Anemia Aplastica

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Anemia aplstica Anemia da gravidez Anemia do RN

Dr. Marcus N. OttoniClinical Laboratory Science UofL KY/EUA Biomedicina UNIRIO-RJ CRBM 11649

Anemia aplstica Falncia do processo de hematopoiese, potencialmente fatal, caracterizada por uma depleco nas reservas medulares acompanhada de anemia grave, neutropenia e trombocitopenia. Normocrmica, normoctica Mecanismos que levam a aplasia: Deficincia no nmero das clulas stem cells. Imunossupresso. Defeito das clulas stem cells.

Anemia aplstica Classificao Primria Congnita Fanconi (doena gentica que afeta crianas e adultos de todos os fundos tnicos) e no Fanconi Idioptica adquirida Secundria Radiao ionizante Radioterapia, istopos radioativos e usinas nucleares. Produtos qumicos Benzeno, solventes orgnicos,TNT, inseticidas, tinturas de cabelo, clordane,DDT. Drogas Ciclofosfamida, bussulfan, antraciclinas e outras. Cloranfenicol, sulfonamidas e ouro e outras. Infeco Viral Hepatite, VEB, HIV e dengue

Anemia aplsticaCausas da falncia medular: Altas doses de radiao e tratamentos de quimioterapia (Embora estas terapias destruam as clulas cancergenas, tambm vo destruir clulas saudveis) Exposio a qumicos txicos (ex: pesticidas e insecticidas podem causar anemia aplastica secundria, tambm o benzeno, componente da gasolina, pode resultar no mesmo tipo de anemia) Uso de certos frmacos (ex: medicamentos usados para tratar artrite reumatide e alguns antibiticos podem causar anemia aplastica secundria) Doenas auto-imunes (ex; lupus, o sistema imune comea a atacar as clulas saudveis) Infeco viral Gravidez (anemia surge de processo auto-imune) Factores desconhecidos (Em cerca de metade dos casos os mdicos no conseguem identificar a causa

Anemia aplsticaSINTOMAS: Fadiga Falta de ar Batimento cardaco acelerado Palidez Infeces frequentes ou prolongadas Equimoses inexplicadas ou frequentes Epistaxe ou hemorragia gengival Hemorragias prolongadas no caso de cortes Exantema cutneo Tonturas Cefaleias (36)

Anemia aplstica - HemogramaHemcias 1,95 x 106 /L Hemoglobina 6,65 g/dL Hematcrito 20,4 % MCV 104,6 fl MCH 34,1 pg MCHC 32,6 g/dL RDW 14,4 % Reticulcitos: 1,6% - 31.200 / LLeuccitos 1,6 x 103/ L Neutrfilos: 12,2% - 196 / L Linfcitos: 75,4% - 1206 / L Moncitos: 7,4% - 118 / L Eosinfilos: 3,4% - 54 / L Basfilos: 1,6% - 26 / L

Plaquetas - 22 x 103/ L

Anemia aplstica Pancitopenia resultante de aplasia da medula ssea. MO Hipoplstica ou aplstica Pancitopenia = diminuio no Hemograma de todas as linhagens de clulas: Hemcias Leuccitos Plaquetas

Anemia aplstica Causas de pancitopenia Diminuio da funo da MO Leucemia aguda, mielodisplasia, mieloma Infiltrao por linfoma, tumores slidos, tuberculose Anemia megaloblstica Hemoglobinria paroxistica noturna Sndrome Hemofagoctica Mielofibrose Aumento da destruio perifrica Esplenomegalia

Anemia aplstica - SP

MO - Bipsia

MO - Bipsia

Para confirmar o diagnstico a amostra de medula examinada para excluir a possibilidade de outras doenas hematolgicas. Na anemia aplastica a medula contm menos clulas que o normal mas as que tem, possuem aspecto normal. Em doenas como leucemia, e sndrome mielodisplsico a medula est repleta de clulas anormais.

Achados laboratoriais Anemia normocrmica e normocitica ou macroctica (VCM=95 110 fL) Reticulcitos baixo em relao ao grau de anemia Pancitopenia No h clulas anormais no SP MO hipoplasia com substituio por gordura >75% Bipsia de MO - essencial

Anemia aplsticaTratamento: 1. Transfuses sanguneas - No curam mas aliviam sintomas. Geralmente no h limite ao nmero de transfuses que se podem fazer mas podem surgir complicaes com mltiplas transfuses. Os glbulos vermelhos contm ferro que se pode acumular no corpo e pode danificar os rgos vitais. Outra possvel complicao o corpo poder vir a desenvolver anticorpos contra os glbulos vermelhos do dador tornando esta terapia menos eficaz. Para alem disto, o sangue a transferir pode conter viroses e outras infeces transmissveis No entanto, esta situao cada vez mais rara. 2. Imunosupressores - No caso de anemia aplastica auto-imune. (ex: ciclosporina, globulina anti-timocito, corticosterides) Os imunosupressores podem ser bastante eficazes no tratamento esta anemia mas tem a desvantagem de enfraquecerem o sistema imune e de aps a sua tom a anemia poder voltar. 3. Estimulantes da medula ssea - Alguns frmacos que incluem factores estimulantes de granulcitos e macrofagos podem ajudar a estimular a medula ssea a produzir novas clulas. Os factores de crescimento podem funcionar bem em combinao uns com os outros ou ento associados a frmacos supressores para aliviar os sintomas da anemia.

Anemia aplstica4. Transplante de medula ssea - A substituio de tecido danificado por tecido novo de dador pode ser o nico tratamento de sucesso para pessoas com anemia aplstica grave. O transplante pode curar a anemia, sem reincidncias em 4 de um total 5 casos. Para doentes com anemia adquirida grave a escolha do tratamento depende da idade do paciente e da disponibilidade de dador compatvel. Se o transplante for possvel deve ser considerado como tratamento de 1 linha no caso de haver dador irmo do paciente quando este tem at 55 anos. Para pacientes at aos 21 anos basta ter dador compatvel que no necessita ser pertencente famlia. Este procedimento no est isento de riscos. Existe a hiptese de rejeio do transplante levando a complicaes. Se for encontrado dador compatvel o procedimento comea por submeter a radiao ou quimioterapia a medula do receptor. Depois extrada medula saudvel do dador e injectada via intravenosa na corrente sangunea do receptor onde vai migrar at s cavidades da medula ssea e dentro de 3 a 4 semanas poder comear a originar novas clulas.

5. Antibiticos - Ter anemia aplstica enfraquece o sistema imunitrio ficando a pessoa mais susceptvel a infeces. Assim, nos casos de anemia aplstica grave podem ser prescritos antibiticos

Anemia de Fanconi Herana autossmica recessiva Retardo no crescimento Defeitos congnitos no esqueleto Microcefalia, ausncia congnita de polegares, do trato urinrio e da pele (regies hiper e hipopigmentadas). Idade: 5 10 anos Mais comum das sndromes hereditrias de insuficincia medular caracterizadas por anemia aplstica, anomalias cong As clulas dos pacientes apresentam perda ou demora espontneas da fase G2 (4n ps-replicao) do ciclo celular; instabilidade cromossmica espontnea (quebras cromatdicas e intercmbios); hipersensibilidade para quebras cromossmicas por agentes clastognicos, como mitomicina C, diepoxibutano, cisplatina e ciclofosfamida. nitas variveis e instabilidade cromossmicas.

Anemia de Fanconi

Anemia de Fanconi

Aplasia Eritride Pura Sndrome de Diamond-Blackfan Conceito: Sndrome rara caracterizada por anemia com leuccitos e plaquetas normais e eritroblastos muito baixo ou ausentes na MO. Forma transitria: Aguda Parvovrus B19 infecta precursores eritrides. Drogas azatioprina, cotrimoxazol. Lactentes e crianas normais com histria de infeco viral nos 3 meses precedentes.

Aplasia Eritride Pura Forma Crnica: Congnita: Sndrome de Diamond-Blackfan Adquirida: Idioptica Associada LES (lpus eritematoso sistmico autoimune), LLC (leucemia linfide crnica), linfoma (tumores que se iniciam a partir da transformao de um linfcito no sistema linftico).

Anemia da gravidez Pseudo-anemia (hemodiluio) Diminuio das cifras do eritrograma por aumento do volume plasmtico. Distino entre hemodiluio e anemia real.

Anemia na gravidezValores hematolgicos durante a gravidez

semanas No grvida Volume plasmtico (ml) Volume de hemcias (ml) Volume sanguneo (ml) Hematcrito (%) 2.600 1.400 4.000 35 20 3.150 1.450 4.600 30 3.750 1.550 5.300 40 3.850 1.650 5.500

32

29

30

Balano do ferro na gravidez.Quantidade (mg) Ferro Perda p/ o feto Perda p/ placenta e cordo Perda no parto Perda normal Usado expanso do volume sanguneo Total Mdia 270 90 150 170 450 1130 450 mg / 9 meses mg / dia Intervalo (200 - 370)

(30 - 170)(90 - 310) (150 - 200) (200 - 600) (670 - 1650) (200 - 600)

Reutilizao ps-partoTotal de perda

6802,5

(470 - 1050)(1,7 - 4,0)

Hemograma na gravidez Eritrograma Aumento de 2 4 fL no VCM Presena de esfercitos Policromatofilia leve Reticulocitose leve (responsvel pelo aumento da massa eritride)

Hemograma na gravidez Leucograma Altera-se muito (varivel) Leucocitose Neutrofilia com ou sem DNE Pode ter 1 5% mielcitos e/ou metamielcitos

Plaquetas Reduo de 10 30% - fisiolgica

Hemograma no RN RN a termo: Volemia mdia = 83 mL/Kg RN 3 Kg = 250 mL

Prematuro: Volemia mdia = 94 mL/Kg RN 2 Kg = 190 mL

Hemograma no RN Coleta: Puno venosa 2 a 5 mL de sangue Espoliao significativa Causa de anemia Puno arterial - somente gasometria (deve-se proibir coleta rotineira) Cateter menos traumtico e mais espoliadora Sangue capilar cifras mais altas No recomendvel

Eritrograma valores de referncia do RN (mdia 2DP) FAILACE 2003Sg. cordo Sg. Venoso (3 dia) Sg. Venoso (15 dia)

Eritrcitos (M/L)Hemoglobina (g/dL) Hematcrito (%) VCM (fL) Reticulcitos (%) Eritroblastos (/ L)

5,1 1,016,8 3,5 54 10 106 5 3a7 500

5,5 1,017,5 3,5 56 10 102 6