1. HUSMSERVIO DE DIAGNSTICO POR IMAGEMMALFORMAES CONGNITAS DO TRAX R3 RGIS SILVA

2. Malformaes congnitas do trax-As anomalias pulmonares congnitas podem ser divididas em doisgrupos:-1 - As originrias do intestino primitivo anterior, que so as anomaliasbroncopulmonares.-2 - As originrias do 6 arco artico ou das veias pulmonares primitivas, que soas anomalias vasculares pulmonares. 3. Sequestro pulmonar-Definio: mal formao na qual uma poro do pulmo segregada dorestante do mesmo, no tendo comunicao com a rvore e brnquica e sendoirrigado por uma rteria sistmica.-Pode ser: intra ou extra lobar-Suprimento arterial aorta-Retorno venoso veia pulmonar ou sistmica.-Clnica: assintomtico ou pode se manifestar com pneumonia de repetio,principalmente no LIE.-Pode estar associado a atresia brnquica, MACC, eventrao, paralisia ou hrniadiafragmtica. 4. Sequestro pulmonar-Histologia: espaos csticos separados por parnquima pulmonar de naturezafibrtica ou alteraes de pneumonite obstrutiva.-Achados de Imagem:-RX: opacidade homognea, massa cstica ou rea de hipertransparncia, 90%das vezes no LIE.-TC: espaos csticos, com ou sem lquido, reas de baixa atenuao e multiplosvasos dilatados.-Diagnstico definitivo com demonstrao da artria sistmica anmala.-DDX: bronquiectasias, tu endobrnquico, MAC, art. Sist. Suprindo pulmonormal, atresia brnquica. 5. Paciente do sexo feminino, 49 anos de idade, apresentando episdios de infeco pulmonar derepetio h cinco anos. Negava tabagismo.Radiol Bras vol.38 no.1 So Paulo Jan./Feb. 2005 6. Radiol Bras vol.38 no.1 So Paulo Jan./Feb. 2005 7. Radiol Bras vol.38 no.1 So Paulo Jan./Feb. 2005 8. Paciente do sexo masculino, 29 anos, apresentando quadros recorrentes de pneumonia, desde os 18 anos de idade.Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al 9. Levigard RB, Santos LA,Pinheiro RBA et al 10. Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al 11. US morfolgico com 22 semanas de IG, revelou uma massa bem delimitada, localizada na base do pulmo esquerdo, fundamentalmente slida, mal vascularizada, com dimenses23x26 mm Acta Pediatr Port2007;38(3):117-9 12. Extra lobarActa Pediatr Port 2007;38(3):117-9 13. Cisto broncognico-Definio: cistos intratorcicos congnitos, derivados da rvore traqueobrnquica emdesenvolvimento - 75% so no mediastino.-Clnica: tosse, dispnia ou hemoptise, mas a maioria assintomtica.-Histologia: estruturas csticas solitrias, uniloculares e cheias de lquido seroso ou mucide.Frequentemente anexados a arvore traqueobrnquica, mas no se comunicam com ela.-Achados de imagem:-Opacidade focal bem definida, arredondada, com densidade homognea(0-20HU).-Calcificaes so raras.-Geralmente paratraqueal direita ou subcarinal, quando pulmonar mais comum nos lobosinferiores.-RM diagnstica na maioria das vezes. Hiperintenso em T2 e hipo ou hiper em T1.-Os cisto infetados podem realar. 14. Cisto broncognico-DDX:-Mediastinal: cisto de duplicao esofgico, neoplasia e lindonodomegalia.-Pulmonar: cisto hidtico, pneumatocele, abscesso e neoplasia pulmonar. 15. Paciente feminina de 15 anos, mulata, estudante, natural e procedente de Porto Alegre/RS,previamente hgida, apresentou dor torcica retroesternal de forte intensidade e inciosbito, com alvio parcial da dor aps medicao analgsica. Avalida pela cir torcica. Radiografia de trax demonstrando massa mediastinal direita J Pneumol 28(6) nov-dez de 2002 16. A anlise anatomopatolgica confirmou a hiptese de cisto broncognico com medi- das de 4,5 x 2,0 x 6,0cm. JPneumol 28(6) nov-dez de 2002 17. Outros casosCisto de pericrdiocisto broncognico 18. Cisto de duplicao esofgica 19. Paciente do sexo masculino, 63 anos de idade. Leso expansiva hipodensa, com calcificaes parietais exuberantes, localizada na regioparatraqueal alta direita. Caso de cisto broncognico confirmado por achados cirrgicos e histopatolgicos . Radiol Bras. 2009 Jan/Fev;42(1):5762 20. Malformao adenomatide cstica congnita-Definio: grupo de leses caracterizadas por tecido pulmonar de arquitetura anormal comformaes de cistos.-Clnica: dificuldade respiratria progressiva em neonatos e crianas. Em adolescentes maiscomum tosse e febre.-Histologia: trs subtipos (I, II e III)-Achados de imagem:-Massa com densidade de partes moles, com um ou mais cistos de paredes finas contendo ar.-Geralmente nos lobos inferiores.-Um cisto pode se expandir criando uma rea transparente na radiografia.-DDX: cisto broncognico, cisto hidtico, abscesso, pneumatocele, bronquiectasia, sequestropulmonar. 21. Paciente de nove anos de idade com MACC. Radiografias e tomografiascomputadorizadas de trax mostram mltiplas reas csticas no lobosuperior direito. 22. MACC 23. MAC 24. MAC 25. MAC 26. MAC 27. Atresia brnquica congnita-Definio: atresia ou estenose de um brnquio lobar, segmentar ou subsegmentar emsua origem ou prximo a ela.-Clnica: geralmente assintomtico, pode apresentar pnm recorrente.-Histologia: vias areas pr atresia so normais, as vias ps atresia so dilatadas echeias de muco e o segmento afetado geralmente hiperinsulflado.-Achados de imagem: diminuio da transparncia e da vascularizao, bem comohiperinsuflao do segmento afetado.-Impactao mucide e dilatao brnquica.-DDX: hiperinsuflao lobar congnita, tu endobrnquico, bronquiectasia e ABPA. 28. Paciente masculino de 24 anos de idade, em avaliao para exame admissional. O exame fsico era normal. A radiografia do trax mostrava uma opacidade arredondada medindo cerca de 0,7mm, de limites pouco ntidos, localizada em tero inferior do hemitrax esquerdoTomografia computadorizada do trax mostrando uma opacidade nodular correspondente broncocele, associada hiperinsuflao distalJPneumol 2000;26(3):142-144 29. Paciente masculino de 40 anos de idade, assintomtico do ponto de vista respiratrio,encaminhado ao nosso servio para avaliao pr-operatria, de cirurgia oftalmolgica,radiografia opacidade de 1 cm no tero superior do hemitorax direito. J Pneumol 2000;26(3):142-144 30. Paciente de 18 anos de idade, sexo masculino, branco, solteiro, assintomtico. Foi realizada radiografia de trax na avaliao pr operatria de cirurgia de estrabismo Pequena opacidade justa-hilar esquerda, associada aRadiografia em expirao mostrando aprisionamento de ar no lobo hipertransparncia do lobo superior esquerdo.superior esquerdo. Radiol Bras 2003;36(1):4751 31. Broncocele com formao de nvel hidroareo justa-hilar esquerdo,com hiperexpanso do parnquima pulmonar adjacente Radiol Bras 2003;36(1):4751 32. Brnquio traqueal e brnquio cardaco-Definio:-Brnquio traqueal: corresponde a qualquer brnquio aberrante que emerge daparede direita da traquia e supre total ou parciamente o LSD.-Brnquio cardaco: supranumerrio e se origina da parede medial do brnquiointermdio.-Geralmente assintomtico.-Achados de imagem: demonstrao do brnquio. 33. Brnquio traqueal 34. Malformao arteriovenosa pulmonar-Definio: comunicaes anormais congnitas entre artrias e veias pulmonares. Em80-90% das vezes observa-se somente uma artria nutridora de uma veia dedrenagem.-Aproximadamente 2/3 dos pacientes apresentam leso nica.-Cerca de 70% dos pacientes portam telangiectasia hemorrgica hereditria.-Clnica: hemoptise, dispnia, cianose e baqueteamento digital. Pode ocorreralteraes do SNC.-Achados de imagem:-RX: opacidade nodular, com densidada uniforme, bordas lisas ou aspecto lobulado.-TC: ndulo circunscrito e homogneo ou massa serpiginosa.-DDX: causas de massa e ndulos pulmonares. 35. Malformao arteriovenosa pulmonarMalformao arteriovenosa. Em a, radiografia de trax evidenciando opacidade em tero superior de pulmo direito. Em b, TC detrax demonstrando malformao arteriovenosa em segmento superior do lobo inferior direito. Em c, visualizao intraoperatriade resseco de malformao arteriovenosa (notar a presena de dilataes venosas no parnquima pulmonar). 36. Malformao arteriovenosa pulmonar 37. Mulher de 53 anos, no fumante, domstica, foi referenciada consulta de Pneumologia paraesclarecimento de alteraes na radiografia do trax realizada por rotinaRadiografia pstero-anterior do trax opacidade nodular bosselada naperiferia do tero inferior do campo pulmonar direito.Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399 38. Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399 39. Sndrome da hipogenesia pulmonar(Sndrome da Cimitarra)-Definio: hipoplasia do pulmo direito associada a drenagem venosapulmonar anmala para a veia cava.-Clnica: dispnia progressiva, fadiga, baixo ganho de peso e estatural,pneumonias, ocasionalmente ICC e hemoptise.-Achados de imagem: Hipoplasia do pulmo direito, drenagem venosapulmonar anmala, suprimento art sistemico do pulmo direito originrio da aorta.-DDX: hipoplasia pulmonar, ausncia unilateral da art pulmonar, estenose da veiapulmonar, atelectasia, sndrome de Swyer-James-Mcleod. 40. Sndrome da hipogenesia pulmonar 41. Sndrome da hipogenesia pulmonarJornal de Pediatria - V ol. 74, No6, 1998 42. Sndrome da hipogenesia pulmonar Paciente de 24 anos, feminina, branca relata dispnia aos mdios esforos desde os seteanos de idade, associada a episdios de palidez cutneo-mucosa, geralmente em perodos de exacerbao de esforos fsicos. 43. Sndrome da hipogenesia pulmonarVeia pulmonar inferio dir anmala.Veia pulmonar dir. drenando na VCI 44. Varizes pulmonares-Definio: dilatao localizada das veias. Afeta geralmente uma ou duas veiasantes de drenar para o trio esquerdo.-Clnica: maioria assintomtica.-Achados de imagem:-RX: opacidades tubulares ou redondas.-TC: dilatao de uma ou mais veias. 45. Varizes pulmonares adjacentes ao trio esquerdo, com tamanho normal da veia pulmonar esquerda.http://www.spr.org.br/jpr2011_resumos/1144/1144.swf 46. Persistncia da veia cava superior esquerda- a variante mais comum de retorno venoso sistmico ao corao.-Na maioria das vezes a VCS direita est presente e tpica.-A veia cava superior direita menor em 65% das vezes.-A veia braquiceflica esquerda est ausente.-Em 90% das vezes drena para o seio coronrio e AD.-Clnica: geralmente assintomticos.-Achados de imagem:-RX: normal ou pode apresenta um alargamento do mediastino superior.-TC: demonstrao da vcs esquerda. 47. Persistncia da veia cava superior esquerda 48. Interrupo da VCI com continuao da zigos e hemizigos-Ausncia do segmento heptico ou infraheptico da VCI.-Clnica: maioria dos assintomtica.-Achados clnicos:-RX: normal ou aumento do arco da veia zigos.-TC: Aumento da zigos e hemizigos, ausncia da poro da VCI.-DDX: ICC direita, obstruo da VCS, hipertenso portal, Budd-Chiari 49. Interrupo da VCI com continuao da zigos e hemizigos 50. Ala da artria pulmonar (Artria pulmonar em anel)-Definio: artria pulmonar esquerda aberrante que emerge da parede posteriorda art pulmonar esquerda. Frequentemente associada a anomaliascardiovasculares e traqueobrnquica.-Clnica: obstruo respiratria, dispnia progressiva, estridor e cianose nainfncia.-Achados de imagem:-RX: opacidade focal no ngulo traqueobrnquico direito. Perfil opacidadecomprimindo a parede posterior da traquia.-TC e RM: demonstra artria pulmonar esquerda atravessanso o mediastino entreo esfago e a traquia. 51. Artria pulmonar em anel 52. Criana de cinco anos de idade, sexo masculino, oligossintomtica, que apre- sentavaestridor respiratrio ao exame cl- nico. Foi realizada broncoscopia que su- geriu rea focal de traqueomalcia no seg- mento distal da traquia. Radiol Bras 2005;38(4):305308 53. Referncia