DR. CARLOS IVAN SALAZAR CERDA

RESIDENTE 3er. GRADO PEDIATRIA

ANEMIA MEGALOBLASTICA

DEFINICION La anemia megaloblastica se caracteriza por la

presencia de megaloblastos en la médula ósea y de macrocitos en sangre periférica.

En mas del 95% de los casos es secundario a deficiencia de Vit. B12 (cobalamina) y folatos

Tamibén puede ser debido a errores innatos del metabolismo de ac. Fólico y vit. B12

Las deficiencias de Ac. Ascórbico , tocoferol y tiamina también están relacionadas a anemia megaloblástica (AM)

Lanzkowsky Manual of Pediatric Hematology and Oncology 4th Ed

Anemia perniciosa : este término debe ser reservado para aquellas condiciones que dependen de un defecto en la secreción del factor intrínseco por la mucosa gástrica atrófica, lo cual condiciona falta de absorción de la vitamina B12

La anemia megaloblástica en el niño casi siempre se debe a la carencia de folatos, con menos frecuencia a la de vitamina B12 y más raramente a defectos hereditarios de la absorción, transporte o metabolismo de estas vitaminas

ETIOLOGIA

Estructura química y función

Vitamina B12

Vitamina Hidrosoluble

Fuentes AlimenticiasVIT. B12

Absorción transporte y almacenamiento

DEFICIENCIA DE VIT. B12

En individuos bien nutridos la deficiencia de vitamina B12 puede presentarse después de varios meses de una dieta insuficiente debido a la prolongada vida media de la cobalamina en el cuerpo y los amplios depósitos hepáticos de esta vitamina

Los recién nacidos hijos de madres deficientes en cobalamina pueden presentar deficiencia grave en las primeras semanas de vida; esta deficiencia, si no es reconocida puede causar daño neurológico importante en el lactante.

En edades mayores, las dietas que no contienen vitamina B12 características del vegetarianismo estricto, pueden ocasionar la deficiencia de esta vitamina.

DEFICIENCIA DE VIT. B12

También en niños mayores y adolescentes diversas alteraciones gástricas e intestinales pueden condicionar deficiencia de vitamina B12; éstas incluyen principalmente gastritis o gastrectomía, ileítis, enfermedad celíaca y resecciones ileales por ejemplo después de enterocolitis necrotizante

en niños pequeños otras causas de deficiencia de vitamina B12 incluyen los errores congénitos del metabolismo de la vitamina B12 como la deficiencia de transcobalamina II, el síndrome de Imerslund-Gräsbeck y la aciduria metilmalónica

DEFICIENCIA DE VIT. B12

DEFICIENCIA DE VIT. B12

Estructura química y función

Estructura Forma coenzimática: ácido tetrahidrofólico (FH4). Folatos metabólicamente activos: poliglutamatos. Vitamina Hidrosoluble

ACIDO FOLICO

Fuentes AlimenticiasAC. FOLICO

Vías metabólicas en las que participan.

DEFICIENCIA AC. FOLICO

La deficiencia de folatos es relativamente frecuente en madres que presentan desnutrición y escaso aporte de vegetales en la dieta; en estos casos con frecuencia se asocia a anemia por deficiencia de hierro.

En estas circunstancias no es posible para la madre proporcionar un aporte suficiente de folatos al feto en rápido crecimiento o al niño durante la lactancia

DEFICIENCIA AC. FOLICO

En niños mayores, la desnutrición continúa siendo la principal causa de deficiencia de folatos.

Otras causas incluyen los defectos de absorción en síndromes de absorción intestinal deficiente, aumento de los requerimientos (especialmente en pacientes con anemia de células falciformes y talasemia) y administración de medicamentos que funcionan como antagonistas al inhibir la dihidrofolatoreductasa (triamtereno, sufisoxasol, trimetoprim).

Causas

Requerimientos

Acido Fólico

Lactante a 1 año 3.6 µ/día

Niños 1 a 6 años 3.3 µ/día

Adultos 3.1 µ/día

Vitamina B12

Suplemento en: Embarazo y puerperio -- Acido Fólico 300-400µ/día -- Vit. B12 0.3-0.5 µ/día

CUADRO CLINICO

CUADRO CLINICO

Acido fólico: Retraso en el crecimiento Encanecimiento del cabello Inflamación de la lengua

(glositis) Ulceras bucales Ulcera péptica Diarrea Anemia megaloblástica

Vitamina B12: Anemia perniciosa Anemia megaloblástica Entumecimiento Hormigueo en brazos y

piernas Debilidad Pérdida del equilibrio.

Cuadro Clínico de la anemia megaloblastica

Palidez, hipodinamia Pérdida de peso Diarrea y vómito Fiebre Glositis Ictericia Signos Neurológicos Anemia Trombocitopenia Leucopenia Deshidrogenasa láctica mayor de 500 µ

Cuadro hematológico

Variaciones en tamaño y forma de eritrocitos (anisocitosis y poiquilocitosis).

Volumen globular medio (VGM) 100-130fL (anemia macrocitica)

Cuerpos de Inclusión Punteado basófilo

Restos nucleares Cuerpos de Howell-Jolly

Anillos de Cabot

Eritrocitos en maduración megaloblastica (proeritoblastos y eritroblastos basófilos)

Leucopenia moderada

Neutrófilos con mas de 5 segmentos (macropolicitos)

Células bandas y metamielocitos gigantes en MO.

Plaquetas con disminución de tamaño y numero (trombocitopenia)

Diagnostico

Niveles de :

Cobalamina dx < 80pg/mL Prueba de Schilling: Cianocobalamina marcada con cobalto en

orina 24/hrs dx < 7% + FI Hemocisteína dx > 15 µ/mL Acido metilmalónico > 200 µ/mL

Folatos dx < 4 µ/día

¡GRACIAS!