HEMOSTASIA SÉRIE VERMELHA TRATAMENTO DE ANEMIA

HEMOSTASIA

SÉRIE VERMELHA

TRATAMENTO DE ANEMIA

Bruna B. Medeiros

HEMOSTASIA

HEMOSTASIA

• O que é?

– É o mecanismo fisiológico de defesa destinado à interrupção de um sangramento

HEMOSTASIA

• Fases da hemostasia– Primária

• Parada do sangramento através da formação de tampão• Responsáveis: plaquetas

– Secundária • Estabilização do coágulo por rede de fibrina• Não deixar que volte sangramento• Responsáveis: fatores de coagulação

– Terciária • Lise do coágulo pelo processo de fibrinólise• Responsáveis: fatores fibrinolíticos

HEMOSTASIA

• Primária– Avaliação

• Tempo de sangramento e contagem de plaquetas

– Antiagregantes plaquetários• AAS• AINE• Bloqueadores dos receptores de ADP

– Ticlopidina (Ticlid), Clopidogrel (Plavix)

• Antagonistas do GPII b/IIIa– Abciximab (Reopro), Tirofiban (Agrrastat), Eptifibatide (Intergrilin)

HEMOSTASIA

• Secundária– Fatores de coagulação– A maioria é sintetizada pelo fígado– Síntese depende da vit K: II (protrombina), VII, IX, X– 2 vias com a mesma função: convergir para via comum

• Através da ativação do fator X

– Avaliação • Via intrínseca: PTTa• Via extrínseca: TAP ou TP ou RNI

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FATOR NOME ORIGEM

I Fibrinogênio Fígado, SRE

II Protrombina Fígado

III Tromboplastina Plaquetas, tec. em geral

IV Cálcio Tecidos em geral

V Fator lábil ou pró-acelerina Fígado

VI Pró-fator V Fígado

VII Fator estável ou pró-acelerina Fígado

VIII Fator anti-hemofílico A* Fígado (Fator VIII)

IX Fator anti-hemofílico B ou de Christmas Fígado

X Fator de Stuart Fígado

XI Fator anti-hemofílico C Fígado

XII Fator de Hagerman Fígado

XIII Fator estabilizador da fibrina Fígado, megacariócitos

Pré-calicreína Fígado

Cininogênio de alto peso molecular (CAPM) Fígado

FATOR NOME ORIGEM
















FATOR NOME ORIGEM
















FATOR NOME ORIGEM
















HEMOSTASIA

• Secundária– Anticoagulantes orais• Warfarin (Marevan, Coumadin)

– Age inibindo gama-carboxilase, enzima necessária para síntese dos fatores de coagulação vit. K dependentes

– TAP aumenta antes do PTTa no uso de Warfarin• Fator VII

– Menor meia vida, 1º a ser depletado após início do Warfarin– Justifica alargamento precoce do TAP

HEMOSTASIA

• Secundária– Anticoagulantes• Heparina não fracionada

– Aumenta atividade da ATIII– Aumenta PTTa

• Heparina de baixo peso molecular– Enoxaparina (Clexane), Dalteparina (Fragmin)– Inibe fator Xa– Não aumenta PTTa

HEMOSTASIA

• Terciária– Ação dos fatores fibrinolíticos

• Trombina da via comum→ se liga ao fibrinogênio e ao fator de ativação do plasminogênio tPA

• tPA transforma fibrinogênio que estiver ligado à rede de fibrina em plasmina→ quebra a rede de fibrina

• Destruição da rede de fibrina pela plasmina, faz aparecer seus “restos” no sangue: PDF’s

• PDF mais conhecido: D dímero

HEMOSTASIA

• Terciária– Fármacos trombolíticos• rtPA ou alteplase

– Age apenas no plasminogênio ligado à rede de fibrina

• Estreptoquinase– Não é fibrinolítico-específico– Pode causar hipofibrinogenemia: ↑ risco de sangramento

SÉRIE VERMELHA

SÉRIE VERMELHA

HOMEM MULHER

HEMATIMETRIA 4 A 6 milhões

HEMOGLOBINA 13,5 – 17 12 – 15

HEMATÓCRITO 39- 50% 36 – 44%

VCM 80 A 100 fL

HCM 28 A 32 pg

CHCM 32 A 35 g/dl

RDW 10 A 14%

SÉRIE VERMELHAHipocromia: hemácia pouco corada, isto é ↓ da quantidade de hemoglobina

Normocromia: coloração normal

Microcitose: diminuição no tamanho (volume) da hemácia

Macrocitose: aumento no tamanho (volume) da hemácia

Anisocitose: variação no tamanho das hemácias

Poiquilocitose ( pecilocitose): variação na forma das hemácias

Policromatofilia: indica hemácias imaturas, traduzindo na maior parte das vezes uma boa resposta da medula óssea

Eritroblastos: hemácias nucleadas as quais aparecem no sangue periférico e indicam uma regeneração da medula óssea e também uma proliferação da medula óssea.

SÉRIE VERMELHA

• Contagem de reticulócitos

– Células imediatamente precursoras das hemácias– 0,5 a 2% ou núm. absoluto: 40.000 a 100.000– Correção do número de reticulócitos (IRC) Ht/40 x % reticulócitos Ou Hb/15 x % reticulócitos

SÉRIE VERMELHA

• Correção de reticulócitosEx: Um paciente com hemácias de 2.0 milhões, Ht= 25% e

reticulócitos =5%, poderia ser classificado como anemia hiperproliferativa

Mas... 5% de 2.0 milhões é igual 100.000= número absoluto de

reticulócitos normais

Ht/40 x % reticulócitos Hb/15 x % reticulócitos

SÉRIE VERMELHA

ANEMIA HIPOPROLIFETARIVA ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA

ANEMIAS CARENCIAS

DESORDES DA MEDULA

MIELOSSUPRESSÃO

BAIXOS NÍVEIS DE HORMÔNIO

ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA/ ANEMIA INFLAMATÓRIA

• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÊNITAS ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA, ANEMIA FALCIFORME, TALASSEMIA MINOR

• ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE, PTT-SHU, MALÁRIA, HIPOTIREOIDISMO

• SANGRAMENTO AGUDO EVIDENTE OU INDUZIDO

ANEMIA

ANEMIA

OMS define anemia como:

– Hb < 12 g/dl para mulheres– Hb < 13 g/dl para homens– Gestantes < 11 g/dl

ANEMIAANEMIAS MICROCÍTICAS HIPOCRÔMICAS

Microcítica: VCM <80 fl Hipocrômica: HCM <28 pg ou CHCM <32 g/dlCausas: anemia ferropriva talassemia anemia sideroblástica forma hereditária anemia de doença crônica (VCM não é < 75 fL) anemia do hipotireoidismo

ANEMIASNORMOCÍTICAS NORMOCRÔMICAS

Normocítica: VCM 80 a 100 flNormocrômica: 28 a 32 g/dlCausas: anemia ferropriva fase inicial anemia de doença crônica anemia de IRC anemia de hepatopatia crônica anemia de endorcrinopatias- hipotireidismo anemia aplásica mielodisplasias ocupação medular- mielofibrose, leucemias, metástase anemia por sangramento agudo anemia multicarencial

ANEMIA

ANEMIAS MACROCÍTICAS

Macrocitose: VCM>100 flCausas: anemia megaloblástica (são os maiores valores de VCM) síndromes mielodisplásicas anemia aplásica etilismo drogas: AZT, metrotexate anemia da hepatopatia crônica anemia do hipotireoidismo anemia hemolítica- exceto talassemias* anemia da hemorragia aguda*

*cursam com reticulocitose, e os reticulócitos são hemácias de tamanho maior, justificando serem eventualmente macrocíticas

EXAME 1

Eritrócitos 2,1 milh/mm³Hb 7,8 g/dlHt 23,9 %VCM 95,0 fLHCM 30,8 pgCHCM 32,1 g/dlRDW 18,5%

EXAME 1

Eritrócitos 2,1 milh/mm³ Ferritina 14Hb 7,8 g/dl Sat. Transferrina 13%Ht 23,9 % TBIC 400VCM 95,0 fL Reticulócitos 4%

HCM 30,8 pgCHCM 32,1 g/dlRDW 18,5%

ANEMIA FERROPRIVA

• Anemia ferropriva

– 1º há depleção de todos estoques de ferro do corpo– Há diminuição do ferro medular e ferritina sérica– Começa a haver restrição da síntese de hemoglobina– Detecta-se anemia normocítica normocrômica

ANEMIA FERROPRIVA

• Anemia ferropriva– Fase mais avançada

• Anemia microcítica e hipocrômica• Ferro sérico < 30 µg/dl 60-150 mcg/dl• Ferritina sérica < 15 ng/dl 20-200 ng/dl• TIBC > 360 µg/dl 250-360 mcg/dl• Saturação da transferrina < 15% 30-40%• RDW elevado ~ 16%• Hemoglobina mais baixa: 8 a 10 mg/dl• Anisopoiquilocitose

ANEMIA FERROPRIVA

• Tratamento– Via oral• 60 mg de Fe elementar= 300 mg de sulfato ferroso• 3 a 4 vezes ao dia• Melhor administrado com estômago vazio 1 a 2 horas

antes das refeições e com suco de laranja ou vit C– Avaliar resposta• Contagem de reticulócitos• Manter por 3 a 6 meses após normalizar Ht• Controle com ferritina sérica com valores > 100 ng/dl

ANEMIA FERROPRIVA• Tratamento parenteral

– Quando?Má absorção, intolerância ao preparo oral, a. ferropriva refratária ao tto oral,

necessidade de reposição imediata de estoques de ferro– 50 mg Fe/mililitro Déficit de ferro na hemoglobina- dose do Fe parenteral + 1000 no homem (15- Hb) x peso x 2,3 + 600 na mulher

Pode ser administrado em dose única em SF ou Glicosado 5%

EXAME 2

Eritrócitos 3,3 milh/mm³Hb 9,1 g/dlHt 29,2%VCM 94,5 fLCHCM 29,2g/dlRDW 15,1%

Equinócitos

ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA

• Exemplos– Infecções subagudas ou crônicas Abscesso pulmonar, empiema, tuberculose, PNM bact prolongada, EI,

osteomielite, DIP, HIV...

– Doenças inflamatórias não infecciosas Artrite reumatóide, LES, vasculites, DII, sarcoidose, trauma severo

– Neoplasias malignas Carcinomas, neoplasias hematológicas

– Idiopática


• Apresentação mais comum é normo-normo– Pode ser normocítica-hipocrômica, micro-hipo

• Laboratório– Ferro sérico baixo <50 µg/dl– Ferritina sérica normal ou elevada entre 50-500 ng/dl– TIBC normal ou baixo <300 µg/dl– Sat. transferrina levemente baixa 10-20%


• Anemia da insuficiência renal– Geralmente com taxa de filtração

glomerular<30-40ml/min– Principal causa: deficiência na produção de eritropoietina

• Laboratório – Ht pode chegar a 15-30%– Reticulócitos normal– Equinócitos ou hemácias crenadas


• Anemia da insuficiência renal– Tratamento• Eritropoietina recombinante SC ou IV

– 50 a 150 U/kg 3 vezes na semana– Objeivo: Ht > 33 a 36%

• Ferro

Esquema de reposição

Ferro IV 1000 mg divididos em 10 aplicações em sessões consecutivas de HD

Transferrina<20% ou ferritina <200 ng/dl

Esquema de manutenção

Ferro IV 25-100 mg 1 x/semanaInterromper apenas se sat de transferrina >50% ou ferritina>500

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

• Um dos tipos de anemia macrocítica• Causas mais comuns– deficiência de vit. B12 e/ou ácido fólico– Drogas como metotrexato, anticonvulsivantes

Principal causa de deficiência de B12 no nosso meio? Anemia perniciosa

Principal fator associado à deficiência de folato? Alcoolismo


• Laboratório

– VCM pode atingir valores até 140 fL– Anisocitose com aumento do RDW– Sangue periférico: hipersegmentação dos neutrófilos– Macroovalócitos – LDH aumentado– BI aumentada– Reticulócitos normal ou baixo


• Laboratório

– Vit B12 VR: 200-900 pg/ml• Se >300 pg/dl torna improvável o diagnóstico• Dosagem <200 pg;dl praticamente confirma diagnóstico

– Folato VR: 2,5 a 20 ng/ml• Folato < 2 torna provável o diagnóstico• Folato >4 praticamente exclui diagnóstico

Ácido metilmalônico está elevado na deficiência de cobalamina

Homocisteína está elevada na deficiência de cobalamina e folato


• Tratameto– Deficiência de cobalamina• Problema na má absorção • Administrar via parenteral

– 1000 unidades por dia por 7 dias IM– 1000 unidades 1 a 2 x/semana por 4 semanas– Se a. perniciosa ou causa irreversível: dose mensal

• Via oral– 2 mg/dia de cobalamina


• Tratameto– Deficiência de folato• 1 a 5 mg/dia VO• Se problema na absorção: até 15 mg/d

• Complicações do tratamento– Hipocalemia

• Pelo consumo de K pelas céls. em multiplicação exagerada

– Falsa melhora na reposição de ác. fólico • No pcte com def de vit. B12 o quadro neurológico não melhora


• Profilaxia

– Vegetarianos • Reposição de cobalamina em dose baixa 5-10 g/d

– RN e lactentes filhos de mães deficientes em cobalamina– Disabsorção crônica de vit. B12

• Gastrectomizados, a. perniciosa, acloridria, insuf. pancreática • Dose 2000 g/dia

ANEMIA APLÁSICA

• Principais causas de pancitopenia

• Associado à biópsia de MO acelular ou hipocelular

• Menos de 30% do espaço celular ocupado por células hematopoiéticas– Restante da medula contém apenas céls. adiposas

ANEMIA APLÁSICA

• Causas

– 50% das a. aplásicas adquiridas não tem causa conhecida

– Fator agressor: Radiação ionizante, benzeno ou outros produtos químicos, drogas como

cloranfenicol, fenilbutazona, ag. quimioterápicos, infecções virais como hepatite, mononucleose infecciosa, HIV, reação transfusional

ANEMIA APLÁSICA

• Laboratório– Pancitopenia é a regra– Pode ser normocítica ou macrocítica– Macrocitose é comum com valores < 115 fL– Ht < 25%– Plaquetas <50.000– Leucócitos de 150 a 1.500/mm³– Queda de neutrófilos

• Neutropenia < 1.000/ mm³• Neutropenia grave < 500/mm³

ANEMIA APLÁSICA

• Tratamento– Sem tto 25% evoluem com forma agressiva e fulminante

• Sobrevida de 4 meses

– Outros casos evoluem progressivamente para o óbito• Sobrevida média de 30% em 5 anos

– 10% apresentam evolução favorável– Com terapia sobrevida de 90% em 5 anos

• Pacientes jovens candidatos ao alotransplante de MO

ANEMIA APLÁSICA

• Tratamento– Suporte• Transfusão de plaquetas quando < 10.000/mm³

– Definitivo• Transplante de MO alogênico

– Esse paciente é candidato?– >40 anos, transplante de MO não está indicado– Sem doadores totalmente compatíveis, com terapia

imunossupressora ineficaz: TMO com doador parcialmente compatível

ANEMIA APLÁSICA

• Tratamento– Definitivo • Terapia imunossupressora

– Não candidatos ao alotransplante– Globulina antitimócito+ ciclosporina– 60 a 80% de boa resposta– Destes, 1/3 normalizadas contagens hematológicas– E nesse grupo, a sobrevida é de 90% em 5 anos– Outros 2/3 mantêm citopenias sem necessidade de transf.– E nesse grupo, a sobrevida é de 50%

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