Apresentação Tumores hepaticos

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Tumores malignos primrios do fgadoDra. Jordana Botelho (R2 Cirurgia Geral)Dr. Marcelo Bruno (Orientador)So Paulo, 16/01/2014Tumores hepticos primrios (THP)Tumores benignos do fgado so mais de 2 vezes mais comuns que leses malignas e podem ocorrer em ate 20% da populao. Incerteza diagnstica comum e foi relatada como indicao para a operao em at 40% dos pacientes ressecados. A exatido diagnstica da biopsia heptica pode ser to baixa quanto 40%

MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 783Tumores malignos do fgado podem originar-se dos hepatcitos, do epitlio dos ductos biliares e das clulas endoteliais dentro do fgado.MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 783

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Tumores hepticos primriosO CHC constitui 70-85% das neoplasias hepticas primriasO colangiocarcinoma constitui 10-15% das neoplasias hepticas primrias. Os restantes 5% so tumores incomuns, como o angiossarcoma primrio heptico, o hemangioendotelioma epitelioide heptico, o hemangiopericitoma, ou o linfoma heptico primrio.Jemal A, Bray F, Center MM, Ferlay J, Ward E, Forman D.Global cancer statistics. CA Cancer J Clin. 2011;Carcinoma hepatocelular (CHC)O tumor primrio mais frequente do fgado o hepatocarcinoma, tambm denominado de carcinoma hepatocelular (CHC).

Regies com porcentagens menor que 40% de CHC dentre todos THP so excees, como na Coria do Norte e Tailndia, onde o colangiocarcinoma intraheptico predominante devido a infeco endmica de parasitas hepticos como Opisthorchis viverrini

Santos CER. Tumores Primrios do Fgado, In: Castro LS, Corra JHS. Revinter, 2005Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000No Brasil, este tumor no consta entre os 10 mais incidentes e h poucos dados acerca de sua real incidncia no pas. Algumas descries de sries mostram que o CHC mais freqente nos estados de Esprito Santo, Bahia e Amazonas, e corresponde oitava causa de morte por cncer no pas.

Santos CER. Tumores Primrios do Fgado, In: Castro LS, Corra JHS. Tratamento Cirrgico do Cncer Gastrintestinal. Rio de Janeiro, Revinter, 2005Carcinoma hepatocelular (CHC)

No Brasil, no municpio de So Paulo, segundo dados divulgados pelo Sistema nico de Sade (SUS), a incidncia do cncer primrio de fgado foi de 2,07/100.000 habitantes.

Foram analisados 287 casos diagnosticados entre os anos de 1992 a 1994, em oito Estados brasileiros, com os seguintes dados principais: mdia de idade 54,7 anos; relao masculino/feminino de 3,4:1, positividade HBsAg 41,6%; positividade anti-HVC 26,9%; presena de alcoolismo crnico 37%; presena de cirrose 71,2%Goncalves CS, Pereira FEL, Gayotto LCC. Hepatocellular carcinoma in Brazil: report of a national survey (Florianpolis, SC, 1995). Rev Inst Med Trop So Paulo. 1997Carcinoma hepatocelular (CHC)Carcinoma hepatocelular(CHC)O CHC a sexta neoplasia mais freqente em nvel mundial. uma doena maligna que ocupa o quinto lugar entre os homens e o oitavo entre as mulheres. a terceira causa de morte por cncer, aps o cncer de pulmo e de estmago.O CHC a doena maligna mais comum em vrias regies da frica e siaWorld Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialO CHC se desenvolve em 90% dos casos em pacientes com doenas hepticas crnicas, muitas vezes em um estgio de cirrose.Davila JA, Morgan RO, Shaib Y, McGlynn 1. KA, El-SeragHB. Hepatitis C infection and the increasing incidenceof hepatocellular carcinoma: a population-based study.Gastroenterology 2004Carcinoma hepatocelular (CHC)As dificuldades no tratamento deste cncer e a razo para alta mortalidade resultam de 3 fatores:Este cncer geralmente associado cirrose, o que limita as opes de tratamento e aumenta a morbidade de qualquer terapia dada. geralmente assintomtico nos estdios iniciais e tem uma grande propenso a extenso intravascular ou intrabiliar, mesmo quando o tumor primrio pequenoEste tumor tem sido resistente maioria das formas convencionais de quimioterapia citotxicaWorld Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialCarcinoma hepatocelularA infeco pelo VHC explica 7580% dos casos e o vrus da hepatite B (VHB) responsvel por 1015% dos casos.No Japo, Estados Unidos, Amrica Latina e Europa, a hepatite C a principal causa do CHC.Na sia, frica, e em alguns pases do leste da Europa a hepatite B crnica a principal causa do CHC

Nos EUA, ao contrrio do que ocorre no resto do mundo, as hepatites B e C so responsveis por no mais do que 30-40% dos casos de CHC, donde se infere que existem muitos pacientes com carcinoma hepatocelular inicial (CHI) de causas ainda no identificadas.World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialCarcinoma hepatocelular (CHC)El-Serag H, Mason A. Rising incidence of hepatocellular carcinomain the United States. N Engl J Med 1999 A coinfeco por vrus da hepatite D no causa aumento do risco de desenvolver HCC em relao infeco simples de HBV; mas o perodo de latncia entre infeco por HDV e desenvolvimento de HCC de 30-40 anos, comparado a 30-60 anos para a infeco apenas pelo HBV.Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Carcinoma hepatocelular (CHC)

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialA faixa etria com maior predomnio nos Estados Unidos e Europa so observadas entre a 6 e 7 dcada, enquanto que, nas reas de grande incidncia, o tumor ocorre em pacientes mais jovens, entre a 3 e 5 dcada.

El-Serag HB, Mason AC. Rising incidence of hepatocellular carcinoma in the United States. N Engl J Med, 1999Carcinoma hepatocelular (CHC)O CHC est associado doena heptica, independentemente da causa especfica da doena, podendo intervir fatores:

Infecciosos: hepatite B ou C crnicas.Nutricionais e txicos: lcool, obesidade (doena gordurosa no-alcolica do fgado), aflatoxina (co-fator com o VHB), tabaco.Genticos: tirosinose, hemocromatose (sobrecarga de ferro). Deficincia de 1-antitripsina.Imunolgicos: hepatite crnica ativa autoimune, cirrose biliar primria.

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialOs principais fatores de risco para o CHC so :Infeco crnica pelo vrus da hepatite B ou C.Cirrose alcolica.Esteato-hepatite no alcolica.Diabete (a sndrome metablico o processo de risco mais provvel).A cirrose por si mesma, de qualquer causa.World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialO risco de apresentar CHC em pacientes infectados pelo VHB aumenta com:Carga viralSexo masculinoTerceira idadePresena de cirroseExposio s aflatoxinasLocalizao na frica subsaariana, onde os pacientes apresentam CHC em uma idade mais jovemWorld Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialO risco de apresentar CHC em pacientes infectados pelo VHB e cirrose aumenta quando combinado com: Abuso concomitante de lcool Obesidade/Resistncia insulina Infeco prvia ou concomitante pelo VHBWorld Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialCarcinoma hepatocelular (CHC)O consumo abusivo e prolongado de lcool, definido pela ingesto diria de 40-60 g, fator de risco bem-estabelecido para o CHC, quer de forma isolada independente, com um aumento do risco por um fator de 1,5-2,0, quer combinado com outros fatores de risco, como a infeco por HVC ou, em menor grau, com a infeco com HVB.Donato F, Tagger A, Gelatti U, Parrinello G, Boffetta P,Albertini A, et al. Alcohol and hepatocellular carcinoma: theeffect of lifetime intake and hepatitis virus infectionsin men and women. Am J Epidemiol. 2002Carcinoma hepatocelular (CHC)Entre populaes ocidentais, a causa alcolica a principal causa de cirrose heptica e constitui o mais importante fator de risco para HCC.Consumo regular dirio >50g etanol em mulheres e >80g em homem geralmente suficiente para induzir cirrose heptica.Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Carcinoma hepatocelular (CHC)O risco cumulativo em cinco anos para que doentes portadores de cirrose desenvolvam CHC varia entre os 5% e 30%, dependendo da causa, com o maior risco entre os infetados com HVC, regio geogrfica ou grupo tnico 17% nos EUA e 30% no Japo, por exemplo e o estgio da cirrose, com o maior risco para pacientes com a doena descompensadaFattovich G, Stroffolini T, Zagni I, Donato F. Hepatocellularcarcinoma in cirrhosis: incidence and risk factors.Gastroenterology. 2004Carcinoma hepatocelular (CHC)A durao da hepatopatia contribui para o surgimento da doena, com aumento do risco aps 20 anos de evoluo. raro o aparecimento de CHC em fgado normal, representando menos de 10% dos casosMachado MC. Hepatocarcinoma, In: Kowalski, LP. Manual de Condutas Diagnsticas e Teraputicas em Oncologia. 3 Ed, So Paulo, mbito Editores, 2006Carcinoma hepatocelular (CHC)

Estima-se que 90% das pessoas com obesidade (IMC>30 kg/m) tem alguma forma de esteatose heptica, variando de simples a formas mais severas de esteatohepatite no alcolica (NASH), incluindo cirrose.

Caldwell S.H., Crespo D.M; Kang H.S. - Obesity and Hepatocellular Carcinoma, GASTROENTEROLOGY 2004;127:S97S103Carcinoma hepatocelular (CHC)Carcinoma hepatocelular: carcinogneseA cirrose resulta em proliferao celular e em aumento da sntese de DNA nos ndulos de regenerao e esses processos podem levar a rearranjos aberrantes e a alteraes da funo protica reguladora. Integrao do DNA viral em reas dentro do DNA humano responsveis pelo controle do ciclo celular e, assim interrompendo os genes supressores de tumor ou ativando oncogenesBrechot C. Molecular mechanisms of hepatitis B and C viruses related to liver carcinogenesis. Hepatogastroenterology. 1998;Carcinoma hepatocelular: carcinogneseIngesto de aflatoxinas fngicas, principalmente a aflatoxina B1 produzida pelo Aspergillus flavus que contamina gros de amendoim e cereais, que se ligam covalentemente ao DNA podendo causar mutaes em proto-oncogenes ou genes supressores de tumor, particularmente no gene p53Outros eventos relacionados infeco pelo VHB e carcinognese so: super-expresso nos fatores de crescimento TGFe IGF-II e nas protenas N-ras, c-myc, c-fos, alem de alteraes genticas mltiplas, incluindo nas regies cromossmicas 4q, 8p e 17p

Hui AM, Makuuchi M, Li X. Cell cycle regulators and human hepatocarcinogenesis. Hepatogastroenterology, 1998

Gomes, M.A., Priolli D.G.; Tralho J.G.; Botelho M.F. Carcinoma hepatocelular: epidemiologia, biologia, diagnstico e terapias - Rev. Assoc. Med. Bras. 2013

HepatocarcinomaQuadro clnicoSe for detectado apenas na fase sintomtica, o paciente sem tratamento tem expectativa de vida mdia inferior a um ms

Os sintomas no so especficos, geralmente indicam CHC avanado e esto relacionados mais diretamente ao comprometimento da funo heptica. Gomes, M.A., Priolli D.G.; Tralho J.G.; Botelho M.F. Carcinoma hepatocelular: epidemiologia, biologia, diagnstico e terapias - Rev. Assoc. Med. Bras. 2013 PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010Dor abdominal (40-60%)Tumorao palpvel em hipocndrio D (23%)Distenso abdominal (45%)Hiporexia (45%)Ictercia (16%)Perda ponderal (29%)Mal-estar geral (60%)Sinais de encefalopatia heptica Hemorragia digestivaPIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010HepatocarcinomaQuadro clnicoSndromes paraneoplsicas associadas compreendem: eritrocitose, trombocitose, hipoglicemia, hipercolesterolemia, hipercalcemia, desfibrinogenemia, porfiria cutnea tardia e osteoartropatia hipertrfica.Metstases para pulmo, ossos, linfonodos, crebro, suprarrenal e outros rgos provocam os sintomas e sinais correspondentesPIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010HepatocarcinomaQuadro clnico

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialHepatocarcinomaQuadro clnicoWorld Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

HepatocarcinomaQuadro clnicoA evoluo natural do CHC o aumento progressivo da massa primria at ela comprometer a funo heptica ou evoluir com metstase, preferencialmente para os pulmes e outros locais a seguir.Mais comumente a morte ocorre por caquexia, sangramento gastrintestinal, insuficincia heptica ou coma heptico; mais raramente, por ruptura do tumor com hemorragia fatal.HepatocarcinomaQuadro clnicoPIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010Carcinoma hepatocelular:Diagnstico

Carcinoma hepatocelular:DiagnsticoExames de imagem:Ultrassonografia (US)Tomografia computadorizada (TC)Ressonncia magntica (RNM)Argteriografia hepticaPET-CT

PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010Marcadores tumoraisAlfa-fetoprotena (AFP)A AFP est acima de 20ng/ml em cerca de 60-95% dos CHC, mas somente valores maiores que 500ng/ml podem ser considerados especficos de CHC.Desgamacarboxiprotrombina (DCP)Correlao mais forte do que a AFP com tamanho e diferenciao histolgica do CHC. Deve ser usada em combinao com AFP.

Carcinoma hepatocelular:DiagnsticoPIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundial

Carcinoma hepatocelular:DiagnsticoGrupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelularCarcinoma hepatocelular:Diagnstico

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelularCarcinoma hepatocelular:Diagnstico

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelular

Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelularCarcinoma hepatocelular:Diagnstico

Surveillance for early diagnosis of hepatocellular carcinoma: How best to do it? dez/ 2013, World J Gastroenterol Bipsia percutneaNecessria em pacientes com AFP60% para promover a hipertrofia do fgado remanescente.Carcinoma hepatocelular:Tratamento

HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED gastroenterol. Endosc.dig. 2011Nos pacientes selecionados para a resseco, a sobrevida em 5 anos varia de 35 a 50% mas pode chegar a 70% quando o tumor se encontra dentro dos critrios de Milo.Uma das principais complicaes da resseco a elevada tava de recidiva tumoral, que pode chegar a 50%. HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED gastroenterol. Endosc.dig. 2011Carcinoma hepatocelular:Tratamento

Vantagens da RH sobre o TF em pacientes com CHC solitrio e doena heptica compensada:Imediatamente disponvel em centro especializadoBaixo risco em pacientes bem selecionadosLivra o paciente do tumor e permite uma precisa avaliao histolgica Sobrevida global comparvel da inteno de transplantarPossibilidade de TF de resgate em casos de recidiva Diminuio de custos sobre a economia global do TFCarcinoma hepatocelular:Tratamento

HERMAN, P. Carcinoma hepatocelular- Resseco cirrgica; GED gastroenterol. Endosc.dig. 2011

Carcinoma hepatocelular:Tratamento





Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelularControle ps-procedimeto




Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelularTerapias ablativas





Quimioembolizao tumoral:






Grupo integrado transplante de fgado HC FMRP USP Protocolo de Carcinoma hepatocelularPara os doentes em estgios avanados, como acontece em grande parte dos casos diagnosticados, os tratamentos recomendados incluem os inibidores de vrias tirosinaquinase ou a participao de ensaios clnicos de fase III e IVOs doentes em estgios terminais no so normalmente considerados para o tratamento especfico e ser indicado tratamento paliativo para o controle dos sintomas.Carcinoma hepatocelular:Tratamento

PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010

PIMENTA, J.R.; Massabki P.S. Carcinoma hepatocelular: um panorama clnico Rev. Bras Clin Med, 2010Carcinoma hepatocelular:preveno

World Gastroenterology Organisation, 2009 Global guideline - CHC : uma perspectiva mundialDe acordo com a sua localizao, classifica-se em intra-heptico, hilar e extra-heptico, sendo o primeiro tipo o mais raro .Apesar de raro, o colangiocarcinoma intraheptico (CCIhp) o segundo tumor maligno primitivo mais frequente do fgado, representando entre 5% a 20% das neoplasias hepticas.

Colangiocarcinoma intra-hepticoSOUSA, F.C; SILVA, E. T.; TRALHO, J.G.; et al Colangiocarcinoma intra-heptico (artigo original) Revista Portuguesa de Cirurgia, 2012.Geralmente atinge faixa etria de mais idosos que o HCCSem diferena de incidencia entre sexosMuitos casos tm etiologia indefinidaColangiocarcinoma intra-hepticoSua maior incidncia encontrada:em Laos e Norte e Nordeste da Tailndia devido endemia do parasita heptico Opisthorchis viverrini,Na Coria, em regio endmica de Clonorchis sinensisColangiocarcinoma intra-hepticoHamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

EtiologiaParasitasHepatolitaseDoena inflamatria intestinal e colangite esclerosante primriaInfeco por Epstein-BarrCirrose no biliar hepatites viraisDeposio de ThorotrastMalformaes biliares e outras lesesColangiocarcinoma intra-hepticoHamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000 um tumor clinicamente silencioso ou apresenta uma clinica inespecfica em fases iniciais.Apenas uma minoria dos doentes apresenta faotres de risco j caracterizados e no existe ainda um marcador de diagnstico precoce.Alguns grupos defendem que, em doentes com colangite esclerosante primria, a dosagem do Ca19.9 pode assumir relevncia no diagnsticoSOUSA, F.C; SILVA, E. T.; TRALHO, J.G.; et al Colangiocarcinoma intra-heptico (artigo original) Revista Portuguesa de Cirurgia, 2012.Colangiocarcinoma intra-hepticoImagem:massa slida, bem delimitada, lobulada e com impregnao perifrica pelo meio de contraste na TC e RM. geralmente volumoso no momento do diagnstico, Costuma determinar dilatao focal de ductos biliares circunjacentes em cerca de 30% dos casos e retrao capsular A persistncia de impregnao no tumor em fases tardias um achado freqentemente descrito e decorrente da presena de tecido fibrtico intralesional

Colangiocarcinoma intra-hepticoTiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;

Tiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Uma leso com forma lobulada, halo perifrico de realce e sinal do alvo na fase hepatobiliar e na difuso mais sugestiva de COLANGIOCARCINOMA intra-heptico Colangiocarcinoma intra-hepticoTiferes DA, DIppolito G. Neoplasias hepticas: caracterizao por mtodos de imagem. Radiol Bras. 2008;3 tipos: massa (mais comum), periductal e intraductal Pequenos CIH (< 3 cm) podem mimetizar carcinoma hepatocelular (HCC) nos exames de imagem Alguns fatores de risco para CIH so similares ao HCCColangiocarcinoma intra-hepticoMAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. RevinterDisseminao tumoral: superfcie do parnquima heptico, pedculo portal e ductos biliaresMetstases intra-hepticas so frequentesInvaso vascular e linfonodal frequenteA distncia: mais tardiamente: pulmes, ossos, adrenais, rins, bao e pncreasColangiocarcinoma intra-hepticoHamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Diagnstico geralmente tardio, com leso irressecvelInterveno cirrgica curativa:Margens livresAusncia de invaso vascular venosa ou linfticaModalidades paliativas e controle de sintomas

Colangiocarcinoma intra-hepticoHamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000HepatoblastomaO hepatoblastoma o tumor heptico primrio mais comum em crianasEm geral, idade mdia de 18 meses e quase todos os casos ocorrem antes dos 3 anospredomnio no sexo masculinoSintoma de massa assintomtica, leve anemia, trombocitose associadas so comunsOs nveis de AFP sricos so elevados em 85%

Sabiston, Thowsend - Tratado de Cirurgia 2010, Editora Elsevier

HepatoblastomaHamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Ocorre como uma massa simples em 80% dos casos, envolvendo lobo direito em 57%, o lobo esquerdo em 15% e ambos lobos em 27%Mltiplas massas podem ocorrer em at 20% dos casosMicroscopicamente so classificados em: fetal, embrionrio, macrotrabecular e de pequenas clulas indiferenciadas.HepatoblastomaHamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000

Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Hamilton S.R., Aaltonen L.A. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Digestive System. IARC Press: Lyon 2000Hepatoblastoma

HepatoblastomaA maioria dos estudos apia o uso da quimioterapia seguida de resseco e a sobrevida parece depender da resseco completa

Sabiston, Thowsend - Tratado de Cirurgia 2010, Editora ElsevierEm relao ao tratamento, a cirurgia o fator preponderantePriorizar a resseco de todo o tumor macroscopicamente, com o estudo microscpico das margens cirrgicas no per-operatrio. Os critrios de ressecabilidade so avaliados pelo: ndice do Tamanho do Tumor (TI), Grupo do Tumor e pela Extenso Tumoral Extra-HepticaA resseco tumoral heptica deve ser a mais regrada possvel

HepatoblastomaHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da SadeT1 e T2 sero os dimetros do tumor e B1 e B2 os dimetros do paciente.ndice do Tamanho do Tumor (Ti) =T1 x T2 B1 X B2(Ti) for menor que 0.05 o tumor considerado pequeno, e possivelmente ressecavel; caso o Ti seja maior que 0,05 o tumor considerado grande, devendo ser questionado a sua ressecabilidade.HepatoblastomaHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da SadeGrupo do tumor:1 e 2 so considerados ressecveis,os grupos 3 e 4 so considerados irressecveis, devendo ser submetidos a quimioterapia neo-adjuvante.

HepatoblastomaHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da SadeExtenso Tumoral

P- Tumor envolvendo a veia portaV- Tumor comprometendo veia cava inferior e/ou veia hepticaE- Tumor extenso comprometendo estruturas extra-hepticas (linfonodos)M- Tumor com metstase distncia.HepatoblastomaHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da SadeA quimioterapia com Adriamicina (ADM) e Cisplatina (CDDP) realizada como adjuvante nos tumores ressecveis. Nos tumores considerados irresecveis realizada apenas uma bipsia do tumor por laparotomia, quimioterapia neo-adjuvante e cirurgia de resseco aps evidenciada a citoreduo.HepatoblastomaHepatoblastoma - Copyright 1996-2014 INCA - Ministrio da SadeAngiossarcomaAproximadamente 25 casos por ano nos EUAIncidncia mxima entre 6 e 7 dcadasPredominncia em homens (85%)Sintomas inespecficosAssociados exposio a Thorotrast, arsnico ou cloreto de vinila

MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801Hepatectomia parcial pode resultar em sobrevida a longo prazo, mas a maioria dos pacientes se apresenta como tumores avanados no tratveis por exciso.50% dos pacientes se apresentam com metstase ao diagnostico

AngiossarcomaMAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801Hemangioendotelioma epiteliideA variedade adulta maligna e altamente agressivaIdade mdia de apresentao aos 50 anosSintomas inespecficosPredominncia feminina (63%)Tambm relacionado com a exposio a cloreto de vinilaSo quase sempre difusos e multifocais, sendo improvvel sua cura por hepatectomia parcialExame de congelao no geralmente til em cirurgia aberta, porque coloraes especiais so necessrias para diagnstico deste tumor.Considerar hepatectomia total e transplante de fgado.

MAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801

Linfoma primitivo do fgadoO comprometimento secundrio do fgado muito frequente nos linofmas, mas o linfoma primrio muito raro, com cerca de 100 casos publicados at incio da dcada de 90.Frequencia tem aumentado nos ultimos anos pela ocorrencia maior em pacientes infectados pelo HIV e em imunossuprimidoss So em sua maioria linfomas B;Predomina no sexo masculino 4:1, com mdia de idade entre 50 e 60 anos, mas pode acometer crianas.Sintomas inespecficos. Ictercia no comum.US: leso hipoecogencia; TC: massa hipodensa; RNM: hipossinal em T1 e hipersinal em T2. Diangstico confirmado por biopsiaO tumor quimiossensvel, e nos casos irressecveis a associacao de quimio e radioterapia pode ser efetiva no controle da doena, com sobrevida razovelMAINGOT- Cirurgia Abdominal, 11edio, 2011, Ed. Revinter, p 801Obrigada!!!!

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