CIRROSE HEPÁTICACIRROSE HEPÁTICA

CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIACIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA

• Causas mais frequentes:– Álcool– Hepatite crónica B ou C– Fígado gordo não alcoólicoFactores de risco: Obesidade, Diabetes mellitus, Hipertrigliceridemia, “Bypass” jejuno - ileal

– Cirrose Biliar– Hemocromatose

• Causas mais raras:– Hepatite crónica auto-imune– Medicamentos (metil-dopa, amiodarona, isoniazida, MTX

e outros)– Doenças metabólicas genéticas (deficit de α1 –

antitripsina, tirosinemia, doenças do armazenamento de glicogénio, galactosemia, abetalipoproteinemia, doença de Wilson)

– Infecções (schistossomíase, equinococose, sífilis terciária e congénita, brucelose)

– Cardíaca (fígado de estase na ICC direita, na pericardite)– Doença de Rendu – Osler – Weber– Doença veno-oclusiva

CIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIACIRROSE HEPÁTICA - ETIOLOGIA

• Forma assintomática

• Forma sintomática- Manifestações gerais- Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e

disrupção parênquima hepático (hipertensão portal)- Descompensações

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Forma assintomática (40%):– Exame clínico de rotina– Alterações persistentes da função hepática– Biópsia hepática– Autópsia

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Forma sintomática:- Manifestações gerais:

astenia, anorexia, emagrecimento, perda massa muscular, osteoporose

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Forma sintomática:- Manifestações decorrentes de disfunção hepatocelular e

hipertensão portal (>30 cm H2O)icterícia, prurido, equimoses fáceis, edemas membros

inferiores ...

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Forma sintomática:- Descompensações:Ascite e Peritonite bacteriana espontâneaSindrome hepatorenal EncefalopatiaHemorragia GI

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:– Icterícia– Ascite e edemas dos M. I. S– Circulação venosa colateral na parede

abdominal (“caput medusa ”)– Sopro de Curveilher – Baumgarten– Hepatomegalia– Esplenomegalia– Asterixis– Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:– Icterícia– Ascite e edemas dos M. I. S– Circulação venosa colateral na parede

abdominal (“caput medusa ”)– Sopro de Curveilher – Baumgarten– Hepatomegalia– Esplenomegalia– Asterixis– Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:– Icterícia– Ascite e edemas dos M. I. S– Circulação venosa colateral na parede

abdominal (“caput medusa ”)– Sopro de Curveilher – Baumgarten– Hepatomegalia– Esplenomegalia– Asterixis– Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:– Icterícia– Ascite e edemas dos M. I. S– Circulação venosa colateral na parede

abdominal (“caput medusa ”)– Sopro de Curveilher – Baumgarten– Hepatomegalia– Esplenomegalia– Asterixis– Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:– Icterícia– Ascite e edemas dos M. I. S– Circulação venosa colateral na parede

abdominal (“caput medusa ”)– Sopro de Curveilher – Baumgarten– Hepatomegalia– Esplenomegalia– Asterixis– Faetor hepaticus

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:

– Aranhas vasculares e telangiectasias– Eritema palmar – Ginecomastia, rarefação pilosa– Atrofia testicular– Virilização– Contractura de Dupuytren– Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e

unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica– Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:

– Aranhas vasculares e telangiectasias– Eritema palmar – Ginecomastia, rarefação pilosa– Atrofia testicular– Virilização– Contractura de Dupuytren– Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e

unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica– Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:

– Aranhas vasculares e telangiectasias– Eritema palmar – Ginecomastia, rarefação pilosa– Atrofia testicular– Virilização– Contractura de Dupuytren– Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e

unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica– Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:

– Aranhas vasculares e telangiectasias– Eritema palmar – Ginecomastia, rarefação pilosa– Atrofia testicular– Virilização– Contractura de Dupuytren– Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e

unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica– Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:

– Aranhas vasculares e telangiectasias– Eritema palmar – Ginecomastia, rarefação pilosa– Atrofia testicular– Virilização– Contractura de Dupuytren– Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e

unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica– Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Exame Físico:

– Aranhas vasculares e telangiectasias– Eritema palmar – Ginecomastia, rarefação pilosa– Atrofia testicular– Virilização– Contractura de Dupuytren– Alterações ungueais (unhas de Muehrckes e

unhas de Terry) – Osteoartropatia hipertrófica– Anéis de Kayser – Fleisher

CIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICACIRROSE HEPÁTICA - CLÍNICA

• Laboratório:– Hemograma com plaquetas– Transaminases (AST e ALT)– γ glutamil – transpeptidase– Fosfatase alcalina– Bilirrubinas total, directa e indirecta– Amónia– Electroforese proteínas– Tempo de protrombina– Alfa feto-proteina

CIRROSE HEPÁTICA - CIRROSE HEPÁTICA - LABORATÓRIOLABORATÓRIO

Álcool Razão AST/ALT > 2, γ – GT elevada

Hepatite B crónica HBs Ag e HBe Ag, DNA do vírus da Hepatite B (quant)

Hepatite C crónica Ac – anti – HCV, RNA do vírus da hepatite C, Genotipo do HCV

Carcinoma hepatocelular CEA e α-fetoproteína elevados

Fígado gordo não-alcoólico Ecografia. B. H.

Hemocromatose Saturação da transferrina, capacidade de saturação do Fe e ferritina elevadas

Hepatite Auto - Imune Ac anti – nucleares + e/ou Ac anti – músc. Liso +

Cirrose Biliar Primária Ac anti – mitocôndria +, colangiografia

Deficit de α1 anti - tripsina α1 anti – tripsina baixa, Estudo Genético

Doença de Wilson Ceruloplasmina sérica baixa, cupremia baixa, cuprúria de 24 h elevada, Estudo Genético

CIRROSE HEPÁTICA - CIRROSE HEPÁTICA - LABORATÓRIOLABORATÓRIO

– Ecografia abdominal com “doppler”

– Tomografia computadorizada (CT)

– Ressonância magnética (MRI)

– Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA - CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIAIMAGIOLOGIA

– Ecografia abdominal com “doppler”

– Tomografia computadorizada (CT)

– Ressonância magnética (MRI)

– Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA - CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIAIMAGIOLOGIA

– Ecografia abdominal com “doppler”

– Tomografia computadorizada (CT)

– Ressonância magnética (MRI)

– Angio – Ressonância magnética (MRA)

CIRROSE HEPÁTICA - CIRROSE HEPÁTICA - IMAGIOLOGIAIMAGIOLOGIA

– Endoscopia digestiva alta– Biópsia hepática

CIRROSE HEPÁTICA – OUTROS CIRROSE HEPÁTICA – OUTROS EXAMESEXAMES

ASCITEASCITE

ASCITEASCITE

• Cirrose hepática (80%);• Neoplasia (10%);• Insuficiência cardíaca (3%);• Tuberculose (2%);• Pancreatite (1%);• Outras

• Contagem de células total e diferencial;• Proteínas totais;• Albumina; Gradiente sero – ascítico da albumina (S.A.A.G.)

(albumina sérica – albumina liquído ascítico)

– >1,1 g/dl Hipertensão portal– <1,1 g/dl carcinomatose peritoneal, peritonite

tuberculosa, ascite pancreática, outras• Exame bacteriológico directo e cultural;

ASCITE - LABORATÓRIOASCITE - LABORATÓRIO

• Amilase (ascite pancreática);• Bilirrubina (ascite biliar);• Triglicéridos (ascite quilosa)• Glicose e LDH (peritonite bacteriana);• Pesquisa de BAAR (Tuberculose peritoneal);• Citologia (ascite maligna);

ASCITE - LABORATÓRIOASCITE - LABORATÓRIO

• Grau I (pequeno volume)– Restrição de Sódio

• Grau II (volume moderado)– Repouso no leito– Restrição de sódio moderada (2g/dia)– Espironolactona (100 a 200 mg/dia)– Furosemida 20 a 40 mg/dia)

• Grau III (volume grande)– Paracentese– Expansão do volume (albumina, dextranos,

colóides)• Refratária – Shunt, transplante

ASCITE - TERAPÊUTICAASCITE - TERAPÊUTICA

PERITONITE BACTERIANA PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEAESPONTÂNEA

• Assintomática OU Febre Dor abdominal Choque

• Líquido ascítico:– Exame bacteriológico cultural– Contagem de neutrófilos >250/mm3 (AB tx e profilático)

SÍNDROME HEPATORENALSÍNDROME HEPATORENAL

• Tipo I: Insuficiência renal rapidamente progressiva

• Tipo II: Insuficiência renal estável ou lentamente progressiva

Medidas gerais• Interrupção fármacos nefrotóxicos e diuréticos• Restrição salina moderada• Restrição hídrica (se natremia <125mEq/L)• Antibioterapia precoce (se há infecção)

Medidas específicas• Terlipressina + albumina• TIPS • Substituição renal• Transplante hepático

SÍNDROME HEPATORENAL SÍNDROME HEPATORENAL TRATAMENTOTRATAMENTO

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

– Disfunção hepatocelular e/ou shunt porto-sistémicocom acumulação tóxicos (amónia, mecaptanos, …)E aumento permeabilidade BHE

- PrecipitantesAumento azoto (hemorragia GI, ingesta proteica,

obstipação, azotémia)Desiquilíbrio hidroelectrolítico (hipovolémia, hipóxia,

hipocaliémia, alcalose)Drogas (diuréticos, sedativos)Infecção, cirurgia, agressão hepática adicional

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ENCEFALOPATIA HEPÁTICA CLÍNICACLÍNICA

– Aguda ou crónica

- Feator hepático- Alterações comportamento e personalidade - Alterações consciência- Asterixis (hiperreflexia, rigidez, convulsões)- EEG característico

– Identificar e corrigir factores precipitantes:• Avaliar sinais vitais; hemorragia;• Eliminar sedativos e tranquilizantes;• Despistar e corrigir hipóxia, hipoglicemia, anemia,

hipocaliemia, alcalose metabólica, e outros

– Reduzir a amónia:• Lavagem gástrica na hemorragia GI; • Enemas de limpeza do intestino; Lactulose

- Outros : Flumazenil, bromocriptina)- Evitar complicações depressão consciência

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA ENCEFALOPATIA HEPÁTICA TERAPÊUTICATERAPÊUTICA

HEMORRAGIA GIHEMORRAGIA GI

CIRROSE - PROGNÓSTICOCIRROSE - PROGNÓSTICO

HEMORRAGIA GIHEMORRAGIA GI

HEMORRAGIA GI – PROFILAXIAHEMORRAGIA GI – PROFILAXIA

– Profilaxia primária:– Propranolol (40 mg bid ou dim 25% FC)– Mononitrato de isossorbido

HEMORRAGIA GI - TRATAMENTOHEMORRAGIA GI - TRATAMENTO

– Avaliação e recuperação da situação hemodinâmica

– Tratar a hemorragia:• Laqueação por banda• Escleroterapia endoscópica com vasoconstritores

(octreótido)• Tubo de Sengstaken – Blakemore• Shunt porto-sistémico transjugular intra-hepático

(TIPS)• cirurgia

– Prevenir recidiva da hemorragia

CIRROSE HEPÁTICA - EVOLUÇÃOCIRROSE HEPÁTICA - EVOLUÇÃO

CIRROSE - PROGNÓSTICO CIRROSE - PROGNÓSTICO Classificação de Child – Turcotte - Pugh

Parâmetros clínicos e laboratoriais

Pontuação

1 2 3

Encefalopatia (grau)Não 1 ou 2 3 ou 4

AsciteNão

Moderada (ou controlada com diuréticos)

Pelo menos moderada apesar de diuréticos

Tempo de Protrombina (INR) < 1,7 1,7 a 2,3 >2,3

Albumina (g/dl)>3,5 2,8 – 3,5 <2,8

Bilirrubina (mg/dl)<2 2-3 >3

Grau A (5-6 pontos)Grau B (7-9 pontos)Grau C (10-15 pontos)

CIRROSE - TRANSPLANTECIRROSE - TRANSPLANTE– Indicações:

Hepatite fulminanteCirrose descompensadaCarcinoma hepatocelular

CASO CLÍNICO ICASO CLÍNICO I

• F.A.P., ♂, 47 anos, raça caucasiana• Internado de 14/07/2006 a 28/09/2006 no

serviço 3 do H.S.A.C..• Antecedentes pessoais:

– Hábitos alcoólicos– Hábitos tabágicos– Hipertensão arterial

CASO CLÍNICO ICASO CLÍNICO I

• Doença actual:– Icetrícia da pele e escleróticas– Colúria– Aumento do volume abdominal– Edemas dos membros inferiores– Rectorragias

• Observação:– Ascite– Hepatomegalia– Esplenomegalia– Hemorróidas

CASO CLÍNICO ICASO CLÍNICO I

• Análises:– Eritrócitos: 4.180.000 Hb: 15,7 g/dL

VGM:106 fL– Leucócitos: 10.800 Neutrófilos: 72,5%– Plaquetas: 25.000– T. Protrombina: 37% I.N.R.: 1,86– Bil. total: 23,09 mg/dL Bil. Directa: 12,8 mg/dL– AST: 191 U/LALT: 39 U/L – GGT: 442 U/L FA: 270 U/L– Função renal: N Ionograma: N– IgG anti-HAV : + HBsAg: - Ac Anti-HCV: +– α-Fetoproteína: 2,9 ng/ml

CASO CLÍNICO ICASO CLÍNICO I• Líquido Ascítico:

– Cor: Amarelo esverdeado– Células 140/mm3 (raros PMN)– Glicose: 113 mg/dL Proteínas: 0,9 g/dL– LDH: 92 U/L ADA: 9 U/L– Exame bacteriológico directo e cultural: -– Células neoplásicas: -

• RMN abdominal: fígado dismórficode reduzidas dimensões; esplenomegalia; ascite de moderado volume, ectasias vasculares no grande epiploon.

• Colonoscopia: Sem alterações

• Hemorróidas: esclerose com polidocanol

CASO CLÍNICO IICASO CLÍNICO II

• M.L.B.R.F., ♀, 61 anos• Antecedentes pessoais:

– Hipermobilidade articular– Prolapso da válvula mitral com regurgitação– Taquicardia paroxística (medicado com amiodarona

desde há 3 anos)– Herpes simplex

• Observação:– Hepatomegalia de 6cm– Esplenomegalia de 3cm

CASO CLÍNICO IICASO CLÍNICO II

• Análises:

27/12/1993 29/01/2004 20/07/2005

AST 924 68

ALT 1004 46

GGT 24 412 89

FA 263 190

Bil. Tot. 2,64

Pára amiodaron

a

– Marcadores virais negativos– TC abdominal (19/02/2004): fígado aumentado; adenomegalias

de 1,19cm e 0,3cm no hilo hepático– Biópsia Hepática (12/05/2004): Cirrose hepática