Tumor de Células Granulares (Tumor de Abrikossoff): relato de caso

Francisco Monteiro de Castro Júnior 1 Luís Alberto Albano Ferreira 2

Humberto David Menezes de Siqueira Brito 3 Mariana Camelo Pereira 4

Luciana Gomes da Rocha de Arruda 5

1) Mestrado. Chefe do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Ceará.2) Médico. Cirurgião de Cabeça e Pescoço do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da UFC.3) Médico. Residente do Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Ceará.4) Acadêmica de Medicina. Integrante da Liga de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal do Ceará.5) Médica. Anatomopatologista do Laboratório de Patologia Pathus, Fortaleza / CE.

Instituição: Universidade Federal do Ceará. Fortaleza / CE – Brasil.

Correspondência: Francisco Monteiro de Castro Junior - Avenida Pontes Vieira 2531, Hospital São Carlos – Fortaleza / CE – Brasil – CEP: 60135-238 E-mail: fmonteiro.cirurgiacp@gmail.com.brArtigo recebido em 07/09/2013; aceito para publicação em 09/03/2016; publicado online em 29/04/2016.Conflito de interesse: não há. Fonte de fomento: não há.

Relato de Caso

Granular Cell Tumor (Abrikossoff’s Tumor): case report

Resumo

Os Tumores de Células Granulares (TCG), também denominados tumores de Abrikossoff, são formações neoplásicas incomuns que acometem mais frequentemente (em cerca de 50% dos casos) a região de cabeça e pescoço. Sua origem ainda é controversa, embora alguns estudos sugiram que estas neoplasias se originem das células de Schwann, devido à positividade de suas células para marcadores como proteína S-100 e proteína básica da mielina. Apesar de serem geralmente benignos, os Tumores de Células Granulares podem apresentar taxas de até 21% de recorrência local, mesmo após excisão cirúrgica completa. Neste trabalho, apresenta-se um caso de TCG de difícil diagnóstico clínico e imagiológico, tratado com ressecção total do tumor através de abordagem transcervical, sem evidência de recidiva tumoral após mais de doze meses de acompanhamento.

Descritores: Neoplasias de Cabeça e Pescoço; Tumor de Células Granulares; Otolaringologia.

AbstRAct

Granular Cell Tumors (GCTs), also known as Abrikossoff’s tumors, are uncommon neoplastic formations that occur more frequently in head and neck regions. Its origin is still a cause of controversy, although some studies suggest these neoplasms may be originated from Schwann cells, due to the positivity of its cells to markers such as S-100 protein and myelin basic protein. Albeit usually benign, GCTs can present up to 21% of local recurrence rates, even after complete surgical excision. In this article, we present a case of GCT in which clinical and radiologic diagnosis proved to be difficult. The patient was treated with total resection of the tumor, by means of transcervical approach, presenting no evidence of local recurrence after more than twelve months of clinical follow-up.

Keywords: Head and Neck Neoplasms; Granular Cell Tumor; Otolaryngology.

Código 561

INtRoDuÇÃo

Os tumores de células granulares (TCG) foram relatados pela primeira vez por Abrikossoff, em 1926, sendo então denominados mioblastomas1. Eles podem ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo a região de cabeça e pescoço o sítio preferencial em mais de 50% dos casos, destacando-se a língua como local mais acometido2. A faixa de idade mais acometida por este tipo de tumor se estende da segunda à sexta décadas de vida, com uma idade média de 50 anos3.

O objetivo deste trabalho é apresentar o caso de uma paciente com tumor de células granulares na região cervical, descoberto incidentalmente e tratado cirurgicamente, com bom resultado pós-operatório.

ReLAto De cAso

Paciente de sexo feminino, 22 anos, universitária, natural e procedente de Fortaleza/CE, foi encaminhada à Cirurgia de Cabeça e Pescoço com nódulo cervical assintomático encontrado em exame ultrassonográfico de rotina. Segundo este exame, o nódulo se localizava em região justacapsular e retrotireoidiana do pólo inferior do lobo direito, medindo 2,4x1,3cm, sendo impalpável ao exame físico. A paciente estava em acompanhamento há 10 anos por endocrinologista devido a quadro de hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto), fazendo uso de Puran T4® 125mcg. Negava etilismo, tagabismo ou casos de câncer na família.

Em um novo exame de ultrassom, detalhou-se a

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presença de nódulo sólido, hipoecóico, heterogêneo, de contornos lobulados, localizado na porção posterior dos dois terços inferiores do lobo direito, medindo 2,3x1,1cm, sem calcificações. À punção aspirativa por agulha fina, evidenciou-se presença de células neoplásicas, com citoplasma amplo e granular, com discreto pleomorfismo, sem figuras mitóticas. Os valores de TSH, T4 livre, PTH e cálcio sérico da paciente encontravam-se todos dentro da normalidade.

A tomografia computadorizada confirmou presença de nódulo na transição faringo-esofágica, determinando abaulamento da parede posterior da traqueia, referindo margens indistintas com a porção póstero-medial do lobo direito da tireoide. A realização de ressonância magnética acrescentou uma estimativa de redução da luz traqueal em cerca de 40% (Figura 1). Foi realizada videobroncoscopia (Figura 2), que mostrou abaulamento da parede posterior da traqueia por compressão extrínseca, com mucosa íntegra e de aspecto normal ao nível da cartilagem cricoide. À época, foram considerados como possíveis diagnósticos diferenciais: tumor de bainha nervosa, paraganglioma, linfoadenopatia e tumor muscular.

Foi indicada cervicotomia exploradora com exame peri-operatório de congelação para diagnóstico e tratamento da lesão. Encontrando-se o tumor em área de difícil acesso, optou-se pela monitorização de nervo vago/laríngeo recorrente. O acesso foi realizado por via transcervical (Figura 3), o que facilitou a exposição do nervo vago e de seus ramos. Evidenciou-se que o tumor ocupava desde o vértice inferior do espaço parafaríngeo direito até a altura da cartilagem cricoide. A ressecção obteve êxito na retirada completa da lesão, sem resíduos macroscópicos deixados no local. O laudo da biópsia por congelação foi de “tumor de células granulares”.

Ao exame histopatológico, evidenciou-se a presença de células poligonais com citoplasma granuloso (Figura 4A); o diagnóstico de tumor de células granulares foi confirmado através de imunohistoquímica com marcação para proteína S-100 (Figura 4B).

A paciente evoluiu bem após a cirurgia, sem sinais e sintomas respiratórios ou fonatórios, estando em acompanhamento semestral há mais de doze meses, sem evidência de recidiva tumoral.

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Figura 1. Aspecto da lesão cervical à ressonância nuclear magnética (A: corte frontal e B: corte transversal).

Figura 2. Imagens da videobroncoscopia, evidenciando abaulamento da parede posterior da traqueia.

Figura 3. A: Rebatimento do lobo direito da tireoide para acesso à lesão, com monitorização do nervo laríngeo recorrente. B: Exposição da lesão (seta). C: Aspecto da lesão cervical.

ReFeRÊNcIAs

1. Abrikossoff AL. Über Myome, ausgehend von der quergestreifter willknerilicher Muskulatur. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1926; 260:215–233.2. Campos GG, El Hadj LA, Araújo ML, Mello PP, Miranda NL, Mello LFP. Granular cell tumour of the larynx: case report and review of the literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2004;8(3).3. Becelli R, Perugini M, Gasparini G, Cassoni A, Fabiani F. Abrikossoff’s Tumor. J Craniofac Surg. 2001; 12(1):78-81.4. Scala WAR, Fernandes AMF, Duprat AC, Costa, HOO. Tumor de células granulares da laringe na infância: relato de caso. Rev. Bras. Otorrinolaringol 2008; 74(5):780-785.5. Mazur MT, Shultz JJ, Myers JL. Granular cell tumor. Immunohistochemical analysis of 21 benign tumors and one malignant tumor. Arch Pathol Lab Med. 1990;114(7):692-6.6. Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby; 1995.7. Curtis B, Calcaterra T, Coulson W. Multiple granular cell tumor: a case report and review of the literature. Head Neck 1997;19(7): 634–637.8. Park JH, Do NY, Cho SI, Choi JY. Granular Cell Tumor on Larynx. Clin Exp Otorhinolaryngol, 2010. 3(1): 52–55. 9. Persaud R, Tudge S, Amonoo-Kuofi K, Beale T, O’Flynn P. Parapharyngeal granular cell tumour: a unique surgical challenge. J Laryngol Otol 2005; 119: 68–70.

DIscussÃo

Metade dos tumores de células granulares acomete o segmento de cabeça/pescoço, sendo os principais locais envolvidos a porção anterior da língua, a laringe e os pilares amigdalianos4.

Ainda há controvérsias acerca da origem dos tumores de células granulares. No estudo de Mazur et al5, foi realizada avaliação imunohistoquímica de 21 casos de TCG, todos mostrando positividade para a proteína S-100 e 67% mostrando positividade para a proteína básica da mielina, corroborando a hipótese de que estes tumores sejam derivados de células de Schwann.

O TCG maligno não é comum, correspondendo a cerca de 1-2% de todos os casos registrados (6). Nestes casos, os principais sítios de metástase são linfonodos locais, tecido ósseo, cavidade peritoneal e pulmões7. O prognóstico em casos de tumor maligno é reservado, com óbito dos pacientes acometidos em período de 2 a 5 anos após o diagnóstico4.

O tratamento indicado, tanto para a variante maligna quanto para a neoplasia benigna, é a cirurgia, recomendando-se a ressecção com margens amplas, uma vez que o tumor pode ser infiltrativo, dificultando a ressecção completa e aumentando a recorrência local3,4. O estudo de Park e cols. refere uma taxa de recorrência de 8 a 21%, mesmo em ressecções com retirada adequada do tumor8. A via transcervical proporciona menores chances de lesão às vias aéreas e melhor controle dos grandes vasos cervicais em relação à via transoral9.

coNcLusÃo

Apesar de ser uma entidade rara, o TCG deve ser considerado no diagnóstico diferencial de tumores cervicais. O diagnóstico através dos dados clínicos ou dos exames de imagem pode ser desafiador, como no caso apresentado, no qual o diagnóstico final só pôde ser dado através de exame intra-operatório de congelação.

Figura 4. A:Exame histopatológico (aumento de 400x), evidenciando presença de células poligonais de citoplasma com aspecto granuloso. B: À imunohistoquímica, verifica-se positividade na marcação com a proteína S-100.

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