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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Ana Laura Cyrillo Sellera

Definição

• Anormalidade tanto na estrutura como na função cardiocirculatória presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada muito tempo depois.

Introdução

• < 5% de todas as cardiopatias

• 6 – 8 / 1.000 nascidos vivos

• 1/3 dos casos graves

• meninos > meninas

• 25% anomalias extra-cardíacas

• Sopro e IC (sinais de descompensação)

Sinais de Descompensação

• Taquipnéia (sem estertores em base)

• Taquicardia (>140bpm)

• Hepatomegalia

• Cianose (perioral; precoce ou tardia)

Etiologia

• Hereditariedade (CIA e PCA)

• Alterações Cromossômicas

Sd. Down DSAV

Sd. Turner Coarctação Aórtica

• Teratógenos

• Altitude

Etiologia

• Sexo

• Idade materna (T4F)

• Patologias maternas (DM, LES)

• Rubéola no 1º trimestre de gestação (PCA)

• Uso crônico de álcool

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Classificação

Cardiopatias Congênitas

Acianóticas

com hiperfluxo pulmonar

sem hiperfluxo pulmonar

Cianóticas

com hiperfluxo pulmonar

sem hiperfluxo pulmonar

Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo

Pulmonar

• CIA

• CIV

• PCA

• DSAV

• Janela Aortopulmonar

CIA

• Ostium primum (20%), ostium secundum (70%), seio venoso, seio coronário (mais raro)

• Pode ser assintomático

• Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do crescimento

• 3º - 5º ano de vida: diminui a FC e evidencia o sopro

• SS ejetivo de pequena magnitude em BEE alta (foco pulmonar); desdobramento fixo de B2

CIA

• RX tórax: aumento da área cardíaca (cavidades direitas); dilatação do tronco e ramos pulmonares; aumento do fluxo vascular pulmonar

• ECG: DCRD ou BRD (ostium secundum); hemibloqueio anterior E, BAV 1º (ostium primum)

CIA

• ECO: passagem de sangue através da CIA (localização, tamanho o repercussão); aumento de câmaras direitas; função ventricular

CIA - Tratamento

• Pré-escolar, < 4 anos

• Repercussão clínica tratamento precoce

(1º ano de vida ou menos)

• Ostium secundum rafia (65-70%)

patch

• Ostium primum / seio venoso patch

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CIV

• Sobrecarga de volume em VD, pulmões e câmaras esquerdas, preservando apenas AD; Ao normal, mas tronco pulmonar dilatado

• Resfriados de repetição, pneumonia, retardo do crescimento

• Sopro em platô (holossistólico), rude, na região do mesocárdio (FT), pancardíaco (irradiado), freqüentemente acompanhado de frêmito

CIV

• RX tórax: aumento de câmaras esquerda e VD; dilatação do tronco pulmonar; hiperfluxo pulmonar

• ECG: normal; graus variados de SVE ou biventricular

• ECO: repercussão hemodinâmica, tamanho, localização; tamanho e pressão das câmaras cardíacas

CIV - Tratamento

• CIV pequena, sem repercussão clínico, retornos periódicos ao cardiologista; se não houver fechamento até os 10a, correção cirúrgica (endocardite)

• CIV grande, repercussão indicação cirúrgica precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a)

• Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam

CIV - Tratamento

• Patch (exceção: CIV mínima)

• Propilene 5-0 ou 6-0

• Complicação cirúrgica: BAV

• Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV (deiscência e reabertura da CIV)

PCA

• Fechamento: 12-24h até algumas semanas

• Crianças debilitadas, resfriados de repetição, pneumonia, desenvolvimento retardado

• Sopro em maquinaria ou locomotiva em região infraclavicular E

PCA

• RX tórax: normal; aumento de AE, VE, dilatação do tronco pulmonar, hiperfluxo pulmonar

• ECG: normal; SAE, SVE, HVD (hipertensão pulmonar grave)

• ECO: evidencia e quantifica a PCA, aumento de câmaras esquerdas

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PCA - Tratamento

• Idade pré-escolar, 12-24 meses

• Técnicas: oclusão via cateterismo intervencionista (<3mm) ou correção cirúrgica

• Rouquidão (nervo laríngeo recorrente)

• Atualmente: minitoracotomia, videotoracoscopia

DSAV

• Ausência de estruturas septais atrioventriculares normais, o que denota um canal atrioventricular comum

• Sd. Down (sinais de IC e infecções de repetição precoces) correção cirúrgica antes dos 6m de vida

DSAV

• SS em BEE alta, desdobramento fixo de B2

e SS regurgitativo em FM, sem sinais de IC

• RX tórax: Down aumento global da área cardíaca e hiperfluxo pulmonar

• ECG: sinusal; desvio de eixo para E;

Down HVD ou biventricular

• ECO: localiza e quantifica; aumento das câmaras esquerdas

DSAV - Tratamento

• DSAV parcial cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a; fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda valvar

• DSAV total primeiros 6 meses de vida; patch; cuidado com o nodo AV

Janela Aortopulmonar

• Comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar

• ICC / hipertensão pulmonar precocemente na infância

• Pulso periférico amplo

• SS em BE altas D e E; às vezes sopro contínuo

Janela Aortopulmonar

• RX tórax: cardiomegalia com proeminência do tronco da artéria pulmonar e da aorta ascendente; hiperfluxo pulmonar

• ECG: sobrecarga biventricular, podendo haver predomínio de um dos ventrículos

• ECO: visualização do defeito; presença de duas valvas semilunares

• Tratamento: correção cirúrgica

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Cardiopatias Congênitas Acianóticas Obstrutivas

• Estenose pulmonar

• Coarctação Aórtica

• Estenose Supravalvar Aórtica

• Estenose Valvar Aórtica

• Estenose subaórtica

Estenose Pulmonar• Subvalvar (infundibular), valvar (mais

comum) ou supravalvar

• SS ejetivo rude, precedido por clique de abertura, audível em BEE alta; B2 normal, diminuída ou inaudível

• RX tórax: dilatação do tronco pulmonar

• ECG: HVD

• ECO: características da valva, grau de hipertrofia e gradiente pressórico

Estenose Pulmonar – Tratamento

• Valvuloplastia com balão (<40mmHg)

• Cirurgia valva pulmonar displásica

Estenose Aórtica

• Subvalvar, valvar ou supravalvar

• Tricúspide, bicúspide ou monocúspide

• Pode permanecer assintomática durante anos

• Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e síncope (casos graves)

• Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em F.Ao, fúrculas e carótidas

Estenose Aórtica

• Clique de abertura após B1 seguido de sopro sistólico ejetivo rude irradiado para ápice, fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)

• RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada

• ECG: normal ou HVE; alterações da repolarização ventricular (casos graves)

Estenose Aórtica

• ECO: morfologia valvar

• Tratamento clínico: diuréticos (congestão pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica)

• Valvuloplastia com balão lesão valvar isolada e não complicada

• Troca Valvar áreas valvares críticas e manifestações de BD

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Coarctação Aórtica

• Obstrução localizada geralmente no istmo aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do ducto arterioso

• Sd. Turner

• Valva aórtica bicúspide com ou

sem estenose

Coarctação Aórtica

• Pulsos femorais podem desaparecer; claudiação intermitente aos esforços

• RX tórax: sinal de Röesler

• Tratamento: correção cirúrgica ou aortoplastia com balão (com ou sem stent)

Cardiopatias Congênitas Cianóticas

• T4F

• TGA

• Ventrículo Único

• Atresia Tricúspide

• Truncus Arteriosus

• DVSVD

• DVSVE

• MF de Taussig-Bing

• Atresia Pulmonar

• MF de Ebstein

• Hipoplasia de Câmaras Esquerdas

• Drenagem Anômala das Veias Pulmonares

Tetralogia de Fallot

• CIV

• Aorta dextroposta

• Obstrução da via de saída do VD (estenose pulmonar valvar ou infundibular)

• HVD

Tetralogia de Fallot

• RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar escavado e hipofluxo pulmonar

• ECG: desvio de eixo para D e SVD

• ECO: visualização do defeito

• Tratamento: Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida

TGA

• Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE

• Sobrevida depende da existência de CIV, CIA ou PCA (mistura de sangue)

• Cianose importante neonatal

• B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta

• RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado

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TGA

• ECG: normal; SVD

• ECO: identificação do defeito

• Tratamento: PG; atriosseptoplastia por balão (mistura de sangue) e correção pela técnica de Jatene

• Ventrículo Único

• Atresia Tricúspide

• Truncus Arteriosus

• DVSVD

• DVSVE

• MF de Taussig-Bing

• Atresia Pulmonar

• MF de Ebstein

• Hipoplasia de Câmaras Esquerdas

• Drenagem Anômala das Veias Pulmonares

Outras Formas de Cardiopatias Congênitas

• Fístulas Arteriovenosas (pulmonares; coronárias)

• BAVT Congênito

• Aneurismas Congênitos dos Seios de Valsalva

• Origem anômala da ACE

• Sd. Lutembacher (CIA ostium secundum + EM adquirida)