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PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE CRIANÇAS PORTADORAS DE DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADAS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA
Fernanda Santarem de Oliveira
Brasília, 26 de Novembro de 2015www.paulomargotto.com.br
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA - SES/DF
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE ADOLESCENTES COM DOENÇA FALCIFORME ACOMPANHADOS NO AMBULATÓRIO DE PNEUMOLOGIA DO HOSPITAL DA CRIANÇA DE BRASÍLIA
Tatiane Dias Barros
Orientadora: Dra Lisliê Capoulade
ARTIGO DE MONOGRAFIA APRESENTADO AO PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE BRASÍLIA -HMIB/SES/DF
INTRODUÇÃO
DOENÇA FALCIFORME
Doença hereditária monogênica mais comum no BrasilNo Distrito
Federal nascem 33 crianças por
ano com doença falciforme
É a quarta unidade da
Federação com maior frequência
de traço falciforme
3.500 casos novos por ano
Programa de Triagem Neonatal
INTRODUÇÃO
DOENÇA FALCIFORME SCSβ-TALASSEMIA
HOMOZIGOSE ANEMIA FALCIFORME (SS)
HETEROZIGOSEDOENÇA FALCIFORME SCSβ-TALASSEMIA
ACAβ
INTRODUÇÃO
Polimerização HbS
Alteração na forma da hemácia
Principal mecanismo fisiopatológico da doença
HIPÓXIA
INTRODUÇÃO
Início das manifestações clínicas no primeiro ano de vida
Acometimento sistêmico
Infecção por germes capsulados
Crises álgicas
Sequestro esplênico
INTRODUÇÃO
EXPECTATIVA DE VIDAMulheres: 48-58 anosHomens: 42-53 anos
Identificação prococe das
possíveis complicações
Tratamento adequado
Redução da morbimortalidade
É PRECISO CONHECER OS PACIENTES!!!
Perfil epidemiológico de
pacientes portadores de
doença falciforme
acompanhados no
ambulatório de pneumologia
do HCB.
OBJETIVOS
Avaliar Correlacionar
Pacientes portadores de
anemia falciforme com
pacientes portadores de
outras hemoglobinopatias.
Delineamento do Estudo:
Estudo observacional, transversal, descritivo, retrospectivo.
População:
Pacientes com doença falciforme acompanhadas no
ambulatório de pneumologia do Hospital da Criança de
Brasília, entre 1° janeiro de 2013 a 31 de dezembro de 2014.
MÉTODOS
an
Instrumento utilizado:
Formulário padrão de primeira consulta ou consulta de retorno, contendo as seguintes informações:- Epidemiológicas;- Antecedentes pessoais;- Sobre a doença de base.
Análise descritiva dos dados:
Programa Excel 2010.
Frequência de aparecimento / mínimo e máximo / média / DP
MÉTODOS
an
Critérios de Inclusão:
Crianças/adolescentes com DF e pelo menos um atendimento
em formulário padrão no período analisado.
Critérios de Exclusão:
Pacientes com outras pneumopatias ou consulta em período
distinto do considerado.
MÉTODOS
Idade / Gênero
Transfusão / Complicação
Manifestações agudas /
Recorrência
Exercício / Dispneia Sintomas Nasais
Hemoglobinopatia / Diagnóstico
Sintomas relacionados ao sono
Hemoglobina basal / SpO2
Tabagismo Passivo / Controle ambiental /
Imunização
Hospitalizações /UTI / O2 / VM
Medicações
Exames complementares
MÉTODOS
RESULTADOS
93 pacientes portadores de DF
71 pacientes com DF que preencheram CI
22 pacientes não preencheram CI
39 pacientes(< 10 anos)
32 pacientes adolescentes(10 – 18 anos)
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
IdadeMínimo 1 ano e 6 meses
Máximo 9 anos
Média 6,0 anos
Desvio-padrão 2,2 anos
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Dado semelhante aos achados de outros trabalhos realizados no Brasil.
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Cobertura do PTN de 80% no Distrito Federal
Média de 17 anos para atingir cobertura de 100% em países tecnologicamente avançados
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
COMPLICAÇÕES AGUDAS N %
Pneumonia 37 95%
Pneumonia recorrente 29 74%
Síndrome torácica aguda 29 74%
STA recorrente 13 34%
Sibilância / asma 35 90%
Crises álgicas 32 82%
AVE 2 5%
Complicação aguda mais comum na literatura
Doença crônicaAsma-like
Mais comum no estudo
Penicilina profilática
Viés de seleção?
Relacionada à STA recorrente
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Frequência das comorbidades associadas a doença falciforme encontradas no estudo
Legenda: NCF = necrose de cabeça de fêmur; SE = sequestro esplênico
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Exames Complementares
Espirometria TC de tóraxEcocardiogra
ma
Radiografia de
cavum
Solicitadas: 16 (41%)DVO: 44% DVR: 12%DV misto: 6% Normal: 38%
Solicitadas: 14 (36%)Hipertrofia adenotonsilar: 36% pctes
- Crescimento compensatório- Associada à SAOS
Solicitados: 27 (69%)Não houve alterações sugestivas de HAP
Complicação tardiaRastreamento indicado!
Solicitadas: 2 (6%)- Estrias fibrolelásticas nos lobos inferiores- Finas faixas atelectásicas subsegmentares
nos lobos inferiores
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
90%
10%
Tipo de hemoglobinopatia
SSSC
SS: genótipo mais comum, mais grave e com maior morbimortalidade
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
Correlação entre os subgrupos SS e SC
RESULTADOS / DISCUSSÃO < 10 anos
HbA
HbS
Diminuição da afinidade dos eritrócitos falcêmicos pelo O2
Dessaturação no estado basal
Oximetria de pulso indicada
Fator de risco para:HAPAVE
RESULTADOS / DISCUSSÃO 10 – 18 anos
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Doença não relacionada ao gênero.Estudo no Distrito Federal (2010) houve equivalência entre os gêneros.
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Ausência escolar frequente.Lesões cerebrais subclínicas.
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Anemia crônica (menores níveis de Hemoglobina basal).
Anormalidades pulmonares vasculares.
Correlação com o número de crises vasoclusivas?
Dispnéia aos esforços
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Programa Nacional de Triagem Neonatal a partir de 2001 no Distrito Federal.
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Maior proporção de indivíduos homozigotos: Maior incidência de complicações nesses pacientes.Maior procura ao ambulatórios de especialidades.
81%
6% 12%
Tipo de Hemoglobinopatia
SS S/Beta-talassemia SC
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Frequência superior ao encontrado na literatura.
Ronco primário é um dos principais sintomas relacionados a SAOS.
A maioria dos indivíduos referem pelo menos um episódio.
Maior recorrência entre os homozigotos.
81.3% não realizava controle ambiental. 15,6% eram tabagistas passivos. 50% realizavam controle da crise com
broncodilatador e corticóide.
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Prevalência de sibilância/asma na literatura 29-51% .
Maior frequência →Seleção da amostra a partir de ambulatório de Pneumologia?
Maior morbimortalidade/ fator de risco para STA.: Complicação mais frequente; Pródromos da STA; Maior frequência devido a maior faixa etária da
amostra?
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Dificuldade de manuseio desses pacientes?
STA e CVO (principais causas de hospitalizações).Frequência duas vezes maior de necessidade de oxigenioterapia.Alta proporção de necessidade de cuidados intensivos.Pequena parcela dos internados em UTI necessitaram de ventilação invasiva.
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
81,3% dos pacientes realizaram pelo menos um exame.
Dispnéia aos esforços
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Dispnéia aos esforços
12,5% dos ecocardiogramas com sinais indiretos de HP ( preditor de mortalidade em adultos).
Predomínio do padrão obstrutivo , secundário a hiperreatividade brônquica.
Hematopoiese extramedular compensatória → hiperplasia de tecido linfóide.
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Maior concentração de HbS→ maior risco de polimerização e falcização → hemólise crônica
→ anemia → dessaturação→ hipóxia → falcização.
Maior gravidade do quadro em homozigoto: Ronco PNM recorrente Dessaturação/ Dispnéia Transfusão sanguínea
RESULTADOS/DISCUSSÃO 10-18 anos
Resultados encontrados
Média±DP
Média de idade (anos) 13,3±2,2
Média de idade gênero Mascuino (anos) 13,1±2,2Média de idade gênero feminino (anos) 13,4±2,2
Peso corporal (Kg) 37,4±9
Peso corporal gênero masculino(Kg) 33,3±9
Peso corporal gênero feminino(Kg) 40,9±8,9
Média de pessoas/cômodo 0,9±0,4
Níveis de hemoglobina basal (g/dl) 8,8±1,67
Resultados encontrados N %
SpO2<93% 18 56,30%Parto Normal 20 62,5%RNT 26 81,30%DNPM adequado 28 87,5%Imunização atualizada 23 71,90%Tabagismo passivo 5 15,6%Prática de atividade Física 31 96,90%Dispnéia durante o exercício 17 54,8%Diagnóstico no primeiro ano de vida 16 50,00%Transfusão sanguínea 28 87,5%Transfusão sanguínea regular 4 12,50%Hemossiderose transfusional 3 9.4%Hidroxiuréia 11 34.4%Pais portadores de DF 2 6.3%Irmãos portadores de DF 9 28.1%História de consanguinidade 6 18.8%
Amostra pequena.
LIMITAÇÕES
Poucos estudos descrevendo perfil epidemiológico em adolescentes no Distrito Federal.
As manifestações agudas mais frequentes condizem com o exposto na literatura.
CONCLUSÕES
Complicações crônicas podem aparecer precocemente na DF.
Observou-se quadro clínico mais grave em pacientes homozigotos, evidenciados pela maior recorrência de pneumonia, menores níveis de hemoglobina basal e saturação, além de maior incidência de dispneia aos esforços.
CONCLUSÕES
Os resultados obtidos possibilitaram um conhecimento detalhado do perfil clínico-epidemiológico dos pacientes acompanhados e uma avaliação, mesmo que de forma indireta, da qualidade do atendimento prestado.
Ainda que o serviço não disponha de todos os recursos necessários, busca-se uma aproximação das recomendações internacionais atuais, a fim de melhorar a qualidade de vida e reduzir a morbimortalidade dos nossos pacientes.
1. Felix AA, Souza HM, Ribeiro SBF. Aspectos epidemiológicos e sociais da doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2010;32(3):203-8.2. Ministério da Saude. Agência Nacional de Vigilância Sanitária.Manual de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Falciformes. Brasília, 2002; 141p. 3. Brasil. Portaria nº. 822. Instituição do Programa Nacional de Triagem Neonatal, no âmbito do Sistema Único de Saúde, para fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, fibrose cística e hemoglobinopatias. Diário Oficial da União 2001; 6 jun4. Diniz D, Guedes C, Barbosa L, Tauil PL, Magalhães I. Prevalência do traço e da anemia falciforme em recém-nascidos do Distrito Federal, Brasil, 2004 a 2006. Cad. Saúde Pública 25: 188-194,2009.5. Ministério da Saúde (Brasil), Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. Manual de Educação em Saúde: auto-cuidado na Doença Falciforme. Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2008. 78p.6. ZAGO, MA et al. Fisiopatologia das doenças falciformes: da mutação genética à insuficiência de múltiplos órgãos. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):207-214.7. Figueiredo MS. Fatores moduladores da gravidade da evolução clínica da anemia falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2007; 29(3):215-7. 8. Tomé-Alves R, Marchi-Salvador DP, Orlando GM, Palharini LA, Imperial RE, Naoum PC, et al. Hemoglobinas AS/alfa talassemia: importância diagnóstica. Rev Bras Hematol Hemoter. 2000;22(3):388-94.9. Souza LCNA. Avaliação polissonográfica e de função cardio-respiratória de adolescentes portadores de anemia falciforme clinicamente estáveis. Brasília,2006.10. Souza LCNA, Viegas CAS. Qualidade do sono e função pulmonar em adolescentes portadores de anemia falciforme. J Bras Pneumol. 2007;33(3):275-28111. Plombini, LO. Fisiopatologia dos distúrbios respiratórios do sono. J. bras. pneumol, 2010; 36( 2): 4-9.12. Lumeng JC, Chevin R. Epidemiology of pediatric obstructive sleep apnea. Proc Am Thorac Soc 2008, 5:242-252.13. Chaudry RA, et al. The impact of sickle cell disease on exercise capacity in children. CHEST Journal, v. 143, n. 2, p. 478-484, 2013.14. Glassberg JA, Strunk R, DeBaun MR. Wheezing in children with sickle cell disease. Curr Opin Pediatr 2014;26:9-18.15. Caboot JB, Allen JL. Pulmonary complications of sickle cell disease in children. Curr Opin Pediatr. 2008;203:279-287. 16. Knight-Madden JM, et al. Asthma in children with sickle cell disease and its association with acute chest syndrome Thorax,2005; 60(3), p. 206-210. 17 Arnáez Solís J, Ortega Molina M, et al. Evaluación de veintitrés episodios de síndrome torácico agudo en pacientes con drepanocitosis. An Pediatr (Barc.) 2005; 62(3):221-818.Fixler J, Styles L. Sickle cell disease. Pediatr Clin North Am.2002;49 :1193– 1210.19. Santos PND, Freire MHS, Zanlorenzi GB, Pianovski MA, Denardi VFAM. Anemia falciforme: caracterização dos pacientes atendidos em um ambulatório de referência. Cogitare Enferm. [Internet] 2014; 19(4).20. Lobo C, Marra VN, Silva RMG. Crises dolorosas na doença falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):274-5821. Cançado RD, Lobo C, Ângulo IL, Araújo PIC, Jesus JA. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para uso de hidroxiureia na Doença Falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2009;31(5):361-6. 22. Figueiredo MS. Agentes indutores da síntese de hemoglobina fetal. Rev bras hematol hemoter, 2007; 29(3):313-31523. Vieira AK et al. Anemia falciforme e suas manifestações respiratórias. Rev. Méd. Minas Gerais. 2010; 20(4):5-11. 24. Quinn CT, Ahmad N. Clinical correlates of steady-state oxyhaemoglobin desaturation in children who have sickle cell disease. Brit J Haematol. 2005, 131(1):129-34
BIBLIOGRAFIA
Obrigada pelos 2 anos incríveis fofinhos!