Patricia MouraPatricia Moura

Hemorio

MECANISMOS BÁSICOS DE ANEMIA

1- Falta de produção

2-Excesso de destruição2-Excesso de destruição

3-Perdas hemorrágicas

1-Falta de produção de eritrócitos

� Falta de tecido eritropoiético

� Invasão de medula óssea por elementos malignos� Invasão de medula óssea por elementos malignos

� Deficiência de elementos essenciais à formação do eritrócito

2- Excesso de destruição dos eritrócitos ( hemólise)

� Agressão ao eritrócito

� Defeitos do eritrócito

3- Perdas hemorrágicas

� Agudas

� Crônicas

Primeira etapa= Confirmação da anemia

� Palidez X Anemia

� Comprovação laboratorial da anemia

Valores normais

1. 6m a 6 anos = Hb 11g/100 ml ;Ht 33%

2.6 anos a 14 anos =Hb 12g/100 ml;Ht 35%

3. Adolescentes = moças Hb 12 , rapazes Hb 13 g/100ml

Segunda etapa = Classificação da anemia

� Contagem dos glóbulos vermelhos e análise do esfregaço

� Determinação dos índices hematimétricos

� Contagem de reticulócitos� Contagem de reticulócitos

� Mielograma

� Outras provas ( especialmente em anemias hemolíticas )

Terceira etapa = Investigação de deficiências

� Deficiência de ferro

� Deficiência de folatos� Deficiência de folatos

ANEMIA FISIOLÓGICA DO LACTENTE

� Diminuição da Hb Fetal

� Desvio para esquerda da curva de dissociação� Diminuição da hipoxemia tecidual

� Diminuição da EPO� Diminuição da hemoglobina� Nadir com 10 a 12 semanas

ALTERAÇÕES FISIOLÓGICAS

� Anemia durante processo infeccioso

� Eritroblastos,VCM e reticulócitos nos RN

� Variação dos índices hematimétricos conforme a idade

� VCM - limite inferior - 70 + idade (anos)

- limite superior - 84 + 0,6 por ano

ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS

Idade Hb (g/dl)

Ht (%)

VCM (fl)

Ret. (%)

Cordão 16,5 51 108 4,0 1 sem. 17,5 54 107 0,5 1 mês 14,0 43 104 0,6 1 mês 14,0 43 104 0,6

3 – 6m. 11,5 35 91 1,0 6m – 2a. 12,0 36 78 1,0

2 – 6a. 12,5 37 81 0,8 6 – 12a. 13,5 40 86 0,9

CUIDADONÃO SUPERVALORIZE

ANEMIA NO PERÍODO NEONATAL

� 1 -Hemorragia

� 2 -Hemólise

� 3 -Deficiência da eritropoiese

� 4 -Iatrogênica

1 -HEMORRAGIA

� Complicações do parto

� Malformações da placenta

� Malformações do cordão umbilicalMalformações do cordão umbilical

� Transfusão feto-materna ou feto-fetal

� Hemorragias internas

2 - HEMÓLISE� Isoimunização

� Rh - ag. D, C, c, E, e, Cw� ABO e outros grupos

� Defeitos congênitos eritrocitários� Enzimáticos� Membrana� Membrana� Hemoglobina

� Adquirida� Infecções� Drogas� AHAI materna� Metabólica

3 -INEFICIÊNCIA DA ERITROPOIESE

� Congênita

� Síndrome de Diamond-Blackfan

� Anemia de Fanconi� Anemia de Fanconi

� Adquirida� Infecção viral (CMV, SIDA, Hepatite, Dengue )

� Anemia da prematuridade

QUANDO INVESTIGAR

� palidez intensa, sinais de choque

� hb inferior a 13,5 g/dl� hb inferior a 13,5 g/dl

� icterícia de início precoce ou não

� hepatoesplenomegalia

� hidropsia

COMO INVESTIGAR

� Anamnese� Início da anemia: ao nascer, 48 hs, pós 48 hs

� Início da icterícia: precoce, tardio, prolongada� Início da icterícia: precoce, tardio, prolongada� História familiar

� Anemia, colelitíase, esplenomegalia

� Esplenectomia, colecistectomia� História materna

� Medicamentos na gestação/periparto

� Pré-eclâmpsia

COMO INVESTIGAR

� História obstétrica

� perdas sanguíneas, placenta prévia, DPP

� trauma, asfixia� trauma, asfixia

� assistência médica

� gemelaridade

COMO INVESTIGAR

� Exames Laboratoriais

� Hemograma completo

� Contagem de reticulócitos� Contagem de reticulócitos

� Hematoscopia

� Coombs direto

Coombs DiretoCoombs Direto

PositivoPositivo IsoimunizaçãoIsoimunização

NegativoNegativo ReticulócitosReticulócitos

BaixoBaixo EritropoieseEritropoiese

Alto/NormalAlto/Normal

VCMVCMBaixoBaixo

Hemorragia CrônicaHemorragia Crônicaalfa Talassemiaalfa Talassemia

Alto/NormalAlto/Normal

HematoscopiaHematoscopia AnormalAnormal

NormalNormalHemorragias agudas,Hemorragias agudas,iatrogênicas, infecçõesiatrogênicas, infecções

Esferocitose, Def.G6PD, Esferocitose, Def.G6PD, eliptocitose, CIVD,eliptocitose, CIVD,

Def. Vitamina EDef. Vitamina E

Coombs DiretoCoombs Direto

IsoimunizaçãoIsoimunização

Eluato e PAIEluato e PAI

Perfil ABOPerfil ABO

Isoaglutininas Ig G eIsoaglutininas Ig G e

Perfil RhPerfil Rh

PositivoPositivo

Painel de hemáciasPainel de hemáciasIsoaglutininas Ig G eIsoaglutininas Ig G eIgM anti IgM anti -- A e Anti A e Anti -- BB

Identificação Identificação do anticorpodo anticorpo

Painel de hemáciasPainel de hemácias

Coombs IndiretoCoombs Indireto

ANEMIA DA PREMATURIDADE

� Iatrogênica - até 2a. semana� espoliação por coletas de exames

� Anemia da Prematuridade - após 2a semana� Anemia da Prematuridade - após 2a semana� queda da EPO� queda da hemoglobina� queda dos reticulócitos� hipoplasia eritróide na medula óssea

ANEMIA DA PREMATURIDADE

� Sintomatologia� respiração periódica - apnéia

� ganho ponderal insatisfatório

� diminuição da atividade - letargiadiminuição da atividade - letargia

� dificuldade de sucção

� acidose metabólica

� disfunção de órgãos

HEMOTRANSFUSÕESHEMOTRANSFUSÕES

Hematócrito < 20 % Hematócrito < 20 % assintomáticos c/ ret. < 100000/mlassintomáticos c/ ret. < 100000/mlHematócrito < 30%Hematócrito < 30% c/ < 35% de Oc/ < 35% de O22

CPAP nasal/vent. mecânica c/ pressão média < 6cm águaCPAP nasal/vent. mecânica c/ pressão média < 6cm águaepisódios de apnéia/bradicardiaepisódios de apnéia/bradicardiase FC > 180bpm ou FR > 80irpm por + de 24 hsse FC > 180bpm ou FR > 80irpm por + de 24 hsganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diaganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diaganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diaganho ponderal < 10g/dia por 4 dias com > 100cal/Kg/diacirurgiacirurgia

Hematócrito < 35%Hematócrito < 35% c/>35% de Oc/>35% de O22

em venti. mecânica c/ pressão média > 6em venti. mecânica c/ pressão média > 6--8 cm de água8 cm de águaNão transfundirNão transfundirp/ repor sangue colhido para examesp/ repor sangue colhido para examesapenas por Ht. baixoapenas por Ht. baixo

Shannon et al., 1995Shannon et al., 1995

ERITROPOIETINA

� Dose : 500 - 1400 U/Kg/semana� Início: o mais precoce possível - 1a.semana� Tempo de tratamento : Auto suficiência EPO endógena -

40 semanas de id. gestacional40 semanas de id. gestacional� Ferro 5 - 6 mg/Kg/dia VO ou EV � Efeitos adversos - nenhum� Controle com reticulócitos, Hb, Ht, ferritina e ferro

sérico

ANEMIAS CARENCIAIS

CONDUTA DIAGNÓSTICACONDUTA DIAGNÓSTICA

E TERAPÊUTICAE TERAPÊUTICA

ANEMIA FERROPRIVA

� Dieta pobre em ferro� Crescimento rápido� Perdas sanguíneas

ETIOLOGIAETIOLOGIA

� Perdas sanguíneas� Peri-natal� Pós-natal : parasitoses, varizes esofageanas, alergia

alimentar, pulmonares, urinárias e úlcera péptica.� Má absorção: diarréia crônica.

FISIOPATOLOGIA

Ferritina SéricaFerritina Sérica

Saturação deSaturação de

DepleçãoDepleçãodosdos

EstoquesEstoquesde Ferrode Ferro

Deficiência Deficiência de Ferrode Ferro

sem sem AnemiaAnemia

Anemia Anemia por por

Deficiência Deficiência de Ferrode Ferro

Saturação deSaturação deTransferrinaTransferrina

ProtoporfirinaProtoporfirinaEritrocitáriaEritrocitária

HemoglobinaHemoglobina

VCMVCM

ROTEIRO DIAGNÓSTICO

� Anamnese

� Exame Físico

� Hemograma Completo

� Exames Adicionais

ANAMNESE

� Idade : 2 primeiros anos e adolescência

� Prematuridade

� História alimentar pobre em ferro� História alimentar pobre em ferro

� Perdas sanguíneas evidentes

� Ferro medicamentoso profilático/terapêutico

� Alergia alimentar

QUADRO CLÍNICO� Palidez� Irritabilidade� Anorexia e perversão do paladar� Esplenomegalia� Esplenomegalia� Atenção, alerta e aprendizado prejudicados� Sinais de descompensação hemodinâmica nos casos graves

QUADRO LABORATORIAL

� Hemograma completo� queda de todos os índices eritrocitários

� contagem de reticulócitos: normalcontagem de reticulócitos: normal

� contagem de leucócitos: normal� contagem de plaquetas: aumentada

� hematoscopia: anisocitose, hipocromia, poiquilocitose e

raramente eritroblastos

MICROCITOSEMODERADA

SEVERA

ANEMIA MICROCÍTICA

Hemograma mostrando Hemograma mostrando anemia microcítica hipocrômicaanemia microcítica hipocrômica

Teste Teste TerapêuticoTerapêutico

Exames Exames AdicionaisAdicionais

QUADRO LABORATORIAL

� Ferritina sérica

� Ferro sérico � Índice de saturação de transferrina � Índice de saturação de transferrina � Capacidade total de ligação de transferrina

� Protoporfirina eritrocitária livre

� Mielograma com coloração para ferro

TRATAMENTO

� Via Oral

� Dose: 3 a 6 mg/kg/dia de ferro elementar sob a forma de

sulfato ferrososulfato ferroso

� Duração: 3 - 5 meses

� Cuidados na administração

� Acompanhamento nutricional

� Deficiências múltiplas (ácido fólico)

TRATAMENTO� Transfusão

� Indicações :

casos severos

correção rápidacorreção rápida

infecções

hemoglobina < 4 mg/dl

PROFILAXIA

� Prematuros: � após 2° mês de vida - 2 mg/kg/dia

� Lactentes à termo: � Lactentes à termo: � após o desmame ou 6° mês - 1 mg/kg/dia

� fórmulas infantis suplementadas

� Escolha de alimentos ricos em ferro

� Duração : até 2 anos de idade

OUTRAS CARÊNCIAS

� Deficiência de Vitamina B 12

� Deficiência de Ácido Fólico

� Deficiência de Vitamina E

DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

� Raro na infância� Fontes: carnes, leite, vísceras, ovos � Etiologia:

Anemia Perniciosa� Anemia Perniciosa

� Vegetarianos restritos

� Def. transcobalamina

� Gastrites, gastrectomias

� Enterite regionais, Sprue tropical

DEFICIÊNCIA DE FOLATO

� Fontes: vegetais, frutas cítricas, vísceras

� Etiologia:� Deficiência nutricional primária� Deficiência nutricional primária

� Dieta rica em leite de cabra

� Aumento das necessidades: gravidez, hemólise, terapia anticonvulsivante, álcool

� Quimioterapia

DEFINIÇÃO

Anemia causada por redução da sobrevida média das

hemácias apesar do aumento compensatório da

eritropoiese na medula óssea .eritropoiese na medula óssea .

CLASSIFICAÇÃO� Congênitas

� Hemoglobinopatias

� Defeitos de membranas

� Defeitos enzimáticos

� Adquiridas� Imumológicas ( Isoimunes e Autoimunes)

� Não imunológicas

CLASSIFICAÇÃOCONGÊNITAS

� Hemoglobinopatias� Doença Falciforme

� α Talassemias� α Talassemias

� β Talassemias

� Hemoglobinopatia C

CLASSIFICAÇÃO

CONGÊNITAS

� Defeitos de Membranas� Esferocitose

� Eliptocitose

� Estomatocitose

� Defeitos Enzimáticos� Glicose 6 fosfato desidrogenase � Piruvatoquinase

CLASSIFICAÇÃOADQUIRIDAS

� Imunológicas� Autoimune

� Idiopática� Idiopática

� Secundária : Infecções - ex. Mycoplasma

Drogas - ex. Cefalosporina, Penicilina

Doenças hematológicas - ex. Leucemia

Doenças Auto imunes - ex. LES

CLASSIFICAÇÃOADQUIRIDAS

� Imunológicas

� IsoimuneIsoimune

� Doença Hemolítica do RN

� Transfusão sanguínea incompatível

CLASSIFICAÇÃOADQUIRIDAS

� Não Imunológicas� Idiopática

� Secundária� Infecção - ex. sepse

� Doenças Hematológicas

� Drogas - ex. Vitamina K, chumbo

� Microangiopatia - ex. SHU, lesões orovalvulares

QUANDO SUSPEITAR

� Anemia , litíase biliar ou esplenectomia na família� Icterícia patológica ao nascimento� Anemia, icterícia ou colúria recorrente � Transfusão prévia� Anemia refratária ao tratamento com ferro� Anemia após o uso de drogas

COMO INVESTIGAR

� Anamnese

� Exame Físico

Hemograma completo� Hemograma completo

� Exames Adicionais

QUADRO CLÍNICO� Sinais de anemia

� Icterícia

� Colúria� Colúria

� Esplenomegalia

� Deformidades Ósseas

INVESTIGAÇÃO

� Contagem de plaquetas - normal/aumentada

� Contagem de reticulócitos - aumentada

� Haptoglobina - diminuída

� Desidrogenase lática - aumentada

� Bilirrubinas - aumentadas

INVESTIGAÇÃO

� Hematoscopia� Eritroblastos� Drepanócitos ou hemácias em foice� Codócitos ou hemácias em alvo� Codócitos ou hemácias em alvo� Ovalócitos, eseferócitos, acantócitos� Hemácias com inclusões citoplasmáticas� Hemácias fragmentadas ou em capacete� Hemácias em Roleaux

MICROESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

ANEMIA FALCIFORME

INVESTIGAÇÃO

� Outros Exames� Eletroforese de hemoglobina� Curva de fragilidade osmótica� Pesquisa de Deficiência de G6PD� Pesquisa de Deficiência de G6PD� Coombs direto� Estudo imunohematológico� Função renal e hepática� Sorologias específicas

TRATAMENTO

� Medidas gerais

� Acompanhamento clínico laboratorial

� Relação médico paciente

� Educação familiar

� Esquema básico de imunização

TRATAMENTO

� Medidas profiláticas� Ácido fólico

� Penicilinoterapia� Penicilinoterapia

� Vacinas especiais� Anti hemophilus

� Anti pneumocóccica

� Anti hepatite B

TRATAMENTO

� Transfusão de hemácias� Indicação segundo estado hemodinâmico

� Evitar nas AHAI

� Regime de hipertransfusão

� Plasmaférese

� Transfusão de plasma na SHU

TRATAMENTO

� Esplenectomia� Doença Falciforme com sequestro esplênico

Hiperesplenismo� Hiperesplenismo

� Esferocitose hereditária

� Talassemia major

� Ovalocitose hereditária

� AHAI

Obrigada !!