razo da vasoocluso, com reduo do fluxo desangueeoxignioparaostecidosergos.Palidez,cansaofcil,porcausadareduodooxigniocirculante.Ictercia:coramareladamaisvisvelnaesclera(brancodosolhos),porcausadoexcessodebilirrubinanosistemacirculatrio,resultantedadestruiorpidadosglbulosvermelhos.Nascrianas,pode haver inchaomuito doloroso nasmos e ps, em razo da inflamao dos tecidosmolesqueenvolvemasarticulaesdopunho,tornozelo,dedoseartelhos.Seqestro esplnico: palidez intensa, aumento do bao, desmaio (emergncia), pela reteno de grandevolumedesanguenobao.Retardodocrescimentoematuraosexualpelapresenadaanemia,infeceseinterferncianaproduohormonal.lceras (feridas), sobretudo, nas pernas. Geralmente, iniciamse na adolescncia e tendem a se tornarcrnicasemrazodaviscosidadedosangueemcirculaoperifrica.

DIAGNSTICONEONATAL

Diagnsticoneonataloutriagemneonatalumconjuntodeexamedesanguequesefaznosbebsnasprimeiras24horasapsonascimento.Aamostradesangueobtidacombasenapunturadecalcneoecoletadaempapelfiltro.Popularmenteconhecidocomotestedopezinho.

No Brasil, a triagem neonatal est implantada h alguns anos para dois tipos de doena: fenilcetonria ehipotiroidismo e, no ano de 2001, o governo federal incluiu a eletroforese da hemoglobina, exame que detectaanemiafalciformeemdozeestadosbrasileiros.Paraaampliaodesta,necessriaavontadepolticadosrgosde sade nos governos, visando difuso de informaes, elaborao de material informativo e educativo,capacitao tcnicae umapoltica definida, conformeas necessidades regionais, unindo as organizaes nogovernamentaleinstituiesprivadas,comoformadegarantiroacessouniversalaodiagnsticoneonatal.CabetambmsvriasorganizaesquecompemoMovimentoSocialNegroefetivarsuaparticipaosocialnosetorsade,fiscalizandoasaesegarantindo,assim,osprincpiosdeautonomiae,conseqentemente,daticanaspolticaspblicas.

Principaiscomplicaesclnicas

ANEMIA

Anemia uma expresso que identifica um nmero reduzido de glbulosvermelhosounveldehemoglobinainferioraonormal.Osdoentesfalciformestmanemiacrnica,porcausadadestruioprecocedosglbulosvermelhos.

Umglbulonormalduraemmdia120dias,noentanto,umglbulofalciformeduraemtornode15dias.Aanemiaparaessaspessoasnoumacomplicaodasmaisgraves.Emrazodosmecanismoscompensatriosinternos,seuorganismoestaradaptadoaconvivercomnveismuitobaixosdehemoglobina.CabedestacarqueacrianacomAnemiaFalciformenotemumaanemiapordeficinciadeferro,mas,pelareduodonmerodeglbulosvermelhos,conseqentedahemlise.

AnemiaCarencial

Emnossa populao a anemia causada por deficincia de ferro no glbulo vermelho amais freqente. Estaanemiadetectadapormeiodoexamedesanguechamadohemograma.Otratamento feitoporreposiodeferro.Oresultadodescritoemgramas(g)dehemoglobina(Hb),pordecilitro(dl):consideradaanemiabrandaHb911g/dlconsideradaanemiaacentuadaHbdemenosde8g/dlAAnemiaFalciformeoutraofalciformedetectadapeloexamedesangue,chamadoeletroforesedahemoglobina.Esteexame separa eletricamente as hemoglobinas do sangue, demonstrando a presena da hemoglobina S eoutrashemoglobinas.AquantidadenormaldeHbempessoascomAnemiaFalciformeemtornode6,5a9g/dl.

Noresultadodaeletroforesedehemoglobina:at45%dehemoglobinaSconsideradoTraoFalciformecimade45%dehemoglobinaSconsideradoAnemiaFalciforme.

DACTILITESNDROMEMOEP

Geralmente,esteoprimeirosinaldadoena,conhecido tambmcomosndromemoep.uma inflamaoagudados tecidosmolesquerevestemosossosdos tornozelos,punhos,dedoseartelhosqueseapresentaminchadosenodepressveisaotoque.Aregiopoderestarounoavermelhadaequente.

Este processo inflamatrio doloroso, deixando a criana inquieta, chorosa e comdificuldadeparautilizarasmoseosps.Por ser umprocessodos tecidosmoles,podenohaveralteraesradiolgicas,sobretudo,nasduasprimeirassemanas.Apsesteperodo,podemserobservadasradiologicamentealteraessseas

AtenonoAmbienteEscolar

Ocorreentreosextomsatoquartoanodevidaaps,raro.Oedemanamoenopassimtrico.Afebrepodechegara39,5C.Necessitadelquidos.Avisarfamiliarsobrenecessidadedeatendimentomdico.

AtenonoAmbientedeSade

EstaratentoparaessaintercorrnciaumsinalimportantequedefinediagnsticodeAnemiaFalciforme.Casoacrianaestejasemdiagnstico,solicitaroexameeletroforesedahemoglobina.contraindicadorestringiromembroafetadocomtalagessadaouenfaixamento.Estacondutapodeaceleraroprocessodeafinamentocorticaloudestruiocompletadoosso.(SERJEANT,1992)Febrepersistenteat39Crequerinvestigaodeprocessoinfeccioso(sepse)ouosteomielite.Geralmente,estaintercorrnciaaprimeiraexperinciadosfamiliarescomadoenaepoderepresentarumcontatoestressantecomarealidadedadoena.

CrisesDolorosas

Aclulaemformadefoicetempoucamobilidadeeflexibilidadeepodeobstruirosistemacirculatrio,impedindoofluxodesangueeoxignioaostecidosergos,(vasoocluso).Adoracometesobretudoossistemasmusculareesquelticoe, em crianas at trs anos, mais comumatingir a articulao dasmos e ps.Nas crianasmaiores,soacometidososbraos,otrax,ascostas,oabdomeeaspernas.

AtenonoAmbienteEscolar

Nosubestimarador.Oferecerlquidosporviaoral(gua,sucos,refrigerantes).Utilizaramedicaoindicadapelomdicodacriana,comoparacetamol(tilexoutilenol),evitaraspirina.Seadornoregredirlevarparaohospital.

AtenonosServiosdeSade

Emcrianas,almdador,haveraindaoestressecausadopeloambientehospitalareequipedesade.Adorpodesermuitoforteenarefernciadodoentefalciformeadulto,comoseestivesseesmagandooosso.Acrianapoderestarbastanteagitadaegritar.Mantenhaaconfortveleseguradequeencontraralvioparasuasdores.Asdoresfracassocontroladascomtilenolemdoseshabituaisehidrataoviaoral.Paraasdoresfortes,otratamentoumacombinaodeanalgsicocomsedativoehidrataoparenteral(soroinjetadodiretamentenaveia,deformalentaecontnua).Paraasdoresmuitofortes,podemserindicadosnarcticosehidrataoporviaparenteral.

INFECOEFEBRE

Osdoentesfalciformessomaissuscetveisainfeces,comopneumonias,meningite,osteomeliteesepticemia.comumencontrardoentes falciformesque j tiveramvriaspneumonias, h relatosdepacientes comat12episdios.Uma das causas dessa suscetibilidade a perda funcional do bao, rgo que atua removendo asbactriasdacirculao,dandoproteoaoorganismo.Ainfecosempredeveseracompanhadacommuitozelopelaequipemdicaefamiliares,poisresponsvelpelaaltamortalidadeentreosdoentesfalciformes.

AtenonoAmbienteEscolar

EmcrianacomAnemiaFalciforme,febresemprerequerinvestigaomdicaminuciosapodedesenvolversepticemia(infecogeneralizada)emmenosde24horas.Entraremcontatocomosfamiliares,reforandoaimportnciadacrianaserlevadaaoserviomdicocomurgncia.AscrianascomAnemiaFalciforme,almdasvacinasderotina,devemservacinadastambmcontrahemophilus,pneumococosehepatiteB.

AtenonosServiosdeSade

Febreemdoentefalciformedeveservistacomoumsinalderiscopodeserindciodeinfeco.Investigaominuciosaeexamesdeapoiodiagnsticosonecessrios.

Deixaracrianaemobservaoeiniciarantibioticoterapia.Equipedeenfermagemdeveestaratentaaossinaisesintomasdeprogressodainfeco(septicemia).Orientarsobreaimportnciadaimunizao,observarcalendriodevacinas.Orientarosfamiliaresdaimportnciadousodapenicilinaatoscincoanosdeidade.scrianascomsuspeitaoucomprovaodealergia,aalternativaeritromicina.

IMUNIZAORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME

LEGENDA:SC:subcutneaID:intradrmicaIM:intramuscular2M:doismeses2A:doisanos.Observaes:

Aidadeeointervaloentredosespodevariardeumpasparaoutro.Pneumococos:repetiracadatrsanos,atdezanosaps,acadacincoanos.*

Apartirdos15anos:Duplaadultoacada10anos.

ICTERCIAHEMOLTICA

As pessoas com doena falciforme, geralmente, tm ictercia por causa da destruio rpida dos glbulosvermelhos(hemlise).Quandoessessodestrudos,umpigmentochamadobilirrubinaliberado.Comoofgadonoconsegueeliminarabilirrubinaresultantedessadestruiorpida,estaficaracumuladanosanguecirculante.Seaconcentraodessasubstnciaaumentarmuitonosangue,apelee,sobretudo,aesclera(brancodosolhos)ficamcomumacoramareladaouverdeamarelada.Essacoloraodenominadaictercia.

FgadoeViasBiliares

Nessascrianas,doresabdominaissemprerequeremumexameminucioso,umavezqueestomaissujeitasaintercorrnciasrelacionadassviasbiliaresefgado.Doresnoquadrantesuperiordireito,nuseas,vmitospodemserindciosdelitasebiliar(pedranavescula).Podeocorrerem14%dascrianas,30%dosadolescentese75%dosadultos.Acirurgiadeveserindicadasnocasodestesclculosestaremcausandocomplicaeselimitaesfuncionaiscriana.Estecuidadoestassociadoaos riscos da anestesia, risco cirrgico e de infeces no psoperatrio ou outras complicaes do atooperatrio.Acirurgiaalaseremborareduzaosriscos,noestisentadeintercorrnciasindesejveis.

Fgado

Asprincipaisintercorrnciasrelacionadasaestergopodemserporcausadeobstruodasviasbiliares,crisevasooclusiva,hepatiteviral.

AtenonoAmbienteEscolar

Aicterciaumdossinaisquemaisconstrangimentospodetrazeraessaspessoas,emqualqueridade,porqueosevidenciacomodoentes.Frisarqueelesnotmhepatite,que,nocasodessaspessoas,acoramareladanosinaldedoenainfecciosa.Despertarvalorespositivosquereforcemaautoestimadessesalunos.Dorabdominalpersistente,nuseas,vmitosbuscarajudamdica.

AtenonosServiosdeSade

OrientarosfamiliaresqueicterciaumdossinaisdaAnemiaFalciforme.Examinaresolicitarexamesparaavaliarsenoexistemoutrascomplicaesinterferindoecausandoaictercia.Aretiradaeletivadosclculosbiliarescontroversa.Amaioriadosespecialistasrecomendaaguardarparaevitaroriscoanestsico,eoprprioatocirrgico,almdasinfeces.

COMPLICAESRENAIS

Por causa dos processos vasooclusivos e da anemia crnica, os pequenos vasos dos rins so afetados,resultando em complicaes estruturais e funcionais.Assim, os pacientes perdema capacidade de concentrarurina,necessitandourinarcommaisfreqncia.Emconseqnciadessaperda,necessitamingerirmaiorvolumedelquidos.Emcasodeoutrasperdasassociadascomo:diarria,vmitos,transpiraoexcessiva,podemocorrerdesidrataoeepisdiosdedoremrazodavasoocluso.

AtenonoAmbienteEscolar

Facilitareincentivaraingestodelquidos,enquantoacrianaestivernaescola.Permitirquevaobanheiroantesdeiniciarcadaaulaouacadauma(1)hora.Aurinamaisconcentradacomcoloraomaisescura.Algumascrianaspodemapresentarenuresenoturnaquepodeperdurarataadolescncia.Ascrianascomenuresenoturnapodemnecessitardemaiorapoiopsicolgico.

AtenonoServiodeSade

Orientarosfamiliaressobreanecessidadedeingerirmaiorvolumedelquido.Quandoaurinaestivermuitoconcentrada,serprecisoaumentaraingestodelquido.Orientarafamliadacrianacomenuresenoturnaqueestanoconsegueconcentrarumvolumegrandedeurina.Oferecerapoiopsicoemocionalcrianaefamiliares,umavezqueaenuresenoturnatrazconstrangimentosocial.

SEQESTROESPLNICO

Tratase da reteno de grande volume de sangue dentro do bao, sendo percebido commais freqncia emcrianascomatcincoanosdeidade.Apsessaidademuitoraro.umquadroagudoegrave,aevoluorpidaecaracterizaseporpalidezintensa,aumentodoabdome,apatia,semevidnciadeinfecoechoque.

AtenonoAmbienteEscolarumaemergncia:levarcomurgnciaaohospitalmaisprximo.

AtenonosServiosdeSadePalidezintensa.Aumentodobao.Letargia(inrcia,apatia).Desmaio.Chamarhematologista(EMERGNCIA).Oseqestroesplnicoenvolveriscodevida.Omdicoeequipedevemestaratentosparaumaintervenorpidaeeficaz.Otratamentoserfeitocomexpansoresdeplasmasangneoetransfusesdesangue.Amaioriadosserviosmdicospreconizaesplenectomia(remoocirrgicadobao),apsosegundoepisdio.

ASPLENIAFUNCIONAL

Emrazodosconstantesprocessosdevasooclusonobao,estergotendeaperdersuacapacidadefuncional,culminandocomsuaatrofia.EmdoentesfalciformesHbSS,istoocorreatoscincoanosdevida.

AtenonoAmbienteEscolarAperdafuncionaleatrofiadobaorepresentamumquadroclnicoesperado.Observarvacinaoeantibioticoterapianocasodeindicaomdica.Amaioriadosespecialistaspreconizapenicilina,parareduzirasinfecesatoscincoanosdeidade.

AtenonoServiodeSadeOrientarosfamiliaresqueaspleniafuncionalumquadroclnicoesperado.Orientarsobreaimportnciadavacinao:pneumococos,hemophilus,hepatiteB.Orientarquantoaousoregulardepenicilinaparaprevenodasinfeces.

EPISDIOAPLSTICO

Osglbulosvermelhossoproduzidospelamedulassea.Emrazodeumainfecoviral,estaproduopoderser interrompida, independente do indivduo ter ou no Anemia Falciforme. Entretanto, neles a infeco maisgrave,vistojteremnveldehemoglobinabaixoeglbulosvermelhosquesodestrudoscommaiorvelocidade.Comaparadatemporriadaproduodeglbulosvermelhos,haveragravamentodaanemia.Ossintomassofraqueza,languidez,respiraorpidaetaquicardia.

AtenonoAmbienteEscolarSintomasiniciaispodemserconfundidoscomosdeumagripe.Sintomascomoletargiaepalidezassociadosaestadogripalpodemserindicativosdeaplasia.Palidezemcrianasafrodescendentesdeveserobservadaemmucosaocularenabasedaunha.Comunicarfamliaanecessidadedaassistnciamdica.Acrianadeveficarhospitalizada.

AtenonoServiodeSadeTransfuseslentasdesangue.Paradiminuirovolumedesanguecirculante,podeserindicadaumatransfusoexsangneaparcialqueconsistenaretiradadeumaquantidadedesangueerecolocaodeoutra.Acrianadeveficaremisolamentoatqueamedulasseavolteafuncionar,geralmente,emtornodedoisdias.

ACIDENTEVASCULARCEREBRAL

Acidente vascular cerebral (popularmente conhecido como derrame) uma intercorrncia grave, que secaracterizapela interrupodo fluxosangneonocrebro.ParaSERJEANT (1992), oacidentevascularpodeocorrerporinfartocerebral(bloqueiodosvasossangneoscominterrupodesangueeoxignio).Dependendodarealesadaedosneurniosmotorescomprometidos(quecomandamocontrolevoluntriodosmembros), acriana apresentar fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia faciallateral (a boca fica

assimtrica),perdacompletaouparcialdafala.Convulses,comaemortesomenosfreqentes.Emborapossahaverumarecuperaosignificativa,emalgunscasos,oacidentevascularcerebralpodedeixardficitneurolgicodemaioroumenorgravidade.Emcrianas,podehaverdificuldadedeaprendizagemememorizao, interferindo,assim,emseudesempenhoescolar.

AtenonoAmbienteEscolarEstaralertaamudanasneurolgicasoumotoras.Alteraeslevespodemnoserpercebidaspelosfamiliares.Dordecabea,distrbiosvisuais,mudanasde comportamento e quedanodesempenhoescolar podemsersinaisesintomasdederrame.Geralmente,apsoderrame,arecuperaodessascrianasboa.Casohajaalteraonodesempenho,devemseroferecidasaestascrianasasmesmasoportunidadesquesodadassoutrascomdficitneurolgico.Acriananodeveirparaumaclasseespecial,excetoaquelasquetiveramumcomprometimentoneurolgicodegrandemonta,necessitandoestaremumaclassequetenhaumritmomaisadequadoaodela.Paraevitarrecidiva,essascrianasseromantidasemprogramadetransfusocrnica,precisandoausentarsedaescolaacadatrsouquatrosemanas.Porcausadas transfuses,acriana ficacomexcessode ferronoorganismo,quedeversereliminadopormeiodeumadrogaquelantedeferro.Oprogramadequelaodeferropodeocorrernohospital,ouemcasa,atravsdeumabombadeinfusopelaqualadrogainjetadagradativamente.

AtenonoServiodeSadeDoentefalciformequechegaaohospitalcomdficitneurolgico,deverecebertratamentoqueimpliquereversodessequadro.Seapresentarfebre,devemserrealizadosexamesqueexcluammeningite.Paraevitarrecidiva,essascrianasprecisamsermantidasemumprogramadetransfusocrnicaacadatrsouquatrosemanas.O excesso de ferro no organismo causa hemossiderose (intoxicao por ferro, com leso grave em rgoscomo corao, fgado e rins), deve ser eliminado atravs de um quelante de ferro, mesilato de deferoxamina(Desferral).Oprogramadequelaodeferropodeocorrernohospital,ouemcasa,atravsdeumabombadeinfuso,pelaqualadrogainjetadagradativamente.

COMPLICAESOCULARES

Osdoentesfalciformesestosujeitosacomplicaesocularesdiversas,emrazodosprocessosvasooclusivosnacirculaodosolhos.Tambmpodemocorrervriosprocessosnaparteinternaquepodemnoserpercebidosexternamente,formandocicatrizes,manchas,estrias,comprometendoasadeocularcomperdasgradativasdaviso.Aretinopatiafalciformeproliferativapodecausarcegueira.

AtenonoAmbienteEscolarObservaraacuidadevisual:elapodeserperdidagradualmente.Manchassanguinolentasnaesclera(brancodosolhos)podesersinaldehemorragiaretiniana.Acrianadevefazerexameoftalmolgicocompletoanualmente,ouseja,comavaliaodafunointernadosolhosenoapenasdaacuidadevisual.

AtenonoServiodeSadeEstaratentoparaofatodequeacrianacomAnemiaFalciformepodertercomplicaesocularesgraves.Qualquerintercorrnciaocularcomessacrianadeveservistaporumespecialista.Encaminharparaexameoftalmolgico,anualmente,paraavaliaodafunointernadosolhos.

COMPLICAESARTICULARES

Osprocessosvasooclusivoscausaminfartonacirculaossea,provocandoanecroseassptica(mortedotecido,norelacionadainfeco).Podeverificarseemqualquerosso,pormhumapredominncianacabeadofmur,apsoscincoanosdevida.Emrazodegrandesolicitaodamedulasseanaproduodeglbulosvermelhos,osossos,sobretudodocrnio,ossoslongos,vrtebraseasgrandesarticulaessofremtransformaestpicasdadoenafalciforme,alterandooformatodosossos.

AtenonoAmbienteEscolarEstaumaintercorrnciaquepodeafastaracrianaporvriosdiasdaescola.Aoretornarescola,elapoderestarutilizandoaparelhoortopdico.Ousodeaparelhosortopdicosenvolveaautoimagemenovasadequaesemocionaisnoconvvioescolar.Emmuitoscasos,podehaverindicaodesubstituioprotticadoquadril.

AtenonoServiodeSadeOsexamesradiolgicosiniciaisnosoteis,poistantonanecrosecomonaosteomeliteasimagenssonormais.Noscasosiniciais,soindicados:repouso,hidrataoeanalgesia.Noscasosprogressivosemjovens,podemserindicadastransfusescrnicas.Noscasosgraves,podeserindicadasubstituiocomprtesedequadril.

LCERASDEPERNA

Soferidasquesurgemaoredordotornozeloepartelateraldaperna,bastantedolorosasetendemacronificar.Podeminiciarnaadolescnciaeparecemsermaisfreqentesnosmeninos.Essasferidassoconstrangedorasaosadolescentese limitammuito suasatividadessociais, como ir praia,usarbermudas,dormir na casa doscolegas,umavezqueprecisamfazercurativospelomenosduasvezespordia.

AtenonoAmbienteEscolarQualquertraumatismonaspernasdevesercuidadocomrigor,limpandoaregiodiariamentecomguaesaboneutroeprotegendocomgazeefaixa.Aslcerastendemasetornarcrnicas,requerendomuitapersistnciaelimpezadiria,pelomenos,duasvezesaodiaparasuacicatrizao.

AtenonoServiodeSadeOrientarsobreanecessidadedeingerirmuitolquido,paramanterosanguemaisfluido.Orientarsobreanecessidadedemanteraregiosempreprotegidacommeiasgrossas.Evitartnisdecanoalto.Orientareensinarafazerocurativo,observandocuidadosdelimpezaeproteocontramicrorganismosquecausaminfeco.

BaseadonoLivro"AnemiaFalciformemanualparatrabalhadoresdesadeeeducaonasAmricas."

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