Anemia hemolitica

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Text of Anemia hemolitica

  • 1. ANEMIAS HEMOLTICAS 3. ano - 2011

2. CICLO DO ERITRCITOReticulcito Hemlise120 dias EritrcitoMedula ssea BAO (Produo)maduroDestruioSequestro(esplenomegalia)Perdas (Hemorragias)ERITROPOETINA (RIM) 3. GLBULO VERMELHO MADURO Disco bicncavo, flexvel Dimetro 8m, espessura 2m Volume: 90 fL Vida mdia: 120 dias Jornada total: 300 milhas No tem ncleo nem mitocndrias Gera ATP por gliclise anaerbica 4. HEMLISE 5. Anemias HemolticasDefeitos do eritrcitoAgresso ao eritrcitoExcesso de destruioParasitas: MalriaDoenas da membrana do GVVenenos e toxinasEritroenzimopatiasFrmacosHemoglobinopatiasTrauma: microangiopticasTalassemiasImunes: autoanticorpos Reticulocitose 6. ICTERCIA, ESPLENOMEGALIA E COLELITASE SUGEREMANEMIA HEMOLTICA (CONSTITUCIONAL/ADQUIRIDA) 7. ANEMIAS HEMOLTICAS Quadro clnico Palidez amarelada (ictercia cutnea) Esclertica ictrica: Bb indireta Esplenomegalia / Hepatesplenomegalia Linfadenomegalia (+/-) Constitucionais: alt. esqueleto faciallceras MMII Urina escura: Hb livre (hemlise intravascular) Colelitase (hemlise crnica) 8. ANEMIAS HEMOLTICASLaboratrio Plasma ictrico Policromasia Reticulocitose Bb indireta DHL (Desidrogenase Ltica) Anemia (normo / macro / micro) Hemoglobinria (Hemlise intravascular) Haptoglobina diminuda ou indetectvel 9. ANEMIAS HEMOLTICASDiagnstico diferencial Sangramento agudo ( sem ictercia ) Sequestro: Bao Fgado Hemangioma gigante 10. ANEMIAS HEMOLTICASCausas Microangiopatia Anticorpos, toxinas, substncias qumicas Defeitos da membrana do eritrcito Defeitos do metabolismo do eritrcito Defeitos da hemoglobina 11. ANEMIAS HEMOLTICASMicroangiopatia CIVD (Coagulao intravascular disseminada) Doena vascular renal SHU (Sndrome hemoltico-urmica) PTT (Prpura trombocitopnica trombtica) Valvas cardacas anormais / prteses 12. ESQUIZCITOSANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPTICA 13. MICROANGIOPATIAS TROMBTICASEsquizcitos = Clulas fragmentadas 14. ANEMIA HEMOLTICA AUTO-IMUNEAnticorpos Fixam diretamente complemento e lisameritrcitos normais Cobrem eritrcitos fagocitose S.R.E. Aglutinam eritrcitos na circulao ou in vitro TAD (Coombs Direto) positivo 15. ANEMIA HEMOLTICA AUTO-IMUNE 16. ANEMIAS HEMOLTICASLpides plasma membrana Hemlise(Ins. Heptica) Eritrcitos em alvoEritrcitos com espculas 17. ANEMIAS HEMOLTICASMetais pesados Cobre (Doena de Wilson) Hemlise Gs arsnio Hemlise 18. ANEMIAS HEMOLTICAS Bactrias circulantes Enzimas lticas (lipases, proteases)Hemlise intravascular 19. ANEMIAS HEMOLTICAS Frmacos Overdose Oxidao Leso Hemlise 20. ANEMIAS HEMOLTICAS Espectadores inocentes Antibiticos Bactrias ligao membrana Vrus induo de AC 21. ANEMIAS HEMOLTICASDefeitos da membrana do eritrcito Adquiridos HPN: perda clonal de protenas da membrana queancoram outras protenas. Clulas ficam maissensveis lise pelo complemento Constitucionais Esferocitose hereditria Eliptocitose hereditria 22. Membrana Eritrocitria(Modificado de Lux e Palek, 1995)Glicoforina AGlicoforina C Glicoforina A Banda 3 3p53 Tropomiosina4.2 a Espectrina4.9Aducina Anquirina4.1b EspectrinaActina Local de Auto-Associao Tropomodulina 23. ESFEROCITOSE E ELIPTOCITOSEHEREDITRIAS Esfercitos e policromasia 24. CURVA DE RESISTNCIA GLOBULAROU DE FRAGILIDADE OSMTICA 25. Hemoglobinria Paroxstica Noturna doena clonal adquirida hemlise intravascular trombose insuficincia da MO Causada por sensibilidade anormal dos eritrcitos,leuccitos e plaquetas ao do complemento. 26. HEMOGLOBINRIA PAROXSTICA NOTURNA 27. HEMOGLOBINRIA PAROXSTICA NOTURNA 28. Hemoglobinria Paroxstica NoturnaExames laboratoriais especficos Teste de Ham (teste do soro acidificado) Teste do acar Citometria de fluxo 29. Hemoglobinria Paroxstica Noturna Eritrcitos Granulcitos 30. HPN 31. ANEMIAS HEMOLTICASDefeitos do metabolismo do eritrcito G6PD : clulas mais suscetveis a oxidantes PK : gliclise deficiente 32. DEFICINCIA DE G6PD 33. ANEMIAS HEMOLTICASDefeitos da Hemoglobina (Hb A= a2 b2) Talassemia: a = produo de cadeias ab = produo de cadeias b Anemia falciforme: Hb S (valina no lugar decido glutmico, posio 6, cadeia b) Hemoglobinopatia C: Hb C (lisina no lugar decido glutmico) 34. GENES & CADEIAS DE GLOBINA 35. TALASSEMIAS E ANORMALIDADES ESTRUTURAIS DAHEMOGLOBINA DISTRIBUIO GEOGRFICA 36. Molcula de Hemoglobina Estrutura terciriada cadeia betaEstrutura quaternria da molcula de HbA 37. ALFA-TALASSEMIA 38. ALFA-TALASSEMIA: HB H 39. BETA-TALASSEMIA MAJOR 40. BETA-TALASSEMIA MAJOR 41. FGADO: HEMOSSIDEROSE 42. CORPSCULOS DE HOWELL-JOLLY (APSESPLENECTOMIA) 43. BETA-TALASSEMIA INTERMDIA 44. ANEMIA FALCIFORMENECROSE AVASCULAR DE CABEA DE FMUR 45. RNM ANEMIA FALCIFORME 46. DACTILITE ANEMIA FALCIFORME 47. ANEMIA FALCIFORME 48. ANEMIA FALCIFORME 49. ANEMIA FALCIFORME - OSTEOMIELITE 50. HB C HB S 51. ANEMIA FALCIFORME 52. Doenas Falciformes HbSS Anemia Falciforme HbS b0tal Sb0 Talassemia HbSC Hemoglobinopatia SC HbS b+tal Sb+ Talassemia Outras duplas heterozigoses com HbS(falcizao positiva) 53. Doena FalciformeFisiopatologia Anemia hemoltica crnica Fenmenos vasooclusivos N Engl J Med 1999; 340:1021-30 54. Doena Falciforme 55. Hemoglobinopatias - Eletroforese Hb 56. ANEMIAS HEMOLTICAS - TRATAMENTO Suporte ( transfuses: discutir com hematologistaou hemoterapeuta ) Identificar a causa para tratamento especfico Autoimunes: CE (imunossupresso) Esplenectomia em alguns casos Aconselhamento gentico ...